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Hematología > Aplasia medular > Flashcards

Aplasia medular Flashcards

(56 cards)

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1
Q

Tipos de insuficiencia medular

A

Cuantitativa
–Globales: aplasia medular
–Selectivas: eritroblastopenia, trombocitopenia,neutropenia
Cualitativa
–Globales: sdr mielodisplásicos
–Selectivas:diseritropoyesis, dismegacariopoyesis, disgranulopoyesis
Sustitutiva: infiltración por neoplasias

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2
Q

Insuficiencias medulares cuantitativas globales congénitas

A
  1. Anemia de Fanconi
  2. Disqueratosis congénita
  3. Sdr Shwachman-Diamond
  4. Sdr Estren Damesheck
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Q

Insuficiencias medulares cuantitativas globales adquiridas

A

Aplasia medular adquirida:
-Idiopática
-Secundaria
HPN

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4
Q

Eritroblastopenia congénita

A

Anemia de Blackfan-Diamond: megaloblástica

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5
Q

Eritroblastopenia adquirida

A

Aplasia pura de serie roja:

  • primaria
  • secundaria
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6
Q

Neutropenias congénitas

A

Enfermedad de Kostmann

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7
Q

Neutropenias adquiridas

A

idiopática
medicamentosa (Agranulocitosis)
tóxica

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8
Q

trombocitopenias congénitas

A

amegacariocítica:

  • sin alteraciones
  • con ausencia de radio (sd TAR)
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9
Q

trombocitopenias adquiridas

A

amegacariocítica:
idiopática
secundaria: medicamentos, SLE, LLGG, infecciones

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10
Q

Pancitopenia en sangre: Dx diferencial

A
  1. Causa central
    - Ocupación tumoral de MO: leucemias agudas, mielodisplasia, linfomas
    - Ocupación no tumoral de la MO: fibrosis, granulomas, hemofagocitosis
    - Fallo medular: aplasia medular, daño medular
  2. Causa periférica:
    - MO conservada, sin anomalías: Hiperesplenismo, infección aguda
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11
Q

Aplasia muestra médula en

A

Damero: hipocelularidad con zonas más ricas

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12
Q

Definición de aplasia medular

A

Enfermedad de la MO en la que se produce una desaparición total o parcial de los precursores hematopoyéticos que son sustituidos por grasa ocasionando pancitopenia

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13
Q

Síntomas de aplasia medular

A

Síndrome anémico
Infecciones
Hemorragias

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14
Q

Etiología de aplasia medular

A

Generalmente autoinmune (Linfocitos T autorreactivos que destruyen las células hematopoyéticas)

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15
Q

pancitopenia, roturas cromosómicas y anomalías físicas

A

Anemia de fanconi

Pulgar hipoplásico en 60%

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16
Q

Insuficiencias medulares congénitas principales

A
  1. Anemia de Fanconi

2. Disqueratosis congénita

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17
Q

Herencia anemia de Fanconi

A

Autosómica Recesiva

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18
Q

Alteración genética en anemia de Fanconi

A

genes FANC (no imprescindible): Fanconi anemia

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19
Q

Progresión agresiva de la anemia de fanconi

A

+3q, del 7q

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20
Q

Dx anemia de fanconi

A

Estudio de fragilidad cromosómica con diepoxibutano y mitomicina en sangre periférica

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21
Q

Anemia de Fanconi: síndrome

A
  • Citopenias
  • Malformaciones: hipogenitalia, pulgar ausente
  • Riesgo tumoral/leucémico !! LMA
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22
Q

Disqueratosis congénita: alteración genética

A

Longitud de telómeros:

  • DKC1: X linked!!! dyskerina
  • TERC: telomerase RNA component
  • TERT
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23
Q

Disqueratosis congénita: síndrome

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A
  • Leucoplaquia
  • Displasia ungueal
  • Pigmentación cutánea reticular
  • Fibrosis pulmonar
  • Cirrosis
  • insuficiencia medular
24
Q

% insuficiencia medulares congénitas

25
% insuficiencia medulares adquiridas
85-90%
26
Incidencia x edad de insuficiencia medular adquirida
Tres picos: - -2-5 años - - Adultos jóvenes: 20-25 - - 55-60 años
27
Principales causas de insuficiencia medular adquirida
1. Aplasia medular | 2. HPN
28
Aplasia medular idiopática %
50% de todas las aplasias medulares
29
Aplasia medular secundaria: causas
1. Idiopática 50% 2. Virales: - hepatitis aguda - parvovirus B19 - CMV - VIH 3. Fármacos: FAEs, ATB, AINE, citostáticos 4. Tóxicos: benzol (gomas, pinturas, barnices) 5. RT 6. Inmune: timoma, lupus
30
Niño con aplasia 3 meses después de infección
Hepatitis aguda
31
Dx de aplasia medular
Fracaso central de la hematopoyesis: 1. Pancitopenia en sangre: - Anemia Hb < 8 g/dL de características hiporregenerativas - Reticulocitos <1% - Granulocitos < 1.0 x10 9 /L - Plaquetas < 20 x10 9 /L 2. MO con hipocelularidad hematopoyética <25% de lo que corresponde para la edad 3. Sustitución del espacio lacunar por lagunas grasas 4. Pérdida de precursores hematopoyéticos pluripotenciales (CD34 +) 5. Excluir otras causas de fallo medular - Efecto de quimioterapia o radioterapia antitumoral - Ocupación de la médula ósea por neoplasias u otras causas - Síndromes Mielodisplásicos
32
Pruebas de laboratorio en aplasia medular
1. Anemia: - Normo o Macro -Sin anomalías morfológicas en frotis -Reticulocitos bajos o ausentes <1% Anemia Hb < 8 g/dL de características hiporregenerativas 2. Leucopenia con granulocitopenia extrema -morfología poco expresiva en la extensión -ausencia de blastos circulantes Granulocitos < 1.0 x10 9 /L 3. Trombocitopenia: Plaquetas < 20 x10 9 /L 4. Bioquímica: SIN hemólisis (BRI y LDH normales), vit B12, fólico y hierro normal o alto 5. Coagulación: ausencia de coagulopatía de consumo 6. Pruebas microserológicas: serología de virus
33
Aspirado y biopsia de MO en aplasia medular muestra
1. Eritropoyesis/megacariopoyesis/granulopoyesis reducida o ausente. 2. Celularidad <25%. MÉDULA EN DAMERO (hipocelularidad irregular con áreas más ricas) 3. No displasia si la hay: SMD 4. No aumento de reticulina/fibrosis 5. No blastos
34
Pacientes con Aplasia medular pueden desarrollar _____ que pueden evolucionar hacia _____, _____ o _____
1. mutaciones adquiridas 2. HPN, 3. SMD 4. leucemia aguda.
35
Alteración cromosómica >frec en AA
- pérdida de heterocigosidad en el p6 | - alteraciones de los cr 7, 8 y 13.
36
Aplasia medular es >frec en continente
Asiático
37
Incidencia anual de aplasia medular
2 casos / millón
38
Recuperación espontánea de aplasia medular
Muy rara
39
Mortalidad sin tratar de AM
10-40%
40
Principal causa de muerte en AM
infecciones
41
Px de aplasia medular: es frecuente
- Respuesta parcial al tx - Hematopoyesis defectuosa - Trastornos clonales evolutivos: HPN, SMD, LMA
42
tx de primera elección en AM en pacientes de >20 añ
Trasplante progrenitores hematopoyéticos alogénico
43
Resultado TPH en AM
3 semanas
44
tx de segunda elección en AM en pacientes
Ancianos | Jóvenes sin donante o con aplasia idiopática
45
tx de primera elección en AM en pacientes mayores
Inmunosupresor
46
tx inmunosupresor: fármacos
Globulina Anti-linfocitaria (ATG) (1ª semana) Corticoides (1-2 meses) Ciclosporina (1-2 años)
47
Eltrombopag para AM: indicaciones
Adultos con Anemia aplásica secundaria refractaria a inmunosupresores y no candidatos a TPH
48
HPN: mutación
PIG-A: Xp22.1: glucosil-fosfatidil-inositol
49
Primera causa de mortalidad HPN
Trombosis venosas recurrentes
50
Dx HPN
Citometría de flujo: - CD55/CD59 - Granulocitos CD16/24 Monocitos CD14
51
Clínica HPN
1. Hemólisis intravascular crónica (ictericia, esplenomegalia, ferropenia) 2. Pancitopenia variable 3. Trombosis recurrentes, generalmente venosas: Primera causa mortalidad.
52
Tratamiento HPN
1. Eculizumab: anti C5. Vacunación vs sepsis meningo | 2. Si insuficiencia medular: ATG y TPHalogénico
53
Manifestación del Fanconi en la adolescencia %
10%
54
Fanconi suele manifestarse entre
5-16 años
55
Malposición renal en sdr
De fanconi
56
Mecanismos de daño medular (9)
1. Irradiación: - Exposición crónica a fuente radioactiva -Irradiación aguda en altas dosis (> 8Gy): 2. Terapia antineoplásica, agentes citotóxicos: - Drogas/Fármacos que producen Mielotoxicidad predecible (daño de DNA) 3. Productos químicos de uso profesional: benceno, disolventes, insecticidas, conservantes 4. Medicamentos 5. Agentes infecciosos: -Parvovirus B19: -Hepatitis viral (NOS): Linf T CD8+ 6. Estados de inmunidad alterada: Linf T CD8+ -Gestación, -Timoma -Enfermedades autoinmunes: AR, LES -Trasplantes: hepático, Enf injerto vs huésped 7. HPN 8. Trastornos congénitos: A Fanconi, Dysk Cong 9.Idiopático: Linf T CD8+ Citoquinas Apoptosis de precursores mediada por FAS Depleción de las células precursoras (CD34+) Desaparición de las células hematopoyéticas 1a y 2 reversibles

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