Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Hematología > SMP: LMC > Flashcards

SMP: LMC Flashcards

1
Q

Definición de síndromes mieloproliferativos

A

Enfermedades clonales de la célula madre hematopoyética caracterizadas por proliferación de 1 o más líneas mieloides: eritrocítica, granulocítica megacariocítica o monocítica

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

MO en SMP

A

Hipercelular

Maduración efectiva de progenitores hematopoyéticos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Sangre periférica en SMP

A

Exceso de células con maduración normal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hallazgo común de SMP

A

Esplenomegalia y hepatomegalia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Progresión de SMP

A

Leucemia aguda

Mielofibrosis 2ª

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Dx Diferencial SMP

A
  1. Procesos reactivos (secundarios a…)
  2. Sdr mielodisplásicos
  3. Leucemias agudas
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Curso de SMP

A

A pesar de ser neoplasias, tienen un curso crónico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

El trastorno en los SMP se origina en

A

La célula madre pluripotencial

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Celularidad MO: SMP vs SMD vs LA

A

Aumentada en todos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Sangre periférica: SMP vs SMD vs LA

A

SMP: uno o más linajes aumentados
SMD: CITOPENIA (pese a que MO hipercelular)
LA: variable

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Organomegalias: SMP vs SMD vs LA

A

Normalmente en SMP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Maduración: SMP vs SMD vs LA

A

SMP y SMD: presente

LA: formas inmaduras

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Morfología: SMP vs SMD vs LA

A

SMP: normal
SMD: ANÓMALA (Displasia)
LA: anómala

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hematopoyesis: SMP vs SMD vs LA

A

SMP: efectiva
SMD: inefectiva
LA: variable

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Clasificación SMP OMS se basa en

A
  1. Pruebas de laboratorio
  2. Características citogenéticas y moleculares
  3. Aspectos clínico/biológicos
  4. Aspecto MO
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Clasificación SMP OMS

A
  1. Clásicas:
    - BCR/ABL1 +: Leucemia mieloide crónica. CrPh+t(9,22)
    - BCR/ABL1-:
    - –Policitemia vera: JAK2 V617F, JAK 2 exón 12
    - –Trombocitemia esencial:JAK2 V617F, MPL, CALR
    - -Mielofibrosis primaria: JAK2 V617F, MPL, CALR
  2. Otras:
    - -Leucemia neutrofílica crónica: CSF3R
    - -Leucemia eosinofílica crónica: NOS
    - -NMP no clasificables
    - -Mastocitosis: cKit D618V
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Mutaciones PV

A 
JAK2 V617F (95%)
JAK 2 exón 12 (2-3%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Mutaciones Trombocitemia esencial y Mielofibrosis primaria

A

JAK2 V617F (60%)
MPL (5%)
CALR (30%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Mutación Leucemia neutrofílica crónica

A

CSF3R

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Mutación Leucemia eosinofílica crónica

A

NOS: eosiNOSfilos
PDGFR: A, B,1
FGFR1

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Mastocitosis: mutación

A

cKit D618V

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ejemplos de Rc tirosín quinasa

A 
FCF
EGF
PDGF
HGF
VEGF
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Leucemia mieloide crónica definida por

A

Presencia de cromosoma filadelfia t(9,22) con el consecuente reordenamiento de los genes BCR/ABL1, que provoca activación constitutiva de tirosin kinasas, responsables de señales de proliferación y supervivencia celular.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Mutación conductora LMC

A

t(9,22) BCR-ABL1+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Mutación conductora de LMC permite
1. Diagnóstico 2. Seguimiento 3. Diana terapéutica: inhibidores de tirosin kinasa: imatinib
26
Definición de LMC
Neoplasia mieloproliferativa crónica originada en un precursor hematopoyético multipotente anómalo, asociado a la presencia del cromosoma filadelphia t(9,22) - BCR/ABL1+
27
Características de LMC
1. Leucocitosis con neutrofilia y desviación a la izquierda: >50.000 leucocitos 2. Presencia del reordenamiento BCR/ABL
28
Fases de la LMC
1. Crónica 2. Acelerada 3. Crisis blástica
29
Media de dx de LMC
>60 años
30
% de Leucemias mieloides que representa LMC
10% (90% son agudas)
31
Predisposición genética para LMC
No parece haber
32
Distribución por sexos de LMC
Igual
33
Fase al dx
Crónica
34
Consecuencia de la formación de proteina de fusión BCR/ABL
Rc Tirosín kinasa constitutivamente activo: 1-Proliferación descontrolada 2-Escape a la apoptosis 3-Inestabilidad genética 4-Interacción alterada con la matriz celular
35
El reordenamiento BCR/ABL es exclusivo de LMC
FALSO: puede aparecer en B-LLA: por tanto, es necesaria para el diagnóstico de LMC pero NO es exclusiva de esta
36
Gen del cromosoma 9
ABL
37
Ruptura del BCR
Varios puntos de ruptura: varias proteínas: proteina210: LMC proteina 190: B-LLA Micro proteina 230
38
Ruptura del BCR (22) que provoca LMC
p210
39
Ruptura del BCR (22) que provoca B-LLA
p190 | 25% de B-LLA BCR/ABL+ son p210
40
LMC con trombocitosis
Micro proteina 230
41
Tiempo de mediaentre fase crónica y crisis blástica
4 años
42
Fase acelerada al dx se da en
18-19%
43
Crisis blástica se da al dx en
1-2%
44
Crisis blástica se caracteriza por
>20% de blastos en sangre periférica o MO: LMA
45
La LMC se presenta >frec
De forma ASINTOMÁTICA: hallazgo casual en análisis de rutina
46
Clínica >frec de LMC
1. Cansancio 2. Pérdida de peso 3. Sudoración nocturna
47
Afectación de órganos extramedulares en LMC
Rara (Excepto crisis blásticas)
48
En fases avanzadas de LMC
Anemia Trombocitopenia Esplenomegalia gigante
49
Exploración física de LMC
90% Esplenomegalia
50
Dx de LMC
1. Siempre debe estar presente la alteración molecular: Cr. Phi (BCR/ABL1): --Citogenética convencional: cariotipo 90-95% --Citogenética molecular FISH >95% --PCR del transcrito BCR/ABL1 >99% 2- Sangre periférica: -- Leucocitosis con presencia de distintos estadios madurativos de la línea granulocítica (mielocitos, metamielocitos, cayados, neeutrófilos). --Blastos <2% --Basofilia. --Eosinofilia. --No monocitosis relativa. +/- Trombocitosis. +/- Anemia. --No displasia. --Fosfatasa alcalina leucocitaria baja (en desuso) 3- Médula ósea: --Hipercelular. --Aumento de la serie granulocítica con maduración normal. --Micromegacariocitos
51
Mejor técnica para detectar alteración BCR/ABL
PCR
52
Dx Dif LMC
1. Leucocitosis reactiva: fosfatasa alcalina leucocitaria alta 2. SMP/SMD: Leucemia mielomonocítica juvenil, Leucemia mielomonocítica crónica, LMC atípica (SEPTB1) 3. Otras neoplasias mieloproliferativas: LEC, LNC (CSF3R), TE, PV, MFP 4. Otras neoplasias philadelphia +
53
Dx Fase acelerada
Al menos 1: 1. Leucocitosis persistente de >10.000 que no responde a tx 2. Esplenomegalia que no responde a tx 3. Trombocitosis >1000 que no responde al tx 4. Basofilia en SP >20% 5. Blastos en SP y MO entre 10-19% 6. Trombopenia de <100 no relacionada con el tx 7. Evolución clonal a pesar del tx 8. Adquisición de nuevas alteraciones citogenéticas
54
Tx fase acelerada
Inhibidores TK | Valorar TPH alogénico
55
Crisis blástica se define por
>20% de blastos en SP oMO
56
Afectación en crisis blástica
Infiltración blástica EXTRAMEDULAR
57
Progresión en crisis blástica
70%: LMA | 30%: B-LLA
58
Tx de Crisis blástica
ITK + QT +/TPH
59
Inhibidores tirosin kinasa
``` imatinib dasatinib nilotinib bosutinib ponatinib ```
60
Resistencias a imatinim
Mutaciones en dominio ABL: T315l
61
Efectos adversos de ITK (general)
1. Mielotoxicidad | 2. Intolerancia (molestias GI, calambres)
62
EA de dasatinib
Derrame pleural
63
EA de bosutinib
Diarrea | Toxicidad hepática
64
EA de nilotinib y ponatnib
Cardiovascular: trombosis e infartos
65
1ª línea de tratamiento LMC
1- Imatinib 1. Nilotinib 1. Dasatinib Tipaje HLA a hermanos en alto riesgo
66
Fracaso o intolerancia de tx 1ª línea en LMC
- Otro de 1ª - Bosutinib - Ponatinib - Considerar trasplante
67
Si fracaso o intolerancia a 2ITC
- TPH alogénico recomendado | - Otro ITC no usado
68
Objetivo del tx de LMC
obtener respuesta molecular mayor
69
Respuesta óptima
1. Respuesta hematológica completa 2. Respuesta citogenética completa 3. Respuesta molecular mayor
70
Respuesta hematológica completa
1. Recuento de células sanguíneas en la normalidad 2. No hay células inmaduras en sangre 3. Bazo regresa a su tamaño normal 4. Paciente asintomático
71
Respuesta citogenética completa
FISH y otras no encuentran células con cromosoma Filadelfia en MO
72
Respuesta molecular mayor
PCR gen BCR-ABL ratio menor de 0.1% en sangre
73
ITK que altera la glucosa
Nilotinib
74
TPH es una opción ____ para LMC en _____ a partir de
Curativa Jóvenes Fases avanzadas o 3ª línea
75
Acondicionamiento TPH
Busulfan + Ciclofosfamida
76
Mortalidad de TPH
10-20%
77
Respuesta óptima a los 3 meses
1. Respuesta molecular mínima: BCR- ABL <10% 2. Respuesta cirogenética parcial: Ph+ <35% 3. Respuesta hematológica completa (RCC)
78
Para un buen px se debe alcanzar la respuesta hematológica completa a las
3 MESES
79
Respuesta óptima a los 6 meses
Respuesta molecular parcial: BCR-ABL<1% | Respuesta citogenética completa: Ph+0%
80
Respuesta a los 12 meses
Respuesta molecular mayor: BCR- ABL<0.1%
81
Tx en pacientes con fase acelerada o crisis blástica de novo
1. Sin tratamiento previo: ITC 2. Sin respuesta a ITC o ya en tratamiento anteriormente: - -QT - -TPH
82
Discontinuación del tx
3 años con ITK 1 año con RMM grado 4 En nuestro hospital: 5 años ITK y 3 años en RMM grado 4

Hematología (23 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions