Leucemias

Question 1

Diagnóstico provável: um homem de 72 anos realiza exames de check-up. No momento, está assintomático e em tratamento para hipertensão arterial. O hemograma de rotina indicava hemoglobina = 13,2 g/dL, hematócrito = 44%, leucocitos = 95.000/mm3, com predomínio de linfócitos, plaquetas =170.000/mm3. Exame físico sem alterações.

Answer 1

LLC

Question 2

Como é realizado o diagnóstico de leucemia linfoide crônica (LLC)?

Answer 2

Linfocitose (>5000) + Imunofenotipagem por citometria de fluxo evidenciando linfócitos B monoclonais em sangue periférico, com morfologia e imunofenótipotípicos da LLC (CD5)

Question 3

Como é realizado o diagnóstico de leucemia mieloide aguda (LMA)?

Answer 3

biópsia de MO com ≥20% de blastos mieloides

Question 4

Como é realizado o diagnóstico de leucemia linfoide aguda (LLA)?

Answer 4

biópsia de MO com ≥20% de blastos linfoides

Question 5

Que pacientes devem receber tratamento contra a leucemia linfoide crônica?

Answer 5

Apenas casos avançados (RAI III e IV / Binet C): quando apresentarem anemia e/ou plaquetopenia concomitante

Question 6

Diagnóstico provável: mulher de 65 anos apresenta fadiga, esplenomegalia, desconforto em quadrante superior esquerdo e perda de peso há 1 mês. Hemoglobina = 11 g/dL, VC = 84fL, plaquetas = 440.000. Leucócitos = 250.000/mm3, com neutrofilia e desvio à esquerda.

Answer 6

LMC

Question 7

Qual é a definição de reação leucemoide?

Answer 7

Ocorre quando o hemograma apresenta > 50.000 leucócitos/μL não causados por leucemias (p. ex.: infecções, medicamentos e neoplasias não hematológicas).

Question 8

Como é feito o diagnóstico definitivo de leucemia mieloide crônica em pacientes com quadro clínico sugestivo?

Answer 8

identificação do gene híbrido BCR/ABL ou do cromossomo Philadelphia

Question 9

Qual é a patologia associada ao cromossomo Philadelphia?

Answer 9

LMC (t(9,22) -> BCR/ABL)

Question 10

Qual é o tratamento usual da leucemia mieloide crônica?

Answer 10

Imatinibe (comercial: Gleevec) - inibidor de tirosina quinase

Question 11

A LMA subtipo M3 (pró-mielocítica aguda) tem um tratamento específico, qual é?

Answer 11

ácido transretinóico (ATRA)

Question 12

O ácido transretinóico (ATRA) é o tratamento da

Answer 12

LMA subtipo M3 (pró-mielocítica aguda)

Question 13

• Leucocitose (às custas de linfócitos) ou leucopenia
• Anemia
• Trombocitopenia
• Infiltração de tecidos periféricos (hepatoespleno, linfonodos, testículo, SNC)
• Dor óssea
• DHL elevada

Answer 13

LLA

Question 14

LLA: quadro clínico

Answer 14

• Leucocitose (às custas de linfócitos) ou leucopenia
• Anemia
• Trombocitopenia
• Infiltração de tecidos periféricos (hepatoespleno, linfonodos, testículo, SNC)
• Dor óssea
• DHL elevada

Question 15

Fatores de mau prognóstico LLA

Answer 15

• idade avançada (>9a, idosos)
• neonatos
• contagem inicial de leucócitos (>50.000)
• anormalidades cromossômicas (hipoploidia, t(9,22), t(4,11))
• resposta à QT aquém do esperado
• infiltração do SNC - fator preditivo de pior desfecho
• LLA-T, LLA pré-T e LLA pró-B (CD10 negativo)

Question 16

Imunofenotipagem LLA-B (CDs)

Answer 16

CD-10, CD-19 e CD-20

Question 17

CD-10, CD-19 e CD-20

Answer 17

Imunofenotipagem LLA-B (CDs)

Question 18

Imunofenotipagem LLA-t (CDs)

Answer 18

CD-3 e CD-7

Question 19

CD-3 e CD-7

Answer 19

Imunofenotipagem LLA-t (CDs)

Question 20

Imunofenotipagem LMA (CDs)

Answer 20

CD-13, CD-14, CD-33 e CD-34

Question 21

CD-13, CD-14, CD-33 e CD-34

Answer 21

Imunofenotipagem LMA (CDs)

Question 22

Bastonete de Auer: achado sugestivo de

Answer 22

LMA

Question 23

A hiperplasia gengival é um achado comum na LMA (subtipo)

Answer 23

subtipos M4 e M5

Question 24

A CIVD é um achado comum na LMA (subtipo)

Answer 24

subtipo M3 (pró-mielocítica)

Question 25

O cloroma é um achado comum na LMA (subtipo)

Answer 25

subtipo M2

Question 26

* Leucocitose (às custas de blastos) ou leucopenia * Anemia * Trombocitopenia * Infiltração de tecidos periféricos (hepatoespleno, pele, gengiva, cloroma)

Answer 26

LMA

Question 27

LMA: quadro clínico

Answer 27

* Leucocitose (às custas de blastos) ou leucopenia * Anemia * Trombocitopenia * Infiltração de tecidos periféricos (hepatoespleno, pele, gengiva, cloroma)

Question 28

Como age o ácido transretinoico (ATRA)?

Answer 28

O ATRA é capaz de ligar-se à PML-RARα, impedindo sua ação e, assim, induzindo a maturação dos promielócitos anômalos, que se diferenciam em granulócitos maduros e sofrem apoptose.

Question 29

Antibioticoterapia da neutropenia febril

Answer 29

* **cefepime ou tazocin ou meropenem** (cobertura pra pseudomonas) * **vancomicina** (cobertura pra gram+) em casos selecionados: infecção de cateter, acometimento cutâneo, instabilidade * **anfotericina B ou caspofungina** (cobertura pra fungo OU se não melhorar em 4-7d) * ciprofloxacino + amoxicilina com clavulonato: tratamento domiciliar se baixo risco

Question 30

Diagnóstico da síndrome da lise tumoral

Answer 30

2 ou mais dos achados: 4,5 6 7 8 P K Ca AcU Altos níveis de fósforo (≥ 4,5 mg/dL) Altos níveis de potássio (≥ 6,0 mEq/L) Baixos níveis de cálcio (≤ 7,0 mg/dL) Altos níveis de ácido úrico (≥ 8,0 mg/dL)

Question 31

Prevenção síndrome da lise tumoral

Answer 31

Hidratação vigorosa + hipouricemiante (alopurinol, rasburicase) (+ alcalinização da urina é controversa!!!!!!)