Mieloproliferativas Flashcards
(9 cards)
Diagnóstico provável: homem de 60 anos queixa-se de prurido intenso quando toma banho. Já fez tratamento contra sarna, mas sem melhora.
Policitemia vera.
Qual é a alteração genética presente na maioria dos pacientes com policitemia vera?
mutação no gene JAK2
Diagnóstico provável: homem de 40 anos deseja realizar um check-up. Queixa-se apenas de cansaço e de dificuldade para concentrar-se. Exame físico sem alterações. Hemoglobina = 13,5 g/dL, leucócitos = 9.500/μL, plaquetas = 930.000/μL. Demais Exames laboratoriais sem particulares. Biópsia da medula óssea com proliferação de megacariócitos.
Trombocitemia essencial
Diagnóstico provável: homem de 71 anos queixa-se de fadiga e gengivorragia eventual. Exame físico sem alterações. Faz tratamento para diabetes e hipertensão. Hemoglobina = 8,8 g/dL, VCM = 110, leucócitos = 2.800/mm3, plaquetas = 85.000/μL. Apresenta <20% de blastos na medula óssea com mais de 10% das células de linhagem eritroide.
Síndrome mielodisplásica.
genes envolvidos na formação das células hematopoiéticas ficam defeituosos > progenitores defeituosos
anemia (macrocítica, com baixos reticulócitos), leucopenia e plaquetopenia
Diagnóstico provável: mulher de 66 anos queixa-se de fadiga intensa. Seu baço é palpável 10cm abaixo da margem subcostal. Os exames indicam anemia, ↓reticulócitos e ↓plaquetas. O esfregaço de sangue periférico evidencia anisocitose e dacriócitos (hemácias em forma de lágrima).
Mielofibrose
citopenias + infiltração (baço, linfonodos) + dacriócitos
MO evidenciando panmielose é caracterísco de
Policitemia Vera
tratamento Policitemia Vera
flebotomia
Como diferenciar policitemia vera primária da secundária?
Dosar eritropoetina
⬇ na primária, ⬆ na secundaria
Critérios diagnósticos policitemia vera
3 MAIORES ou 2 MAIORES (os dois primeiros) + 1 MENOR
- MAIORES
1. H: Hb >16,5 ou Ht >49% / M: Hb >16 ou Ht >48%
2. biópsia de MO com hipercelularidade de TODA a linhagem mielóide - ou níveis persistentemente altos no exame de sangue
3. mutação JAK2 (JAK2V617F ou JAK2 exon 12)
- MENOR
1. eritropoetina sérica abaixo do valor de referência
