Myasthenia gravis Flashcards
Simpson-test
Beim Aufwärtsblick über eine Minute wird eine Ptosis provoziert
Eistest
Verbesserung der Symptomatik durch Kälte (Durch die Einwirkung von Kälte wird wahrscheinlich die Aktivität der Acetylcholinesterase reduziert, nachfolgend steht mehr Acetylcholin im synaptischen Spalt zur Verfügung. Der Test ist einfach durchzuführen und hat eine gute Sensitivität und Spezifität.)
Pyridostigmin-Test
Prüfung der Verbesserung einer manifesten myasthenen Symptomatik nach Verabreichung eines Acetylcholinesterase-Hemmers
Bildgebung bei Myasthenia gravis
CT oder MRT mit Kontrastmittel zur Darstellung von Thymusveränderungen
Ein Thymom zeigt sich i.d.R. als solide kontrastmittelaufnehmende Raumforderung im vorderen Mediastinum
Differentialdiagnose: Botulismus
Botulinumtoxin hemmt irrevesibel die Ausschüttung von Acetylcholin an der Präsnyapse
Die rasch progrediente Symptomatik aus Doppelbildern, Schluckstörung und Dysarthrie sowie Lähmungen der Atem- und Extremitätenmuskulatur tritt akut auf ohne Hinweise auf zurückliegende myasthene Beschwerden. Vegetative Begleiterscheinungen sind häufig. Gelegentlich sind mehrere Personen, etwa Familienmitglieder, aufgrund einer Infektionsquelle betroffen.
Säuglingsbotulismus
- fehlender Schutz durch Darmflora bei Säuglingen
- Botulismusgefahr durch Honig!
Lambert-Eaton-Syndrom
Ätiologie
Pathophysiologie
Klinik
- paraneoplastisch (v.a. beim kleinzelligem Bronchialkarzinom)
- Antikörper gegen spannungsgesteuerte Calciumkanäle (Anti-VGCC-AK) → Verminderte exozytotische Freisetzung von Acetylcholin → Verminderte Konzentration von Acetylcholin im synaptischen Spalt → Muskuläre Schwäche
Klinik:
Belastungsabhängige proximal-betonte Schwäche der Extremitäten, vor allem morgens
Abgrenzung zur Myasthenia gravis: Keine Doppelbilder, Ptose und Schluckstörungen oder erst spät
Vegetative Störungen wie Mundtrockenheit, Harnverhalt, Hypohidrosis, erektile Dysfunktion und Obstipation
Auftreten der myasthenen Symptomatik i.d.R. vor etwaigen Symptomen des auslösenden Tumorleidens
Therapie bei Myasthenia gravis
- Cholinesterase-Inhibitoren (Pyridostigmin)
- Immunsupressiva: Glucocorticoide, Azathioprin
- Intravenöse Immunglobuline (IVIG) oder Plasmapherese
- Thymektomie bei Myastheniepatienten
