anemias hiperprolif Flashcards
(19 cards)
esferocitose hereditaria
defeito na membrana eritrocitaria
fica mais esferica
hemolise extracelular
é uma anemia hemolitica
esplenomegalia
calculos vesiculares
microesferócitos
laboratorio:
coombs direto negativo
teste de fragilidade osmótica
usa Nacl, rompe a membrana mais cedo que uma hemacia normal
tratamento
assintomaticos: nao trata
sintomaticos:
transfusao para anemia
esplenectomia
colecistectomia
deficiencia da G6PD
glicose-6-fosfato-desidrogenase
defeito enzimatico mais comum do mundo
fisiologia da glicose-6-fosfato-desidrogenase
NADP > G6PD > NADPH > glutationa redutase > proteção contra estresse oxidativo
assintomatico até o aumento de estresse oxidativo
teste do pezinho **
laboratório
hemolise intravascular = hematúria
reticulocitose
presença de bite cells, parece que as hemacias foram mordidas
tratamento:
retirar desencadeantes
sindromes falcemicas
drepanócitos = anemias em forma de foice
mais comum em afrodescendentes porque é uma vantagem contra a malária
mutação da hemoglobina S
diminuicao de ph
diminuicao de o2
temperatura
a hemacia em foice sofre hemolise
os drepanocitos podem se agregar e causar inflamação e vaso oclusao
laboratório
eletroforese de Hb:
Hb S 85-95%
crises vaso-oclusivas
sindrome mao-pé
edema
priapismo:
ereção involuntaria dolorosa
Sindrome toracica aguda
etiologias:
infeccao
embolia
pós operatório
tratamento
SOS
sem dor (analgesia)
oxigenio
soro, hidratacao
transfucao de CH
antibiotico
crise aplasica
parvovirus B19
