Anemias hemolíticas por defectos de membrana y metabólicos

Question 1

Vida media del hematíe

Answer 1

90-120 días

Question 2

Anemias hemolíticas intracorpusculares suelen ser

Answer 2

Extravasculares (SRE), excepto Hemoglobinuria paroxística nocturna

Question 3

Anemias hemolíticas extracorpusculares suelen ser

Answer 3

Intravasculares

Question 4

Anemias hemolíticas intracorpusculares

Answer 4

• Defectos de membrana: esferocitosis, eliptocitosis, HPN
• Defectos enzimáticos: Déficit de G6PDH, Piruvato Kinasa
• Hemoglobinopatías: Anemia falciforme (Hbs), HbC, talasemia
• Defectos adquiridos: HPN

Question 5

Anemias hemolíticas extracorpusculares

Answer 5

1. Anemia hemolítica autoinmune
2. Microangiopática: SHU, PTT, CID, HELLP
3. Macroangiopática: prótesis valvulares
4. Infecciones: babesia, malaria
5. Trastornos metabólicos: lipídicos, uremia, alcohol, fármacos, hipofosfatemia, tóxicos

Question 6

Pruebas de laboratorio a solicitar en sospecha de anemia hemolítica

Answer 6

1. Hemograma
Hemoglobina (Hb), VCM, Leucos, Fórmula y Plaquetas
2. Reticulocitos
3. Frotis
4. Bioquímica general en sangre (parámetos de hemólisis)
LDH, 
bilirrubina, 
haptoglobina, 
hemopexina
5. Bioquímica o citología en orina

Question 7

Reticulocito conserva

Answer 7

Ribosomas, RNA

Question 8

Reticulocito no tiene

Answer 8

Núcleo

Question 9

Normoblasto

Answer 9

Hematíe que tiene núcleo

Question 10

Reticulocito se tiñe con

Answer 10

Azul de cresilo

Question 11

Reticulocitos en las anemias hemolíticas

Answer 11

Reticulocitos aumentados

Question 12

Clínica:Anemia hemolítica vs otros tipos de anemia

Answer 12

signos de hemólisis:

• ictericia: principal
• pigmentación de la orina
• esplenohepatomegalia (extravasculares)
• cambios esqueléticos (congénitas graves)
• hemólisis (extracorpusculares)
• eritropoyesis ineficaz (intracorpusculares)
• colelitiasis (extracorpusculares)
• crisis aplásicas (intracorpusculares)

Question 13

Hallazgo laboratorio característico de hemólisis intravascular

Answer 13

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

Question 14

Alteraciones en bioq general en anemia autoinmune intravascular

Answer 14

LDH: aumentada
Bilirrubina: aumentada indirecta
Disminución de la haptoglobina
Urobilinógeno en orina y heces
Enzimas hepáticas

Question 15

Características clínicas hemólisis extravascular

Answer 15

1. Puede ser asintomática
2. Palidez crónica
3. Ictericia moderada
4. Esplenomegalia crónica
5. Sobrecarga férrica
6. Litiasis biliar
7. Crisis aplásicas
8. Coluria leve

Question 16

Curso de la hemólisis extravascular

Answer 16

Crónico

Question 17

Curso de la hemólisis intravascular

Answer 17

Agudo

Question 18

Hemoglobinemia

Hemoglobinuria

Answer 18

Intravascular

Question 19

Urobilinógeno en orina

Answer 19

Ambas: intra y extravascular

Question 20

Función de la haptoglobina

Answer 20

Capta la hemoglobina

Question 21

Haptoglobina descendida

Answer 21

Extravascular: disminuida
Intravascular: muy disminuida o ausente

Question 22

Hemopepsina capta

Answer 22

Hierro

Question 23

Hemosiderina en orina

Answer 23

Hemólisis intravascular

Question 24

Defecto intracorpuscular adquirido

Answer 24

Hemoglobinuria paroxística nocturna

Question 25

Defecto extracorpuscular congénito

Answer 25

Síndrome hemolítico urémico familiar/atípico

Question 26

Herencia esferocitosis

Answer 26

Autosómica dominante

Question 27

Defectos en esferocitosis

Answer 27

Ankirina Banda 3 Espectrina Proteina 4.2

Question 28

Características analíticas de la anemia por esferocitosis

Answer 28

Normocítica | Aumento de CHCM

Question 29

Frotis esfereocitosis

Answer 29

Esferocitos

Question 30

Otros hallazgos en esferocitosis

Answer 30

Reticulocitosis LDH elevada Bilirrubina elevada

Question 31

Diagnóstico esferocitosis

Answer 31

1. Hª familiar 2. Anemia característica 3. Test de resistencia globular osmótica 4. Citometría de flujo: estudio de proteinas de membrana 5. Estudio genético

Question 32

Tratamiento esferocitosis

Answer 32

Esplenectomía Transfusiones Prevenir déficit de ac folico y crisis aplásicas

Question 33

Indicación de esplenectomía en esferocitosis

Answer 33

1. Anemia crónica sintomática dependiente de transfusiones 2. Crisis hemolíticas frecuentes y aplásicas 3. Reticulocitos >5%

Question 34

Evitar esplenectomía en

Answer 34

Menores de 4 años

Question 35

Anemias por defectos metabólicos

Answer 35

1. Déficit de G6PDH: anemia crónica + CRISIS HEMOLÍTICAS 2. Déficit de PK: anemia crónica 3. Déficit de 5 pirimidin nucleotidasa: anemia crónica

Question 36

Herencia déficit de G6PDH

Answer 36

Ligadas al cromosoma X

Question 37

Déficit de G6PDH produce

Answer 37

Pérdida del poder reductor (menos NADPH) del hematíe frente a la acción de sustancias oxidantes

Question 38

Desencadenantes de crisis hemolíticas en déficit de G6PDH

Answer 38

1. Infecciones 2. Tóxicos: azul de metileno, ác nalidíxico, nitrofurantoína, primaquina, sulfametoxazol 3. Favismo: habas frescas

Question 39

Variantes de déficit de G6PDH

Answer 39

- Clase 1: déficit severo. AH no esferocítica crónica - Clase 2: déficit severo: AH aguda intermitente - Clase 3: moderada: Ah intermitente relacionada con drogas, infecciones o favismo - Clases 4 y 5: no dan

Question 40

Variante mediterránea de déficit de G6PDH

Answer 40

Clase 2

Question 41

Signo de daño oxidativo en los eritrocitos con déficit de G6PDH

Answer 41

Cuerpos de Heinz