Démences

Question 1

Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant: (criteres (4))

diagnostic seulement donné si

Answer 1

–une altération progressive de la mémoire et de l’idéation
–suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
–apparue depuis au moins six mois,
–et un trouble d’au moins une fonction instrumentale (cognitive) comme le langage ex: praxie, langage, etc

diagnostic seulement donné si marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne est rempli et si personne dans la période de démence, et ce meme si maladie est deja présente

Question 2

démence spécifique à personne agé?

Answer 2

non, peut etre chez adulte et chez jeune, aucun critere scécifique pour personne agé

Question 3

adj criteres:

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour quelles troubles

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre…

Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est…

Trois grands stades sont ainsi définis…

Answer 3

Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporale

Dans ces nouveaux critères, la distinction est faite entre le processus physiopathologique sous-jacent et le diagnostic clinique, les deux pouvant être en désaccord.

•Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie.

Trois grands stades sont ainsi définis : 
1.le stade présymptomatique
(silencieuse)
2.le stade symptomatique prédémentiel
(inclu trouble de la mémoire)
3.le stade démentiel

Question 4

si réserve cognitive basse, haute?

Answer 4

si réserve cognitive basse:
la personne résente l’az plus rapidment

si réserve cognitive haute:
buffer qui couvre symptomes de la maladie plus longtemps

Question 5

développement démence

Answer 5

demeure dans stade présymptomatique assez longtemps, pas de diagno, maladie assez silencieuse, un moment donné, précente trouble cognitif léger (stade 2), de la, on peut soit rester commen ça ou bien developper une démence, et on rentre dans le stade 3 de démence éventuellement

Question 6

La prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale)
varie, selon les études, de cmb a cmb (pays indust)

Answer 6

5 % à 20 %

Question 7

–L’incidence des démences (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants),
toutes étiologies confondues:•

x% pour la tranche d’âge 60-64 ans• (précoce)
x % entre 80 et 84 ans •
x% de 85 à 89 ans•
x % au-delà de 90 ans

Answer 7

0,5 % pour la tranche d’âge 60-64 ans• (précoce)
10 % entre 80 et 84 ans •
20 % de 85 à 89 ans•
50 % au-delà de 90 ans

Question 8

age précoce démence

Answer 8

60-64 ans

Question 9

L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à x le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences:•

Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ

L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et x en 2050

Answer 9

47,5 millions

7,7 millions

135,5 millions

Question 10

La maladie d’Alzheimer est impliquée dans x a y % des cas

Answer 10

60 % à 70 %

Question 11

1ere cause et

deuxième cause de démence dégénérative (%)

Answer 11

alz

Les démences fronto-temporales constituent la deuxième cause de démence dégénérative après la maladie d’Alzheimer (environ 20 %)

Question 12

atteinte du cerveau alz VS fronto-temp

Answer 12

fronto-temp: commence fronto-temporale -> ensemble du cerveau

alz: commence hippocampe -> fronto-temporal -> ensemble du cerveau

Question 13

La maladie d’Alzheimer:

preuve du diagnostic du vivant du patient?

l’effort est aujourd’hui porté sur…

Answer 13

il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption

l’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à -dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, MildCognitive Impairment- MCI)
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi

Question 14

La maladie d’Alzheimer:

La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par quels types de troubles

Answer 14

par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple

Question 15

Les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer

Answer 15

atrophie: bleue = épaisseur moins élevé de la matiere cérébrale
pariétal, occipital, fronto-temporal

atrophie: rouge: dim volume hippocampes (moins de matiere grise et blanche)

normal VS alz hypometa: normal = moins de hypometa, alz = hypo meta plus élevé (paritétal, frontal)

sulcus deviennent des grouffres a la place de simples vallées (deviennent plus grands)

langage souvent altéré (sulcus creusé)

ventricules plus gros

Question 16

La maladie d’Alzheimer:

Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.

•Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.

Answer 16

Les troubles de la mémoire

Question 17

La maladie d’Alzheimer:

Le trouble le plus constant affecte quel type de mem

Answer 17

mémoire épisodique:

Question 18

La maladie d’Alzheimer: mémoire épisodique:

Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles sont mis en évidence dans des épreuves…

• béféficient peu de quoi
• phénomène qui se produit
• rappel différé?
• types d’erreurs
• perfo peu amélioré par

Answer 18

des épreuves d’apprentissage de listes de mots:
•Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
–Courbe d’apprentissage en plateau
= saturation: pas capable d’Apprendre apres un certain nombre de mot max
•L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
•Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
•Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance

Question 19

La maladie d’Alzheimer: mémoire épisodique:

symotomes

Answer 19

Présence d’une amnésie antérograde massive

Les patients éprouvent des difficultés à restituer des souvenirs personnels.

associés à une désorientation temporospatiale(dans le temps et l’espace):
–Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
souvent erange et veut retourner chez son ancienne maison
lié à mémoire: hippocampes (espace-temps)

Question 20

La maladie d’Alzheimer:

similitude avec syndrome de korsa

Answer 20

Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale

Question 21

La maladie d’Alzheimer:

gradient de ribot?

Answer 21

En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents. •
Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
•Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
–Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant

Question 22

La maladie d’Alzheimer:

Dif mémoire VS normal:

Answer 22

alzé = memoire sémantique altérée ( stockage altéré)

Question 23

La maladie d’Alzheimer: troubles de la mémoire de travail

Answer 23

Des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie.
–Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples.
paradigme: réaliser tache sous interférence
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central

Question 24

La maladie d’Alzheimer: troubles de la mmémoire: enum

Answer 24

mem épisodique

mémoire de travail

mémoire sémantique

Question 25

La maladie d’Alzheimer: langage:

conservé VS altéré

selon stade: léger, modéré, sévère

Answer 25

Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.

À un stade de démence léger:
Les troubles sont dominés par un manque du mot.

–Au stade de démence modérée:•
Le manque du mot est plus présent.•
Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.•
La compréhension orale devient déficiente.

–À un stade sévère: •
Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui, fin de phrases surtout) ou aux palilalies
peuta ller jsuqu’a mutisme

Question 26

La maladie d’Alzheimer: L’apraxie

difficultés et selon quels apraxies?

autres apraxies: quand ils apparaissent et symtomes

Answer 26

Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes (ex: salut militaire) ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.

• La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
• Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice
• L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution

L’apraxie constructive
est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer.
Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in)
closing-in: dessine copie à l’intérieur du modèle

Question 27

La maladie d’Alzheimer: gnosiques:

présents? dans quels formes?
quoi est le 1er motif de consultation des fois?

Answer 27

peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.

–Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation

Question 28

La maladie d’Alzheimer: l’attention

surtout quoi? et altéré quand?

entrainent perturbations de quoi

Answer 28

L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
–Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle

Question 29

La maladie d’Alzheimer: Troubles psycho-comportementaux

symptomes

L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution est….

hypothese associé

Answer 29

Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).•
trouble dépressif: pas de tristesse
anxiété peut ettre 1er signe de la maladie, 1er motif de consultation

L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.

Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles

Question 30

La maladie d’Alzheimer:L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie:

en fonction de quoi? symtomes selon ça

Answer 30

en fonction de l’âgelorsque apparaissent les symptômes:
–Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés

Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
–Les profils inverses sont également observés

Question 31

1ers trouble observés
alzé:
alzé familiale (précoce):

Answer 31

alzé: mémoire

alzé familiale (précoce): langage

Question 32

Les démences fronto-temporales: neurodégénérence ou

Answer 32

fronto-temporale au début

Question 33

démence fronto-temporale def

Answer 33

décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par:
–des profonds changements de personnalité et des conduites sociales
–des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire

Question 34

Qui décrit les symtomes de la démence fronto-temp:

qui,
siecle,
symtomes

Answer 34

C’est au début du xxesiècle qu’Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant:
–des atrophies lobaires frontales, s’accompagnant de troubles de la personnalité et du comportement
–des atrophies temporales caractérisées par des troubles de la mémoire sémantique

Question 35

Le terme de démence fronto-temporale regroupe les deux syndromes

Answer 35

démence sémantique et la démence frontale

Question 36

Le terme de QUOI( a été introduit plus récemment pour englober la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente. •

Answer 36

dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT)

Question 37

Le terme de dégénérescence lobaire fronto-temporale DLFT)( a été introduit plus récemment pour englober quels troubles

Answer 37

la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente. •

Question 38

démence fronto-temporale: variante frontale:

lésion ou?

troubles comment

age

Answer 38

caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal, est la plus fréquente.

Des troubles neuropsychiatriques sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement, constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans. (moins tard que alzé)

Question 39

démence fronto-temporale: variante frontale: Les troubles du comportement les plus fréquents sont

Answer 39

une négligence physique précoce (hygiene)

une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale

une rigidité mentale (ex: veut pas changer d’idée)

des conduites stéréotypées (refaire comportement, rester dans l’action)

une hyperoralitéet gloutonnerie

une augmentation de l’activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées–

des comportements d’utilisation (ou tendances
compulsives à utiliser les objets à portée de main)–

une anosognosie précoce.

Question 40

démence fronto-temporale: variante frontale:

fonctione exécutives
MDT

quand? sont la? comment? associé a quoi?

Answer 40

Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence, mais ils peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement.

Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de la théorie de l’esprit

Question 41

Patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres. –
De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas

Answer 41

démence fronto-temporale: variante frontale:

Question 42

démence fronto-temporale: variante frontale: langage, mémoire sémantique, mémoire épisodique

Answer 42

Des troubles modérés du langageet de la mémoire sémantique (manque du mot, paraphasies sémantiques, fluence verbale diminuée) complètent souvent le tableau clinique. •
Les troubles de la mémoire épisodique, évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissance d’items, ne sont pas au premier plan.–
Il s’agit avant tout de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 43

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique):

troubles majeurs de quoi

Answer 43

troubles majeurs de la mémoire sémantiquequi contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.

Question 44

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): langage:

description?

pour cette raison, cette démence se distingue comment?

Answer 44

Même s’il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs. •
Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (par ex. l’aphasie primaire progressive) où les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan. •

Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent : il s’agit d’un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts

Le langage s’appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques •

Question 45

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): oublis comment, mem sémantique

Answer 45

Les patients n’expriment pas de difficultés à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l’identité des personnes, ainsi que des difficultés à trouver leurs mots. •

La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines

Le déficit sémantique n’est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficultés dans la reconnaissance des visages, des sonsde l’environnement, des goûts, des odeurs.

Question 46

Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique. •
Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination

La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie (perte lexicale)

Answer 46

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique)

Question 47

types erreurs démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique)

Answer 47

Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle
ex: Guitare : un violon (paraphies sémantiques)

Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie (perte lexicale)

Question 48

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): sujets de conversations

Answer 48

Les sujets de conversation des patients sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s’il s’agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien

Question 49

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): mem épisodique

Answer 49

La présence associée d’éventuels troubles de la mémoire épisodique est l’objet de débats. –
Le rappel libre est très perturbé–
Pourtant des patients atteints de démence sémantique, en début d’évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant un matériel non verbal.

Question 50

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): reconnaisance

Answer 50

La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité

Question 51

démence fronto-temporale: variante temporale (démence sémantique): changements de cmpts

Answer 51

L’étude des changements du comportement montrent que ces patients présentent :–
une tendance au repli sur soi–
un manque d’intérêt pour les autres–une réduction significative de l’empathie –
des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales

Question 52

Les démences sous-corticales: Le concept de démence sous-corticale regroupe:–

Answer 52

la paralysie supranucléaireprogressive –
la maladie de Huntington –
la démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 53

Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de

Answer 53

de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs(dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l’apparition des déficits cognitifs

Dans la paralysie supranucléaireprogressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs. –

Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.

Question 54

En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par

Un autre trait sémiologique relativement fréquent est
quoi et hypothese associée

Answer 54

n ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer

l’existence de troubles des fonctions exécutives. –
Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales