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Flashcards in Andere 2 Deck (63):
1

Whipple Disease

Uveitis
Durchfall, wandernde Gelenkschmerzen
Duodenalbiopsie zum Erreger (Tropheryma whipplei) finden
selten: konvergierender nystagmus mit kaumuskelkontraktionen

2

Mit welchen 2 NH Krankheiten ist Drusenpapille assoziiert?

Angioid streaks
Retinitis pigmentosa

3

Retinitis pigmentosa: Prognose je nach Erbgang

XL: schlecht
AR: mittel
AD: gut

4

Bassen-Kornzweig

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
AR
Abetalipoproteinämie
Keine Aufnahme von fettlöslichen Vitaminen (Vit A)
Ataxie und RP, Acanthose (Dornige Erys)
Th: Vit A Substitution

5

Refsum

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
AR
Phytansäureansammlung durch Enzymdefekt
Ichthyose
Th: Wenig Phytansäure Essen (ist in Fleisch und Milchprodukten von Tieren, die Grass essen, je fettiger desto mehr)

6

Kearns-Sayre

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
Mitochondrial vererbt
Ophthalmoplegie und Ptose

7

Usher Syndrom

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
AR
Taub + Blind

8

Bardet-Biedl

Systemkrankheit, die mit RP assoziiert ist
Polydaktylie
Bulls Eye + weisse RP oder ganz ohne Pigment

9

Lebersche kongenitale Amaurose

Stäbchen-Zapfen Krankheit (wie RP)
E: Häufigste genetische Erblindung bei Kindern
Kl: Roving eyes, Nystagmus, Photophobie, Augenreiben. Fundus am Anfang normal

10

LHON

Mitochondrial vererbter Ganglionzellverlust
Junge Männer mit schnellem Visusverlust, Papillenschwellung und später Atrophie
Th: Idebenone (hilft nur in erstem Jahr nach Visusminderung)

11

Pigmentierte paravenöse chorioretinale Atrophie

Stäbchen-Zapfen Krankheit (wie RP)
Asymptomatisch
Chorioret Atrophie und PV entlang der Arkaden

12

Was darf man M. Stargardt nicht geben

Vit A

13

Wo ist das Problem bei Stargardt

Transport all-trans-retinal aus Membranscheibchen

14

Wo ist bei M. Best das Problem

Chloridkanal in RPE. Kein Wassertransport in Zelle, sammelt sich zwischen den Zellen an

15

Typischer Patient "Bietti cristalline corneoretinale Dystrophie"

Junger Asiate

16

Bietti Klinik

Langsamer Visusverlust
Kristalle in NH und HH
Schwarze Flecken in Fluo (Choriokapill. Atroph)

17

Alport Klinik

Taubheit, Nierenprobleme (Kollagen IV)
Weisse Flecken um Makula und in Peripherie
Anteriorer Lenticonus
Posterior polymorphe Hornhautdystrophie

18

Alport Pathophysio

Kollagen Typ IV kaputt

19

Alport Vererbung

XR

20

Familial benigne fleck retina

Selten
AR
Asymptomatisch

21

CSNB Definition

Congenital stationary night blindness
Ab Geburt Nachtblind aber keine Progression

22

CSNB Arten

1) Mit normalem Fundus
1a) Typ 1 (komplett): Nur Stäbchen funktionieren nicht
1b) Typ 2 (inkomplett): Stäbchen und Zapfen funktionieren nicht
2) Mit verändertem Fundus
2a) Oguchi Syndrom (Mizuo Phänomen)
2b) Fundus albipunctatus

23

Achromatopsie (Monochromatism): Unterschied komplett vs inkomplett

Beide:
- Kein Farbsinn (Graustufen),
- Hemeralopie (schlechter sehen bei Licht)
Nur bei komplett:
- Nystagmus
- Photophobie

24

Pattern Dystrophien

Butterfly
Reticular
Macro-Reticular
Adult onset vitelliform
Multifocal (sieht aus wie Fd. flavimaculatus)
Fundus pulverulentus

25

Pattern Dystrophien sind meistens wie vererbt?

AD

26

North Carolina Dystrophie - Vererbt?

AD

27

North Carolina Dystrophie Gradeinteilung (3)

G1: Einzelne Drusen zentral und peripher vor 10j
G2: Viele Drusen in Makula, CNV
G3: Staphylomartige Narbe

28

Malattia leventinese Synonyme

Coyne Honeycomb Dystrophie
Familial dominant drusen

29

Malattia leventinese ist eigentlich einfach eine

sehr frühe AMD

30

Sorsby pseudoinflammatory dystrophy Klinik

Früh bilaterale Visusminderung, Früh CNV

31

Sjögren-Larsson Syndrom (Vererb., Fehler, syst, Auge)

AR
Fatty aldehyde Dehydrogenase defekt
Syst: Ichthyose
Auge: Weisse Kristalle um Makula

32

Was ist MIDD? (vererb, auge, syst)

Maternall inherited diabetes and deafness
Mitochondrial vererbt
1% der DM Fälle
Makulaatrophie

33

Choroideremie betrifft mehr M/F?

M: XR vererbt

34

Was degeneriert in Choroideremie?

Alle Schichten: RPE, NH, Choroidea

35

Choroideremie Prognose

Bis 60j einigermassen Visus, dann rapide schlechter

36

Gyrate Atrophy
Problem und Therapie

Ornithin Aminotransferase defekt
Ansammlung von Ornithin
Therapie:
1) Arginin arme Diät
2) Vit B6 (Pyridoxin) hilft nur bei 50%

37

Unterschiede Stickler vs Wagner

Stickler ist häufiger
Wagner hat keine systemischen Krankheiten

38

Was ist die "familial exsudative Vitreoretinopathy"?

Fehlende Vaskularisierung der temporalen NH wie bei ROP. Macht Neos und fibrovask Traktionsamotios

39

Synonym für "familial exsudative Vitreoretinopathie"

Criswick-Schepens Syndrom

40

Sunflower Cataract bei?

Morbus Wilson

41

Spezielles an Vererbung von Myotoner Dystrophie?

AD
jede Generation etwas früher und stärker betroffen (anticipation)

42

Labor bei Kearns-Sayre

LP: Protein erhöht

43

Chromosome NF1 und NF2

NF1: 17
NF2: 22

44

Haupttherapie EOP

Carbimazol (Neo-Mercazol)

45

Hypersens Mediatoren: Typ I-V

I: IgE
II: Complement
III: Ag-Ak Complex
IV: CD4 Lymphozyten
V: Ak

46

Kann man bei Nystagmus PRK lasern?

Ja. Hat maximal 200Hz Frequenz

47

Postop Komplikationen LASIK (7)

Ektasie
DLK
Epithelial ingrowth
Interface debris
Flap Falten
Infektiöse Keratitis
Pressure induced stromal keratitis (wasser) PISK

48

Wellenlänge Excimer Laser

193nm

49

Corneal Haze wann und nach welcher refra Chri Technik?

Monate (Peak 2m) nach surface ablation (PRK)

50

DLK Stadien und Th, wann Beginn

Beginn: 24h postop
I: peripher (lok Steroide)
II: zentral, wenig dicht (lok Steroide)
III: dicht zentral (flap lift)
IV: narbe (flap lift)

51

Hauptkollagen in Hornhaut
sonst noch

I
III, V, VI

52

Korrekturbereich LASIK

-8 Myopie
+3 Hyperopie
-5 Zyl

53

Korrekturbereich PRK

-8 Myopie
+5 Hyperopie
-6 Zyl

54

Häufigstes Wavefront Messgerät

Hartmann-Shack

55

Mit was werden Wavefront Aberrationen beschrieben

Zernike Polynome

56

Für welche Patienten ist die conductive Keratoplasty geeignet?

Wenig Hyperope, Asti max 0.75

57

Lidkolobom: UL vs OL

OL: Goldenhaar
UL: Treacher Collins

58

Ursache Bruns Nystagmus

Akustikusneurinom im cerebellopontinen Winkel

59

Ursache See-Saw Nystagmus

Parasellärer Tumor

60

Stereosehtests: mit oder ohne Brille (4)

Lang: Keine Brille
Frisby: Keine Brille
Titmus: Polarisationsbrille
TNO: rot-grün Brille

61

Was heisst +20DΔ?

Basis Aussen
sprich Esotropie

62

Skew Deviation: Auf welcher Seite ist die Läsion

Auf der des HYPOtropen Auges

63

Th LHON

Idebenone (Raxone)