9-1 Flashcards
(11 cards)
Wilson hastalığında bakir nasıl emilir?
Diyetteki bakir GIS’ten emilir, karacigere gelir ve depolanir.
Bakir, lüzum halinde serüloplazmine bağlanarak kana verilir.
Serüloplazminin rolü nedir?
Serüloplazmin, serumdaki bakir düzeyinin esas belirleyicisidir.
Bakirin fazla olması durumunda safraya sekrete edilerek uzaklaştırılır.
Wilson hastalığında hangi gen mutasyonu vardır?
ATP7B gen mutasyonu.
Bu mutasyon, bakirin safra yollarına atılımını ve serüloplazmine bağlanarak kana verilmesini bozar.
Wilson hastalığı sonucunda bakir nerede birikir?
Karacigerde birikir.
Bu birikim karaciger hasarına yol açar.
Wilson hastalığında kanda serbest gezen bakirin etkileri nelerdir?
Bazal gangliyonlar, gözler, böbreklerde birikerek hasara neden olur.
Bu durum, çeşitli klinik bulgulara yol açar.
Wilson hastalığının klinik bulgularından bazıları nelerdir?
Hepatik bulgular, ekstrahepatik bulgular, hemolitik anemi.
Hepatik bulgular arasında yağlanma, akut hepatit, kronik hepatit, siroz ve HCC yer alır.
Kayser-Fleischer halkası hangi organla ilişkilidir?
Kornea.
Bu halka, Wilson hastalığının ekstrahepatik bulgularından biridir.
Ayçiçegi kataraktı hangi organla ilişkilidir?
Lens.
Bu durum, Wilson hastalığında görülen ekstrahepatik bulgulardan biridir.
Fankoni sendromu hangi bölgeyi etkiler?
Proksimal tübül.
Bu, Wilson hastalığının hemolitik anemi ile ilişkili bir bulgusudur.
Wilson hastalığında ATP7B proteininin rolü nedir?
Bakirin safra yollarına atılımını ve serüloplazmine bağlanarak kana verilmesini düzenler.
ATP7B proteini, bakir metabolizmasında kritik bir rol oynar.
Wilson hastalığında karaciger hasarının nedeni nedir?
Bakirin karacigerde birikmesi.
Bu birikim, karaciger hücrelerinin hasar görmesine yol açar.
