315 - Doenças pulmonares intersticiais Flashcards Preview

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Flashcards in 315 - Doenças pulmonares intersticiais Deck (188):
1

Quais os sintomas frequentes de doença pulmonar intersticial?

Dispneia de esforço + Tosse não produtiva

2

Geralmente há uma fase crónica para cada doença pulmonar intersticial.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Raramente, algumas são recorrentes

3

Quais são os 2 grupos de doenças pulmonares intersticiais com base na sua histopatologia

- Associadas predominantemente a Inflamação e Fibrose
- Associadas predominantemente a reacção granulomatosa (intersticial ou vascular)

4

Quais são as DPI mais comuns de origem desconhecida?

- Sarcoidose
- FPI
- Associadas a doenças do tec. conjuntivo

5

Qual o maior grupo entre as DPI de causa conhecida?

- Expisoções ocupacionais e ambientais

6

A TC de alta resolução melhora a precisão diagnóstica e pode acabar com a necessidade de exame tecidular na maioria dos casos, especialmente na ____.

FPI

Pode ser suficientemente típica para eliminar a necessidade de biópsia.

7

Uma minoria dos doentes com doença pulmonar granulomatosa permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Muitos destes doentes permanecem livres de um comprometimento grave da função pulmonar.
Quando sintomáticos MELHORAM APÓS TRATAMENTO!

8

O principal diagnóstico diferencial de doença pulmonar granulomatosa é entre ______ e _______.

Sarcoidose e PH.

9

Qual a consequência mais temida nas DPI associadas a inflamação e fibrose?

Fibrose irreversível das paredes alveolares, vias aereas ou vascular
Frequentemente progressiva e pode levar a alterações graves da função ventilatória e das trocas gasosas

10

A apresentação aguda e episódica das DPI são incomuns.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

11

A apresentação subaguda pode ocorrer em todas as DPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

12

A apresentação crónica ocorre numa minoria das DPI.

Verdadeiro ou falso?

Falso

A apresentação crónica ocorre na MAIORIA das DPI.

13

Quais as DPI mais prevalentes entre os 20-40 anos?

- Sarcoidose
- D. tecido conjuntivo
- LAM
- Histiocitose células langerhans
- Formas hereditárias (FPI familiar; Gaucher; Hemansky-Pudlak)

14

Qual a DPI mais prevalente acima dos 60 anos?

FPI

15

Quais são as DPI que ocorrem exclusivamente em mulheres na pré-menopausa?

- LAM
- Envolvimento pulmonar na esclerose tuberosa

16

Quais as DPI mais comuns em mulheres?

- Hemansky-Pudlak
- D. tecido conjuntivo (excepto a AR)
- LAM e Envolvimento pulmonar na esclerose tuberosa (exclusivo pré-menopausa)

17

Quais as DPI mais comuns no homem?

- FPI
- AR
- Pneumoconioses
- PAP
- Histiocitose langerhans

18

__-__% dos doentes com FPI e FPI familiar têm história de tabagismo

66-75% dos doentes com FPI e FPI familiar têm história de tabagismo

19

Quais as patologias associadas ao tabagismo (actuais ou antigos fumadores?

- FPI
- FPI familiar
- Histiocitose
- Pneumonia intersticial descamativa
- Bronquiolite respiratória
- Goodpasture
- PAP

20

Quais as DPI que podem ter doença pulmonar parenquimatosa extensa nos exames torácicos mas SEM dispneia?

- Sarcoidose
- Silicose
- HCLP (histiocitose)
- PH
- Pneumonia lipoide
- Carcinomatose lifangítica

SSHHLL

21

A sibilância é uma manifestação incomum das DPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

22

Hemoptise franca raramente é manifestação à apresentação das DPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Pode ocorrer na:
Hemorragia alveolar difusa
LAM
Esclerose tuberosa
Vasculites granulomatosas

23

Fadiga e perda ponderal são raras na DPI.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Fadiga e perda ponderal são COMUNS em TODAS as DPI

24

Dor torácica clinicamente significativa é incomum na maioria das DPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

25

Desconforto subesternal é incomum na sarcoidose.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Desconforto subesternal é comum na sarcoidose.

26

Nas DPI, o agravamento súbito da dispneia, particularmente quando acompanhada de dor torácica, pode indicar Pneumotórax Espontâneo. Quais as causas?

- HCLP
- Esclerose tuberosa
- LAM
- Neurofibromatose

27

Na DPI os achados geralmente são inespecificos.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

28

Taquipneia e fervores bibasais crepitantes no final da inspiração são comuns na maioria das formas de DPI associadas a doenças granulomatosas.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Taquipneia e fervores bibasais crepitantes são comuns na maioria das formas de DPI associadas à inflamação.

29

Que DPI são autossómicas dominantes?

Esclerose tuberosa e Neurofibromatose.

30

Elevação da LDH e da ECA (enzima conversora de angiotensina) são comuns nas DPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Elevação da ECA especialmente na Sarcoidose

31

Qual o padrão radiográfico mais comum das DPI?

Padrão reticular bibasal

Na maioria dos casos é não especifica.

32

Qual o padrão radiográfico que confere mau prognóstico nas DPI?

Favo de mel

33

A TC alta resolução permite melhor avaliação da extensão e distribuição da doença. É especialmente útil em que doentes?

Doentes com radiografia de tórax NORMAL

34

As provas de função respiratória têm mostrado valor prognóstico.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Particularmente na FPI e PII

35

A maioria das DPI dão origem a um defeito restritivo. Quais as principais alterações?

Diminuição de:
- CPT
- CRF
- VR
- FEV1 e CVF (secundária à redução da CPT)
- Indice FEV1/FVC NORMAL ou AUMENTADO

36

Em que DPI é comum existir um defeito obstrutivo?

- LAM
- Esclerose tuberosa


Pouco comum na sarcoidose e pneumonite de hipersensibilidade

37

A gravidade da redução da DLCO correlaciona-se com o estágio da doença.

Verdadeiro ou falso?

Falso

A gravidade da redução da DLCO NÃO SE CORRELACIONA com o estágio da doença.

38

Nas DPI, a retenção de CO2 é rara e geralmente é uma manifestação de doença terminal.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

39

Os gases arteriais em repouso podem ser normais ou revelar _________ e __________.

hipoxémia e alcalose respiratória

40

A distância de caminhada e o nível de dessaturação tendem a correlacionar-se com a função pulmonar basal do doente e reflectem o curso clínico do doente.
Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

41

Achado da Sarcoidose no LBA?

Linfocitose CD4/CD8 superior a 3,5 - mais especifico de diagnóstico

42

Achado da PH no LBA?

Marcada linfocitose (superior a 50%)

43

Achado no Dano alveolar difuso e toxicidade farmacológica no LBA?

Hiperplasia atípica dos pneumócitos tipo II

44

Achado da PAP no LBA?

Macrófagos foamy e material lipoproteináceo intra-alveolar PAS +

45

Achado da Histiocitose de células de Langerhans no LBA?

Aumento de células de Langerhans CD1+ com grânulos de Birbeck

46

A biópsia pulmonar é o método mais eficaz para avaliar a actividade da doença.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

E é o método mais eficaz para confirmar o diagnóstico
Deve-se obter biópsia ANTES de iniciar tratamento

47

Contra-indicações relativas para a realização de biópsia pulmonar nos doentes com DPI?

- Doença cardiovascular GRAVE
- Disfunção pulmonar GRAVE
- Padrão favo de mel
- Doentes com risco cirúrgico (++idosos)

48

A reabilitação pulmonar melhora a qualidade de vida dos doentes com DPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

49

Independentemente dos benefícios, a terapêutica da DPI não reverte a fibrose.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

50

Os corticóides melhoram a sobrevida em muitas das DPI em que são usados.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Não existem evidências que melhorem a sobrevida em muitas das DPI em que são usadas

51

Qual é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática?

FPI
Resposta muito precária ao tratamento e MAU prognóstico

52

Quais os achados típicos da FPI na TC-AR?

- Opacidades reticulares subpleurais (irregulares e basais)
- Bronquiectasias de tração
- Favo-de-mel

Um padrão de PIU na TC-AR é altamente preditivo para a presença deste padrão PIU na biópsia pulmonar.

53

Que achados na TC-AR nos devem levar a pensar em diagnósticos alternativos à FPI?

- Extensas anomalias em vidro despolido
- Opacidades NODULARES
- Adenopatias hilares ou mediastínicas proeminentes
- Região SUPERIOR ou MÉDIA

54

A confirmação da presença do padrão de PIU na histologia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

55

As biópsias transbrônquicas ajudam no diagnóstico de PIU.

Verdadeiro ou falso?

Falso

NÃO AJUDAM! Geralmente é necessário Biópsia cirúrgica.

56

Que região é mais afectada pelo padrão PIU?

Parênquima periférico subpleural

57

Qual o achado histológico consistente na FPI?

Focos dispersos de fibroblastos em proliferação

58

Na FPI, a extensão da proliferação de fibroblastos prediz a progressão da doença

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

59

O que caracteriza uma exacerbação na FPI?

Fase acelerada de rápido declínio clínico com mau prognostico

60

A __ e a ________ ________ são problemas comuns nos doentes com FPI, contribuindo para quase 1/3 das mortes

A IC e a CARDIOPATIA ISQUÉMICA são problemas comuns nos doentes com FPI, contribuindo para quase 1/3 das mortes

61

Durante as exacerbações da FPI o padrão histológico de __________________ é frequentemente encontrado juntamente com PIU.

Dano alveolar difuso

62

Nenhuma terapêutica é considerada eficaz no tratamento das exacerbações agudas de FPI.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Frequentemente necessária VM mas NÃO COSTUMA SER BEM SUCEDIDA - mortalidade até 75%

63

O esquema de prednisona + azatioprina + N-acetilcisteína ou varfarina por vezes é eficaz na FPI.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Aumenta o risco de hospitalização e morte

64

O padrão em vidro despolido é comum na FPI.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Padrão PIU

65

A pneumonia intersticial inespecifica é um subgrupo de?

Pneumonias intersticiais idiopáticas

66

Doentes com Pneumonia Intersticial Inespecifica têm características altamente sugestivas de doença autoimune.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

E com critérios de dç tec. conjuntivo indiferenciada

67

Muitos casos de Pneumonia intersticial inespecifica ocorrem em contexto de outras doenças, como ___, ______ ou ________________.

Doença tecido conjuntivo
Fármacos
Pneumonites hipersensibilidade crónica.

68

A pneumonia intersticial inespecífica é mais frequente em que grupo da população?

Mulheres que nunca fumaram.
Geralmente idade menos avançada

69

Quais os achados na TC-AR na pneumonia intersticial inespecifica?

- Opcidades subpleurais bilaterais em vidro despolido
- Frequentemente com perda de volume dos lobos inferiores
- Favo-de-mel INCOMUM

70

Maioria dos doentes com pneumonia intersticial inespecifica têm bom prognóstico.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Maioria tem melhoria com corticoides, normalmente utilizados em associação com azatioprina ou micofenolato mofetil

71

Qual é a principal característica histológica da pneumonia intersticial inespecifica?

Uniformidade do envolvimento intersticial

72

O que é a sindrome de hamman-rich (PIA)?

Forma fulminante rara de lesão pulmonar caracterizada histologicamente por dano alveolar difuso.
Geralmente tem inicio abrupto em individuos previamente saudáveis.

73

A maioria dos doentes com PIA têm mais de __ anos.

mais de 40 anos

74

A maioria dos doentes com PIA tem hipoxémia moderada a grave e apresenta IR com necessidade de VM.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

75

Qual é a componente essencial para confirmar o diagnóstico de PIA?

Biópsia pulmonar com evidência de lesão alveolar difusa

76

Como é o prognóstico da PIA?

Mortalidade elevada (mais de 60%), com a maioria a morrer em 6 meses.
Os que recuperam frequentemente têm melhoria substancial da função pulmonar.

77

Quais as características radiográficas da POC?

- Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias são comuns
- Volumes pulmonares normais

78

Na POC, em que zona pulmonar se encontram a generalidade das alterações na TC-AR?

Mais frequentemente na:
- Periferia do pulmão
- Zona pulmonar INFERIOR

79

Na POC, os corticóides induzem recuperação clínica em ___ dos doentes

2/3

80

A pneumonia intersticial descamativa é observada quase exclusivamente em fumadores.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

81

Qual é a característica histológica da PID?

Acumulação de macrófagos nos espaços intraalveolares com fibrose intersticial MÍNIMA

82

Porque é importante o reconhecimento clínico da PID?

Associado a melhor prognóstico em resposta à cessação tabágica

83

Quais as alterações na TC-AR na DPI associada a bronquiolite respiratória?

- Espessamento da parede brônquica
- Nódulos centrilobulares
- Opacidade vidro despolido
- Enfisema com aprisionamento aéreo (air trapping)

84

A DPI associada a bronquiolite respiratória parece desaparecer após apenas a cessação tabágica.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

85

Quais as manifestações de HCLP?

- Tosse, dispneia, febre, perda ponderal
- Dor torácica
- Pneumotórax em 25% dos doentes
- Diabetes insipidus e Hemoptises (raras)

86

Quais as características na TC-AR da HCLP?

Combinação de Nódulos e Quistos de paredes finas (praticamente diagnóstica)

87

Quais os achados radiográficos da HCLP?

- Nódulos pouco nítidos ou estrelados (2-10mm)
- Quistos de forma bizarra nas zonas superiores
- Preservação do volume pulmonar e ângulos costofrénicos
- Opacidades reticulares ou nodulares

88

Qual é a base de tratamento da HCLP?

- Cessação tabágica - melhoria clínica de 1/3 dos doentes

89

A maioria da HCLP experiencia doença persistente ou progressiva.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

90

Qual é a forma mais comum de envolvimento pulmonar na DPI associada a doença do tecido conjuntivo?

Padrão histopatológico de pneumonia intersticial inespecifica

91

Nas DPI associadas a doença do tec. conjuntivo, por vezes as manifestações pulmonares precedem as manifestações sistémicas mais tipicas em meses ou anos.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

92

Qual é o tratamento recomendado para a maioria das DPI associada a doença do tec. conjuntivo?

Corticoide oral + imunossupressor

93

Na esclerose sistémica progressiva, existe evidência clínica de DPI em __% dos doentes e evidência patológica em __% dos doentes

evidência clínica em 50%
evidência patológica em 75%

94

Qual o padrão histológico mais comum na esclerose sistémica progressiva?

Padrão de pneumonia intersticial inespecifica em 75%
Padrão PIU raro (menos de 10%)

95

Quais as principais manifestações da AR a nível pulmonar?

- Pleurisia +- derrame
- DPI em 20% dos casos
- Nódulos necrobióticos
- Síndrome de Caplan (pneumoconiose reumatóide)
- HTP
- Pneumonia organizada
- Artrite cricoaritenoideia (causa obstrução das VA sup)

96

A doença pulmonar é uma complicação comum do LES.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Pleurisia +- derrame é a manifestação pulmonar mais comum.

97

DPI crónica progressiva é incomum na DPI associada ao LES.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Ocorre em menos de 10% dos doentes

98

As provas de função pulmonar revelam anomalias em muitos doentes com LES, mesmo que o envolvimento pleuropulmonar não seja evidente.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

99

Uma das manifestações da DPI associada ao LES é a disfunção diafragmática com preservação do volume pulmonar.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Uma das manifestações da DPI associada ao LES é a disfunção diafragmática com PERDA de volume pulmonar.

100

DPI ocorre em __% dos doentes com Dermatomiosite e polimiosite.

10%
Mais comum em doentes com anti-Jo-1

101

Qual é o padrão histológico predominante na DPI associada a DM/PM?

Padrão PII (pneumonia intersticial inespecifica)

102

Na DPI associada ao Sjogren a biópsia pulmonar frequentemente é essencial.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Padrão PII do tipo fibrótico é o mais comum

103

O que caracteriza a histologia da pneumonia intersticial inespecífica?

Uniformidade

104

Qual é a taxa de mortalidade da pneumonia intersticial aguda?

Superior a 60% aos 6 meses.

105

Qual é a alteração radiográfica distintiva da POC?

Opacidades pulmonares recorrentes e migratórias

106

Que posição pulmonar assumem as alterações radiográficas da HCLP?

Lobos superiores

107

Que percentagem de dermatomiosite e polimiosite desenvolve DPI?

10%

108

Qual é o padrão histológico característicos das doenças do tecido conjuntivo?

PII

109

A patogenia das DPI associadas a fármacos é desconhecida.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Causa conhecida mas mecanismo fisiopatológico desconhecido

110

Na DPI associada a fármacos, a extensão e a gravidade da doença estão geralmente relacionadas com a dose.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

111

A PAP é uma doença auto-imune. Qual é o anticorpo associado? Qual a consequência?

Anticorpos IgG neutralizantes contra o GM-CSF
Disfunção dos macrófagos

112

Quais as características histológicas da PAP?

Acumulação de material amorfo PAS + nos espaços aéreos DISTAIS
+
Pouca ou nenhuma inflamação com arquitectura pulmonar preservada

113

Quais os 3 subtipos de PAP?

- Adquirida (mais de 90% dos casos)
- Congénita (AR- gene SP-B)
- Secundária (RARA adultos)

114

Quais os achados analiticos comuns na PAP?

- Policitémia
- Hipergamaglobulinemia
- Aumento do LDH

115

Os níveis de anticorpos no LBA correlacionam-se melhor com a gravidade da PAP do que as titulações séricas.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

116

Uma titulação sérica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensível e específica para o diagnóstico de PAP adquirida.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

117

Quais os achados radiográficos da PAP?

Opacidades alveolares bilaterais e siméticas nas zonas pulmonares médias e inferiores, que resultam na distribuição em ASAS DE MORCEGO

118

Qual a terapêutica da PAP?

Lavagem pulmonar total eficaz no alívio sintomático em doentes com dispneia ou hipoxemia progressiva (pode ter efeitos a longo prazo)

119

A progressão da LAM é comum. A sobrevida mediana da LAM é de __-__ anos a partir do diagnóstico.

8-10 anos

120

Quando suspeitar de LAM?

Mulher jovem com Enfisema, pneumotórax recorrente ou DP quiloso

121

Quais as complicações de LAM?

- Hemoptises (podem levar à morte)
- Pneumotórax espontaneo (50%)
- Derrames quilosos
- Angiomiolipomas renais !

122

O que demonstra a TC-AR na LAM?

Quistos de paredes finas circundados por pulmão normal SEM predomínio zonal

123

Células musculares lisas de aspecto imaturo que reagem com anticorpos monoclonais HMB45 surge na _____.

LAM

124

A LAM tende a melhorar durante a gravidez e após ooforectomia.

Verdadeiro ou falso?

Falso

A LAM tende a agravar durante a gravidez e a melhorar após ooforectomia.

125

Qual é a terapêutica recomendada na LAM?

Ooforectomia NÃO é mais recomendada
Fármacos com estrogénios devem ser interrompidos.
Transplante - única esperança de cura
(Sirolimus parece ser activo nesta doença. Aos 12 meses: estabiliza fx pulmonar, reduz sintomas, melhora QdV)

126

Nos doentes com Hemorragia Alveolar Difusa as hemoptises podem não ocorrer na altura da apresentação em __ dos doentes.

1/3

127

Para os doentes SEM hemoptises, o diagnóstico pode ser sugerido por que achados?

Opacidades alveolares recentes + Hb em decresvendo + LBA hemorrágico

128

Na hemorragia alveolar difusa a DLCO pode estar elevada.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Isto deve-se aos níveis aumentados de hemoglobina nos alvéolos

129

Na hemorragia alveolar difusa pode existir glomerulonefrite necrosante segmentar focal com formação de crescentes.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

Inicio imediato do tratamento é importante

130

Na Síndrome de goodpasture pode apresentar-se como HAD sem glomerulonefrite. Nestes casos os anticorpos anti-MBG estão frequentemente ausentes.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

131

Nas vasculites granulomatosas, os pulmões são quase sempre acometidos.

Verdadeiro ou falso?

Verdadeiro

132

Que tipo de doença é a granulomatose linfomatoide?

Linfoma maligno T angiocêntrico

133

Na granulomatose broncocentrica geralmente há envolvimento das artérias pulmonares.

Verdadeiro ou falso?

Falso

Geralmente NÃO HÁ envolvimento das artérias pulmonares

134

Qual o tratamento da granulomatose broncocentrica?

Corticoides, frequentemente com resultados excelentes

135

Qual a alteração mais característica de PAP?

Opacidades pulmonares com distribuição asas de morcego

136

Qual o tratamento de PAP?

Lavagem pulmonar total

137

Qual a alteração mais característica de LAM?

Quistos de parede finas circundados por pulmão normal

138

A apresentação aguda das DPIs pode ser confundida com...

Pneumonia atípica, devido às opacidades difusas alveolares presentes no RX

139

A radiografia torácica correlaciona-se _____ com o estadio clínico ou histopatológico da doença.

A radiografia torácica correlaciona-se MAL com o estadio clínico ou histopatológico da doença.

140

Que factores de risco têm sido associados com a fibrose pulmonar familiar?

Idade mais avançada
Sexo masculino
História de tabagismo

141

Apesar de ser pouco comum, já foram descritos sibilos em algumas DPIs. Em quais?

Pneumonia eosinofílica crónica
Síndrome Churg-Strauss
Bronquiolite respiratória
Sarcoidose

142

Quais são as DPI em que pode surgir hemoptise franca ou expectoração raiada de sangue?

Síndromes de hemorragia alveolar difusa
LAM
Esclerosante tuberosa
Vasculites granulomatosas

143

A __________________ _______________ associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e história natural da FPI

A MICROASPIRAÇÃO CRÓNICA associada a refluxo pode desempenhar um papel importante na patogenia e história natural da FPI

144

V ou F

A talidomida parece melhorar a tosse nos doentes com FPI

V

145

V ou F

Os doentes com PFI e enfisema coexistente têm maior probabilidade de necessitar de oxigenoterapia de longa duração e de desenvolver hipertensão pulmonar, bem como um pior prognóstico do que os doentes sem coexistência de enfisema.

V

146

Qual é a percentagem de doentes com FPI que desenvolve exacerbações agudas?

10 a 57%

147

V ou F

Um ponto essencial que caracteriza a exacerbação aguda da FPI é a existência de uma pneumonia infecciosa, IC e sépsis.

F

Um ponto essencial que caracteriza a exacerbação aguda da FPI é a AUSÊNCIA de uma pneumonia infecciosa, IC e sépsis.

148

V ou F

A pneumonia intersticial inespecífica costuma estar associada a uma doença febril.

V

149

V ou F

Uma apresentação prodrómica, com a duração de 7 a 14 dias antes da apresentação da PIA, é rara.

F

Uma apresentação prodrómica, com a duração de 7 a 14 dias antes da apresentação da PIA, é COMUM.

150

V ou F

A maioria dos doentes com PIA tem hipoxémia moderada a grave e desenvolve falência respiratória.

V

151

Qual é o principal tratamento na PIA?

É de suporte

152

A POC costuma surgir por volta da ___ e ___ décadas de vida.

A POC costuma surgir por volta da 5ª e 6ªdécadas de vida.

153

V ou F

A POC costuma apresentar-se com um síndrome febril, com tosse, febre, mal estar, fadiga e perda de peso.

V

154

Qual é o achado histológico característico da POC?

Tecido de granulação dentro das vias respiratórias de PEQUENO calibre, ductos alveolares e espaços aéreos com inflamação crónica nos alvéolos circundantes

155

V ou F

Os glucocorticóides são eficazes no tratamento da DIP

F

Não existem dados claros que mostrem que corticoides sistémicos sejam eficazes na PID.

156

Qual é o achado histopatológico característico da histiocitose de CL?

A presença de lesões nodulares esclerosantes que contêm células de Langerhans, acompanhada de Infiltrados celulares mistos.

157

A morte por falência respiratória ocorre em ___% dos doentes com HPCL

A morte por falência respiratória ocorre em 10% dos doentes com HPCL

158

V ou F

O padrão PIU na esclerose sistémica progressiva tem pior prognóstico que o padrão PIU na FPI.

F

O padrão PIU na esclerose sistémica progressiva tem MELHOR prognóstico que o padrão PIU na FPI.

159

V ou F

A doença vascular pulmonar isolada ou em associação a fibrose, pleurisia ou pneumonite por aspiração recorrente na esclerose sistémica progressiva são intensamente resistentes ao tratamento.

V

160

V ou F

Os testes de função pulmonar podem demonstrar um padrão obstrutivo na esclerose sistémica progressiva, muitas vezes antes de existir qualquer evidência clínica ou radiológica de doença pulmonar.

F

Os testes de função pulmonar podem demonstrar um padrão RESTRITIVO na esclerose sistémica progressiva, muitas vezes antes de existir qualquer evidência clínica ou radiológica de doença pulmonar.

161

Quais são os dois principais padrões histopatológico de DPI nos doentes com DPI associada a AR?

Padrão PIU ou PII

162

V ou F

Está indicado o tratamento com anti-TNFα nas DPI associadas à AR.

F

Questiona-se o uso de terapia com fármacos anti-TNFα pelo risco de DOENÇA PULMONAR RÁPIDA E OCASIONALMENTE FATAL nos doentes com DPI associada a AR.

163

__________________, a pneumonite lúpica aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia ___________.

RARAMENTE, a pneumonite lúpica aguda caracterizada por capilarite pode levar a hemorragia ALVEOLAR.

164

Como se apresenta radiograficamente um doente com DPI associada à PM/DM?

• Opacidades reticulares ou nodulares difusas ± componente alveolar

• Predileção pelas bases pulmonares (padrão PII)

165

V ou F

A DPI associada à PM/DM pode-se apresentar com pneumonia por aspiração por fraqueza dos músculos respiratórios.

V

166

Qual é a idade típica da proteinose alveolar pulmonar?

30 a 50 anos, sendo mais frequente no sexo masculino

167

Foram encontrados valores séricos elevados de proteína surfactante __ e __ nos doentes com PAP.

Foram encontrados valores séricos elevados de proteína surfactante A e D nos doentes com PAP.

168

Quais são as causas de PAP secundária?

Intolerância à proteína lisinúrica

Silicose aguda e outras síndromes de inalação

Distúrbios de imunodeficiência

Neoplasias (++ hematológicas)

169

V ou F

No PAP há muita inflamação pulmonar e a arquitectura pulmonar encontra-se alterada.

F

No PAP há POUCA OU NENHUMA inflamação pulmonar e a arquitectura pulmonar encontra-se PRESERVADA

170

Que agente parece ser eficaz na LAM?

Sirolimus, um inibidor da mTOR

171

Qual é a percentagem de doentes que desenvolve pneumotórax espontâneo na LAM?

50%

172

Que achados característicos da esclerose tuberosa são também comuns na LAM?

Angiolipomas renais e meningiomas

173

V ou F

O quilotórax, quiloperitoneu, quilúria e quilopericárdio são complicações conhecidas da LAM.

V

174

V ou F

A raça caucasiana é a menos afectada pela LAM.

F

A raça caucasiana é a MAIS afectada pela LAM.

175

V ou F

Uma contagem de leucócitos aumentada e um hematócrito em queda são comuns na HAD.

V

176

A plasmaferese foi recomendada como terapêutica ______________ no S. Goodpasture.

A plasmaferese foi recomendada como terapêutica ADJUVANTE no S. Goodpasture.

177

O S. Goodpasture apresenta-se como uma patologia com autoanticorpos para...

Membrana basal glomerular e alveolar

178

Quais são as vasculites granulomatosas sistémicas nas quais o pulmão pode estar afectado?

Granulomatose de Wegener
Síndrome de Churg-Strauss

179

Quais são as vasculites granulomatosas limitadas ao pulmão?

Granulomatose sarcoide necrosante
Angeíte linfocítica benigna e granulomatosa

180

Em que é que consistem os distúrbios infiltrativos linfocíticos?

Consistem em distúrbios benignos ou linfomas de baixo grau que se caracterizam por infiltração de linfócitos e plasmócitos no parênquima pulmonar.

181

Existe evidência de que a granulomatose broncocêntrica é causada por uma reacção de hipersensibilidade ao _______________ ou outros fungos em doentes com _______.

Existe evidência de que a granulomatose broncocêntrica é causada por uma reacção de hipersensibilidade ao ASPERGILLUS ou outros fungos em doentes com ASMA.

182

Quais são os principais sistemas ou órgãos acometidos pela granulomatose linfomatóide?

Pulmão (>90%)
Pelé
SNC

183

Qual é o prognóstico da granulomatose linfomatóide?

É bastante variável, indo desde a remissão sem tratamento até à morte por linfoma maligno no espaço de 2 anos.

184

Cerca de ________ dos doentes com granulomatose broncogénica descreve ter tido asma crónica com sibilância grave e eosinofilia periférica

Cerca de METADE dos doentes com granulomatose broncogénica descreve ter tido asma crónica com sibilância grave e eosinofilia periférica

185

O que é possível encontrar na radiografia de tórax da granulomatose broncogénica?

Lesões nodulares ou em massa, de forma irregular com margens pouco nítidas, em geral UNILATERAIS e SOLITÁRIAS com predomínio nos lobos SUPERIORES.

186

Nos doentes sem asma, a granulomatose broncocêntrica tem sido associada com...

Associada à AR e infecções

187

Histologia da DIP associada a bronquiolite respiratória?

Acumulação de macrofagos nos alvéolos peri-bronquicos e bronquiolos respiratórios, infiltrado inflamatório crônico variável, fibrose septal alveolar perobronquica ocasionalmente

188

A LAM é frequentemente mal diagnosticada como asma ou DPOC?

Sim.