9. Phäochromozytom Flashcards
(24 cards)
(Phäochromozytom)
Biosynthese der Katecholamine
- Phenylalanin
- Tyrosin
- DOPA
- Dopamin
- Noradrenalin
- Adrenalin
(Phäochromozytom)
Gruppe
neuroendokrine Tumoren
(Phäochromozytom)
Ätiologie (3)
- 10% extraadrenal
- 10% beidseitig
- 10% maligne
(Phäochromozytom)
Epidemiologie (2)
- therapie resistente aHT
ODER
- aHT in jungen Jahren
(Phäochromozytom)
makroskopischer Befund
i.d.R. abgekapseltes Wachstum
(Phäochromozytom)
mikroskopischer Befund
Zellballenmuster
(Phäochromozytom)
Komplikation
Kardiomyopathie
(Phäochromozytom)
Leitsymptome (5)
- Hypertonie
- Tachykardie/Palpitationen
- Kopfschmerzen
- Schweißausbrüche
- Unruhe/Angst
(Phäochromozytom)
Labordiagnostik (2)
- Screeningtest
- Bestätigungstest
(Phäochromozytom)
Screeningtest der Wahl
Metanephrine und Normetanephrine im Blutplasma
(Phäochromozytom)
Screeningtest der 2. Wahl
Metanephrine und Normetanephrine im 24-h-Urin
(Phäochromozytom)
Bestätigungstest
Clonidinhemmtest
(Phäochromozytom)
Clonidinhemmtest: Befund
keine Senkung der Plasmakatecholamine nach Clonidin-Gabe
(Phäochromozytom)
Bildgebung der Wahl (2)
CT o. MRT
(Phäochromozytom)
tomografischer Befund
gut abgrenzbarer, großer, inhomogener Tumor
(Phäochromozytom)
MRT-Befund
„Lightbulb Sign“
(Phäochromozytom)
„Lightbulb Sign“
hyperintense, scharf begrenzte Läsion in der T2-Wichtung
(Phäochromozytom)
Bildgebund der 2. Wahl
Szintigrafische Verfahren
(Phäochromozytom)
Szintigrafische Verfahren (3)
- 123Iod-MIBG
- DOPA-PET
- Somatostatinrezeptor-Szintigrafie
(Phäochromozytom)
Therapieentscheidung
- bei Operabilität
- bei Inoperabilität
(Phäochromozytom)
OP-Verfahren der Whal
laparoskopische Adrenalektomie
mit „No-Touch“-Technik
(Phäochromozytom)
präoperatives Vorgehen
Phenoxybenzamin-Gabe
(Phäochromozytom)
Phenoxybenzamin: Klasse
irreversible α1- und α2-Adrenozeptor-Blocker
(Phäochromozytom)
Therapie der Wahl bei Inoperabilität
dauerhafte Phenoxybenzamin-Gabe
+ ggf. Palliation
