HPIM 283 - Doencas glomerulares Flashcards

1
Q

A Glomerulonefrite persistente que compromete a função renal é acompanhada sistematicamente por: (3)

A

Nefrite intersticial
Fibrose renal
Atrofia tubular

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2
Q

Proteinuria transitória pode ser explicada por: (6)

A
"Foisse"
Febre
Obesidade
Insuficiência cardíaca 
Saos
Stress emocional
Exercício
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3
Q

A Proteinuria isolada que persiste por um período que corresponde a várias consultas é observada na: (4)

A

Nefropatia diabética
Lesão mínima
GMP
GESF

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4
Q

Outras causas de hematúria microscópica além das glomerulonefrites:

A
HBP
Nefrite intersticial
Necrose papilar
HiperCalciuria
Cálculos renais
Doenças renais císticas
Lesão vascular renal
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5
Q

Sindrome nefritica aguda:

A
Proteinúria 1-2 g/dia
Hematúria com cilindros hemáticos
Piúria
HTA
Retenção de líquidos
Elevação da creatinina sérica associada a dim. da TFG
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6
Q

Sindrome nefrotica:

A
Proteinúria maciça >3 g/dia
HTA
Hipercolesterolemia
Hipoalbuminemia
Edema/anasarca
Hematúria microscópica
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7
Q

Termo histopatologico para Glomerulonefrite rapidamente progressiva:

A

Glomerulonefrite crescentica

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8
Q

Sindrome pulmão-rim:

A

Pacientes com GNRP
Hemorragia secundária a sindrome de goodpasture
Vasculite dos pequenos vasos associado a ANCAs
Lúpus eritematoso ou crioglobulinemia

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9
Q
Hematoxilina-eosina: ...
PAS: ...
Metanamina-prata: ...
Vermelho Congo: ...
Tricromio de Masson: ...
A

Hematoxilina-eosina: Celularidade e arquitectura
PAS: Componentes glicídicos (carbohidratos) da MB e túbulos
Metanamina-prata: Estrutura das membranas basais
Vermelho Congo: Deposição de amilóide
Tricromio de Masson: Deposição de colagénio, grau de glomeruloesclerose e fibrose intersticial

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10
Q

Os tubulos renais podem ser avaliados pela proximidade uns dos outros. Tubulos separados podem resultar de:

A

Edema
Desarranjo tubular
Deposição de colageneo que resulta da Fibrose intersticial

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11
Q

V/F

O diagnostico de Glomerulonefrite pôs estreptococica raramente requer biopsia

A

Verdadeiro

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12
Q

A Glomerulonefrite associada à endocardite, constitui uma complicação da endocardite bacteriana subaguda, particularmente nos pacientes…

A

Que não são tratados por um período prolongado
Que possuem hemoculturas negativas (ND)
Que sofrem endocardite do lado direito

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13
Q

Qual a causa mais comum de GN no mundo ocidental?

A

Glomerulonefrite associada a endocardite

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14
Q

Alterações laboratoriais da GN associada a endocardite sub-aguda:

A

anemia normocítica
↓ complemento

↑ VS
↑ títulos de FR, crioglobulinas tipo III e imunocomplexos circulantes
↑ eventual da Cr na altura do Dx, mas com pouca progressão para IRC com o Tx

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15
Q

Sinal clínico mais comum da nefrite lupica:

A

Proteinuria

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16
Q

V/F:

Anormalidades serologicas na nefrite lupica são comuns e diagnosticas.

A

Falso

São comuns mas não diagnosticas

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17
Q

Hipocomplementemia na nefrite lupica: (%)

A

70 a 90%

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18
Q

% de nefrite lupica que evolui para DRT:

A

20%

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19
Q

GN + hemorragia pulmonar =

A

S. Goodpasture (síndrome pulmonar-renal)

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20
Q

Doença anti MBG é uma Auto-imune com Ac contra:

A

Ac contra domínio α3 NC1 do colagéneo tipo IV

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21
Q

Na doença anti MBG epitopos habitualmente sequestrados são expostos com: (4)

A
  • infecção
  • tabagismo
  • oxidantes
  • solventes
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22
Q

ANCAs contra a mieloperoxidase na doença anti-MBG, bom ou mau prognóstico? % de doentes positivos?

A

Bom prognostico!!!!
10 a 15% dos doentes com anticorpos

Hemoptises é outro factor de bom prognóstico em jovens face a idosos assintomaticos !! (ND)

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23
Q

Factores se mau prognóstico na doença anti-MBG: (4)

A

> 50% de crescentes com fibrose em fase avançada
Creatinina > 5 a 6 mg/dL
Oligúria
Necessidade de diálise aguda

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24
Q

As evidências clínicas e laboratoriais sugerem grandes semelhanças sente a nefropatia por IgA e:
Como se diferenciam clinicamente?

A

Púrpura de Henoch-Schonlein

A púrpura é clinicamente diferenciada pelos sintomas sistêmicos proeminentes, uma idade mais jovem (<20 anos), infecção precedente e queixas abdominais.

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25
Q

Nefropatia por IgA:
M/F?
Idades?

A

Mais no homem.

Incidência máxima na 2a ou 3a década de vida

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26
Q

Acumulação de IgA (nefropatia de IgA) por:

A

Produção de IgA secretora
O glicosilação da IgA – a anormalidade + relacionada com a nefrop. IgA esporádica
Depuração de IgA (+++fígado)
Depuração mesangial de IgA e receptores para IgA
Eventos relacionados com factores de crescimento e mediados por citocinas

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27
Q

Qual a única patologia que cursa com sindrome nefritica que não tem Hipocomplementemia?

A

Nefropatia por IgA

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28
Q

% de progressão para DRT em doentes com nefropatia por IgA:

% que entra em remissão?

A

Progressão para IR em apenas 25 a 30% em 20 a 25 Anos.

5 a 30% dos doentes entram em remissão completa (outros têm hematúria com função renal N)

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29
Q

Factores de risco para perda da função renal na nefropatia por IgA: (5)

A
  1. HTA ou proteinúria
  2. Ausência de episódios de hematúria macroscópica !!!!!!
  3. Sexo masculino
  4. Idade mais avançada no início
  5. Glomerulosclerose extensa ou fibrose intersticial na Bx
30
Q

Relativamente a vasculite de pequenos vasos induzida por Anca.
Quais os anticorpos mais comuns da:
- Granulomatose com Poliangeíte (Wegener)
- Poliangiite microscópica
- S. Churg Strauss

A

Podem ter qq combinação de Ac séricos mencionados, mas…

  • Granulomatose com Poliangeíte (Wegener) +++ anti-PR3
  • Poliangiite microscópica e S. Churg Strauss +++ anti-MPO
31
Q

Factores de risco para Granulomatose com Poliangeíte (Wegener):

A

Exposição a pó de sílica

Deficiência de alfa1-antitripsina

32
Q

V/F

No sindrome de Churg-Strauss são raras as manifestações pulmonares.

A

Falso
Manifestações pulmonares habitualmente precedem em anos manif sistémicas e raramente estão ausentes (1/3 com derrame pleural exsudativo com Eo)

33
Q

Vasculite de pequenos vasos por ANCA sem granulomas?

A

Gran. Com Poliangeíte (Wegener) COM granulomas
Poliangeíte microscópica SEM granulomas
Sínd. Churg-Strauss SEM granulomas ou Eo

34
Q

% de Hipocomplementemia na Glomerulonefrite membrano proliferativa:

A

70%

35
Q

Factores de mau prognóstico da GMP: (3)

A

Síndrome nefrótico, HTA e IR

36
Q

GNMP tipo I está commumente associada a:

A
  1. Idiopática
  2. Endoc. Bacteriana subaguda
  3. Hepatite C +- crioglobulinémia *
  4. LES *
  5. Crioglubulnémia mista *
  6. Hepatite B (++ adultos)
  7. Neo: pulmão, mama, ovário *
  • Comummente
37
Q

GNMP prognóstico? Eficácia do transplante?

A

Mau prognóstico. Transplante com recidiva frequente.

38
Q

GN mesangioproliferativa pode ser secundária a: (4)

A

Nefropatia por IgA
Malária por P.falciparum
GN pós infecciosa em fase resolução
Nefrite lúpica classe II

39
Q

% de GN mesangioproliferativas de causa primária:

A

15%

Diagnostico de exclusão

40
Q

Síndromes nefríticos – TODOS podem surgir como GNRP, excepto…

A

GN mesangioproliferativa

41
Q

Doença de lesões mínimas pode ser secundária a:

A

D. Hodgkin
Alergias
AINE’s (frequentemente acompanhada de nefrite intersticial significativa)

42
Q

Remissão completa na doença de lesões mínimas:

A

RC crianças – 90-95% após 8S esteróides

RC adultos – 80-85% após 20 a 24S estéróides

43
Q

Transplante renal na GESF, % de recorrência e de perda do enxerto:

A

Recorrência em 25-40% dos doentes, com perda do enxerto em 50% dos casos

44
Q

Causa mais comum de sindrome nefrotica nos idosos?

A

Glomerulonefrite membranosa

45
Q

Glomerulonefrite membranosa idiopática, quais os autoanticorpos que produzem depósitos in situ característicos:

A

Acs contra o receptor da fosfolipase A2 tipo M ligam-se a receptores nos podócitos – depositos in situ característicos (não existem na 2ª nem noutras doenças renais)

46
Q

Glomerulonefrite membranosa, % de apresentação com sindrome nefrotico, % hematúria microscópica:

A

80% com S. No e proteinúria NÃO selectiva

50% hematúria microscópica (mas é menos comum que na Nefrop. IgA e GESF)

47
Q

Factores de mau prognóstico de GNM: (4)

A
  • Sexo masculino
  • idade avançada
  • Proteinúria persistente
  • HTA
48
Q

Todos os S. nefróticos estão associados a complicações trombóticas, mas há um que está associado a mais complicações tromboticas, qual é? E quais as complicações?

A
Glomerulonefrite membranosa 
Maior incidência de: 
Trombose v. renal 
Embolia pulmonar 
Trombose venosa profunda
49
Q

Principal causa de sindrome nefrotica no adulto?

A

Glomerulonefrite segmentar focal

50
Q

Factores de risco para surgimento de nefropatia diabética: (6)

A
  • hiperglicémia
  • HTA
  • dislipidémia
  • tabagismo
  • hx familiar de nefropatia diabética
  • polimorfismos genéticos do eixo RAA
51
Q

V/F

Biópsias renais de doentes com DM1 e DM2 são essencialmente indiferenciáveis.

A

Verdadeiro

52
Q

Rins de tamanho aumentado na IRC:

A
Amiloidose 
DM 
HIV 
D. poliquística renal 
Nefronoftise tipo II
53
Q

Diferenças entre DM tipo 1 e tipo 2 na nefropatia diabética: (3)

A
  1. Doentes nefropatia diabética que tem retinopatia é: 90% na DM1 e 60%na DM2
  2. SBV melhor para DM1 que recebem Tr dador vivo aparentado
  3. DM1 mais evidência na prevenção com controlo glicémico intensivo
54
Q

Etiologia da amiloidose AA:

A

40% AR
10% Espondilite anquilosante ou Artrite psoriática
Febre familiar do Mediterrâneo - Menos comum nos países ocidentais, mas mais comum no Mediterrâneo (++Judeus sefardíticos e iraquianos) Mutação no gene da pirina
Sínd. Muckle-wells - Mutação no gene da criopirina
Sínd. Periódico associado a mutação no receptor TNFR1

55
Q

Doença de Fabry: genética, enzima deficiente e produto armazenado:

A

Congénita ligada ao X
Actividade deficiente de α galactosidade A lisossomal
Armazenamento intracelular excessivo de globotriaossilceramida (glicoesfingolípido)

56
Q

Órgãos afectados na doença de Fabry: (4)

A
"CREC"
Endotelio vascular
Coração 
Cérebro
Rins
57
Q

Microscopia electrónica da Doença de Fabry:

A

zebra bodies (= vacúolos em fileiras paralelas)

58
Q

Exame da urina Doença de Fabry:

A

exame de urina pode apresentar corpúsculos adiposos ovais e glóbulos de glicolípidos birrefrigerantes sob luz polarizada (cruz de malta)

59
Q

V/F

A doença de Fabry dispensa biopsia renal para fazer o diagnostico.

A

Falso

A biopsia renal é indispensável para fazer o diagnostico definitivo.

60
Q

Tratamento da Doença de Fabry:

A

.α galactosidade A recombinante (elimina depósitos rins, coração, pele) - o nível atingimento orgânico pré-Tx é essencial (se envolvimento avançado há progressão independentemente da reposição enzimática) - Existe uma grande variabilidade na resposta à reposição enzimática devido a surgimento de Acs neutralizadores ou diferenças no uptake

Inib. SRA (recomendados)

Transplante (SBV doente e transplante são semelhantes a outras causas de DRT)

61
Q

Doença de Fabry manifesta-se predominantemente na infância em homens com:

A

“AcroAngioHipo”
Acroparestesias
Angioqueratoma
Hipohidrose

62
Q

Síndromes hepatorrenais:

A
Sínd. Goodpasture 
Vasculite peq. vasos ANCA + (3)
PHS 
Crioglobulinemia
(GNRP + hemorragia pulmonar)
63
Q

V/F

Síndromes pulmonares/renais apresentam-se sempre com hemoptise.

A

Falso

64
Q

Mutações genéticas sindrome de Alport:

A

85% tem uma herança ligada ao X de mutações ligadas na cadeia do colageneo α5
15% AR das cadeias α3 e 4 (raramente é AD)

65
Q

Surdez neurossensorial em nefro:

A

Síndrome de Alport
Síndrome Unha-Patela
ATR tipo 1 AR
Síndrome de Bartter tipo 4

66
Q

Doença da MB delgada = Hematúria familiar benigna.

O que sei sobre isto?

A

Curso benigno!
Caracterizada por hematúria persistente ou recorrente
Habitualmente manifesta-se na infância
Tipicamente SEM proteinúria, HTA, perda função renal, doença extra-renal.
Mutação no colagénio tipo IV - domínios α3 e α4 (40% casos) - AD

67
Q

Características comuns da SHU PTT.

A
Púrpura trombocitopénica idiopática 
Anemia hemolítica  
Febre 
IR 
Distúrbios neurológicos 

SHU (++lesão renal e ++crianças)
PTT (++neurológicos e ++adultos)

68
Q

Situações em que pode ocorrer PTT/SHU:

A

Gravidez
Uso de contraceptivos orais ou quinina
Doentes com transplante renal que recebem OKT3
Inibidores da calcineurina (ciclosporina ou tacrolimo)
Medicação com antiplaquetares (ticlopidina e clopidogrel)
Após infecção HIV

69
Q

Clínica HIV + GESF:

A
  • proteinúria na variação nefrótica
  • hipoalbuminémia
  • NÃO S. Nefrótico (não HTA, edema, hiperlipidémia)
    -Rins aumentados de tamanho…
  • … Apesar da função renal de alguns doentes declinar rapidamente
    Mas…
70
Q

% de doentes com hepatite C que apresentam manifestações renais:

A

30%

71
Q

Infectados com hepatite B podem afectar as seguintes alterações e manifestações renais:

A
hematúria microscópica, proteinúria No ou não No e HTA 
MANIFESTAÇÕES RENAIS:  
- aneurisma arterial  
- enfarte renal  
- cicatrizes isquémicas
72
Q

Maioria das grandes proteínas e todas as células são excluídas da filtração. Porquê?

A

Barreira físico-química: tamanho dos poros e carga negativa