Anemias Flashcards
(84 cards)
1
Q
Quais são os limites de Hb para definição de anemia?
A
<12 em mulheres e <13 em homens
2
Q
Anemia microcítica com RDW aumentado, pensar em?
A
Anemia ferropriva
3
Q
Anemias hipoproliferativas: o que são e exemplos
A
- Ret <= 2% (resposta medular ineficaz - falta de substrato e/ou estímulo)
- Carenciais (ferropriva, megaloblástica), doença crônica, sideroblástica
4
Q
Anemias hiperproliferativas: o que são e exemplos
A
- Ret >2% (há destruição/perda - MO é estímulada a produzir mais)
- Hemolíticas, sangramento agudo
5
Q
Diagnósticos diferenciais de anemia normo/normo
A
- ferropriva (fases iniciais)
- doença crônica, DRC, hepatopatia crônica
- hipotireoidismo, hipoadrenalismo
- anemia aplásica, mielodisplasias, ocupação medular, hemolíticas
6
Q
Diagnósticos diferenciais de anemia micro/hipo
A
- ferropriva
- talassemia
- doença crônica de longa duração (VCM não fica <75)
- sideroblástica (forma hereditária)
- hipertireoidismo
7
Q
Diagnósticos diferenciais de anemia macrocítica
A
- megaloblástica (frequentemente VCM >110)
- síndromes mielodisplásicas
- sideroblástica (adquirida)
- anemia aplásica
- hepatopatia crônica
- hipotireoidismo
- uso de AZT, metotrexate
- etilismo -> MACROCITOSE
- hemolíticas -> RETICULOCITOSE (lida como macrocitose)
- hemorragia aguda -> RETICULOCITOSE (lida como macrocitose)
8
Q
Anemia normocítica hipercrômica, pensar em?
A
Eesferocitose hereditária
(hemácia menor -> menor superfície -> maior concentração de hemoglobina)
9
Q
Achados do exame físico que podem ser encontrados na anemia ferropriva
A
Glossite, queilite angular (inespecíficos)
Pica, coiloníqua
Sd. de Plummer-Vinson (disfagia)
10
Q
Laboratório esperado na anemia ferropriva
A
-
normo/normo ou micro/hipo
* RDW aumentado (>14%) - reticulócitos baixos
- ferritina, sat. da transferrina e ferro sérico BAIXOS
- transferrina, TIBC e protoporfirina AUMENTADOS
- trombocitose
- esfregaço: anisopoiquilocitose
11
Q
Fisiopatologia da anemia de doença crônica
A
Estado inflamatório -> IL-6 e outras interleucinas -> estímulo pro fígado produzir HEPCIDINA que inibe mobilização do ferro inibe transferrina inibe ferroportina
12
Q
Laboratório esperado na anemia de doença crônica
A
- normo/normo
- ferritina AUMENTADA
- TIBC e ferro sérico BAIXOS
- sat da transferrina pode estar normal ou baixa
13
Q
Qual é a alteração no sangue periférico que mais sugere anemia megaloblástica?
A
Hipersegmentação do núcleo dos neutrófilos
14
Q
Causas de deficiência de folato
A
- má nutrição (etilista)
- aumento da necessidade (gestação, hemólise crônica)
- redução da absorção (doença celíaca)
- uso de medicamentos (metotrexate, anticonvulsivantes)
15
Q
Causas de deficiência de B12
A
- anemia perniciosa (autoimune)
- vegetarianismo
- uso de metformina (atrapalha os receptores de absorção do vitB12+FI)
- gastrectomia (bariátrica)
- pancreatite crônica
- doença ileal (Crohn)
16
Q
Achado no exame físico relacionado à deficiência de B12
A
degeneração combinada da medula (porção póstero-lateral da medula espinhal) - déficit da propriocepção
17
Q
Como fica a homocisteína na deficiência de B12 e de folato? E porque?
A
AUMENTADA
a conversão do folato na forma celular (perda do radical metil - MTHF em THF) é uma reação catalizada pela B12 e a perda do radical metil se dá para a homocisteína, que pega o metil e vira metionina
*hiperhomocisteinemia é lesiva pro endotélio
18
Q
Por que ocorrem alterações neurológicas na deficiência de B12?
A
B12 é cofator da conversão do metilmalonil-CoA em succinil-CoA -> o acúmulo do ácido metilmalônico é NEUROTÓXICO
19
Q
Quais são os valores esperados de VCM, RDW e reticulócitos nas anemias por deficiência de vitamina B12 e folato?
A
VCM > 100 fL, ↑RDW e contagem de reticulócitos < 2%.
20
Q
Fisiopatologia da anemia aplásica
A
destruição dos progenitores hematopoiéticos na MO > pancitopenia
diagnóstico
21
Q
Fisiopatologia da anemia sideroblástica
A
Defeito na incorporação do ferro na protoporfirina IX -> acúmulo de ferro nas formas jovens de hemácias (já que ele não consegue ser utilizado pra formação do grupo HEME)
22
Q
Causas da anemia sideroblástica
A
- hereditária: defeito na ALA sintase (cofator vit B6)
- adquirida: idiopática / álcool / isoniazida
23
Q
Diagnóstico da anemia aplásica
A
BIÓPSIA DE MEDULA: <30% do espaço medular ocupado por células
24
Q
Laboratório esperado da anemia sideroblástica
A
- micro/hipo (hereditária) ou macro (adquirida)
- RDW aumentado
- ferro, ferritina e IST AUMENTADOS
- esfregaço: corpúsculos de Pappenheimer
- medula: sideroblastos em anel
25
Corpúsculos de Pappenheimer e sideroblastos em anel são achados compatíveis com
Anemia sideroblástica
26
Na anemia sideroblástica, podemos achar no esfregaço e no aspirado de MO, respectivamente:
Corpúsculos de Pappenheimer e sideroblastos em anel
27
Anomalia de Pelger-Huet e dacriócitos são achados compatíveis com
Mielodisplasia
28
Laboratório esperado de anemia hemolítica
* macrocitose (reticulocitose)
* reticulócitos AUMENTADOS
* LDH e Bi AUMENTADOS
* haptoglobina BAIXA
29
Diagnóstico da esferocitose hereditária pode ser confirmado pelo
Teste da fragilidade osmótica (positivo quando ela se rompe facilmente)
30
Pós esplenectomia ou em pacientes auoesplenectomizados encontramos no sangue periféricos os
Corpúsculos de Howell-Jolly:
restos de DNA nuclear encontrados no citoplasma de hemácias (inclusões basofílicas)
31
Fisiopatologia da deficiência da G6PD
A G6PD regenera a glutationa, que **protege** a hemoglobina e a membrana da hemácia de **radicais livres** derivados do oxigênio, que são formados apenas durante processos infecciosos, exposição a drogas, toxinas
Sem esse mecanismo de proteção -> acúmulo de radicais livres -> **lise precoce intravascular**
32
Quadro clínico clássico da deficiência de G6PD
Crises hemolíticas precipitadas por infecções, drogas
33
Quais as principais drogas implicadas com as crises da def. de G6PD?
“G Seis P D”
* Gaveta (naftalina)
* Sulfas
* Primaquina, Pyridium
* Dapsona
* Nitrofurantoína, Rasburicase
34
Na deficiência de G6PD podemos encontrar no esfregaço
Corpúsculos de Heinz e Bite cells (queratócitos)
35
Os Corpúsculos de Heinz e Bite cells (queratócitos) são encontrados em qual patologia?
Deficiência de G6PD
36
AHAI: anticorpos quentes (IgG) - onde ocorre a hemólise e qual o tratamento?
No baço; tratar causa + corticóide
## Footnote
causas: idiopática, linfoma, LES, LLC, metildopa, penicilina
37
AHAI: anticorpos frios (IgM/complemento) - onde ocorre a hemólise e qual o tratamento?
No fígado (células de Kupfer); tratar a causa + rituximabe +- plasmaférese
## Footnote
causas: idiopática, mycoplasma, EBV, Waldenstrom
38
A anemia falciforme é geneticamente caracterizada pela
**Homozigoze para o gene BETAs** (portanto não forma HbA (2ALFA+2BETA) (hemoglobina)
## Footnote
vai formar HbS: 2 ALFA + 2 BETAs
39
Característica principal da HbS e suas consequências
**Polimerização** (baixa solubilidade, exacerbado em situações de desoxigenação, desidratação, acidose)
* perda da flexibilidade da hemácia e formato de foice (drepanócitos)
* tendência à ruptura
* exposição de moléculas de adesão
* lesão endotelial (fluxo turbilhonar + depleção do NO)
* estresse oxidativo aumentado
* hemólise e vaso-oclusão
40
Dor + dactilite em pacientes falcêmicos entre 6 meses a 2-3 anos
Síndrome mão-pé
41
Dor óssea sem dactilite em pacientes falcêmicos >3 anos
Crise óssea
42
Queda súbida da Hb + aumento dos reticulócitos + esplenomegalia + dor abdominal, pensar em que? Geralmente ocorre em que idade e por que?
Sequestro esplênico; <5 anos pois após essa idade a maior parte dos pacientes já são autoesplenectomizados
43
Queda súbida da Hb + aumento dos reticulócitos + dor em hipocôndrio direito + hepatomegalia dolorosa + elevação de enzimas hepáticas, FA, GGT e Bd, pensar em?
Sequestro hepático (muito raro)
44
Principais microorganismos causadores de osteomielite em pacientes falcêmicos
1. Salmonella
2. S Aureus
45
Pacientes falcêmicos tem maior risco de infecção por
Germes encapsulados (streptococcus pneumoniae, meningococo, haemophilus influenzae)
46
Paciente falcêmico com febre, tosse, dispneia + RX com consolidação: diagnóstico e tratamento
**STA - síndrome torácica aguda**
internação:
* hidratação
* analgesia
* oxigenoterapia (alvo >=95%)
* ATB (claritromicina+ceftriaxona)
* transfusão (no caso de STA, pode ser exsanguíneo)
47
Patogênese e sintomas da HPN
stem cell com mutação -> **perda da proteção contra sistema complemento (CD55 e CD59)** -> hemólise intravascular (urina escura), pancitopenia e eventos trombóticos (sd Budd-Chiari) + exacerbações com sintomas sistêmicos
48
Anemia micro/hipo + reticulócitos aumentados + hepatoesplenomegalia + hemocromatose: pensar em?
**BETA talassemia MAJOR**
hiperplasia medular (fácies em esquilo) leva à hemocromatose pois a MO fica hipofuncionante e não consegue utilizar o ferro
49
Quais as hemácias encontradas em pcts com válvulas cardíacas metálicas e anemia hemolítica microangiopática?
Esquizócitos
50
Esquizócitos, quando são encontrados?
pcts com válvulas cardíacas metálicas e anemia hemolítica microangiopática
51
Anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + IRA em crianças pós quadro diarreico
**SHU - síndrome hemolítico-urêmica**
shiga toxinas -> lesão endotelial -> consumo plaquetário na formação de microtrombos e ruptura de hemácias
52
SHU - síndrome hemolítico-urêmica: quadro clínico típico?
anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + IRA em crianças pós quadro diarreico
53
anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + febre + IRA + alterações neurológicas
PTT - púrpura trombocitopênica trombótica
54
PTT - púrpura trombocitopênica trombótica
quadro clínico típico?
anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + febre + IRA + alterações neurológicas
55
tratamento SHU
suporte (transfusão de hemácias, controle hidroeletrolítico e diálise)
56
tratamento PTT
plasmaférese (+ corticoterapia + caplacizumabe)
57
hemoconcentrado lavado diminui o risco de que? e por que?
diminui o risco de anafilaxia pois retira o plasma (logo, as imunoglobulinas)
58
hemoconcentrado irradiado diminui o risco de que? e por que?
diminui o risco de reação enxerto contra hospedeiro pois elimina os leucócitos
59
PTT - púrpura trombocitopênica trombótica: fisiopatologia
Deficiência da ADAMTS13 -> não ocorre a clivagem dos multímeros ultragrandes do fvWb -> multímeros capturam plaquetas na microcirculação, formando trombos -> consumo de plaquetas e cisalhamento de hemácias -> plaquetopenia, trombose e anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos)
60
Diagnóstico provável: menino de 4 anos apresenta febre, dor abdominal, diarreia sanguinolenta, vômitos e irritação. Hemoglobina = 6 g/dL,plaquetas = 70.000, oligúria, creatinina = 3 mg/dL, ↑DHL, ↑bilirrubina indireta, reticulocitose, hemoglobinúria, esquizócitos em sangue periférico e coagulograma normal.
SHU
61
Diagnóstico provável: homem de 40 anos apresenta febre, confusão mental e equimoses pelo corpo. Hemoglobina = 8,1 g/dL, plaquetas =18.000, ↑reticulócitos, ↑DHL, ↑bilirrubina indireta, creatinina = 1,4 mg/dL e hemoglobinúria. Coagulograma normal e Coombs direto negativo. Presença de esquizócitos em sangue periférico.
PTT
62
Diagnóstico provável: mulher de 20 anos com lúpus queixa-se de fraqueza, dispneia e palpitações. ↑Reticulócitos, ↑DHL, ↑bilirrubinaindireta, ↓haptoglobina, esplenomegalia e Coombs direto positivo.
Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
63
Quais são as 3 alterações laboratoriais sugestivas de hemólise intravascular?
Hemoglobinemia, hemoglobinúria e hemossiderinúria
64
Diagnóstico provável: homem de 32 anos foi internado por trombose da veia hepática. Queixava- se também de fadiga, icterícia, dor abdominal eurina avermelhada pela manhã há cerca de 1 ano. Exames laboratoriais indicam anemia, pancitopenia e anemia hemolítica.
HPN
65
Qual é a hemácia típica da anemia falciforme no esfregaço de sangue periférico?
Hemácia em foice (drepanócito)
66
Qual é o exame mais frequentemente utilizado para o diagnóstico de anemia falciforme?
Eletroforese de hemoglobinas
67
Quais são os padrões esperados para as hemoglobinas no teste do pezinho de pacientes com traço falciforme, anemia falciforme e o resultado normal?
Normal: FA; Traço falciforme: FAS; Anemia falciforme: FS.
68
Diagnóstico provável: menino de 4 anos com anemia falciforme apresenta dor abdominal, fraqueza e icterícia. Hemoglobina = 5g/dL, ↑reticulócitos, ↑DHL, ↑bilirrubina indireta e esplenomegalia.
Sequestro esplênico
69
Diagnóstico provável: homem de 20 anos, portador de anemia
falciforme, queixa-se de febre, dor no peito, tosse e dispneia.
SpO2= 95% após receber 4L/min de O2 por catéter nasal. RX evidencia consolidação em lobo médio.
STA
70
Diagnóstico provável: menino de 4 anos com anemia falciforme apresenta febre, fraqueza, dor abdominal e taquicardia. Hemoglobina há 1 semana= 8,5 g/dL, hemoglobina atual = 5 g/dL, ausência de reticulócitos.
Crise aplásica (infecção por parvovírus B19)
71
Qual é o efeito da hidroxiureia nos pacientes com anemia falciforme?
↑Hemoglobina fetal, o que reduz a concentração de HbS, reduzindo o risco de falcização.
72
Diagnóstico provável: mulher de 25 anos apresenta fadiga, palidez e discreta icterícia. ↑bilirrubina indireta, ↓haptoglobina e reticulocitose.Hemoglobina = 9,3, hematócrito = 32%, ↑CHCM e VCM normal. Coombs direto negativo. Urina 1 sem alterações.
Esferocitose hereditária
73
Qual é o tratamento de escolha para os pacientes com esferocitose hereditária grave?
Esplenectomia
74
Qual é o exame laboratorial tipicamente indicado para o diagnóstico de esferocitose hereditária?
Teste de fragilidade osmótica
75
Diagnóstico provável: mulher de 18 anos iniciou tratamento com nitrofurantoína devido a um quadro de cistite aguda. No dia seguinte, apresento uicterícia, tontura e dispneia. Hemoglobina = 9,3 g/dL, ↑reticulócitos, ↑DHL, ↑bilirrubina indireta, ⬇️haptoglobina, hemoglobinúria e esfregaço de sangue periférico com corpúsculos de Heinz.
Deficiência de G6PD
76
Qual é o tratamento da anemia hemolítica causada por deficiência de G6PD?
Suporte + suspensão do fator desencadeante
77
Qual é a causa mais comum de macrocitose?
Etilismo
78
Quais são os dois tipos de medicamentos que mais frequentemente causam anemia por deficiência de folato?
Anticonvulsivantes e metotrexato
79
Diagnóstico provável: homem de 60 anos reclama de cansaço, parestesia, alteração da marcha e esquecimento. A hemoglobina = 10 g/dL, o VCM=124 fL e reticulócitos corrigidos= 1%. Esfregaço evidenciando neutrógilos hipersegmentados.
Anemia megaloblástica - Def B12
80
Diagnóstico provável: paciente de 50 anos queixa-se de epistaxe recorrente, hematomas pelo corpo, dispneia progressiva e fadiga. Hemograma e esfregaço de sangue periférico evidenciam pancitopenia e reticulocitopenia.
Anemia aplásica
81
Diagnóstico provável: menino de 3 anos apresenta pancitopenia,
estrabismo, face triangular e manchas café com leite no tronco. Exames de imagem anteriores evidenciaram rins em ferradura, hipoplasia do rádio e do polegar e malformação testicular.
Anemia de Fanconi
82
Mulher de 23 anos é admitida na emergência com crise convulsiva.
Coletados exames laboratoriais: Hemoglobina 8g/dL (VR: 12-26g/dL), plaquetas 20.000/mm3 (VR: 150000-450000/mm3), coombs direto negativo, LDH elevado, haptoglobina reduzida, bilirrubina indireta elevada, reticulocitose e presença de esquizócitos no sangue periférico.
Considerando a principal hipótese diagnóstica, qual a conduta terapêutica prioritária?
Plasmaférese (PTT)
83
Achado mais importante para diferenciar PTT (púrpura trombocitopênica trombótica) de outras anemias hemolíticas microangiopáticas?
A atividade da enzima ADAMTS13
84
Diagnóstico provável: menino de 5 anos com quadro de diarreia sanguinolente há 3 dias e febre. No pronto-socorro, está normotenso, taquicárdico, eupneico, Hb = 6mg/dL, plaquetas = 50 mil/μL, creatinina = 3 mg/dL,
↑DHL, ↑Bilirrubina indireta e presença de esquizócitos
no esfregaço de sangue periférico.
SHU
