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Flashcards in 6 - Fonctions frontales Deck (33)
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1

Qu'est-ce qui caractérise la démence fronto-temporale?

C'est un problème neurodégénératif (perte neuronale génétique, atrophie progressive) et non la suite d'une lésion ou d'un AVC

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Quels sont les 3 types de démence fronto-temporale?

1- Comportementale (bvFTD)
2- Aphasie primaire progressive sémantique (SV-PPA)
3- Aphasie primaire progressive non-fluente (NFV-PPA)

3

Quels sont les 3 niveaux de bvFTD?

- Possible : 3 de 6 caractéristiques cliniques
- Probable : possible + résultats d'imagerie (atrophie, hypométabolisme)
- Définitif : évidence histopathologique

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Quels sont les 6 symptômes cliniques de la bvFTD?

1- Désinhibition comportementale précoce (conduite sociale et personnelle affectées)
2- Apathie ou inertie (pas d'émotions primaires ou sociales)
3- Perte de sympathie ou d'empathie
4- Persévération, stéréotypie ou comportements compulsifs
5- Hyperoralité ou changement dans la diète
6- Profil cognitif suggérant des atteintes frontales (problèmes exécutifs avec préservation relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales)

5

Quels sont les symptômes secondaires de la bvFTD?

1- Compulsions alimentaires (manger des objets non-comestibles)
2- Comportements hypersexuels (humour sexuel, masturbation excessive)
3- Comportements hypervisuels (feu, voler des objets brillants)
4- Rage non-provoquée

6

Comment effectue-t-on un diagnostic de bvFTD?

1- Perturbations psycho-comportementales avec symptômes cognitifs nécessitant l'avis d'un spécialiste
=> Early onset
- DSM-5?
--> Oui, traitement, follow-up
--> Non, tests neuropsychologiques (ou si traitement ne marche pas)
=> Late onset (>40 ans)
- Tests neuropsychologiques --- Impairement?
--> Oui, MRI ou FDG-PETscan et si atrophie, bvFTD
--> Non, follow up
*Si <60, genetic testing et historique familial

7

Vrai ou faux? La bvFTD peut se transmettre par mode autosomique dominant.

Vrai. (14% des cas de FTP sont autosomiques dominant)

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Quels sont les 3 gènes majeurs impliqués dans la bvFTD?

- MAPT
- GRN
- C9ORF72
40% des cas ont un historique familial

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Quel est l'âge moyen de présentation de la bvFTD?

58 ans.

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Pour une bvFTD, y a-t-il comorbidité avec un autre trouble?

- Oui : dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC...
- 28% des gens ayant une maladie dégénérative ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment

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Quelles sont les bases anatomo-fonctionnelles de la démence fronto-temporale?

1- Frontal gauche
2- Frontal droit
3- Temporal gauche
4- Temporal droit
*Patron de dégénérescence est très différent sous les 2 axes entre les patients

12

Décrivez les symptômes pour une atrophie frontale gauche.

- Aphasie non-fluente
- Comportement social intact
- Pas de désinhibition
- Dépression
- Dépréciation de soi

13

Décrivez les symptômes pour une atrophie frontale droite.

- Altérations comportementales
- Peu de contrôle des impulsions
- Comportement enfantin

14

Décrivez les symptômes pour une atrophie temporale gauche.

- Déficits linguistiques
- Habiletés sociales préservées
- Démence sémantique

15

Décrivez les symptômes pour une atrophie temporale droite.

- Déficits comportementaux
- Irritabilité, impulsivité
- Idées fixes
- Changement de comportement

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La FTD n'est pas un désordre clinique unitaire mais bien un groupe de désordres cliniques caractérisés par une dégénération ____, souvent ____, des lobes frontaux et temporaux.

Variable, asymétrique

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Une lésion à ___ entraîne des désordres de langage, alors qu'une lésion à ___ entraîne des comportements sociaux inadéquats.

gauche, droite

18

Décrivez l'anatomie d'un cerveau atteint de DFT.

1- Atrophie frontale et temporale (poids post-mortem 750g)
2- Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques :
> Absence de grosses cellules pyramidales
> Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
3- Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevée que pour Alzheimer (qualitativement similaire)

19

Vrai ou faux? La génétique guide le patron d'atrophie.

Vrai.

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Quelles parties de la matière blanche sont atteintes dans la bvFTD?

2 faisceaux :
- Uncinate fasciculus
- Inferior longitudinal fasciculus
*originent du cortex préfrontal et se propagent dans d'autres endroits du cerveau

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Que se passe-t-il au niveau de la consommation de glucose des cellules dans la bvFTD?

- Très grand déficit de consommation au niveau frontal pour FTDfrontal, et niveau temporal pour FTDtemporal

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Quelle caractéristique permet de distinguer la maladie d'Alzheimer et la bvFTD?

- Dans la maladie d'Alzheimer, on trouve des dépôts de plaques amyloïdes partout dans le cerveau
- Dans la bvFTD, on en trouve aucune

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Dans une étude, on recrute des individus porteurs de mutation MAPT ou GRN et on observe les changements longitudinaux dans le volume de matière grise (frontal, temporal, insula, cingulaire) et l'intégrité de la matière blanche (uncinate fasciculus, forceps minor). Quels sont les résultats?

Cross-sectional :
- Porteurs converters VS porteurs non-converters
> Certains marqueurs anatomiques similaires après 2 ans pour les 2 groupes
> Différences anatomiques entre les groupes après 4 ans
- Porteurs converters VS non-carriers
> Différences entre les deux groupes après 2 ans
Longitudinal :
- Porteurs converters VS porteurs non-converters
> Genu (antérieur) du corps calleux
- Porteurs converters VS non-carriers
> Genu du corps calleux
> Longitudinal fasciculus inférieur

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Une étude veut observer les corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la DFT. 14 DFT, 15 AD, 18 contrôles. On effectue le Hayling test, un inventaire neuropsychiatrique et on regarde l'atrophie de la matière blanche et grise. Quels sont les résultats?

- Pour bvFTD, beaucoup d'erreurs au Hayling
- Les patients qui ont la plus grande atrophie orbitofrontale sont ceux qui sont le plus désinhibés (corrélat neuroanatomique de la désinhibition dans la DFT semble être le cortex orbitofrontal)

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Une étude s'intéresse à l'insensibilité face aux stimuli négatifs des patients ayant une DFT, ainsi qu'à la motivation pour la récompense. Des tâches olfactives sont utilisées (plaisantes, déplaisantes, neutres). On mesure la réponse électrodermale. Quels sont les résultats?

- Différence significative entre les 2 groupes uniquement pour les odeurs déplaisantes : les patients avec DFT ont tendance à décrire les odeurs déplaisantes comme étant moins négatives que contrôle
- Réponse physiologique réduite à l'anticipation d'une odeur aversive
- Plus motivés à obtenir ce qu'ils veulent sentir que d'éviter ce qu'ils ne veulent pas sentir
- Pas de différence pour stimuli plaisants
- Insensibilité aux odeurs négatives et perte de différentiation associés à une atrophie de structures reliées à la récompense (amygdale, insula)

26

Quels NT sont impliqués dans les fonctions du lobe frontal?

- Sérotonine
- Catécholamines
- Acetylcholine

27

Quel NT est en baisse dans les démences frontales?

- Sérotonine
> Faible chez les patients dépressifs, apathiques
> Faible chez les patients avec comportements impulsifs et violents
*Médicaments sérotoninergiques pourraient procurer des bénéfices temporaires chez les DFT

28

Quels médicaments sont prescrits aux patients souffrant de DFT?

- Anti-dépresseurs (sertraline, fluoxetine, paroxetine)
> Amélioration de la désinhibition, dépression, compulsions

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Décrivez l'oxytocine.

- Neuropeptide pouvant moduler le comportement social
- Produit par l'hypothalamus (noyaux supraoptique, paraventriculaire)
- Son administration augmente les comportements maternels chez l'animal
- Chez l'humain, augmentation de…
> Coopération
> Empathie
> Mouvements oculaires vers région faciale
> Perception des émotions

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Une étude randomisée, contrôlée et à double-insu s'intéresse à l'oxytocine comme traitement de la DFT. Décrivez les résultats.

- Le comportement prosocial pourrait être favorisé par l'augmentation de la perception d'une émotion positive
- L'oxytocine est un agoniste mais diminue l'effet de reconnaissance
- Après une semaine, aucune différence avec placebo, ce qui suggère qu'il y a eu un effet pendant la demi-vie du médicament