6 - Fonctions frontales Flashcards
Qu’est-ce qui caractérise la démence fronto-temporale?
C’est un problème neurodégénératif (perte neuronale génétique, atrophie progressive) et non la suite d’une lésion ou d’un AVC
Quels sont les 3 types de démence fronto-temporale?
1- Comportementale (bvFTD)
2- Aphasie primaire progressive sémantique (SV-PPA)
3- Aphasie primaire progressive non-fluente (NFV-PPA)
Quels sont les 3 niveaux de bvFTD?
- Possible : 3 de 6 caractéristiques cliniques
- Probable : possible + résultats d’imagerie (atrophie, hypométabolisme)
- Définitif : évidence histopathologique
Quels sont les 6 symptômes cliniques de la bvFTD?
1- Désinhibition comportementale précoce (conduite sociale et personnelle affectées)
2- Apathie ou inertie (pas d’émotions primaires ou sociales)
3- Perte de sympathie ou d’empathie
4- Persévération, stéréotypie ou comportements compulsifs
5- Hyperoralité ou changement dans la diète
6- Profil cognitif suggérant des atteintes frontales (problèmes exécutifs avec préservation relative de la mémoire et des fonctions visuospatiales)
Quels sont les symptômes secondaires de la bvFTD?
1- Compulsions alimentaires (manger des objets non-comestibles)
2- Comportements hypersexuels (humour sexuel, masturbation excessive)
3- Comportements hypervisuels (feu, voler des objets brillants)
4- Rage non-provoquée
Comment effectue-t-on un diagnostic de bvFTD?
1- Perturbations psycho-comportementales avec symptômes cognitifs nécessitant l’avis d’un spécialiste
=> Early onset
- DSM-5?
–> Oui, traitement, follow-up
–> Non, tests neuropsychologiques (ou si traitement ne marche pas)
=> Late onset (>40 ans)
- Tests neuropsychologiques — Impairement?
–> Oui, MRI ou FDG-PETscan et si atrophie, bvFTD
–> Non, follow up
*Si <60, genetic testing et historique familial
Vrai ou faux? La bvFTD peut se transmettre par mode autosomique dominant.
Vrai. (14% des cas de FTP sont autosomiques dominant)
Quels sont les 3 gènes majeurs impliqués dans la bvFTD?
- MAPT
- GRN
- C9ORF72
40% des cas ont un historique familial
Quel est l’âge moyen de présentation de la bvFTD?
58 ans.
Pour une bvFTD, y a-t-il comorbidité avec un autre trouble?
- Oui : dépression, bipolarité, schizophrénie, TOC…
- 28% des gens ayant une maladie dégénérative ont eu un diagnostic psychiatrique précédemment
Quelles sont les bases anatomo-fonctionnelles de la démence fronto-temporale?
1- Frontal gauche 2- Frontal droit 3- Temporal gauche 4- Temporal droit *Patron de dégénérescence est très différent sous les 2 axes entre les patients
Décrivez les symptômes pour une atrophie frontale gauche.
- Aphasie non-fluente
- Comportement social intact
- Pas de désinhibition
- Dépression
- Dépréciation de soi
Décrivez les symptômes pour une atrophie frontale droite.
- Altérations comportementales
- Peu de contrôle des impulsions
- Comportement enfantin
Décrivez les symptômes pour une atrophie temporale gauche.
- Déficits linguistiques
- Habiletés sociales préservées
- Démence sémantique
Décrivez les symptômes pour une atrophie temporale droite.
- Déficits comportementaux
- Irritabilité, impulsivité
- Idées fixes
- Changement de comportement
La FTD n’est pas un désordre clinique unitaire mais bien un groupe de désordres cliniques caractérisés par une dégénération ____, souvent ____, des lobes frontaux et temporaux.
Variable, asymétrique
Une lésion à ___ entraîne des désordres de langage, alors qu’une lésion à ___ entraîne des comportements sociaux inadéquats.
gauche, droite
Décrivez l’anatomie d’un cerveau atteint de DFT.
1- Atrophie frontale et temporale (poids post-mortem 750g)
2- Oblitération des caractéristiques cytoarchitectoniques normales dans les régions pathologiques :
> Absence de grosses cellules pyramidales
> Présence de cellules de Pick (hypertrophiées)
3- Degré de perte neuronale et synaptique égale ou plus élevée que pour Alzheimer (qualitativement similaire)
Vrai ou faux? La génétique guide le patron d’atrophie.
Vrai.
Quelles parties de la matière blanche sont atteintes dans la bvFTD?
2 faisceaux :
- Uncinate fasciculus
- Inferior longitudinal fasciculus
- originent du cortex préfrontal et se propagent dans d’autres endroits du cerveau
Que se passe-t-il au niveau de la consommation de glucose des cellules dans la bvFTD?
- Très grand déficit de consommation au niveau frontal pour FTDfrontal, et niveau temporal pour FTDtemporal
Quelle caractéristique permet de distinguer la maladie d’Alzheimer et la bvFTD?
- Dans la maladie d’Alzheimer, on trouve des dépôts de plaques amyloïdes partout dans le cerveau
- Dans la bvFTD, on en trouve aucune
Dans une étude, on recrute des individus porteurs de mutation MAPT ou GRN et on observe les changements longitudinaux dans le volume de matière grise (frontal, temporal, insula, cingulaire) et l’intégrité de la matière blanche (uncinate fasciculus, forceps minor). Quels sont les résultats?
Cross-sectional :
- Porteurs converters VS porteurs non-converters
> Certains marqueurs anatomiques similaires après 2 ans pour les 2 groupes
> Différences anatomiques entre les groupes après 4 ans
- Porteurs converters VS non-carriers
> Différences entre les deux groupes après 2 ans
Longitudinal :
- Porteurs converters VS porteurs non-converters
> Genu (antérieur) du corps calleux
- Porteurs converters VS non-carriers
> Genu du corps calleux
> Longitudinal fasciculus inférieur
Une étude veut observer les corrélats neuroanatomiques de la désinhibition dans la DFT. 14 DFT, 15 AD, 18 contrôles. On effectue le Hayling test, un inventaire neuropsychiatrique et on regarde l’atrophie de la matière blanche et grise. Quels sont les résultats?
- Pour bvFTD, beaucoup d’erreurs au Hayling
- Les patients qui ont la plus grande atrophie orbitofrontale sont ceux qui sont le plus désinhibés (corrélat neuroanatomique de la désinhibition dans la DFT semble être le cortex orbitofrontal)
