APP 1: anémie microcytaire Flashcards
(158 cards)
1
Q
Quel est le site le plus important d’hématopoïèse à partir de 6-7 mois de vie foetale ?
a) le foie
b) la rate
c) les reins
d) la moelle osseuse
e) l’aorte-gonade-mésonephros
A
d)
Complément:
il se produit un shifting du foie et de la rate vers la MO
2
Q
Associez le site dominant de l’hématopoiese au bon stade de développement
A) Foetus (0-2 mois)
B) Foetus (2-7 mois)
C) Foetus (5-9 mois)
D) Enfants
E) Adultes
1) Moelle osseuse (pratiquement tous les os, diminution de la contribution post-partum du foie et de la rate qui cesse au cours des premiers mois de la vie)
2) moelle osseuse
3) moelle osseuse des: vertèbres, côtes, du sternum, du crâne, du sacrum, du pelvis et des régions proximales du fémur
4) sac vitellin
5) foie et rate
A
A) 4)
B) 5)
C) 2)
D) 1)
E) 3)
(voir tableau 1.1 du Hoffbrands)
3
Q
Décrivez-moi les étapes de la différenciation d’une cellule souche multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un globule rouge
A
- cellule souche multopotente
- CFU-GEMM
- BFU-MKE
- BFU-E
- CFU- E
- Pronormoblaste
- Normoblaste basophile
- Normoblaste orthochrome
- Normoblaste acidophile
- Réticulocyte
- GR
4
Q
Décrivez-moi les étapes de la différenciation d’une cellule souche multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne une plaquette
A
- cellule souche multipotente
- CFU-GEMM
- BFU-MKE
- BFU-MK
- CFU-MK
- Mégacryoblaste
- Mégacaryocyte
- Plaquette
5
Q
Vrai ou faux ?
Les globules rouges et tous les globules blancs possèdent une même cellule progénitrice
A
Faux
La cellule souche multipotente se différencie en cellule progénitrice mégakaryocyte érythroide (ancêtre des GR) et en cellule progénitrice lymphoide (ancêtre des lymphocytes ). Donc, non.
Si tu as dit vrai, rappelle toi que les lymphocytes sont aussi des gb
6
Q
Nommez deux types de cellules qui font partie des cellules stromales
A
Cellules souches mésenchymateuses
Adipocytes
Fibroblastes
Ostéoblastes
Cellules endothéliales
Macrophages
7
Q
Sélectionnez les trois facteurs parmi les suivants qui vont stimuler la différenciation des cellules souches hématopoiétiques en cellules progénitrices mégakaryocytes-érythroides
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G-CSF
k) FTL3-L
A
Réponses:
c) j)
voir figure 1.6.
Je pense enlever cette question
8
Q
Sélectionnez le facteur parmi les suivants qui vont stimuler la différenciation des cellules progénitrices mégakaryocytes-éryhroides en cellules progénitrices érythroides
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) SCF
k) FTL3-L
A
h)
je pense enlever cette question
9
Q
Sélectionnez le facteur parmi les suivants qui vont stimuler la différenciation des cellules progénitrices mégakaryocytes-érythroides en cellules progénitrices mégakaryocytes
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G- CSF
k) FTL3-L
A
i)
je pense enlever cette question
10
Q
Sélectionnez le facteur parmi les suivants qui vont stimuler la maturation des cellules progénitrices granulocytes-macrophages en neutrophiles
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) IL-4
e) IL-5
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G-CSF
k) FTL3-L
l) GM-CSF
A
j) et l)
je pense enlever cette question
11
Q
Nommez un effet secondaire de la thérapie d’érythropoiétine subcutanée
A
Augmentation de la tension artérielle
Thrombose
Réaction au site d’injection
12
Q
Brièvement, comment définissez-vous l’anémie ?
A
Réduction de la concentration d’hémoglobine dans le sang qui est sous la moyenne pour l’âge et le sexe.
ou de l’hématocrite ou du nombre de GR
13
Q
Vrai ou faux?
L’anémie à progression lente cause généralement plus de symptômes que l’anémie qui progresse rapidement
A
Faux.
L’anémie qui progresse rapidement cause généralement plus de symptômes que l’anémie à progression lente, car il y a moins de temps pour que le système cardiovasculaire et la courbe de dissociation d’O2 de l’hémoglobine s’adaptent
14
Q
La présence de manifestations cliniques liées à l’anémie doit être considérée selon 4 “grandes rubriques”. Lesquelles ?
A
La rapidité d’apparition
-L ‘anémie qui progresse rapidement cause généralement plus de symptômes que l’anémie à progression lente (moins de temps d’adaptation a/n cardiovasculaire et pour l’Hb)
Sévérité
- anémie légère: peu ou pas de symptômes, symtômes généralement lorsque Hb à moins de 90g/L
Âge
- PA tolèrent moins bien anémie (compensation c-v altérée)
Courbe de dissociation de l’hémoglobine
- anémie = augmentationd e 2-3-DPG dans les GR = translation vers la droite = relâchement d’O2 dasn les tissus)
- l’anémie peut augmenter directement la 2-3-DPG (déficience en pyruvite kinase) ou être associée à une Hb de faible affinitié (HbS: anémie falciforme)
15
Q
Vrai ou faux ?
Les personnes âgées tolèrent moins bien l’anémie que les plus jeunes.
A
Vrai
Car la compensation cardiovasculaire normale est altérée (j’aurais plus dit diminuée avec l’âge, mais il s’agit d’une traduction du livre, alors bon)
16
Q
- Complétez la phrase suivante:
L’anémie, en général, est associés avec une 2,3-DPG 1) dans les globules rouges et un décalage de la courbe de dissociation de l’O2 vers la 2) .
a) augmentée
b) droite
c) diminuée
e) gauche
- Quelle est la conséquence nette de ce changement au niveau des globules rouges ?
a) oxygène est moins acheminé aux tissus
b) oxygène est donné plus facilement aux tissus
A
- 1) a)
2) b) - b)
17
Q
Nommez deux SYMPTÔMES généraux de l’anémie
A
Léthargie
Souffle court (surtout à l’expiration)
Palpitations
Mal de tête
Faiblesse
Sujets plus vieux:
DIsturbance visuelle à cause d’hémorragie de la rétine (surtout lors d’anémie sévère à progression rapide)
Insuffisance cardiaque
Angina pectoris
Claudication intermittente
Confusion
18
Q
Nommez une manifestation clinique de l’anémie spécifique à l’étiologie : déficience en fer.
a) jaunisse
b) ulcères des membres inférieurs
c) difformités des os
d) infections excessives
e) koïlonychie
f) ecchymoses spontanées
A
e)
“spoon nails”
Complément de réponse:
Il y a aussi (7 au total) : chéilite angulaire, glossite indolore, PICA, ongles cassants, striés, minces
chez les enfants: irritabilité fonction cognitive altérée, diminution du développement psychomoteur
a) manifestation spécifique de l’anémie hémolytique ou mégaloblastique
b) manifestation spécifique de l’anémie falciforme et d’autres anémies hémolytiques
c) manifestation spécifique de thalassémies majeures
19
Q
Nommez deux SIGNES généraux de l’anémie
A
Pâleur des membranes muqueuses / des lits à ongles (il hémoglobine à moins de 90g/L
Circulation hyperdynamique peut être présente avec la tachycardie
Pouls bondissant
Cardiomégalie
Murmure systolique (surtout à l’apex)
Patients âgée : insuffisance cardiaque congestive
20
Q
Fiona se présente à l’urgence, car elle se sent très fatiguée, elle a le souffle court et sent que son coeur bat très vite. Sa mère est anémique. Après avoir analysé son frotti sanguin, vous la diagnostiquez d’anémie microcytaire hypochromique.
a) À quel niveau se situe donc sont volume globulaire moyen en fL ? (Valeur seuil)
b) À quel niveau se situe donc sa teneur globulaire moyenne en hémoglobine ? (valeur seuil)
A
a) plus petit que 80fL
b) plus petit que 27 pg
21
Q
Quelle devrait être la valeur du volume globulaire moyen d’une personne souffrant d’une anémie macrocytaire ?
a) moins de 90 fL
b) plus de 80 fL
c) moins de 75 fL
d) plus de 90 fL
e) plus de 95 fL
A
e)
22
Q
Dans quel intervalle se situe le volume globulaire moyen d’une personne souffrant d’anémie normocytaire normochrome ?
A
80-95 fL
23
Q
Nommez les 5 causes possibles de l’anémie hypochrome microcytaire
A
Déficience en fer (ferriprive)
Thalassémie
Anémie inflammatoire/des maladies chroniques
Intoxication au plomb
Anémie sidéroblastique congénitale
24
Q
Dans quel intervalle se situe le compte absolu de réticulocyte NORMAL dans le sang ? (en x 10 à la 9 /L)
a) 0-25
b) 25-100
c) 25-50
d) 50-100
e) 50-150
A
e)
25
Le fer est stocké dans les macrophages en tant que ...
a) érythropoiétine et ferritine
b) hémosidérine et thrombopoiétine
c) hémosidérine et ferritine
d) CFU et érythropoiétine
e) BFU er ferritine
c)
26
1. Nommez une différence entre la ferritine et l'hémosidérine
2. Nommez une similitude entre la ferritine et l'hémosidérine
1. (pas complète)
- La ferritine est hydrosoluble alors que l'hémosidérine est insoluble
- Ferritine: fer 20% de son poids. Hémosidérine : fer 37% de son poidss
- Ferritine: invisible à microscopie légère. Hémosidérine: visible à la microscopie légère dans les macrophages et autres cellules
- Hémosidérine provient de la digestion partielle de la ferritine par les lysosomes
2.
- Ils sont des complexes de protéine-fer
- Ils sont composés de fer de forme ferrique
27
Quant à la distribution du fer dans le corps, dans quelle molécule retrouve-t-on le fer en plus grande quantité ?
a) ferritine
b) myoglobine
c) enzymes hémiques
d) hémosidérine
e) hémoglobine
e)
Plus particulièrement l'hémoglobine circulante
28
Sous quelle forme se retrouve le fer dans les muscles ?
Myoglobine
29
Vrai ou faux ?
La majorité du fer dans le corps est contenu dans l'hémoglobine circulante et est réutilisée pour la synthèse de l'hémoglobine après la mort des globules rouges.
Vrai,vrai vraaaaaaaai
30
1. Quel est le nom du régulateur hormonal majeur de l'homéostasie en fer ?
a) ferritine
b) myoglobine
c) hepcidine
d) enzymes hémiques
e) hémosidérine
f) hémoglobine
2. Par quel organe est-il produit ?
3. Quel est son mécanisme d'action ?
1. c)
2. Les hépatocytes du foie
3.
Diminue l'absorbtion du fer
Diminue le relâchement du fer par les macrophages
31
Nommez 2 conditions pouvant stimuler ou inhiber la synthèse d'hepcidine par le foie
Stimule:
- Haute saturation en fer de la transferrine
- Inflammation = production d'IL- 6
Inhibe:
- Hypoxie
- Érythroblastes qui produisent de l'érythroferrone
- Matriptase
- L'érythropoiétine
- Pauvre saturation en fer de la transferrine
32
Expliquez moi le rôle de l'hepcidine dans l’homéostasie du fer dans une situation de surplus de fer en utilisant les termes suivants: tranférrine diférrique, cellule sinusoidale hépatique, hépatocyte, SMADS, TFR1, TFR2, HFE, BMPs, BMPRs, HJV, hepcidine.
En situation de surplus de fer.
La transférrine différique circulant dans le sang peut se lier au : récepteur de transferrine 1 (des hépatocytes), récepeur de transferrine 2 (des hépatocytes) et au cellules sinusoidales hépatiques. Une fois liée aux cellules sinusoidales hépatiques, il y a production de bone morphogenetic protein qui se lie à leur récepteurs situés sur les hépatocytes. Cette liaison engendre la formation d'un complexe de signalisation composé d'hémojuveline (HJV) , de TFR2 de BMPR et de HUV. Cela engende la production de protéines de signalisation (SMADS) qui stimulent la production d'hépcidine. Qui elle, inhibe l'absorbtion de fer et son relâchement pas les macrophages.
Effet net: diminution de la qt de fer (lorsque l'effet est recherché)
33
Expliquez moi le rôle de l'hepcidine dans l’homéostasie du fer dans une situation déficience en fer en utilisant les termes suivants: apotransferrine, cellule sinusoidale hépatique, hépatocyte, SMADS, TFR1, TFR2, HFE, BMPs, BMPRs, HJV, hepcidine, matriptase2, histone deacetylase 3.
En situation de carence de fer.
L'apotransferrine ne peut se lier aux cellules sinusoidales hépatiques ce qui réduit la synthèse de bone momrphogenetic protein. Ce qui réduit sa liaison à leurs récepteurs (BMPRs) sur les hépatocytes. Ce qui fait en sorte qu'il n'y a pas la formation du complexe de signalisation nécessaire pour la production de SMADS, donc la stimulation de la synthèse d'hepcidine est inhibée. Aussi l'apotransferrine ne peut se lier au TFR1, car celui-ci est lié au HFE (qui d'ailleurs constitue normalement le complexe de signalisation). Également, la matriptase2 dégrade l'hemujuvéline (qui d'ailleurs constitue normalement le complexe de signalisation). Aussi. l'apotransferrine ne se lie pas au TFR2 et celui-ci se dégrade (qui d'ailleurs constitue normalement le complexe de signalisation).
Finalement en situation de carence en fer, un histone dacetylase 3 est activé et supprime la transcruption de l'hepcidine.
Effet net: augmentation de la qt de fer (effet recherché)
34
Nommez deux facteurs favorisant l'absorption de fer dans les organes (ex: duodénum).
1. Forme ferreuse (Fe2+)
2. Fer inorganique
3. Acides (hydrochlorique, vitamine C)
4. Agents solubilisants (suces, acides aminés)
5. Diminution d'hepcidine dans le sérum
6. Érythropoièse inefficace
7. Grosesse
8. Hématochromatose héréditaire
35
Nommez deux facteurs réduisant l'absorbtion du fer dans les organes (ex: duodénum).
1. Fer hémique
2. Forme ferrique (Fe3+)
3. Alcalis (antiacides, sécrétions pancréatiques)
4. Agents précipitants (phytates, phosphates, thé)
5. Augmentation de l'hepcidine sérique
6. Diminution de l'érythropoièse
7. Inflammation
36
Vrai ou faux ?
Les oeufs et les légumes constituent des sources de fer aussi importante que la viande
Faux.
La viande constitue une meilleure source de viande que les légumes, les oeufs et les produits laitiers
37
Quelle est la quantité de fer généralement CONSOMMÉE par jour dans une diète Western?
a) 5-10 mg
b) 5-15 mg
c) 10-15 mg
d) 15-20 mg
e) 20-30 mg
c)
38
Quelle est la quantité de fer généralement ABSORBÉE par jour dans une diète Western pour une personne n'ayant aucune condition particulière ?
a) 5-10 %
b) 5-15 %
c) 10-15 %
d) 15-20 %
e) 20-30 %
a)
39
Quelle est la quantité de fer généralement ABSORBÉE par jour dans une diète Western pour une personne enceinte ou en situation de déficience en fer ?
a) 5-10 %
b) 5-15 %
c) 10-15 %
d) 15-20 %
e) 20-30 %
e)
40
Quelles sont des trois protéines principales médiant le transport et le stockage du fer ?
Transferrine
TfR1 (récepteur de la transferrine)
Ferritine
41
D'où provient la majorité du fer lié à la transferrine ?
a) L'alimentation
b) Le recyclage du fer
b)
Plus particulièrement, il provient du fer libéré de l'hémoglobine pour se retrouver dans la circulation lors de la destruction des GR par les macrophages du sysètme réticulo-endothélial.
42
Expliquez-moi brièvement le principe de recyclage du fer.
Dégradation des érythrocytes par les macrophages du système réticuloendothélial
43
Quel énoncé correspond à l'hypochromie ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l'érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d'un petit lymphocyte
b)
44
Quel énoncé correspond à la cellule cible ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l'érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d'un petit lymphocyte
a)
45
Quel énoncé correspond à l'anisocytose ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l'érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d'un petit lymphocyte
c)
46
Quel énoncé correspond à la microcytose ?
a) coloration qui apparait au centre de la pâleur centrale
b) réduction de la coloration de l'érythrocyte : pâleur centrale occupe plus de 1/3 du diamètre
c) variation de la taille des érythrocytes
d) érythrocyte est de taille inférieure au noyau d'un petit lymphocyte
d)
47
Vrai ou faux ?
Le développement cellulaire se produit dans les sinus de la moelle osseuse et les cellules matures sont relâchées à l'extérieur des sinus de la moelle osseuse.
Faux
Le développement cellulaire se déroule à l'extérieur des sinus de la moelle osseuse. Les cellules matures sont libérées dans les sinus, ce qui leur permet d'être transportées vers la microcirculation de la moelle, puis vers la circulation générale.
48
Qu'est-ce qui explique que chez les enfants, l'hématopoièse se produit dans tous les os alors que chez les adultes, seulement certains os font de l'hématopoièse?
a) Les enfants bougent plus, ce qui fait en sorte qu'ils fabriquent plus de cellules sanguines
b) Il y a un dépot progressif de fer dans les os
c) Il y a un dépot progressif de calcium dans les os
d) Il y a un dépot progressif de graisse dans les os
e) Il n'y a pas d'explication
f) Toutes ces explications
d)
D'ailleurs, les sites d'hématopoièse chez l'adulte sont: vertèbres, côtes, pelvis, sternum, extrémités proximales du fémur et de l'humérus, crâne, sacrum. Toutefois, même dans ces os, 50% de leur contenu est de la matière grasse.
49
Vria ou faux?
Lorsque la demande est augmentée, les portions grasse des os longs, la rate et le foie peuvent retrouver leur fonction hématopoiétique chez l'adulte.
Vrai
50
Parmi les énoncés suivants quant aux cellules souches hématopoiétiques, lequel est FAUX
a) ce sont des cellules souches pluripotentes
b) elles sont logées dans des niches ostéoblastiques ou vasculaires
c) elles forment une cellule identique et une cellule plus différenciée (division asymétrique)
d) elles sont en mesure d'effectuer 20 division cellulaires seulement
e) elles sont dormantes la majorité du temps
f) avec l'âge le nombre de cellules souches diminue
g) elles sont en moyenne 8 mutations à l'âge de 60 ans
d)
Correction:
50 divisions cellulaires
51
Décrivez moi l'évolution normale d'une cellule souche multipotente jusqu'à ce qu'elle devienne un erythrocyte.
Progéniteurs dans la moelle osseuse
- Cellule souche multipotente
- Progéniteur myéloide CFU GEMM
- Burst forming unit mégacaryocyte erythroide
- Bust forming unit erythroide
- Colony forming unit eyrhthroide
Précurseurs dans la moelle osseuse
- Pronormoblaste
- Normoblaste basophile
- Normoblaste orhtochrome
- Normoblaste acidophile
Sang périphérique
- Réticulocyte
- Erythrocyte
52
Décrivez moi l'évolution normale d'une cellule souche multipotente jusqu'à ce qu'elle devienne une plaquette.
Progéniteurs dans la moelle osseuse
- cellule souche multipotente
- Progéniteur myéloide CFU GEMM
- Burst forming unit mégacaryocyte erythroide
- Burst forming unit mégacaryocyte
- Colony forming unit mégacaryocyte
Précurseurs dans la moelle osseuse
- mégacaryoblaste
-mégacaryocyte
Sang périphérique
- Plaquettes
53
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la croissance des progéniteurs dans l'érythropoièse ?
GM-GSF
IL-3
54
Quelle est la durée normale de l'erythropoièse?
7 jours
55
Quelle est la durée normale de vie d'un erythrocyte ?
120 jours
56
1. Quel est le facteur de croissance principal impliqué dans la maturation des précurseurs des érythrocytes ?
2. Nommez un cofacteur impliqué dans la maturation des précurseurs des érythrocytes ?
.1. Érythropoiétine
Produite par les reins en réaction à un manque d'O2
2. Vitamine B12 et acide folique )B9)
Fer, vitamine B6 (synthèse de l'hème et de l'hémoglobine)
57
Quelle est la durée normale de la thrombopoièse?
7 jours
58
Quelle est la durée normale de vie d'une plaquette ?
7-10 jours
59
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la croissance des progéniteurs dans la thrombopoièse?
GM-CSF
IL-3
60
1. Quel est le facteur de croissance principal impliqué dans la maturation des précurseurs des thrombocytes ?
2. Par quel organe est-elle produite ?
1. La thrombopoiétine
2. Le foie
61
Nommez l'un des rôles possibles des facteurs de croissance hématopoiétiques
prolifération et différenciation des cellules progénitrices
aident à la maturation vers des cellules sanguines
affectent la fonction des cellules matures
préviennent l'apoptose
62
Quel est le nom du premier précurseur de la lignée erythroide ?
Pronormoblaste
63
Complétez l’image avec les choix de réponse suivants:
1. Augmentation TBO
2. Diminution O2
3. Diminution EPO
4. HCO3
5. Diminution O2
6. Fer
A) 2.
B) 3.
C) 6.
64
Vrai ou faux ?
Les portions grasses des os longs peuvent retrouver l'hématopoièse.
Vrai
Dans des situations pathologiques, ces endroits tout comme le foie et la rate peuvent reprendre l'hématopoièse (hématopoiese extra-médullaire)
65
Tous les énoncés sont vrais quant aux cellules souches et leurs différenciation SAUF UN. Lequel ?
a) les cellules souches effeectuent une division asymétrique : une cellule identique (auto-renouvellement) et une cellule plus différenciée (différentes lignées cellulaires)
b) elles sont capable de prolifération et de différenciation
c) elles peuvent faire 50 divisions cellulaires
d) elles se divisent constamment
e) avec l'âge, le nombre de cellules souche diminue
f) elles ont en moyenne 8 mutations à l'âge de 60 ans
d)
Correction
Elles sont dormantes la majorité du temps
66
Où se situent les cellules progénitrices ?
a) sang périphérique
b) moelle épinière
c) moelle osseuse
c)
67
Où se situent les cellules précurseurs ?
a) sang périphérique
b) moelle épinière
c) moelle osseuse
c)
68
Combien de temps faut il pour former un GR
a) 2 jours
b) 5 jous
c) 7 jours
d) 10 jours
e) 15 jours
c)
69
Quelle est la durée de vie d'un GR
120 jours
70
Quels sont les facteurs (et cofacteurs) impliqués dans la maturation des précurseurs des GR ?
5 éléments de réponse sont recherchés
EPO (produite par les reins en situation d'hypoxie)
Vitamine B12 et B9 (division cellulaire)
Fer et vitamine B6 (synthèse de l'hème et augmentation de l'hémoglobine)
71
Quels sont les 2 facteurs de croissance impliqués dans la maturation des progéniteurs dans l'érythropoièse ?
GM-CSF et IL-3?
72
Combien de temps faut-il pour former une plaquette ?
a) 2 jours
b) 5 jous
c) 7 jours
d) 10 jours
e) 15 jours
c)
73
Quelle est la durée de vie d'une plaquette ?
7 à 10 jours
74
Quels sont les 2 facteurs de croissance impliqués dans la maturation des progéniteurs dans la thrombopoièse ?
GM-CSF et IL-6 il6 ou il3… à vérifier
75
Quel est le facteur de croissance impliqué dans la maturation des précurseurs des plaquettes ?
TPO (produite par le foie)
76
Combien de temps faut-il pour former un monocyte ?
a) 2 jours
b) 5 jous
c) 7 jours
d) 10 jours
e) 15 jours
a)
77
Décrivez moi les étapes de la différenciation d'une cellule souche multipotente jusqu'à ce qu'elle devienne un monocyte
1. cellule souche multipotente
2. CFU-GEMM
3. CFU-GM
4. CFU-M
5. Monoblaste
6. Promonocyte
7. Monocyte
78
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la maturation des précurseurs des monocytes ?
GM-CSF
M-CSF
IL-3
79
Combien de temps faut-il pour former un neutrophile/eosinophile/basophile?
a) 2 jours
b) 5 jous
c) 7 jours
d) 10 jours
e) 15 jours
d)
80
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la maturation des précurseurs des neutrophiles ?
2 éléments de réponse cherchés
GM-CSF
G-CSF
81
Quels sont les facteurs de croissance impliqués dans la maturation des précurseurs des eosinophiles ?
2 éléments de réponse cherchés
GM-CSF
IL-3
IL-5
82
Quel est le facteur de croissance impliqués dans la maturation des précurseurs des basophiles ?
IL-3
83
Les cellules souches sont formées dans un micro environnement.
1. Où se retrouve-t-il ?
a) os spongieux
b) os contact
2. Ce micro-environnement est composé d'un stroma et de micro-vascularisation. Nommez moi 2 éléments qui constituent le stroma
1. a)
2.
Matrice extra-cellulaire:
- Cellules de soutien: cellules mésenchymateuses, adipocytes, fibroblastes, ostéoblastes, cellules endothéliales et macrophages
Rôles des cellules mésenchymateuses: produisent des FC, des molécules d'adhésion et des cytokines
- Cellules stromales: sécrètent des FC et des molécules extracellulaires qui forment une matrice (collagène, glycoprotéines et glycosaminoglycans)
84
1. Comment se nomme le processus par lequel les cellules souches quittent la moelle osseuse et traversent l'endothélium vasculaire ?
2. Quel est le facteur qui permet cette mobilisation
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) SDF-1
e) SDF-2
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G- CSF
k) FTL3-L
3. Quel est le nom du processus inverse par lequel les cellules souches sont maintenues dans la moelle osseuse ?
4. Quel est le facteur qui favorise ce processus ?
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) SDF-1
e) SDF-2
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G- CSF
k) FTL3-L
1. La mobilisation
2. j)
3. homing
4. d)
85
Nommez moi 2 facteurs qui rendent possible la viabilité des cellules souches dans le stroma
SCF (stem cell factor)
JAG (protéines Jagged)
avec les récepteurs KIT et NOTCH
86
Lors de la différenciation des cellules souches, des facteurs de transcription sont impliqués.
Il existe des facteurs qui régulent la SURVIE des cellules souches et des facteurs impliqués dans la DIFFÉRENCIATION vers une lignée cellulaire.
a) Nommez moi un facteur de transcription impliqué dans la survie des cellules souches
b) Nommez moi un facteur de transcription impliqué dans la différenciation vers une lignée MYÉLOIDE
c) Nommez moi un facteur de transcription impliqué dans la différenciation vers une ligné ÉRYTHROCYTAIRE et MÉGACARYOCYTAIRE
a) SCL, GATA-2, NOTCH-1
b) PU.1 et CEBP
c) GATA-1 (peut se lier au gène erythrocytaire synthétisant l'hème et l'hémoglobine) , GATA-2.FOG-1
87
Tous les énoncés suivants sont des fonction des facteurs de croissance hématopoiétiques SAUF UN. Lequel ?
a) favorisent la prolifération et la différenciation des cellules progénitrices
b) favorisent l'apoptose
c) aident à la maturation vers des cellules sanguines
d) affectent la fonction des cellules matures
e) préviennent l'apoptose
f) permettent l'adhésion des cellules souches et progénitrices en se liant à la MEC du stroma pour former des niches
g) action sur les autres FC (synergie)
b)
truc :
les PD sont des MotherFuckers ! All Agree ?
PDMFA
prolifération, différenciation, maturation, fonction, apoptose, adhésion
et bah finalemnet ils agissent les uns sur les autres
88
Quelle est la source principale des FC ? (autres que la TPO et l'EPO)
Le stroma
89
Quels sont les 2 facteurs de croissance qui agissent sur les cellules stromales ?
a) IL-1
b) IL-2
c) IL-3
d) SDF-1
e) TNF
f) IL-6
g) IL-7
h) EPO
i) TPO
j) G- CSF
k) FTL3-L
a) et e)
90
Vrai ou faux ?
L'érythropoièse se produit dans une niche érythroide dans laquelle 30 cellules erythroides entourent un macrophage central.
Vrai
91
Pendant combien de temps le pronormoblaste prolifère-t-il ?
a) 10-15 j
b) 20-30 j
c) 1-2 j
d) 3-4j
e) 13-15 j
d)
92
Tous les énoncés sont vrais quant à l'erythropoièse SAUF un LEQUEL ?
a) durant la maturation, le noyau se condens epour être éventuellement expulsé de la cellule
b) le cytoplasme devient plus rosé avec la maturation (augmentation de l'Hb et diminution de l'ARN)
c) les réticulocytes maturent en 24h en circulant dans le sang
d) il est normal qu'un globule rouge mature ait un noyau
e) des normoblastes sont trouvés dans le sang si l'érythropoièse est extra-médullant ou en cas de moelle osseuse pathologique
d)
non, les GR n'ont pas de noyau
93
Complétez les phrases suivantes:
Le fer est essentiel à la formation de a) .
L'acide folique et la vitamine B12 permettent la b).
Une déficience dans l'une de ces vitamines ou les deux engendra une moelle c) .
Les noyaux seront perçus comme d) à cause qu'il perdure dans le cellule.
a) l'hème
b) division cellulaire
c) riche
d) gros (rappel: anémie mégalobastique)
94
Nommez une vitamine/minéraux essentiel à l'érythropoièse AUTRE QUE B12 ET B9
Cobalt et fer
Vitamine C, E , B1, B2
95
Décrivez moi brièvement le rôle de la vitamine B6 dans l'érythropoièse
Elle est importante dans les réactions formant l'hème dans la mitochondrie
96
Décrivez moi brièvement le rôle de la protoporphyrine dans l'érythropoièse
La protoporphyrine se couple avec un atome de fer ferreux (Fe2+) pour former l'hème.
97
1. Où est majoritairement produite l'EPO ?
2. Où est-elle minoritairement produite
1. Cellules interstitielles péritubulaires des reins
2. Le foie et des sites autres dans l'organisme
98
Quel est le rôle de l'EPO
Stimuler l'erythropoièse:
- en situation d'hypoxie par l'entremise de ses récepteurs de PaO2 (HIF alpha et beta qui stimulent aussi l'angiogenèse)
- en stimulant directement les BFU-E et CFU-E à produire des GR puisqu'ils sont des récepteurs à EPO
99
1. Dans des situations d'anémie, généralement l'EPO sérique sera...
a) élevée
b) basse
2. Dans des cas de polycythémie vraie, l'EPO sérique sera...
a) élevée
b) basse
3. Lors d'une anémie liée à une insuffisance rénale sévère, l'EPO sérique sera..
a) élevée
b) basse
1. a)
pour stimuler la production de GR et contrer l'anémie
2. b)
l'augmentation des GR sera causée par une mutation dans HSC, l'EPO n'a pas d'influence dans cette situation
3. b)
les reins produisent la majorité de l'EPO, s'ils sont atteints, ils ne pourront pas en produire
100
Toutes ces situations stimulent la sécrétion d'EPO sauf UNE laquelle?
a) dimunition de la pression atmosphérique en O2 (haute altitude)
b) diminution de la fonction cardio-pulmonaire
c) diminution de la circulation rénale
d) diminution de la concentration en Hb
e) tabagisme
f) augmentation de la fonction cardio-pulmonaire
f)
101
Nommez moi une situation inadéquate dans laquelle l'EPO est sécrétée de manière ÉLEVÉE
Tumeur productrice d'EPO (directe) ou tumeur rénale
Apport extrinsèque d'EPO ou un dérivé (dopage sportif, usage périopératoire)
102
Nommez moi une situation inadéquate dans laquelle l'EPO est sécrétée de manière BASSE
Insuffisance rénale sévère chronique
Anémie liée à une tumeur et de la chimiothérapie
Anémie des maladies inflammatoires chroniques (PAR)
Polycythémie vraie
Syndrome myélodysplasique
103
Quels sont les 2 principaux constituants de l'hémoglobine ?
Hème (fer+ protoporphyrine) + globine (4 chaines)
104
Quel est le nom de la molécule qui amène le Fe2+ vers la protoporphyrine pour former l'hème?
a) ferritine
b) haptoglobine
c) fer ferreux
d) myoglobine
e) transferrine
e)
105
1. Quel est le type d'hémoglobine majoritaire chez l'adulte
a) Hb A
b) Hb C
c) Hb S
d) Hb F
e) Hb A2
2. Quelles sont les chaines qui la constitue
a) 2 alpha, 2 gamma
b) 2 alpha, 2 delta
c) 2 alpha, 2 beta
d) 1 alpha, 1 beta
1. a)
2. c)
106
Vrai ou faux ?
Les adultes ont une petite quantité d'hémoglobine foetale
Vrai
96-98% de HbA
1.5-3.2% de Hb A2
0.5-0.8% de HbF
107
Sur quels chromosomes se retrouvent les gènes codant pour les types de chaînes de globine ?
11 et 16
complément:
11: beta, gamma, delta
16: alpha
108
Sur quelle structure de l'hémoglobine les gaz respiratoires vont-ils se fixer ?
l'hème qui contient l'atome de fer
109
Combien de molécules d'oxygène une molécule d'hémoglobine peut-elle transporter
4
110
À quel moment le "switch majeur" entre l'HbF et l'HbA s'effectue-t-il dans la vie d'un bébé
Entre 3 et 6 mois l'HbA devient l'hémoglobine majoritaire
111
Vrai ou faux ?
Les répercussions d'une mutation sur un gène condant pour l'alpha globine sont plus graves que d’une mutation sur un gène codant pour la beta globine
Faux
4 gènes alpha donc une mutation moins grave
2 gènes beta donc une mutation est plus grave
112
Quelle est la fonction de l'hémoglobine ?
Transporter l'oxygène des poumons aux celluels actives de l'organisme et de CO2 des tissus aux poumons
113
Qu'est-ce qui explique la forme sigmoide de la courbe de dissociation de l'O2?
Lorsque l'O2 se détache de l'Hb, les chaines beta s'éloignent, ce qui permet au 2-3-DPG de se fixer. Cela favoriser le détachement des autres molécules d'oxygène de leur hème associé (diminutiond e l'affinité pour l'O2). Ce mouvement explique la forme sigmoide.
114
Complétez la phrase suivante.
Lorsque la courbe de dissociation de l'O2 tend vers la droite, l'association Hb-O2 doit se faire à des pressions plus ____ que la normale
La libération de l'O2 se fait plus ____.
Élevées
facilement
115
Tous les énoncés sont vrais quant à la translation de la courbe de dissociation de l'oxygène VERS LA DROITE sauf un LEQUEL.
a) elle favorise la dissociation de l'O2
b) survient lors d'une affinité diminuée de l'Hb pour l'O2
c) survient lorsqu'un PH est bas
d) survient lorsque le CO2 est bas
e) survient lorsqu'il y a beaucoup de 2-3-DPG
f) survient lors d'anémie falciforme (HbS)
g) survient lorsque la température est haute
h) pour une même PO2 on aura une saturation plus faible de l'Hb
d)
survient lorsque le CO2 est haut
116
Quel est le plateau auquel la courbe de dissociation de l'O2 devient de plus en plus horizontale (saturation à 90%) ?
a) 100 mm Hg
b) 40 mm Hg
c) 26.6 mm Hg
d) 70 mm Hg
e) 60 mm Hg
e)
complément
à 100 mm de Hg l'Hb est saturée à 98%
26.6 mm de Hg est le P50 (pression pour laquelle l'Hb est saturée à 50% )
117
Nommez moi 2 facteurs influencant l'affinité de l'Hb pour l'oxygène
Concentration en CO2 dans les GR (plus tu as de CO2 plus tu as de H+)
Concentration en ions H+ (pH) : influence la forme du GR (tendue: peu affinité pour O2 et relâchée : haute affinité pour O2)
Température
Structure du GR (ex: anémie falciforme diminue l'affinité)
Concentration en 2-3-DPG
118
Complétez la phrase suivante.
Lorsque la courbe de dissociation de l'O2 tend vers la gauche, l'association Hb-O2 doit se faire à des pressions plus ____ que la normale.
La libération de l'O2 se fait plus ____.
basses
difficilement
119
Tous les énoncés sont vrais quant à la translation de la courbe de dissociation de l'oxygène VERS LA GAUCHE sauf un LEQUEL.
a) elle favorise la dissociation de l'O2
b) survient lors d'une affinité augmentée de l'Hb pour l'O2
c) survient lorsqu'un PH est haut
d) survient lorsque le CO2 est bas
e) survient lorsqu'il y a peu de 2-3-DPG
f) survient lorsqu'il y a de de l'HbF qui ne peut se lier au 2-3-DPG
g) survient lorsque la température est basse
h) pour une même PO2 on aura une saturation plus haute de l'Hb
a)
120
Vrai ou faux ?
Les adaptations majeures de l'anémie se produisent dans le système cardiovasculaire (volume d'éjection systolique et tachycardie) et dans la courbe de dissociation de l'oxygène (translation vers la droite pour oxygèner les tissus) .
VRAI
121
Associez les signes cliniques spécifique au bon type d'anémie
1) Mégalobastique ou hémolytique
2) Anémie falciforme
3) Thalassémie majeure
a) ulcère des jambes
b) déformations osseuses
c) ictère
1) c)
2) a)
3) b)
122
Nommez moi 2 causes qui vous viennent en tête lorsqu'il est question d'une anémie normochrome normocytaire
Anémie hémolytique
Anémie aplasique (insuffisance médullaire post-chimio)
Pathologie rénale
Anémie ferriprive latente
Inflammation chronique ou maligne
Hémorragie
123
Nommez moi 2 causes qui vous viennent en tête lorsqu'il est question d'une anémie macrocytaire
Anémie mégaloblastique (déficience B12 ou folate)
Anémie macrocytaire non-mégaloblastique ( ROH, pathologie hépatique, myélodysplasie, anémie aplasique)
Anémie sidéroblastique acquise
124
Nommez 3 causes possibles de déficience en fer
Perte chronique
- Utérine (ménorragie + de 80 mL de sang)
- GI ( gastrectomie, ulcère peptidique, carcinome etc.)
- Hématurie
-Hémoglobinurie
- Hémosidérose des poumons
- Saignement auto-infligé
- Hookworm (ankylostome)
Augmentation de la demande
- Grossesse
- Prématurité
- Croissance
- Thérapie EPO
Malabsorbtion
- gastrite auto-immune
- Entéropathie induite par le gluten
- Gastrectomie
- Gastrite atrophique
Diète (rare, prend 8 ans pour avoir une anémie ferriprive seulement basée sur une pauvre alimentation)
Pays en voie de développement
Bébé allaité
125
Expliquez moi brièvement la physiopathologie de l'intoxication au plomb qui mène vers une anémie
Bloque la synthèse de l'hème et de la globine
Interfère dans la destruction de l'ARN
= anémie microcytaire hypochrome ou hémolyse
126
Au frotti de votre patient, vous décelez que plus de 15% de ses erythroblastes possèdent des anneaux de granules de fer. Votre patient est un homme et vous indique que sa mère avait un type d'anémie dont il ne se souvient plus le nom.
Quel est le dx le plus probable
Anémie sidéroblastique
127
Nommez deux questions pertinentes à poser à l'anamnèse pour quelqu'un chez qui vous soupsonnez une...
a) Anémie ferriprive
b) Thalassémie
a) Habitudes alimentaires (surtout végétale ?), troubles GI, grossesses, hémorragie, ATCD familiaux
b) ATCD familiaux d'anémie, âge d'apparition, nationalité (G6PD surtout en afrique et moyen-orient) , administration en fer non-efficace
128
Nommez deux éléments à l'examen physique pouvant orienter vers un Dx de thalassémie chez une personne ayant une anémie microcytaire
Tableau douloureux thoraciques abdomonale et extrémités
Crâne caractéristique (déformation des os)
Hépatosplénomégalie
Infection
129
Dans une anémie ferriprive
1. Les réticulocytes sont...
a) augmentés
b) diminués
2. Les plaquettes sont...
a) augmentées
b) diminués
1. b)
Il n'y a pas assez de fer pour en synthétiser
2. Augmentées
Saignement = coagulation = stimule l'hématopoièse dont la thrombopoièse
Anémie = hypoxie = production d'EPO = stimulation croisée sur la thrombopoièse
130
Toutes les caractéristiques suivantes peuvent être retrouvées dans un frottis pour une anémie ferriprive SAUF UNE laquelle.
a) cellules cibles
b) cellules en forme de crayon
c) ellyptocytes
d) aniso-poikylocytose
e) hypochrome
f) cellules en rouleaux
g) microcytose
f)
131
Toutes les caractéristiques suivantes du bilan martial correspondent à une anémie ferriprive SAUF UNE laquelle
a) fer sérique diminué
b) ferritine sérique augmentée
c) transferrine augmentée
d) TIBC augmenté
e) hepcidine diminuée
b)
elle sera diminuée
elle représente les réserves de fer et en anémie ferriprive on a peu de fer
132
La quantité de fer recommandée par jour est augmentée chez trois groupes de personnes, quels sont-ils ?
Adolescents
Femmes enceintes
Femmes menstruées
133
Où a lieu l'absorbtion du fer ?
a) estomac
b) oesophage
c) colon decendant
d) duodénum
d)
134
Le fer organique dans l'alimentation est absorbé sous deux formes, lesquelles ?
Sous forme d'hème -> récepteur de l'hème -> décomposé sous forme de Fe2+ par l'hème oxygénase
Sous forme décomposée en fer inorganique (Fe3+)
135
Quel est le lien entre l'IRP, l'IRE, le ferritine, le DMT-1 et le récepteur TfR1 dans l'absorbtion du fer ?
Lors d'une carence en fer
IRP se lie à l'IRE de la DMT-1 et du TfR1, ce qui augmente leur expression augmentation de l'absorbtion du fer.
L'IRP peut aussi diminuer la transcription de la ferritine (fer stocké) pour qu'il puisse être utilisé
136
1. Nommez 2 facteurs favorisant l'absobtion du fer
2. Nommez 2 facteurs qui nuisent à l'absorbtion du fer
1.
Fer inorganique
Fer ferreux (Fe2+)
Acides (HCL, vitamine C)
Faible concentration d'hepcidine sérique
Agents solubilisants (sucres, acides aminés)
Grossesse
Hémochromatose héréditaire
Éryrhtopoièse inefficace
2.
Fer hémique
Fer ferreux (Fe3+)
Inflammation
Erythropoièse diminuée
Augmentation de l'hepcidine sérique
Agents précipitants (phosphates)
Alcalis (antiacides, sécrétions pancréatiques)
137
1. Quel est le principal régulateur hormonal de l'homéostasie du fer ?
2. Dans quel organe est-il produit ?
3. Quel est son rôle
1. hepcidine
2. Le foie
3. Inhibe la libération du fer des macrophages et des cellules épithéliales intestinales
Inhibe absorbtion du fer
138
1. Quelle est la protéine qui transporte le fer dans le sang ?
a) ferritine
b) haptoglobine
c) fer ferreux
d) myoglobine
e) transferrine
f) hémosidérine
2. Par quel organe est-elle synthétisée ?
1. e)
2. Foie
Complément :
Elle fournit le fer aux tissus qui ont des récepteurs de transferrine, surtout aux erythroblastes qui incorporent le fer dans l'hémoglobine
Elle est ensuite réutilisée
139
Sous quelles formes le fer peut-il être stocké dans les macrophages ? 2 éléments de réponse recherchés
a) ferritine
b) haptoglobine
c) fer ferreux
d) myoglobine
e) transferrine
f) hémosidérine
a) et f)
140
Sous quelle forme le fer est-il stocké dans la ferritine et l'hémosidérine ?
a) Ferrique
b) Derreuse
a)
141
Vrai ou faux ?
Une carence en fer va inhiber le processus de l'erythropoièse
Faux
il va la stimuler
carence en fer= pas de synthèse de l'hème = pas de synthèse de l'hémoglobine (protéine de transport de l'O2)= hypoxie = stimulation des cellules rénales péritubulaires (HIF alpha et beta) = production d'EPO = augmentation de l'eyrthropoièse pour augmenter le transport de l'O2
142
La meilleure préparation de traitement pour l'anémie ferriprive est le sulfate ferreux.
1. Quel est son mode d'administration ?
a) IM
b) PO
c) IV
d) Parenthéral
2. Quelle est la durée pendant laquelle ce médicament doit être pris
3. Après combien de temps la réticulocytose et l'apparition de l'hémoglobine vont se produire ?
1. b)
2. Au moins 6 mois pour les traitements PO le temps de corriger l'anémie et que les réserves de fer se reconstituent
3. Après quelques jours de traitement, les symptômes vont se corriger
Réticulocytose maximale : 7-10j
Hémoglobine commence à augmenter après 1-2 semaines et atteint son taux normal après 6-8 semaines
Dépendra du taux d'hémoglobine de départ
143
Le fer parentéral est administré lentement et seulement lorsque les besoins en fer sont élevés.
Nommez moi 2 situations dans lesquelles l'administration de fer parentéral est indiquée.
Saignement GI
Orrhagie sévère chez les hommes
Hémodialyse chronique
Tx par EPO
Fer par voir orale inefficace ou impraticable
144
Vrai ou faux ?
La réponse hématologique au fer parentérique est plus rapide que celle du traitement par fer oral.
Faux.
Il faudra toujours 7 jours pour former un GR peu importe la méthode de traitement de la carence de fer.
Par contre, les réserves de fer vont se remplir plus rapidement.
145
Lors d'un traitement PO d'une carence en fer, l'hémoglobine devrait augmenter de 20g/L à toutes les 3 semaines. Si cela ne se produit pas, nommez 3 causes possibles de l'échec du traitement.
Hémorragie continue
Mauvais diagnostic (thalassémie ou anémie sidéroblastique)
Anémie mixte (déficience B12 ou folate)
Malabsorbtion: Infection H.pylori , Gastrite maladie coeliaque
Autre cause d'anémie: inflammation, maligne
Non adhérence du pt au traitemnet
146
Un patient se présente à l'urgence. Suite à l'analyse de sa formule sanguine, vous le diagnostiquez avec une anémie microcytaire hypochrome modérée. Son bilan martial est normal, il n'y a pas d'indice d'inflammation, le frottis ne montre pas d'anneaux sidéroblastiques et il n'a pas été en contact avec du plomb.
Vous avez une petite idée de ce qui peut lui arriver.
a) Quel est l'investigation clinique que vous devez demander pour confirmer votre Dx
b) Si l'investigation révèle une présence d'une hémoglobine possédant 4 chaines beta, quel sera votre Dx ?
a) Électrophorèse
b) Alpha thalassémie : maladie de Hb H
147
Vrai ou faux ?
Les beta-thalassémies sont majoritairement des résultats de déletions alors que les alpha thalassémies sont souvent des résultats de mutations ponctuelles
Faux
C'est le contraire
148
Expliquez moi brièvement la différence entre les hémoglobinopathies associées à l'hémoglobine S (groupes de troubles de l'hémoglobine liées à l'hérédité du gène de la B-globine de la faucille) ...
a) Hétérozygote
b) Hétérozygote avec autre anomalie
Homozygote HbS
Hétérozygote (Hb S/normal): porteur aymptomatique
Hétérozygote avec autre anomalie:
- HbS/C: manif dem que drépanocytose
-Hb S/Bthal: thrombose, embolies , anémie plus légère, vie + longue
Homozygote (Hb SS: drépanocytose): HbS + O2= hématies = bloque microcirculation = infarctus organes
149
Nommez moi 2 manifestations cliniques ou laboratoires de la drépanocytose
Cliniques:
Crise vaso-occlusive (infarctus)
Crise hémolytique
Crise aplastique
Dommage au cerveau
Ulcère des MI
Atrophie splénique
Laboratoire:
- FSC: Hb entre 60-90
- Frotti: cellules cibles et falciformes
- Faucilles dans le sang
- Électrophorèse: absence d'HbA , augmentation de HbF
- Possibilité de voir des corps de Howell-Jolly
150
Nommex moi 2 manifestations cliniques ou laboratoires de la Hb C
Splénomégalie légère à modérée
- Anémie hémolytique
- Microcytose
- Ictère possible
- Lithiases possibles
-Dlrs articulaires
- Cellules cibles
151
Vrai ou faux ?
Les pt HbC hétérozygotes sont très symptômatiques et doivent être traités rapidement
Faux
Ils sont asymptômatiques
152
Dans la beta-thalasséme majeure. L'anémie devient sévère après combien de temps ?
3-6 mois lorsque la HbF devrait être remplacée par la HbA
153
Nommez moi deux conditions chroniques ou inflammatoires liées à l'anémie
Maladies inflammatoires:
- Infectieuses: abcès pulmonaire, tuberculose, ostéomyélite, pneumonie, endocardite bactérienne
- Non-infectieuses : PAR, LÉS, sarcoidosee, crohn)
Maladies malignes:
- carcinome
- lymphome
- sarcome
154
Tous les énoncés quant aux anémies des maladies chroniques/inflammatoires sont vrais SAUF UN lequel?
a) GR généralement normochrome, normocytaire ou légèrement hypochrome
b) anémie est lgènre et non-progressive
c) le fer sérique et la TIBC sont diminués
d) la ferritine sérique est diminuée
e) le stockage du fer dans la MO est normal
f) le fer des erythroblastes est diminué
g) l'hepcidine sérique est augmentée
i) la longévité des GR est diminuée
j) il y a une réponse inappropriée d'EPO à l'anémie à cause de IL1 et TNF
k) La CRP est élevée
d)
elle est normale ou augmentée (le fer est plus stocké en cas d'inflamamtion à cause de l'hepcidine qui diminue la relâche du fer au plasma par sa stimulation par l'IL-6)
rappel elle est une protéine inflammatoire
155
Vrai ou faux?
De l'injection d'EPO peut aider dans certains cas d'anémie des maladies chroniques/inflammatoires
Vrai en cas de cancer et de PAR
156
Vrai ou faux ?
L'anémie liée à l'insuffisance rénale sera microcytaire
Faux.
Elle sera normocytaire
157
Expliquez brièvement l'anémie reliée à l'insuffisance rénale
Les cellules péritubulaires du rein produisent l'EPO
Si insuffisance rénale = moins d'EPO sécrétée = pas assez de stimulation de l'érythropoièse = pas assez de GR avec le temps = anémie
Traitement: injection EPO
AUTRES CONSÉQUENCES DE LINSUFFISANCE RÉNALE SUR LES GR:
- acanthocytose
- echinocytes
158
Nommez deux conséquences possibles d'une surchage en fer
Endommage le foie et les organes endocriniens
Échec de croissance
Puberté altérée ou absente
Insuffisance cardiaque
Hypothyroidie
Hypoparathyroidie
Diabète
Excès de mélanine sur la peau
Mort 20-30 ans dans la thalassémie majeure d'ICC ou AC
