Esophagus atresia

Question 1

Hver er tíðni esophageal atresiu?

Answer 1

ca 1/4500 – 1/3000 lifandi fæddir

Question 2

Hvað er atresia?

Answer 2

Opleysi!

Tresia þýðir gat eða op.

Question 3

Hver er fósturfræðin á bak við esophageal atresiu?

Answer 3

Barki og vélinda byrja sem ventral diverticulum á foregut á þriðju viku fóstursins. Þá verður proliferation á endodermal frumum lateralt á þessu vaxandi diverticulum. Þarna verður til frumumassi, sem skiptir foregut í 2 leiðslur þ.e. barka og vélinda.
Hvaða truflun verður á þessari þróun, sem veldur atresiu á vélindanu, er ekki þekkt

Question 4

Hverjir eru flokkar esophageal atresiu? (5 flokkar)

Answer 4

A. Vélinda atresia þar sem distal hluti vélinda myndar fistil við barka
B. Vélinda atresia þar sem proximal hluti vélinda myndast fistil við barka
C. Vélinda atresia þar sem proximal OG distal hltuinn mynda fistil við bakra (double fistula)
D. Vélinda atresia (án fistils).
E. Fistill milli vélinda og barka (H-fistill).

Mjög gott að googla myndir og sjá þetta fyrir sér!

Question 5

Hver er algengasti flokkur esophageal atresia?

Answer 5

A. Vélinda atresia þar sem distal hluti vélinda myndar fistil við barka

Question 6

Hvaða fleiri anomaliur fylgja oft esophageal atresiu?

Answer 6

T.d. VACTERL association!

Question 7

Fyrir hvað stendur VACTERL?

Answer 7

Vertebral anomalies
Anal atresia
Cardiac defects
Trachea-esophageal fistula /Esophageal atresia
Renal anomalies
Limb defects

Til þess að kallast VACTERL syndrome þá verðurðu að vera með galla í a.m.k. 2 af þessum upptalningum skv Þráni en sumir segja 3.

Question 8

Hvað er polyhydramnios?

Answer 8

Umframmagn af legvatni.

Question 9

Einkenni á meðgöngu hjá barni með esophageal atresiu?

Answer 9

*Algeng er saga um polyhydramnios á meðgöngunni hjá móður.
Um það bil 1/3 mæðra með barn með algengastu týpuna (Vélinda atresia þar sem distal hluti vélindans myndar fistil við barka) og næstum allar mæður með barn með atresiu án fistils hafa polyhydramnios (fóstrið gleypir legvökva en hann kemst ekki út í maga útaf fistlinum.)

Question 10

En hver eru einkenni eftir fæðingu barns með esophageal atresiu?

Answer 10

• Eftir fæðinguna er áberandi hvað börnin slefa, oft hvít froða, og þau geta fengið cyanosuköst. (Þessi hvíta froða er mjög sérkennandi, þetta sér maður ekkert hjá börnum yfirleitt!)
• Kviðurinn er þaninn vegna lofts (fistill milli barka og distal segmentsins).
• Ef reynt er að gefa barninu að drekka aspirerar það og oft fylgir cyanosa.

Question 11

Hve stór hluti kvenna sem eru með polyhydramnios (þ.e. aukið legvatn) á meðgöngu eignast börn með esophageal atresiu?

Answer 11

1/10

Question 12

Hvernig greinum við esophageal atresiu?

Answer 12

1. Stífum kateter er rennt niður í vélindað. Verður að vera stífur! (Annars kemur hann bara út um nefið eða munninn aftur ef maður heldur nógu lengi áfram og hann er mjúkur.) Ef hann mætir hindrun 10 cm frá gómnum er líklegast um að ræða blint proximal segment.
2. Yfirlitsröntgenmynd getur sýnt loftfylltan proximal poka og mynd af kvið sýnir hvort um er að ræða fistil milli distal hluta vélinda og barkans.
3. Hægt er að setja skuggaefni niður í proximal hluta vélinda og taka rtg mynd.

Question 13

Hver er hættan við skuggaefnismyndgreiningu?

Answer 13

Sumir telja skuggaefnisrannsókn kontraindiceraða vegna hættu á aspiration og lungnabólgu. Verður að vera vatnsleysanlegur kontrast vegna hættu á aspiration.

Question 14

Hvað er laryngoesophageal cleft?

Answer 14

sjaldgjæfur galli sem ekki hægt að gera við,

Trachea og esophagus = allt ein pípa! Skiptingin hefur ekki orðið

Question 15

Hvernig er meðferð á esophageal atresiu fyrir aðgerð?

Answer 15

Preoperatif meðferð byggist á að hindra að complikationir komi upp.
Um leið og greining er fengin er barnið flutt á vökudeild. Það er sett í hitakassa og sett sog, annað hvort intermittent eða stöðugt í efra segmentið. Hindra aspirationir!! Magasýra er versta aspirationin!
Þá er best að hafa barnið í hálfsitjandi stöðu til að hindra regurgitation upp í barka frá maga. Gæta að vökvabalans og súrefni ef þörf er á.

Question 16

Hvenær skal gera aðgerðina?

Answer 16

Ekki er nauðsynlegt að fara með barnið í akut aðgerð. Ástand barnsins verður að ráða tímasetningunni.
Ekki á að bíða með aðgerð ef barnið er í góðu ástandi, en ef ástandið er verra er gott að láta líða nokkra tíma og observera barnið.

Question 17

Hvernig er aðgerðin framkvæmd?

Answer 17

Með barnið liggjandi á vi. hlið er gerð lateral thoracotomia á milli 4 og 5 rifbeins. Farið er inn extrapleuralt og lungað fellt saman. Þá er Vena azygos identifieruð, tekin í sundur, en venjulegast liggur fistilopið inn í barkann þar undir.

Fistlinum er lokað og síðan gerð anastomosa, end-to-end milli proximal og distal hluta vélindans.

Það er afskaplega mikilvægt að fara vel með distal hlutann vegna hættu á blóðrásartruflunum sem geta orðið þar. Ef erfitt er að ná saman endunum til að gera anastomosu er venjulegast hægt að losa um efra segmentið sem er miklu þykkara og mun betur vasculariserað en það distala.

Question 18

Eftir aðgerðina er gert s.k. “hjólapumputest”, hvað er það?

Answer 18

blásið lofti niður í trachea og fyllt af vatni í kring og athugað hvort það komi loft

Question 19

En hvernig er gangur eftir aðgerð?

Answer 19

Höfð er magasonda niður í gegnum vélindað og byrjað að gefa í sonduna á 3-4 degi post op. Sondan er vel teipuð við nefið ( í sumum löndum saumuð við nefið!) því við viljum ekki að hún detti ofan í.
Því hætta er þegar ný sonda er sett að hún perforeri það sem gert var í aðgerðinni. Fram að því þarf að gefa barninu næringu í æð.

Question 20

Hvernig eru horfurnar fyrir þessi börn?

Answer 20

Horfur fyrir fullburða börn, sem ekki hafa aðra meðfædda galla og fylgikvilla eru góðar.
Í dag eru lífslíkur þessa hóps 100%.
Ef tekið er allt(unselected material) eru lífslíkur 94%.

Question 21

Skipta má fylgikvillum aðgerðarinnar í þrennt, hvaða flokkar eru þetta

Answer 21

1. Non-specific: sem geta fylgt öllum aðgerðum hjá nýfæddum: blæðingar sýkingar etc.
2. Complicationir tengdar aukakvillum, sérstaklega hjartagöllum
3. Complicationir, sem sérstaklega fylgja vélindaatresiu

Question 22

Hvaða fylgikvillar falla undir 3 flokkinn þ.e. fylgikvillar sem sérstaklega fylgja vélindaatresiu?

Answer 22

• Anostomosuleki
• Vélindastrictura
• “Recurrent tracheo-esophageal” fistill. Einkenni eru hósti við að kyngja, sérstaklega fljótandi. Lungnabólgur. Meðferð er aðgerð
• Respiratory obstructionir
• Annað: s.s bakflæði