Colagenopatías

Question 1

¿En qué px es más común encontrar LES?

Answer 1

Mujeres en edad reproductiva
15-40 años

Question 2

¿Qué factores genéticos se asocian más a LES?

Answer 2

HLA-DR2 y DR3
Deficiencia de C1q, C3 y C4

Question 3

¿Qué factores ambientales se asocian más a LES?

Answer 3

Luz UV
Hiperestrogenismo
Fármacos (hidralazina, procainamida, isoniazida)
Tabaquismo
EBV

Question 4

Fisiopatología LES

Answer 4

Destrucción de células y exposición de Ag nucleares
Formación de Ac
Depósito de inmunocomplejos
Daño tisular por linT CD8

Question 5

Clasificación de lupus cutáneo

Answer 5

Agudo
Subagudo
Crónico: discoide, tumidus, paniculitis

Question 6

Cxcx ACLE (agudo)

Answer 6

Eritema malar simétrico
Respeta pliegues nasolabiales y órbita
Después de exposición a luz UV
Alta asociación con LES

Question 7

Complicaciones de ACLE

Answer 7

Eritema multiforme mayor
NET
Lesiones ampollosas tipo dermatitis herpetiforme

Question 8

Cxcx SCLE (subagudo)

Answer 8

Placas anulares con bordes activos o eritematoescamosas
Cara (respeta tríangulo central), tórax anterior y posterior
FOTOSENSIBILIDAD
Dejan hipopigmentación

Question 9

Cxcx DLE (discoide)

Answer 9

Cara, orejas, piel cabelluda
Placas eritematosas, inflamatorias
Tendencia a la CICATRIZACIÓN
Dejan despigmentación (hipo central, hiper borde)

Question 10

Cxcx lupus tumidus

Answer 10

Cara y tronco
Placas urticariales
Sin alteración epidérmica
Muy pocas alteraciones sistémicas o serológicas

Question 11

Cxcx LES

Answer 11

Articulaciones, riñón, piel, hemato, SNC
Síntomas constitucionales
Eritema malar
Livedo reticularis
Raynaud
Eritema palmoplantar
Alopecia
Púrpura palpable
Úlceras orales indoloras

Question 12

HP lupus

Answer 12

Infiltrado linfocítico perianexial o en dermis superficial
Degeneración vacuolar
Hiperqueratosis y taponamiento folicular

Question 13

IFD lupus

Answer 13

Banda lúpica
Depósitos de IgG en unión dermoepidérmica

Question 14

Tx lupus

Answer 14

Hidroxicloroquina

CE tópicos de muy alta potencia, intralesionales
Inmunomoduladores

Question 15

¿Qué es la dermatomiositis?

Answer 15

Miopatía inflamatoria caracterizada por polimiositis simétrica proximal y alteraciones cutáneas

Question 16

¿Qué factores genéticos se asocian más con dermatomiositis?

Answer 16

HLA DR-3 y DR-5

Question 17

¿Qué otros factores se asocian con la dermatomiositis?

Answer 17

Retrovirus, Coxsackie B, cáncer

Question 18

¿Qué Ac participan en la dermatomiositis?

Answer 18

Anti-Jo1
Anti-NXP2 (juvenil)
Anti-TIF𝛾 (paraneoplásica)

Question 19

¿Cómo se clasifica la dermatomiositis?

Answer 19

Polimiositis
Dermatomiositis
Dermatomiositis amiopática

Question 20

¿A qué tipos de cáncer está asociada la dermatomiositis paraneoplásica?

Answer 20

Pulmón
Mama
Ovario
Estómago

Question 21

Cxcx dermatomiositis juvenil

Answer 21

Calcinosis dolorosa
Px < 15 años
Banker (sistémica) o Brusting (benigna)

Question 22

¿Qué órganos son los más afectados en una dermatomiositis sistémica?

Answer 22

Tracto GI (músculo)

Question 23

Cxcx dermatomiositis

Answer 23

Debilidad proximal simétrica
Halo heliotropo (edema palpebral y eritema violáceo)
Signo del chal
Signo de Gottron (eritema y descamación en articulaciones)
Telangiectasias periungueales
Raynaud
Signo de las pistoleras

Question 24

HP dermatomiositis

Answer 24

Hiperqueratosis
Atrofia basal
Infiltrado linfocítico perivascular

Question 25

¿Qué otros labs puedo sacar en dermatomiositis?

Answer 25

CPK, AST, creatinina Anticuerpos ANAs y anti-Jo1

Question 26

Tx dermatomiositis

Answer 26

Hidroxicloroquina CE sistémico (prednisona) Inmunomoduladores (azatioprina)

Question 27

¿Qué factores genéticos se asocian más con esclerosis sistémica?

Answer 27

HLA DR-1, 2, 3 y 5

Question 28

Fisiopato esclerosis sistémica

Answer 28

Aumento de linT y macrófagos IL-1, IL-6, TNF𝛼, TGF𝛽 Proliferación de fibroblastos y depósito de colágena y fibronectina VEGF, hiperplasia de la íntima

Question 29

Clasificación de esclerosis sistémica

Answer 29

Localizada: Sx CREST, manos y cara, progresión sistémica lenta Difusa: progresión rápida, mal pronóstico

Question 30

Sx CREST

Answer 30

Calcinosis cutánea Raynaud Esophageal dismotility Sclerodactilia Telangiectasias faciales

Question 31

Cxcx esclerosis sistémica

Answer 31

Raynaud Edema y luego engrosamiento de la piel Piel brillosa, dura Borramiento de pliegues cutáneos Fascies esclerodérmica (pajarito) Despigmentación en sal pimienta Telangiectasias faciales

Question 32

Ac esclerosis sistémica y a qué se asocian

Answer 32

Anti-centrómeros: localizada, HAP Anti-Scl-70: difusa, neumonitis intersticial, MAL px Anti-RNApolIII: difusa, alt. renales

Question 33

HP esclerosis sistémica

Answer 33

Fibrosis de la dermis Desplazamiento y atrofia de anexos Infiltrado inflamatorio Esclerosis vascular

Question 34

Tx esclerosis sistémica

Answer 34

Metotrexate o MFM Ciclofosfamida (severa)

Question 35

¿Qué es la morfea?

Answer 35

Esclerosis localizada de la piel, autoinmune

Question 36

¿Cuál es el tipo de morfea más frecuente?

Answer 36

Localizada en placas

Question 37

Cxcx morfea localizada en placas

Answer 37

Placas eritematovioláceas Esclerosis progresiva Tronco Dejan hiperpigmentación

Question 38

Cxcx morfea lineal

Answer 38

Niños Banda profunda unilateral en brazos Atrofia y alteraciones en el crecimiento

Question 39

2 variantes de la morfea lineal

Answer 39

Golpe de sable: banda en frente y piel cabelluda, alopecia Sx Parry-Romberg: atrofia hemifacial progresiva, afecta hueso y tejido celular SC

Question 40

Cxcx morfea generalizada

Answer 40

Placas eritemato-violáceas de atrofia que confluyen Tronco y muslos

Question 41

HP morfea

Answer 41

Desplazamiento de anexos Depósito de colágeno en dermis Infiltrado inflamatorio

Question 42

Tx morfea

Answer 42

CE tópico, metotrexate