Ampollosas

Question 1

¿Qué Ac tiene el penfigoide ampolloso y contra qué?

Answer 1

IgG contra hemidesmosomas
PA180 y PA230

Question 2

¿En qué pacientes encontramos más penfigoide ampolloso?

Answer 2

H > 60 años

Question 3

Cxcx penfigoide ampolloso

Answer 3

Fase no ampollosa: prurito y placas urticariales

Fase ampollosa: ampollas tensas, simétricas en superficies de extensión
Afección mucosa (oral)

Question 4

2+ variantes de penfigoide ampolloso

Answer 4

Dishidosiforme: ampollas palmoplantares

Vegetante: intertriginoso, px negros

Fármacos: ampollas sobre piel sana, IECAs

Question 5

¿Qué vemos en la biopsia e IFD del penfigoide ampolloso?

Answer 5

Ampolla subepidérmica con infiltrado eosinófilo

Depósito lineal de IgG en el TECHO de la ampolla

Question 6

Tx penfigoide ampolloso

Answer 6

CE sistémicos: prednisona 0.5-0.75 mg/kg

Inmunomoduladores: azatioprina

Question 7

¿Cómo sabemos que un px con penfigoide ampolloso ya se estabilizó?

Answer 7

> 2 semanas sin ampollas nuevas, 80% en vía de resolución

Question 8

¿Cómo disminuimos el tx en un px con penfigoide ampolloso estable?

Answer 8

Primero bajamos el CE, luego el inmunomodulador

Dejamos mini dosis de CE

Question 9

¿Qué Ac tiene el penfigoide de membranas mucosas y contra qué?

Answer 9

IgG contra PA180, antilaminina 332, integrina 𝛼6

Question 10

¿Qué mucosas son las más afectadas en un penfigoide de membranas mucosas?

Answer 10

Oral y conjuntiva

Question 11

Cxcx penfigoide de membranas mucosas

Answer 11

Úlceras orales crónicas, dolorosas
Dolor y conjuntivitis crónica

Question 12

Complicaciones en penfigoide de membranas mucosas

Answer 12

CICATRIZACIÓN
Sinequias, pérdida de piezas dentales, triquiasis, ectropión, estenosis esofágica

Question 13

HP penfigoide de membranas mucosas

Answer 13

Ampolla subepidérmica
Infiltrado de neutrófilos
IgG linear en techo de la ampolla

Question 14

Tx penfigoide de membranas mucosas

Answer 14

Dapsona
CE sistémico

Question 15

¿Qué Ac tiene el penfigoide gestacional y contra qué?

Answer 15

C3 contra PA180, membrana basal amniótica

Question 16

¿En qué momento del embarazo encontramos penfigoide gestacional?

Answer 16

3º trimestre o posparto temprano

Question 17

Cxcx penfigoide gestacional

Answer 17

Ampollas y vesículas tensas periumbilicales
PRURITO intenso

Parto pretérmino, bajo peso al nacer, supresión suprarrenal

Question 18

HP penfigoide gestacional

Answer 18

Depósito lineal de C3
Ampolla subepidérmica

Question 19

Tx penfigoide gestacional

Answer 19

CE tópicos de muy alta potencia
CE sistémico: prednisona 0.5 mg/kg

Question 20

¿Qué es la epidermolisis bullosa?

Answer 20

Enfermedad ampollosa por un defecto o Ac contra colágeno VII

Question 21

¿Qué enfermedad se asocia a epidermolisis bullosa?

Answer 21

Enfermedad intestinal inflamatoria

Question 22

Cxcx epidermolisis bullosa clásica

Answer 22

Ampollas en zonas de trauma continuo
Sobre piel sana
Dejan cicatriz atrófica, despigmentación y milia

Question 23

Complicaciones de epidermolisis bullosa

Answer 23

Deformidad en manos, membranas interdigitales, estenosis esofágica, alopecia, distrofia ungueal

Question 24

HP epidermolisis bullosa

Answer 24

Ampolla subepidérmica sin acantolisis
Infiltrado de neutrófilos
Depósito “u-serration” de IgM en BASE de la ampolla

Question 25

Tx epidermolisis bullosa

Answer 25

Dapsona o colchicina Prednisona (si es resistente)

Question 26

¿Qué es la dermatitis herpetiforme?

Answer 26

Manifestación cutánea ampollosa de la enfermedad celiaca

Question 27

HLAs y anticuerpos asociados a dermatitis herpetiforme

Answer 27

HLA-DQ2 y DQ8 Ac anti-endomisio y anti-transglutaminasa 2

Question 28

Cxcx dermatitis herpetiforme

Answer 28

Vesículas, ampollas o placas urticariformes sobre base eritematosa Erosiones PRURITO intenso Zonas extensoras

Question 29

HP dermatitis herpetiforme

Answer 29

Ampolla subepidérmica Infiltrado neutrofílico en papilas dérmicas Depósito granular de IgA

Question 30

Tx dermatitis herpetiforme

Answer 30

Evitar el gluten Dapsona

Question 31

¿Qué Ac tiene el pénfigo y contra qué?

Answer 31

IgG contra desmosomas/desmogleínas Desmogleína 1 (piel) y 3 (mucosas)

Question 32

¿Qué tipo de pénfigo es el más común?

Answer 32

Vulgar

Question 33

Clasificación de pénfigo

Answer 33

Vulgar: mucocutáneo Foliáceo: cutáneo Paraneoplásico

Question 34

¿A qué neoplasias se asocia el pénfigo paraneoplásico?

Answer 34

Linfoma no Hodgkin, LLC

Question 35

¿Qué tipo de ampollas vemos en el pénfigo?

Answer 35

Intraepidérmicas o suprabasales

Question 36

Cxcx pénfigo vulgar

Answer 36

Ampollas flácidas o zonas erosionadas Dolorosas Nikolsky+ Erosiones en mucosas (oral)

Question 37

Cxcx pénfigo foliáceo

Answer 37

Erosiones superficiales de la piel Descamación amarillenta

Question 38

HP pénfigo

Answer 38

Ampolla intraepidérmica o suprabasal Acantolisis Foliáceo: estrato espinoso Depósitos de IgG

Question 39

Tx pénfigo

Answer 39

CE sistémicos Inmunomoduladores