Distúrbios da hemostasia

Question 1

Quais são as 3 principais substâncias que atuam como anticoagulantes naturais no plasma?

Answer 1

Antitrombina, proteína C e proteína S.

Question 2

Por que os pacientes com síndrome nefrótica têm risco aumentado de eventos trombóticos?

Answer 2

Por causa da perda urinária de substâncias antitrombóticas e aumento da síntese hepática de proteínas coagulantes.

Question 3

Tipo de sangramento característico das doenças da hemostasia primária?

Answer 3

sangramento superficial → sangramentos cutaneomucosos (petéquias, equimoses, gengiva e nasal), menorragia

Question 4

Tipo de sangramento característico das doenças da hemostasia secundária?

Answer 4

sangramento profundo→ subcutâneo, SNC, hematoma intramuscular, hemartrose

Question 5

Via da cascata da coagulação provavelmente acometida quando TAP normal e TTPA alargado?

Answer 5

deficiência da via intrínseca (XII, XI, IX e VIII)
HNF age aqui!

Question 6

Via da cascata da coagulação provavelmente acometida quando TAP prolongado e TTPA normal?

Answer 6

deficiência da via extrínseca
Varfarina age aqui!

Question 7

Via da cascata da coagulação provavelmente acometida quando TAP e TTPA alargados?

Answer 7

deficiência da via comum (protrombina II, fibrinogênio I, X e V)

Question 8

Componentes da cascata de coagulação dependentes de vit K

Answer 8

II, VII, IX, X, proteína C e proteína S

Question 9

Mecanismo de ação: cumarínicos

Answer 9

inibição da ação da vit K

Question 10

Por que é necessária uma “ponte de heparina” nos primeiros dias de uso da varfarina?

Answer 10

Efeito procoagulante inicial, pois age inibindo também proteína C e S (efeito pró-trombótico). Nos primeiros dias, esse efeito pró-trombótico é mais pronunciado.

Question 11

Exame de escolha para monitorização dos anticoagulantes cumarínicos

Answer 11

TAP/INR

Question 12

Alvo INR para pcts com FA em uso de varfarina

Answer 12

36925

Question 13

Condutas para o manejo de intoxicação cumarínica de acordo com a gravidade

Answer 13

INR acima da faixa: só suspendesangramento leve e/ou INR sangramento grave ou reversão aguda: suspender + vitamina K IV + complexo protrombínico (II, VII, IX e X) ou plasma (tem todos os fatores)

Question 14

Mecanismo de ação: HNF

Answer 14

Liga-se à antitrombina, potencializando seu efeito de inibição da trombina e do fator Xa.

Question 15

Mecanismo de ação: HBPM

Answer 15

Liga-se à antitrombina, potencializando o seu efeito de inibição do fator Xa.

Question 16

Antídoto da heparina?

Answer 16

Protamina
1mg de protamina pra cada 100U de HNF ou 1mg de HBPM

Question 17

Monitorização indicada para os pacientes em uso de heparina?

Answer 17

HNF: TTPA (alvo: 1,5 a 2x LSN)HBPM: não precisa

Question 18

HITT - trombocitopenia induzida por heparina: o que é e como tratar?

Answer 18

produção de anticorpos contra a heparina → opsonização das plaquetas → destruição no baço quando o anticorpo se liga ao fator PF4 plaquetário → ATIVAÇÃO PLAQUETÁRIA além da destruição no baço → plaquetopenia + trombosetratamento: suspender heparina + iniciar outro anticoagulante (fondaparinux, DOAC - dabigatran, rivaroxaban) + NÃO TRANSFUNDIR PLAQUETAS

Question 19

Diagnóstico provável: mulher de 65 anos está em uso de enoxaparina devido a quadro de TVP. Evolui com quadro de TEP no 9o dia de uso adequado da enoxaparina. Houve queda nas plaquetas de 300.000 para 40.000 desde a admissão, sem explicação aparente.

Answer 19

HITT

Question 20

Melhor exame para monitorar os efeitos dos DOACs?

Answer 20

Não precisam ser monitorados

Question 21

Mecanismos de ação: rivaroxabana, dabigatrana, apixabana e edoxabana (DOACs)?

Answer 21

Inibição direta do fator Xa: rivaroXabana, apiXabana, edoXabanaInibição direta da trombina (fator IIa): dabigaTRana

Question 22

Antídoto DOAC

Answer 22

rivaroxabana: andexanetdabigatrana: idarucizumab

Question 23

Fisiopatologia PTI

Answer 23

vacina/infecção/do nada → produção de anticorpos quentes (IgG) → opsonização das plaquetas + inibição da trombocitopoiese → destruição pelo baço → plaquetopenia

Question 24

Tratamento Trombocitopenia imune idiopática/PTI em assintomáticos com plaq >20-30k?

Answer 24

Observação clínica + seguimento lab

Question 25

Tratamento inicial Trombocitopenia imune idiopática/PTI em pcts com indicação?

Answer 25

Corticoide sistêmico (usualmente prednisona 1 mg/kg/dia e depois desmamada ao longo de 4 a 6 semanas).

Question 26

Quadro clínico típico do pct com doença de vWB?

Answer 26

quadros leves: sangramentos cutaneomucosos (hemostasia primária) quadros graves: sangramentos profundos (hemostasia secundária)

Question 27

Diagnóstico provável: menina de 9 anos apresenta epistaxe e gengivorragia de repetição. Exames indicam hemoglobina = 12,2 g/dL, plaquetas =190.000, série branca normal, ↑TTPA, TAP normal.

Answer 27

Doença de vWB

Question 28

Tratamento de escolha e tratamento alternativo da doença de vWB?

Answer 28

escolha: desmopressina alternativo: concentrado com VIII+FVWB ou criopreciptado

Question 29

Manifestação clínica típica das hemofilias?

Answer 29

sangramentos profundos (hematomas musculares, hemartroses)

Question 30

Tipo de hemofilia mais comum?

Answer 30

hemofilia A (deficiência do VIII)

Question 31

Qual é o fator de coagulação deficiente na hemofilia A?

Answer 31

Fator VIII

Question 32

Qual é o fator de coagulação deficiente na hemofilia B?

Answer 32

Fator IX

Question 33

Qual é o fator de coagulação deficiente na hemofilia C?

Answer 33

Fator XI

Question 34

Por que os homens são mais comumente afetados pelas hemofilias A e B?

Answer 34

Doenças ligadas ao X

Question 35

Diagnóstico provável: homem de 18 anos apresenta hemartrose no joelho sem associação a trauma significativo. Hemograma = 12,8 g/dL, RNI =1,1, ↑TTPA, plaquetas = 400.000/mm3, ↓fator VIII.

Answer 35

hemofilia A

Question 36

Quais são os valores esperados de TAP, TTPA e do fator de coagulação respectivo para o diagnóstico de hemofilia A?

Answer 36

↑TTPA, TAP normal, ↓fator VIII

Question 37

Qual é a trombofilia hereditária mais comum?

Answer 37

Mutação do fator V de Leiden

Question 38

Quais são os 3 anticorpos úteis na investigação da Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide?

Answer 38

Anticoagulante lúpico;Anticorpo anticardiolipina;Anticorpo anti-beta-2-glicoproteína-1.

Question 39

Uso de varfarina na gravidez

Answer 39

pode utilizar a warfarina entre as 12 e 36 semanas de gestação NÃO USAR: no 1º trimestre (até 12 semanas, quando há risco de teratogênese) e após 36 semanas, quando a proximidade do parto exige o uso de um anticoagulante de menor meia-vida (heparina, e mantê-la até 4 a 18 horas antes do parto)

Question 40

INR alargado na hepatopatia: explicação

Answer 40

reduz a produção dos fatores de produção: por que reduz só o TAP? → o VII é degradado mais rápido! por isso é afetado primeiro

Question 41

INR alargado na colestase: explicação

Answer 41

a bile é fundamental para absorver substâncias lipossolúveis: ou seja, absorver vitamina K, que é fundamental pro fígado produzir alguns fatores de coagulação (II, VII, IX, X) -> sem vit K, sem substrato

Question 42

INR alargado às custas de hepatopatia ou colestase? como diferenciar?

Answer 42

dar vitamina K não normalizou INR? hepatopatia normalizou INR? colestase → você dá o substrato pro fígado, e ele consegue responder