Anemias regenerativas: Anemias hemolíticas intracorpusculares y su estudio por el laboratorio

Question 1

Según la clasificación en base al origen del problema, ¿a que corresponden estas anemias regenerativas?

Answer 1

Anemias de tipo post-medular

Question 2

Segun los indicies eritrocitarios, ¿a que tipo de anemia corresponde?

Answer 2

Anemia normocitica normocromica

Question 3

Según la clasificación fisiopatológica, ¿a que tipo de anemia corresponderían estas anemias?

Answer 3

Anemias regenerativas. La medula osea puede responder incrementando la eritropoyesis, elevando el IPR a 3.

Question 4

¿Cuáles son la posibles causas de una anemia regenerativa?

Answer 4

Destrucción de globulos rojos o disminucion en la produccion de GR.

Question 5

¿Cuáles son las anemias hemolíticas?

Answer 5

Anemias que son por destrucción de los glóbulos rojos

Question 6

Dentro de las anemias hemolíticas, ¿en que se pueden diferenciar?

Answer 6

Las anemias hemolíticas intracorpusculares son causadas por un defecto propio del eritrocito, no asi en las anemias hemolíticas extracorpusculares donde los GR se destruyen por causas externas a estos.

Question 7

¿Cuáles son las causas de una anemias hemolíticas intracorpuscular?

Answer 7

Por efecto de una membranopatia, hemoglobinopatía o enzimopatía.

Question 8

Debido a que los índices eritrocitarios están dentro de los normal, el frotis constituye un factor fundamental a la hora del diagnostico, ¿Qué punto es clave en la morfología?

Answer 8

Presencia de poiquilocitosis.

Question 9

En bioquímica, ¿Qué aspecto es importante destacar en una anemia hemolítica?

Answer 9

Hiperbilirrubinemia

Question 10

La hemolisis dentro de las anemias hemolíticas pueden dividirse en dos tipos, estos son:

Answer 10

Hemolisis intravascular y hemolisis extravascular.

Question 11

¿En qué consiste la hemolisis extravascular?

Answer 11

Consiste en que la destrucción de los eritrocitos se produce antes de tiempo en el sistema mononuclear fagocitario.

Question 12

¿En qué consiste la hemolisis intravascular?

Answer 12

Consiste en que la hemolisis ocurre en circulación, generando hemoglobina libre en el plasma

Question 13

La haptoglobina capta a la hemoglobina libre y la lleva hacia al hígado, permitiendo su degradación, por lo que es un factor importante en el diagnostico. ¿Qué informacion entrega en el diagnostico?

Answer 13

La concentracion de haptoglobina indica el grado de la hemolisis y por lo tanto permite diferenciar una hemolisis extravascular de una intravascular, ya que en esta ultima, sus valores se verán disminuidos mientras que en la extravascular estará dentro de los valores normales.

Question 14

¿Qué otro parámetro se ve elevado por la destrucción de eritrocitos?

Answer 14

La LDH

Question 15

Dependiendo del grado de hemolisis, en pacientes con anemias hemolíticas intravasculares observamos que:

Answer 15

Un mayor grado de hemolisis (destrucción de GR) menor será la disponibilidad de haptoglobina (se une a la Hb para transportarla al hígado y ser degradada)

Question 16

¿Que ocurre si la haptoglobina no es capaz de capturar toda la Hb libre?

Answer 16

Esta puede pasar a la orina, generando hemoglobinuria

Question 17

¿Por qué motivos se puede generar la destrucción de eritrocitos en la circulación?

Answer 17

Puede ser por causas genéticas, en donde hay alteraciones en los genes que codifican para algunas proteínas del citoesqueleto, o proteínas de la hemoglobina, etc o pueden ser adquiridas por procesos inmunogénicos en donde la destrucción es mediada por anticuerpos.

Question 18

¿Que defectos de membrana podemos encontrar en las AHIC?

Answer 18

Esferocitosis y Eliptocitosis

Question 19

En las AHIC los defectos de la hemoglobina se pueden dividir en:

Answer 19

Talasemias
Drepanocitosis
Hb inestable

Question 20

¿Qué tipo de defectos en el metabolismo pueden causar AHIC?

Answer 20

Deficiencia de G6PD

Deficiencia de PK

Question 21

En general las AHIC se caracterizar por presentar una hemolisis de tipo________, por lo tanto al cuantificar los valores de haptoglobina estos se encontraran______

Answer 21

1. Extravascular

2. Normales

Question 22

Que ocurre en las fallas de membrana principalmente

Answer 22

Se ven afectadas ciertas proteínas del citoesqueleto por lo que la membrana de estas se vuelve mas rígida, lo que implica que estos eritrocitos se vayan a destruir al pasar por la microcirculación.

Question 23

En el caso de las esferocitosis, ¿Cuál es el gen que se ve afectado?

Answer 23

Esta corresponde a una causa hereditaria en donde se ve afectado el gen que codifica para la proteína espectrina

Question 24

Cuando se sospecha de anemias hemolíticas, además del hemograma ¿Qué otro tipo de exámenes se realizan ?

Answer 24

Test de Coombs para ver si los eritrocitos se encuentran sensibilizados con algún anticuerpo
Test de fragilidad osmótica

Question 25

¿En que consiste el test de fragilidad osmótica?

Answer 25

Su fundamento radica en la menor relación superficie/volumen y la inestabilidad de membrana de los esferocitos. Los eritrocitos normales muestran una gran superficie en relación con su volumen. El test de FO evalúa la lisis de los eritrocitos suspendidos en distintas soluciones con concentración decreciente de cloruro de sodio (gradualmente más hipotónicas).

Question 26

¿Qué ocurre con los esferocitos cuando se someten a la prueba de fragilidad osmótica?

Answer 26

Las células que ya tienen una relación superficie/volumen disminuida como los esferocitos, alcanzan la forma esférica límite con un menor ingreso de agua al ser suspendidos en soluciones hipotónicas respecto a las células normales, observando un desplazamiento hacia la derecha por ende se dice que la FO se encuentra aumentada

Question 27

Cual es la prueba Gold standar para anemias hemolíticas con test de Coombs negativo

Answer 27

Prueba de Fragilidad Osmótica

Question 28

En que casos la prueba de FO puede dar un falso negativo

Answer 28

En aquellos casos con déficit de hierro e ictericia obstructiva, así como en la fase de recuperación de una crisis aplásica.

Question 29

¿Cuál son los síntomas que puede presentar un paciente con esferocitosis hereditaria?

Answer 29

Anemia, esplenomegalia, colelitiasis e ictericia

Question 30

¿Qué cambios en el eritrocito se observan en la eritrocitosis hereditaria?

Answer 30

Cambios esqueléticos que pueden hacer que la célula cambie a la forma elíptica y/o se fragmente bajo las exigencias de la circulación

Question 31

Que tipo de hemolisis se observa en la eliptocitosis hereditaria

Answer 31

Hemolisis extravascular, la cual es muy leve o no se presenta

Question 32

¿Cuál es el síntomas mas característico de la eliptocitosis hereditaria?

Answer 32

Esplenomegalia

Question 33

Dentro de las hemoglobinopatías encontramos las talasemias las que consisten en:

Answer 33

Una síntesis disminuida o ausente de una o más cadenas de globina, de estructura normal.

Question 34

Además de las talasemias ¿Qué otro tipo de hemoglobinopatías encontramos?

Answer 34

Hemoglobinopatías estructurales que consisten en cambios en la estructura de las cadenas de globina, sin embargo esto no genera mayor repercusión en la mayoría de los casos.

Question 35

El déficit de PK corresponde a una enzimopatia que:

Answer 35

Alteran la capacidad energética del GR (envejece más rápido). Los eritrocitos deficiente en PK es susceptible a depleción de ATP y hemólisis.

Question 36

¿Qué es PK?

Answer 36

Es un catalizador de la glucólisis (producción de ATP)

Question 37

El déficit de G6PDH corresponde a:

Answer 37

Una enzimopatia en donde su deficiencia produce un daño oxidativo y por consiguiente destrucción del GR.