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Cardiopatias Congenitas Flashcards

1
Q

Qual e a origem das malformações congênitas mais comuns?

A

Cardiovascular

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2
Q

Prevalência das cardiopatias congênitas na pop em geral? E qual a prevalência em filhos de mulheres portadoras de cardiopatia congênita?

A

1%4-5%

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3
Q

Qual a causa mais comum de CPC? E qual a % atribuída as aberrações cromossomicas e mutações de gene único?

A

Multifactorial

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4
Q

As alterações causadas pelas CPC são estáticas ou dinâmicas? Progridem ou mantêm-se inalteradas?

A

São dinâmicas! Podem evoluir com o tempo.

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5
Q

Define CPC simples, intermediária e complexa.Onde enquadras a coartação da aorta e a fístula/aneurisma do seio de valsava?

A

Simples: lesão única (shunt/malformação valvar)Intermediária: duas ou mais simples Complexa: intermediária em associação com anatomia cardíaca e/ou vascular complexa.Enquadram se nas intermediárias.

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6
Q

Mulheres com cardiopatia cianótica, hipertensão pulmonar ou marfan. Podem engravidar?

A

São aconselhadas a não engravidar

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7
Q

Qual o primeiro órgão a formar se na embriogenese?

A

O coração

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8
Q

Distinguir os três tipos de CIA quanto a localização:- seio venoso- ostium secundum- ostium primumQual e a mais comum? E qual e mais frequente nos doentes com sind. Down?

A
  • seio venoso: septo atrial alto- ostium secundum: região intermediária do septo, envolve o foramen oval- ostium primum: junto as válvulas AVA mais comum e a de tipo ostium secundum.A mais comum no down e o primum.
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9
Q

Em que sexo e mais frequente a comunicação interauricular?

A

FemininoCIA -> SIA cantora xD

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10
Q

Geralmente quando e que os doentes com CIA se tornam sintomáticos?

A

Por volta da quarta década

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11
Q

Na CIA temos um desdobramento fixo de S2 com a respiração. V ou F?

A

Verdadeiro

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12
Q

(CIA) Padrão electrocardiografico do tipo ostium secundum, primum e seio venoso.. Qual deles corresponde ao BRD, BRE e BAV?

A

Secundum: BRDprimum: BRE Seio venoso: BAV

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13
Q

Na CIA o risco de endocardite infeciosa, com algumas excepções, e alto ou baixo?

A

Baixo.Excepções: insuficiência valvularReparo recente com remendo ou dispositivo

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14
Q

Quando tratar uma CIA?

A

quando temos shunt esquerdo-direito significativo.

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15
Q

Onde se localizam as CIV?

A

Na parte membranosa ou muscular-média do septo IV

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16
Q

Patologias que representam > risco para saúde materna: •S. Eisenmenger•Estenose mitral•Obstrução da via de saída do VE, como estenose aórtica•Qualquer patologia que possa causar IC ou arritmia hemodinamicamente importante•Coarctação da aorta•Sínd. de MarfanQual combinação? Todas? Nenhuma?

A

TODAS

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17
Q

O que é o sindrome de eisenmenger?

A

Grande comunicação entre as duas circulações, que pode ser:•Aorto-pulmonar (PCA)•Auricular (CIA)•Ventricular (CIV) Em associação com shunt bidireccional ou direito-esquerdo predominante

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18
Q

Qual o determinante mais importante tanto para a clínica, prognóstico e decisão de operar na CIV?

A

O estado do leito vascular pulmonar.

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19
Q

CIV amplas e com hipertensão pulmonar tem mais risco de originar obstrução vascular pulmonar. (V ou F?)

A

Verdadeiro

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20
Q

(CIV) 5 a 10% dos lactentes que se apresentam com shunts esquerdo-direito graves desenvolvem obstrução à via de saída do VD. (Vou F?)

A

Verdadeiro

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21
Q

As CIV devem ser operadas enquanto temos pressões arteriais pulmonares normais e shunts pequenos (razão entre os fluxos pulmonar e sistémico

A

Falso! Só se deve operar quando temos shunt E-D moderado a grave com uma razão entre os fluxos >1,5 a 2:1. Desde que não haja níveis muito altos de resistência vascular pulmonar.

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22
Q

Na eritrocitose secundária à cianose quando é que as flebotomias são necessárias? Na eritrocitose compensada ou descompensada?

A

Descompensada. Na compensada raramente são necessárias.

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23
Q

(eritrocitose secundária à cianose) A eritrocitose com défice de ferro resulta em mais ou menos sintomas comparativamente à eritrocitose isolada?

A

Mais! Pela hipóxia agravada!

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24
Q

Os adultos com CPC cianótica têm sempre mais risco de AVC pela eritrocitose e hiperviscosidade associadas. (V ou F?)

A

Falso. Só se: - Excesso injustificado de flebotomias- Uso inapropriado de AAS ou anticoagulantes- Arritmias auriculares ou endocardite infecciosa

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25
Q

Os sintomas de hiperviscosidade podem ocorrer em qualquer doente cianótico com eritrocitose caso haja desidratação com redução do volume plasmático. (V ou F?)

A

Verdadeiro

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26
Q

Quais são as principais causas de morte nos doentes com persistência do canal arterial?

A

IC e endocardite infeciosa.

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27
Q

Na maioria dos adultos com PCA, as pressões pulmonares são normais, e o gradiente e o shunt entre aorta e artéria pulmonar persistem ao longo de todo o ciclo cardíaco. (V ou F?)

A

Verdadeiro.

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28
Q

A ruptura do aneurisma do seio aórtico de valsava dá-se logo ao nascimento. (V ou F?)

A

Falso! Dá-se por volta da 3/4ª decada de vida.

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29
Q

Na origem anómala da artéria coronária esquerda na artéria pulmonar a maioria dos doentes sobrevive até a idade adulta sem qualquer complicação. (V ou F?)

A

Falso! EAM e fibrose comummente causam morte no primeiro ano de vida mas até 20% atinge adolescência sem correcção cirúrgica.

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30
Q

Em que género é mais comum a válvula aórtica bicúspide?

A

Masculino

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31
Q

Os doentes com válvula aórtica bicúspide têm geralmente uma aorta ascendente estreita ou dilatada?

A

Dilatada. Por alterações na túnica média semelhantes ao síndrome de Marfan.

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32
Q

(Estenose da válvula aórtica) Os beta-bloqueadores podem ser úteis no tratamento da dilatação da raiz da aorta. (V ou F?)

A

Verdadeiro

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33
Q

Qual a % de doentes com CPC que tem coartação da aorta? É mais comum em homens ou mulheres?

A

7%Homens

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34
Q

A coartação da aorta apresenta-se comumente com outras anomalias cardíacas, nomeadamente a válvula aórtica bicúspide. (V ou F?)

A

Verdadeiro

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35
Q

Coartação da aorta discreta e isolada geralmente é altamente sintomática logo À nascença. (V ou F?)

A

Falso. A maioria das crianças e adultos jovens com coartação da aorta discreta e isolada são assintomáticos.

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36
Q

(Coartação da aorta) Como se apresenta a tensão arterial e o pulso antes e depois da constrição na aorta?

A

Hipertensao nos membros superiores e pulsos ausentes, acentuadamente reduzidos ou retardados nas artérias femorais.

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37
Q

(Coartação da aorta) Pode ouvir-se um sopro mesossistólico no espaço interescapular direito. (V ou F?)

A

Falso! Esquerdo.

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38
Q

Qual o sinal patognomónico da coartação da aorta?

A

O sinal do 3 (coartação e dilatações pré e pós estenóticas)

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39
Q

Na coartação da aorta pode observar-se um entalhamento da 3ª-9ª costelas ao exame radiográfico. (V ou F?)

A

Verdadeiro.

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40
Q

(coartação da aorta) Após a intervenção cirúrgica a hipertensão arterial desaparece. (V ou F?)

A

Falso. Hipertensão sistémica pós-op tardia pode ocorrer em 30% doentes.

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41
Q

Na estenose pulmonar com septo ventricular normal o que é que determina a evolução clínica?- a gravidadade da lesão obstrutiva?ou- a localização do estreitamento? Nesta lesão existe sempre progressão com a idade?

A

A gravidade da lesão obstrutiva. Não. Se for leve são assintomáticos e apresentam pouca ou nenhuma progressão com a idade.

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42
Q

Quais são os 4 componentes da tetralogia de fallot?

A

CIV desalinhada, cavalgamento da aorta sobre a CIV, hipertrofia do VD e obstrução do trato de saída do VD.

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43
Q

Na tetralogia de fallot o que éque determina a gravidade do quadro clínico?

A

A obstrução do trato do saída do VD

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44
Q

Na tetralogia de fallot o arco aórtico e aorta torácica descendente à direita em 25% dos casos. (V ou F?)

A

Verdadeiro

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45
Q

Na tetralogia de fallot o coração está aumentado. (V ou F?)

A

Falso. Tem dimensões normais mas uma forma de bota.

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46
Q

Na tetralogia de fallot a trama vascular pulmonar está acentuada. (V ou F?)

A

Falso! Está reduzida!

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47
Q

Na tetralogia de fallot o risco de endocardite diminui depois da correção cirúrgica. (V ou F?)

A

Falso. Persiste!

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48
Q

A transposição das grandes artérias geralmente ocorre como uma malformação isolada. (V ou F?)

A

Falso! Maioria → CIA2/3 → Persistência do canal arterial≈ 1/3 → CIV

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49
Q

A transposição das grandes artérias é mais comum em que género?

A

Masculino

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50
Q

Na transposição das grandes artérias por volta da 3ª década de vida, 30% dos doentes terão evoluído com ↓ da função do VD e IT progressiva que podem levar à ICC. (V ou F?)

A

Verdadeiro

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51
Q

Na correção cirúrgica da transposição das grandes artérias as arritmias ocorrem numa minoria dos doentes.

A

Falso! Arritmias (flutter auricular ) ou defeitos na condução (disfunção do nódulo sinusal) em 50% doentes até 30 anos após cirurgia!

52
Q

Na atresia tricúspide surge cianose ligeira pela mistura de sangues obrigatória no VE. (V ou F?)

A

Falso! A cianose é grave!

53
Q

Na transposição congenitamente corrigida pode ocorrer disfunção do VD subaórtico e insuficiência tricúspide em cerca de 1/3 dos doentes aos 30 anos. (V ou F?)

A

Verdadeiro.

54
Q

Na transposição congenitamente corrigida o bloqueio AV surge numa taxa de 50% por década. (V ou F?)

A

Falso. 2 a 10% por década.

55
Q

Todas as CPC reparadas cirurgicamente deixam para trás ou causam alguma alteração no coração e na circulação. (V ou F?)

A

Falso. Excepção da ligadura do CA persistente sem complicações.

56
Q

Qual a cardiopatia que se caracteriza por deslocamento inferior da válvula tricúspide para o VD?

A

Anomalia de Ebstein

57
Q

Qual o defeito cardíaco mais frequentemente associado ao Sínd. de Williams Beuren?

A

Estenose aórtica supravalvular

58
Q

Tratamento preferencial da Transposição completa de grandes artérias?

A

Switch arterial

59
Q

EP moderada-grave, IT moderada-grave e EA subvalvular ou supravalvular inserem-se em que categoria de CPC? e a EP leve?

A

intermediáriassimples

60
Q

Procedimentos Fontan ou Rastelli inserem-se em que categoria de CPC?

A

complexas

61
Q

disseção aortica materna?

A

• Coarctação da aorta • Síndrome de Marfan

62
Q

Gravidez C.I.

A

Sindrome de Einsenmengerconsiderar ligação tubárica

63
Q

Patologias maternas que representam > risco para o feto

A

• Cianose• Insuficiência Cardíaca • Hipertensão Pulmonar

64
Q

Diferença dos sintomas da deficiência de ferro por eritrocitose descompensada dos causados por hiperviscosidade?

A

são indistinguíveis

65
Q

eritrocitose descompensada faz-se flebotomias recorrentes. O que causa?

A

microcitose + hipocromia

66
Q

Frequentemente os contraceptivos orais são CI em mulheres com cianose Devido ao maior risco de trombose vascular. V ou F?

A

V

67
Q

Os pacientes com CIA seio venoso ou ostium secundum raramente morrem antes da___

A

5ª década

68
Q

Descreva o percurso habitual do ducto arterioso.

A

bifurcação da art pulmonar –> aorta, distalmente à art subclavia esq

69
Q

Na Fístula coronária, o miocárdio está geralmente comprometido.

A

Falso

70
Q

Qual a proteina mais frequentemente alterada na estenose supraValvular?

A

elastina Cr7

71
Q

Válvula aórtica bicúspide presente em até___dos doentes com coarctação Ao

A

75%

72
Q

Refira 3 complicações associadas com a transposição corrigida.

A

Anomalia de Ebstein (esq) (comum)CIV e EP (obst VE subP)BAV completo (2-10%/decada)

73
Q

o que causa um shunt E-D?

A

gera sobrecarga diastolica do VD e aumento fluxo sanguineo pulm

74
Q

a partir de que idade CIA apresenta manifs? e quais?

A

> 4ª década1. arritmias auriculares2. HTP3. shunt bidirecional e dto-esq4. IC direita

75
Q

sopros associados a CIA

A
  1. sopro mesossistolico pulm2. sopro mesodiastolico tricuspide3. sopro holossistolico apical se CIA primum indica presença simultanea de IM, IT ou CIV
76
Q
  1. sopro holossistolico apical se CIA primum indica presença simultanea de?
A

IM, IT ou CIV

77
Q

como é o S1 e S2 no CIA?

A

S1 N ou desdobramento com ↑ do ruído de encerramento da tricúspideS2 com desdobramento amplo e fixo relativamente a ciclo respiratório (++ CIA tipo osteum secundum)

78
Q

shunt dto-esq, em que sindrome e o que causa?

A

sind eisenmengercianose e hipocratrismo

79
Q

o aumento da RVPulmonar causa ___ do shunt esq-dto e ___ dos sopros de hiperfluxo (tricuspide e pulmonar), mas ___ P2 e ruido de ejeção sistolica. Causa fusão de __ e sopro __ de Insuf. Pulm

A

o aumento da RVPulmonar causa _diminuição__ do shunt esq-dto e diminuição__ dos sopros de hiperfluxo (tricuspide e pulmonar), mas __aumenta P2 e ruido de ejeção sistolica. Causa fusão de S2 e sopro diastolico de Insuf. Pulm

80
Q

Como se faz o Dx Dif de CIA+FA de EM+HTP?

A

CIA + FA tem sopro diastolico da tricuspide e um S2 desdobrado;EM+HTP tem sopro diastolico mitral e um estalide de abertura da mitral

81
Q

sopro diastolico mitral, em que?

A

EM+HTP

82
Q

sopro diastolico tricuspide, em que?

A

CIA+FA

83
Q

ao rx torax na CIA, o que se vê?

A

aumento AD e VD e acentuação do reticulo vascular pulmonar com dilatação art pulmonar

84
Q

ao ecocardio 2D + doppler na CIA o que se vê?

A

↑ AD, VD e artéria pulmonare Sobrecarga volume VD com movimento paradoxal do septo interventricular

85
Q

quando nao se faz tx da CIA?

A

• Falhas pequenas e shunt esq-dir trivial• Doença vascular pulmonar grave sem shunt esq-dir significativo

86
Q

> 40 anos, cx reparadora na CIA é má. V ou F?

A

F. Na ausência de HTP grave, resultados excelentes, mesmo se >40 anos!

87
Q

na CIA sinus venosus ou ostium secundum os doentes não atingem 5ª década vida. V ou F?

A

F. Raramente morrem antes da 5a década de vidaDurante a 5a e 6a década de vida a incidência de sintomas progressivos aumenta significativamente (geralmente com limitação física grave)

88
Q

CIV com obstrução do trato de saida VD corresponde a 5-10% dos shunts esq-dto moderados a graves. V ou F?

A

V

89
Q

% de doentes com CIV e IA?

A

5% (mas cap 237 diz 15%)• Por tecido valvular insuficiente ou prolapso da cúspide para dentro da CIV

90
Q

Os doentes com CIV amplas e hipertensão pulmonar constituem o grupo de risco mais elevado para o desenvolvimento de obstrução vascular pulmonar. V ou F?

A

V

91
Q

na CIV o que determina o px?

A

O grau de elevação da resistência pulmonar antes da cirurgia é um factor crítico, determinando o prognóstico.

92
Q

quando é que as grandes CIV devem ser corrigidas?

A

As grandes CIV devem ser corrigidas cirurgicamente nos primeiros anos de vida, quando a doença vascular pulmonar é reversível ou ainda não está presente.

93
Q

3 causas de Shunts entre a Raiz da Aorta e o Coração Direito

A
  1. Aneurisma congénito do seio aórtico de Valsalva com fístula2. Fístulas coronárias arteriovenosas3. Origem anómala da art. coronária esquerda no tronco pulmonar
94
Q

aneurisma do seio aortico de valsava, afeta mais que cuspide e qual a fistula aorto-cardiaca + associada?

A

++ a cuspide coronaria e ++ fistula VD2º + é a cuspide nao coronaria -> AD

95
Q

Fistula coronaria arteriovenosa com shunt pequeno compromete irritação do miocardio. V ou F

A

F! se grande causa “sind roubo coronario”

96
Q

complicações da fistula coronaria arteriovenosa

A

1.Endocardite Inf. 2.Trombose com obst/embol distal e EAM3.Ruptura da fístula aneurismática 4.HTP5.Insuf. Cardíaca

97
Q

tipo de sopro na fistula coronaria arteriovenosa?

A

continuo e intenso

98
Q

causas de obstrução do trato de saida do VE

A

Estenose valvular aórtica Estenose subaórtica discreta Estenose supravalvular aórtica

99
Q

a aorta ascendente mostra-se geralmente dilatada na valvula aortica bicuspide?

A

sim

100
Q

Estenose Subaórtica discreta - o que é, o que causa?

A

Diafragma membranoso ou anel fibromuscular circunda trato de saída do VE, abaixo da válvula aórtica;fibrose e insuficiencia valvular aortica

101
Q

Estenose Aórtica Supravalvular - o que é, ro que causa?

A

Estreitamento localizado ou difuso da aorta ascendente, com início imediatamente acima das artérias coronárias (margem superior dos seios de Valsalva);Artérias coronárias sujeitas às pressões sistólicas↑ do VE. Geralmente são dilatadas e tortuosas e susceptíveis à aterosclerose prematura.

102
Q

Sind Turner associado a…

A

coartação aorta

103
Q

sintomas coartaçao aorta

A

- Maioria das crianças e adultos jovens com coartação discreta e isolada são ASSINTOMÁTICOS- Cefaleia e epistáxis- Extremidades frias e claudicação com exercício

104
Q

1 anomalia mt associada à coartação da aorta e em que %

A

válvula aórtica bicúspide (75%)

105
Q

riscos na coartação aorta

A
  1. Aneurismas do círculo de Willis (Até10%; Alto risco de ruptura e morte súbitas=2. Dissecção e ruptura aórticas 3. Arteriosclerose coronária prematura(alta pressão nas coronárias)4. InsuficiênciaVE5. Endarterite infecciosa no local da coartação
106
Q

obst trato saida VD

A

Estenose valvular pulmonar +++ Estenose subvalvular Estenose supravalvular

107
Q

O determinante mais importante da evolução clínica é a localização da estenose. V ou F?

A

O determinante mais importante da evolução clínica é a gravidade da lesão obstrutiva e não a localização da estenose

108
Q

EP grave?

A

gradiente P > 50mmHg

109
Q

EP ligeira?

A

gradiente P

110
Q

na EP há progressão da doença c a idade quando EP é grave, mas não quando é leve. V ou F?

A

qdo ligeira ha pouca ou nenhuma progressao com a idade

111
Q

EP grave causa P2 atrasado e suave. V ou F?

A

V. por prolongamento da ejeção VD

112
Q

EP está associada a contração vigorosa AD. como se vê isso no EO?

A

S4, ondas a proeminentes no pulso venoso jugular e, ocasionalmente, pulsações PRÉ-sistólicas no fígado

113
Q

Tx de estenoses multiplas das arterias pulmonares perifericas?

A

geralmente inoperaveis

114
Q

Tetra Fallot está associada a que defeitos valvulares?

A

IAEP e apos correção IP

115
Q

que doença resulta em duas circulações separadas em paralelo?

A

transposição grandes arterias

116
Q

A obstrução vascular pulmonar surge na idade de ___ ou ___ anos nos doentes com uma grande CIV ou grande persistência do canal arterial, na ausência de obstrução da via de saída do VE.

A

1 ou 2

117
Q

com transposição grandes arterias - Na 3a década de vida, 30% dos doentes terão evoluído com ↓ da função do VD e IT progressiva que podem levar à ICC. V ou F?.

A

V

118
Q

atrésia tricúspide - o que acontece?

A
  1. atresia tricuspide2. CIA3. hipoplasia do VD e art pulmonar ipsilateralNão existindo a conexão atrio-ventricular direita, o retorno venoso passa da aurícula direita para a esquerda através do forame oval.
119
Q

atresia tricuspide - o que causa?

A

Mistura obrigatória de sangue no VE com Cianose grave

120
Q

atresia tricuspide ao ECG?

A

↑ AD, HVE e desvio do eixo à esquerda

121
Q

Anomalia de Ebstein leva a..

A

VD hipoplasico com porção auricularizada

122
Q

Anomalia de Ebstein tem deslocamento __ do folheto septal da tricuspide

A

apicalve-se no ecocardio 2D

123
Q

caracteriza Transposição Congenitamente Corrigida

A

TRANSPOSIÇÃO DA AORTA ASCENDENTE E TRONCO PULMONAR + INVERSÃO DOS VENTRÍCULOScirculação funcionalmente corrigida

124
Q

qual a anormalia intracardiaca associada à Transposição Congenitamente Corrigida mais comum?

A

Anomalias da v. tricúspide do lado esquerdo tipo Ebstein.as outras: CIVe EP causada por obstrução do tracto saída do VE do lado direito

125
Q

Transposição Congenitamente Corrigida - ha disfunção do VD subaortico e IT em que % de doentes? e BAV completo?

A

1/3 aos 30 anos2-10% por década

126
Q

profilaxia com ATB quando?

A

Na maioria dos doentes com CPC corrigida cirurgicamente qdo para Procedimentos dentáriosInstrumentação em locais infectados+portadores de cardiopatia cianótica não reparada.+No caso de patches terem sido usados: profilaxia por 6 meses até que haja endotelização (na ausência de uma fuga de alta pressão)

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