*Andet: Patologi - CNS Neoplasi Flashcards
Hvad kendetegner sekundære CNS tumorer?
- Udgår fra tumorer udenfor CNS og spreder sig sekundært til hjernen
- Solitære eller multiple
- Ofte velafgrænset
- Makroskopisk: Vævets farve er ofte forskelligt fra det omkringliggende væv.
Hvor mange sekundære CNS tumorer er der om året i DK?
3500 om året
Hvor er metastaser i CNS typisk lokaliseret?
- Cerebral hemisphære (80%) -> Typisk i overgangen mellem grå og hvid substans.
- Cerebellum (15%)
- Hjernestammen (5%)
Hvor stammer sekundære tumorer i CNS typisk fra?
Udgangspunkt for metastaser i hjernen:
- Lunge - 50% (adenokarcinom)
- MUP - 15% (metastase med ukendt primær tumor)
- Bryst - 15% (invasiv duktalt/lobulært karcinom)
- Hud - 10% (malignt malinom)
Nyre - 5%
- Gastrointestinalt - 5%
Udgangspunkt for metastaser, der medfører kompression af medulla spinalis
- Bryst - 22% (invasiv duktalt/lobulært karcinom)
- Lunge - 15%
- Prostata - 10%
Hvad kendetegner primære CNS tumorer?
- Udgår fra hjernens forskellige celletyper.
- Solitære-> Opstår kun et sted.
- Velafgrænset eller dårligt afgrænset -> Afhænger af tumortype
Hvor mange primære CNS tumorer er der om året i DK?
1500 om året
Hvilket system bruges til at klassificere CNS tumorer?
WHOs klassifikationssystem. Der bruges altså IKKE TNM.
Husk: Benigne CNS tumorer kan give rigtig mange symptomer, især hvis de er placeret et ikke gunstigt sted i hjernen.
Et standardiseret system, der anvendes til at klassificere og beskrive CNS-tumorer baseret på deres histopatologiske og molekylære egenskaber. Dette kan hjælpe med at bestemme prognosen for en patient og guide behandlingsmulighederne.
Hvordan adskiller hyppighed, lokalisation og tumortype sig mellem CNS tumorer hos børn og voksne?
Hyppighed:
Voksne: 5. og 7. hyppigste kræftsygdom (kvinder og mænd).
Børn: Næst hyppigste kræftsygdom -> Kun overgået af leukæmier
Lokalisation:
Voksne: **70% Supratentorielle - cerebrum (70%)
Børn: 70% Infratentorielle - fossa posterior, cerebellum, pons og medulla.
Tumortype:
Voksne: Hyppigste er meningeomer (35-40% og gliomer (25-30%).
Børn: Hyppigste er medulloblastom(15%) og lav grads gliomer
Ekstra: Tentorium er en struktur i hjernen, der adskiller cerebrum fra cerebellum og hjernestammen. Det er dura mater, som der laver disse foldninger.
Hvad er forskellen på IDH og vildtype?
IDH er associeret med bedre prognose
Ekstra: IDH-mutationer er en type genetiske mutationer, der er forbundet med en række tumorer i centralnervesystemet.
Vildtype refererer til en normal version af et gen eller protein, uden mutationer.
Astrocytom
Definition, incidens og lokalisation
Definition:
- Celletype - neoplastiske astrocytter (gliaceller/støttceller)
- Diffust infiltrerende tumor/ dårligt afgrænset tumor
- Over tid malign progression grad 2 → grad 3 → grad 4
Incidens
- 10-15% af de astrocytære tumorer
- Diagnosealder: 30-40 år
- Overlevelse: Afhænger i af graden; grad 2: > 5 år, grad 3: 2-5 år, grad 4: 1 år (afhænger meget af sværhedsgrad)
Lokalisation:
- Oftest supratentorielt men også i cerebellum, pons og medulla spinalis
Glioblastom
Definition, incidens og lokalisation
Definition:
Celletype - neoplastiske astrocytter (gliaceller/støttceller)
Diffust infiltrerende tumor/dårligt afgrænset tumor
Ekstrem aggressiv - ALTID grad 4
Incidens:
70% af de astrocytære tumorer -> Hyppigste af de astrocytære tumorer
Hyppigste af de astrocytære tumor
Diagnosealder: 60 år
Overlevelse: 14 mdr.
Lokalisation:
Oftest supratentorielt
Oligodendrogliom
Definition, incidens og lokalisation
Definition:
Celletype - neoplastiske oligodendrocytter (gliaceller/støtteceller)
Diffust infiltrerende tumor, -> Mere afgrænset et astrocytomer
Langsom vækst
Over tid malign progression grad 2 → grad 3
Incidens:
5% af de primære CNS tumorer hos voksne
Diagnosealder: 30-50 år
Overlevelse grad 2: 6-11 år, grad 3: 4 år -> Generelt bedre overlevelse end ved astrocytomer
Lokalisation:
Oftest supratentorielt
Meningeom
Definition, incidens, lokalisation
Definition:
Celletype - neoplastiske arachnoideale celler
Velafgrænsede, runde og fast (viskelæder) -> Generelt mere velafgrænset
Langsom vækst
Incidens:
20-25% af alle CNS tumorerne
Diagnosealder: 50-70 år, hyppigere kvinder end mænd (1:3)
Grad 1 - god prognose (90-95%), grad 2-3 øget recidiv frekvens -> Rigtig god prognose i forhold til de andre tumorer blandt voksne
Lokalisation:
Tænk meninges – i sjældne tilfælde i ventrikelsystemet
Oftest intrakranielt, men også intraspinalt
Ekstra: Meninges er en betegnelse for hjernens 3 beskyttende lag; pia mater (tætteste lag på hjernen), arachnoidea mater (Midterste lag/rum -> indeholder CSF) dura mater (yderste lag -> indeholder mange blodkar).
Pilocytisk astrocytsom
Definition, incidens og lokalisation
Definition:
Celletype - neoplastiske astrocytter (gliaceller/støttceller)
Velafgrænset, solid og cystisk tumor
Langsomtvoksende
Incidens:
Hyppigste gliomtype hos børn og unge
Diagnosealder: 5-20 år
Overlevelse: Ved total resektion er prognosen god
Sjældne malign transformation – anaplastisk pilocytisk astrocytom
Lokalisation:
** Oftest infratentorielt i cerebellum ellers i hele neuroaksen**
Ependymom
Definition, incidens og lokalisation
Definition:
Celletype - neoplastiske ependymale celler (neuroepitel der beklæder ventrikelsystemet)
Velafgrænset tumor, langsomtvoksende
Incidens:
5 -10 % af CNS tumorer hos børn
To-puklet fordeling:< 1 år, + 40 år spinal ependymom
Overlevelse: Oftest dårlig prognose grundet spredning til øvrige dele af ventrikelsystemet
Lokalisation:
Oftest i 4. ventrikel i cerebellum ellers i hele neuroaksen
Ekstra: Danner rosetter mikroskopisk.
Medulloblastom
Definition, incidens og lokalisation
Definition:
Celletype – primitive (udiff.) neuroblaster i cerebellum
Blokerer ofte 4. ventrikel - hydrocephalus
Grad 4
Incidens:
15-20 % af alle CNS tumorer hos børn - næsthyppigste tumor
Diagnosealder: 9 år
Overlevelse: 5 års overlevelsen 75%
Lokalisation:
I cerebellum, midtlinien
Ekstra: Der ses blåkerner mikroskopisk.
Rangér disse tumorer efter deres 5-års overlevelsesrate,. Begynd med den tumor, der har den laveste overlevelsesrate.
- Astrocytom
- Glioblastom
- Menigeom
- Oligodendrogliom
- Glioblastom -> ALTID grad 4
- Astrocytom -> Malign progression grad 2 ->grad 3 -> grad 4
- Oligodendrogliom -> Typisk grad 2 eller grad 3.
- Meningeom -> Næsten altid grad 1
Astrocytære tumorer har dårligst prognose hos voksne
OBS! Overlevelsesraten påvirkes selvfølgelig af forskellige faktorer, herunder graden af malignitet, tumorstørrelse og placering, samt hvor tidligt diagnosen stilles og behandlingen påbegyndes.
Rangér disse tumorer efter deres 5-års overlevelsesrate. Begynd med den tumor, der har den laveste overlevelsesrate.
- Pilocystisk astrocytom
- Ependymom
- Medulloblastom
- Ependymom
- Medulloblastom
- Pilocystisk astrocytom
OBS! Overlevelsesraten påvirkes selvfølgelig af forskellige faktorer, herunder graden af malignitet, tumorstørrelse og placering, samt hvor tidligt diagnosen stilles og behandlingen påbegyndes.
