Définition des acrosyndrome ?
troubles vasomoteurs des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires, veinules post-capillaires)
Quelle est la phase indispensable pour retenir le phénomène de Raynaud ?
phase blanche - syncopale
Quelles sont les principales étiologies du phénomènes de Raynaud ?
- Phénomène de Raynaud ESSENTIEL = PRIMAIRE (90%)
- Phénomène de Raynaud secondaire :
- Médicaments : BETA-bloquants, bléomycines, sels de platine
- Toxiques : cannabis, cocaïne, amphétamines
- Connectivites (cf question)
- Sd myéloprolifératif : VAQUEZ, thrombocytémie essentielle
- Vascuarites rares : Horton, Takayazu, Cryoprotéines
- Artériopathies professionnelles (ou de loisirs)
- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Sd du défilé thoraco-brachial
- sd du canal carpien (étiologie ou facteur aggravant)
- causes rares : Embolie distale, maladie des agglutinines froides, Ig monoclonale
Quelles sont les principales connectivites pouvant s’accompagner d’un phénomène de Raynaud secondaire ?
- Sclérodermie systémique 95% des cas
- connectivite mixte 70%
- Lupus Systémique 30%
- Sd de Gougerot- Sjögren 40%
- Myopathie inflammatoires primitives 30%
Quels sont les éléments cliniques devant faire suspecter un phénomène de Raynaud secondaire ?
- Homme
- > 40 ans
- unilatéral
- recrudescence hivernale inconstante
- atteinte des pouces
- absence de phase syncopale
- anomalies vasculaires : abolition des pouls
- mégacapillaires visibles à l’oeil nu (Sclérodermie systémique)
- troubles trophiques actuels ou passés : ulcération distales, cicatrices retractiles pulpaires (Sclérodermie, thromboangéite de Buerger)
- doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasies (levres, tronc)
signes cliniques orientant vers connectivite ou maladie systémique
Description de la manoeuvre d’Allen ?
- compression artère ulnaire ou radiale et demander au patient d’effectuer des ouvertures-fermetures rapides des doigts
- à l’ouverture de la main : si exsangue (reste blanche) = artère non occlue par le médecin n’est pas fonctionnelle
Quels sont les 2 examens de 1ere intention faut il réaliser devant un phénomène de Raynaud d’allure secondaire ?
- Anticorps anti-nucléaire
- capillaroscopie
Quels sont les examens de 2e intention devant un phénomène de Raynaud d’allure secondaire ?
- caractérisation des Ac
- évaluation des FDR : GAJ, EAL
- sd myéloprolif : hémogramme
- Immunoglobuline monoclonale : EPS
- sd inflammatoire : VS, CRP
- hypothyroïdie : TSH
- cryoprotéines : cryoglobulinémie, agglutinines froides,) = QUE SI NECROSE DIGINTAL ou de contexte particulier
- echo-doppler des MS = que si anomalie vasculaire clinique ou Raynaud UNILATERAL
Examen à réaliser en cas de sd du défilé thoraco-brachial ?
- Radio du rachis de face centrée sur la septième vertèbre cervicale (C7) à la recherche d’une apophysomégalie
- radio thoracique = hypothèse d’une côte cervicale
Synonyme de Phénomène de Raynaud essentiel ?
- phénomène de Raynaud primitif
- phénomène de Raynaud primaire
- maladie de Raynaud
Prévalence de la maladie de Raynaud dans la population générale ?
10-15%
Quelle est la principale connectivite à évoquer devant un phénomène de Raynaud ?
Sclérodermie systémique
se retrouve dans 90%
souvent le premier signe clinique de la maladie
Caractéristiques de la thromboangéite de Buerger clinique et épidémiologique ?
- 1ere cause d’artériopathie des MS chez le sujet jeune
- HOMME JEUNE < 40 ans
- TABAC +++
- signes d’artériopathie distale des 4 membres : phénomène de Raynaud, ou ischémie digitale aux MS, claudication du pied ou du mollet, abolition d’un pouls, troubles trophiques des MI
- phlébites superficielles
- manoeuvre d’Allen pathologique
Définition de l’acrocyanose ?
- anomalie vasculaire périphérique de PREVALENCE ELEVEE
- en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne, favorisée par un index de masse corporelle bas
- trouble VASOMOTEUR PERMANENT avec CYANOSE des extrémités qui sont FROIDES (parfois OEDEMATIEES)
- COLO
Caractéristiques cliniques de l’acrocyanose ?
- trouble VASOMOTEUR PERMANENT avec CYANOSE des extrémités qui sont FROIDES (parfois OEDEMATIEES)
- COLORATION ERYTHROSIQUE ou BLEUTEE voire VIOLACEE s’effaçant à la vitro-pression
- majore au cours des SAISONS FROIDES et fait place l’été à une ERYTHROSE ou ERYTHROCYANOSE
- fréquemment associer à un livedo de stase déclive prédominant aux MI et ou une HYPERHYDROSE DES MAINS ET DES PIEDS
- INDOLORE +++
- PERMANENT
- absence de phase blanche/syncopale
- anorexie mentale, sujet âgé dénutri, amaigrissement e/o IMC bas
Définition de l’acrorhigose ?
sensation de froid dans les mains
- femme jeune
- pas de signes cliniques visible
Caractéristique différenciant l’érythermalgie et l’érythromélagie ?
Erythermalgie = plaquette normale erythromélalgie = secondaires aux SMP
Caractéritisques cliniques de l’érythermalgie et de l’érythromélalgie ?
- acrosyndrome paraxystique rare
- déclenché par le chaud
- secondaire à ne vasodilatation microcirculatoire des extrémités
Comment pose ton le diagnostic d’érythermagie/ erythromélagie ?
CLINIQUE
- majeurs : évolition par crise, ROUGEUR pdt la crise, DOULEUR TRES INTENSE
- mineurs : déclenchement au chaud ou par exercice, crises calmées par le froid ou le repos, augmentation de la chaleur locale pdt la crises, sensibilité à l’aspirine
Caractéristiques des formes primaires des d’érythermagie/ erythromélagie ?
- forme primitives : BILAT, SYMETRIQUE, TRES INTENSES
- forme familales
- non familiale : par neuropathi des petites fibres
Caractéristiques des formes secondaires des d’érythermagie/ erythromélagie ?
- LIEES A UN SD MYELOPROLIFERATIF
- dans ce cas on parle d’érythromélalgie
POLYGLOBULIE DE VAQUEZ, TROMBOPENIE ESSENTIELLE - activation des plaquettes :
- pouls périphériques perçus
- REPOND BIEN A l’ASPIRINE faible dose e/o diminution des chiffres des plaquettes par le ttt de fond du sd MP
Signe quasi pathognomonique d’une ischémie digitale ?
- présence de stries hémorragiques sous-unguéales
- ou hémorragie sous-unguéale en flammèche
Principaux mécanismes d’ischémie digitale ?
- origine embolique (cardiaque ou artérielle)
- thrombose vasculaire : tableau brutal
Principales étiologies des ischémies et nécroses digitales ?
- Connectivites : SCLERODERMIE SYSTEMIQUE, SAPL, Gougerot-Sjögren+cryoglobulinémie, Lupus systémique, myopathie inflammatoires primitives, Sd des anti-synthétases
- TRAUMA = sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations
- Tromboangéite oblitérante (Buerger)
- Hématologie : Vaquez, TE, cryoglobulinémie, maladie des aggglutinines froides (anémie hémolytique + immunoglobuline monoclonale IgM)
- Sd d’hyperviscosité (macroglobulinémie de Waldenström)
- Vascularites systémiques : ANCA = granulomatose avec polyangéite, périartérite noueuse
- Causes emboliques : plaquet d’athérome artérielle ulcérée, anévrysme par défilé thoraco-brachiale, embolie d’origine caridaque, embols de cholestérol
- CANCER : digestifs, pulmonaires ou ovariens
- Causes iatrogènes : ergot de seigne, chimioT bléomycine, gencitabine
