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Anemias Hemoliticas Flashcards

(65 cards)

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1
Q

Definição: hemocaterese

A

Hemácia morte fisiológica com maior ou igual a 120 dias

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Q

Hemólise

A

Morte patológica de hemácia que morre com menos de 120 dias de vida

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3
Q

Local mais comum de hemocaterese e hemólise e sinal para acontecer

A

Baço
Hemácia passou devagar pelo baço = macrófago atropela

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4
Q

Condições para haver hemólise compensada

A

1)Hiperplasia de medula: aumento de eritropoetina pelo rim = aumento de reticulócito ( pré-hemácia) = aumenta hemácia
2)Tem estoque de Ferro, B12 e folato ( muito mais consumido para fazer novas hemácias do que os outros 2). = Repor folato todo dia
3)Hemácia morre com mais de 20 dias

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5
Q

RL anemia hemolítica

A

Anemia
Reticuloticose
VCM aumentado: máquina confunde com reticulócito
Aumento de LDH
Aumento de BI
Diminuição de haptoglobina

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6
Q

Haptoglobina

A

Hemoglobina = heme + globina
Heme: ferro + protoporfirina ( gera bilirrubina)
Globina é um veneno para os tecidos. Segurança se liga a ela ( haptoglobina). Diminuição de haptoglobina = hemólise

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7
Q

VR reticulocitose

A

N= 100.000 células/dL ou 2,5%

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8
Q

Causas de reticulocitose

A

Anemias hemolíticas
Sangramento agudo
Melhora da ferropriva

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9
Q

Definição de crise anêmica

A

Exacerbações agudas de uma anemia hemolítica crônica

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10
Q

2 exemplos de crise anêmica aguda: anemia hemolítica aguda + reticulopenia

A

Crise aplásica
Crise megaloblástica

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11
Q

Crise aplasica: mais comum causa e tto

A

Infecção de eritroblastos ( é um pré reticulotico, logo, não se forma reticulócito) pelo parvovírus B19

Tto: suporte +/- transfusão

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12
Q

Crise megaloblástica causa e tto

A

Causa: parou de usar ácido fólico ( matéria prima limitante)
Tto; usar ácido fólico diariamente

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13
Q

Diferenciar crise aplasica x crise megaloblástica

A

Crise megaloblástica tem neutrofilos hiper(pluri)segmentados

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14
Q

Fisiopatologia de esferocitose hereditária

A

Autossômica dominante em 75% dos casos
Alteração do citoesqueleto de anquirina e espectrina, elas fazem a hemácia voltar ao seu tamanho normal com centro pálido após espremer para cuspir O2. Logo= esferocitose ( forma de esfera) em algumas hemácias

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15
Q

Clínica esferocitose hereditária

A

Criança + esplenomegalia
Anemia hemolítica hipercrômica ( aumento de CHCM) + esferocitos
Hemácia muito vermelha ( concentrada) com mesmo numero de hemoglobina = máquina acha que é hipercromica, mas é falso!

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16
Q

Diagnóstico esferocitose hereditária

A

Teste de fragilidade osmótica: ao reduzir osmolaridade de um meio, os esferocitos não toleram a entrada de água no citoplasma e se rompem por terem hemoglobina apertada + pressão alta ali

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17
Q

Tto esferocitose hereditária

A

Acompanhamento +/- acido fólico +/- eritropoetina +/- transfusão ou esplenectomia ( anemia grave, refratária e/ou repercussões clínicas )

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18
Q

Corpúsculo de Howell Jolly e esplenecomia relação

A

Fragmentos nucleares não removidos pelo baço no interior de eritrocitos
Se baço ok= não tem eles
Aparecem obrigatoriamente pós esplenectomia bem sucedida ou asplenia
Não aparece após esplenectomia? Deve ter baço acessório

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19
Q

Fisiopatologia da deficiência de 6-fosfato desidrogenase

A

Fisiológico: durante a vida da hemácia há aumento de RL que podem enferrujar a hemácia e gerar hemólise. Só que no normal há o lixeiro ativado pelo G6Pd, retirando os RL da hemácia.
Se deficiência de G6PD = aumenta RL na parede da hemácia = hemólise

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20
Q

Clínica deficiência de G6PD

A

Assintomática: hemólise com 60 dias ( compensada pois foi mais de 20 dias)
Ou
Anemia hemolítica aguda: hemácia oxidando muito e acumulando muito RL = morre com menos de 20 dias ( não compensada) no baço e no vaso
Hemoglobinúria maciça
IRA

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21
Q

Causas de super oxidação na deficiência de G6PD

A

Infecção: mais comum
Drogas

G Seis P D
G: gaveta = naftalina; nitrofurantoina
S: sulfas
P: primaquina
P: pyridium
D: dapsona
Rasburicase

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22
Q

Diagnóstico de deficiência de G6PD

A

Corpúsculo de Heinz: hemácia enferrujada, em sua periferia
Hemácias mordidas ( bite cells)= ao passar pelo baço, macrófago morde o corpúsculo
Medida da atividade da G6PD

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23
Q

Tratamento deficiência de G6PD

A

Prevenção

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24
Q

Anemia hemolítica auto imune clínica

A

Anemia hemolítica aguda idiopática ou secundária

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25
Diagnóstico anemia hemolítica auto imune
Coombs direito += teste da antiglobulina direta Microesferócitos
26
Anticorpos quentes anemia hemolítica autoimune, causa, tto
IgG Causa: idiopática, secundária ( viral, LES, LLC, LNH, penicilina, metildopa Tto: tratar a causa, corticoide, rituximabe, esplenectomia Corticoide: diminui IgG e diminui atividade do macrófago no baço Pode ter complemento na hemácia aí tem que dar Rituximabe
27
Anticorpos frios: qual é, causa e tto na anemia hemolítica autoimune
IgM Causa: idiopática Secundária: com M = micoplasma, mononucleose, macroglobulinemia
28
Tto anticorpos frios anemia hemolítica auto imune
Rituximabe Plasmaférese Hemácias destruídas no fígado = não tem resposta a corticoide nem esplenectomia Corticoide não diminui IgM
29
Exemplo de hemoglobinopatias e diagnóstico
Anemia falciforme B talassemia Diagnóstico: eletroforese de hemoglobinas
30
Cadeias de hemoglobina
HbA ( 2 alfa e 2 beta) = 97% HbA2 ( 2 alfa e 2 delta) = 2% HbF ( 2 alfa e 2 gama) = 1 %. Depois de 6M praticamente desaparece, é substituída pela A
31
Anemia falciforme como forma
Beta mutante de mãe e pai Mãe e manda manda = alfa e alfa Mãe e manda manda = beta s e beta s
32
Traço falciforme
Não é doença Tem hemácias: alfa alfa, beta beta = HbA Tem hemácias: alfa alfa, Bs e Bs = HbS
33
Eletroforese de hemoglobina anemia falciforme
Filho: alfa alfa Bs Bs = HbS HbF HbA2
34
Eletroforese de hemoglobina no traço falciforme
Alfa alfa Bs B HbA HbS Hb A2 Hb F
35
Explique a polimerização da HbS
Desoxigenação, desidratação, acidose = forma a hemácia em forma de foice Hemácia em foice: Tendência a ruptura Formato diferente = hemólise no baço Molécula de adesão = grudenta Pancada na parede do vaso = lesão endotelial Ao receber O2 = hemácia volta ao normal Após 15 dias = irreversível. Só que Baco não consegue compensar essa hemólise Foice = lesa o vaso = lesão endotelial = hipercoagulabilidade No foice acima de 15 dias tem molécula de adesão = hemácia fica grudenta
36
Explique a crise falcemica aguda
Dano endotelial difuso = aumento da exposição de fatores adesiogênicos pelas células endoteliais ( somada ao formato de foice) = vaso-oclusao capilar = crise calce iça aguda
37
Explique a vasculopatia na anemia falciforme
Lesão crônica da parede vascular + hipercoagulabilidade = vasculopatia macroscópica ( AVe..)
38
Clínica anemia falciforme
Até 6M: predomina Hb fetal= assintomático Acima de 6M= predomina HbS = clínica
39
Crises vaso-oclusivas agudas fatores desencadeantes
Aumento de desoxigenação e desidratação: Infecção Trama Desidratação Frio Menstruação Gestação Alcool
40
Formas de apresentação crises vaso-oclusivas anemia falciforme
Polimerização em determinado local: Osso Baço Pulmão Sd mão e pé: criança Crise óssea: pessoa normal Sequestro esplênico Sd torácica aguda
41
Sd mao- pé anemia falciforme: idade, local, clínica e Rx
Primeira manifestação anemia falciforme: vaso-oclusao no interior da MO produzindo infarto ósseo Idade: 2-3 anos Local: extremidade maos e pés ( baixa oxigenação = mais fácil desoxigenar) Clínica: dor dactilite Isquemia da MO = inflamação osso poroso = edema sai e vai para a pele Rx: normal
42
Crise óssea: característica, idade, local, clínica e Rx nas crises vaso-oclusivas agudas AF
Crise algica osteoarticular + comum Idade: acima de 3 anos Local: dor em ossos longos Clínica: dor sem dactilite = MO isquemia = inflamação sem osso poroso= inflamação confinada no osso Rx: normal
43
Agente etiológico osteomielite anemia falciforme
Salmonela: mais por ela na falciforme Sem ser na falciforme predomina: S. Aureus
44
Sequestro esplênico ( crise anêmica aguda) na AF explique
Episódio súbito de agravamento da anemia Queda súbita da Hb + esplenomegalia Fisiopato: obstrução aguda na drenagem microvenular por vaso-oclusao = represa sangue no órgão Baço mais comum pelo alta propensão ao afoiçamento
45
Clínica sequestro esplênico e idade
Dor abdominal Esplenomegalia Anemia hemolítica aguda grave Diminuição de PÁ Mais ou menos choque Até 5 anos de vida
46
Pq dor + esplenomegalia no sequestro esplênico da AF?
Congestão esplênica Baço + polimerização = fecha a veia com hemácias e artéria normal = congestão e baço cresce e doi
47
Pq anemia hemolítica aguda grave no sequestro esplênico?
Sequestro = sangue entrando e não saindo
48
Pq só até 5 anos no sequestro esplênico da anemia falciforme?
Após 5 anos maioria dos pacientes já tem autoesplenectomia secundária a destruição do parênquima esplênico devido a múltiplos infartos teciduais cumulativos Acima de 5 anos = baço atrofia ou auto esplenectomia
49
Explique: acima de 5 anos com baço palpável e funcionalmente em anemia falciforme
Produção de HbF mantida pela criança
50
Sd torácica aguda na AF: polimerização no pulmão Gatilhos
Criança: infecção Adultos: crise vaso oclusiva
51
Sd torácica aguda na AF: polimerização no pulmão Clínica
Infiltrado pulmonar novo +1: “Pneumonia”: Dor torácica, febre, tosse, crepitações, sibilos, taqui ( disp) Neia, diminuição SpO2 Maior gravidade e mortalidade no mundo
52
Tto geral crise vaso-oclusiva aguda
Febre = internar Hidratação O2: maior ou igual a 95% Analgesia: incluindo opioides
53
Tto a mais no sequestro esplênico
Transfusão Indicar esplenectomia eletiva
54
Tto a mais síndrome torácica aguda
ATB: macrolideo + BL Transfusão/ exsanguineo-transfusao
55
Prevenção das crises na AF e quais diminuem morbimortalidade
Ácido fólico Vacinação * Penicilina VO até 5 anos ( ou resto da vida) * Hidroxiureia: aumenta HbF, CI em gestante * Transfusões crônicas * Quelante de ferros*: devido as transfusões crônicas com risco de sobrecarga de ferro Transplante de células tronco para produzir Beta
56
Dois tipos de B talassemia
B0( beta talassemia major): não produz beta. Predomínio de HbF, há tb HbA2. Grave: sobre alfa de globina, que fica livre sofrendo destruição na MO
57
Definição talassemia
Deficiência na síntese das cadeias de globina
58
B talassemia major- transfusão dependente clínica
Anemia grave: baixa de Hb, hemólise crônica extravascular ( no baço nas hemácias só com alfa) e eritropoiese ineficaz na MO que gera destruição dessa hemácia só de alfa Hipo/ micro; diminui Hb na hemácia Reticulocitose: diferencia com a A ferropriva
59
Consequência da B talassemia major no rim
Aumento de eritropoetina: Hiperplasia eritroide: alterações ósseas Eritropoiese extra medular: fígado e baço produzindo veneno = hepatoespenomegalia Hemocromatose: hemólise liberando Ferro, MO não absorvendo por estar doente Cardiopatia associada a hemocromatose
60
Tto beta talassemia major
Transfusão crônica Quelante de ferro Esplenectomia Transplante de células tronco
61
B talassemia minir B/B+ ( produz mais ou menos beta) ou B/B0 - traço beta talassêmico clínica e RL
Clinica: assintomático Pode ter contagem normal de hemácias anemia hipo/micro (VCM inferior a 75) sem hemólise ( não tem cadeia alfa livre matando hemácia )
62
Diagnóstico diferencial de B talassemia minto
Anemia ferropriva que está tem anisocitos ( RDW aumentado) Minor: RDW normal ou pouco aumentado, cinética do ferro normal
63
Tratamento Beta talassemia minor
Aconselhamento genético
64
Principais causas de anemia microcitica
Beta talassemia Anemia ferropriva
65
Causa da doença falciforme
Doença genética autossômica recessiva causada por uma mutação do códon 6 do gene B-globina resultando na substituição da glutamina pela valina

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