La DHF réductase est une enzyme qui résulte de l'oxydation de la coenzyme folate plolyglutamate. Elle est impliquée dans la regénération de coenzymes THF. 1. Quel est le nom du médicament qui inhibe cette enzyme? Indice: ce médicament est efficace pour le traitement de leucémies lymphoblastiques malignes et de maladies inflammatoire. 2. Quel est son mécanisme d'action

1. Méthotrexate 2. Inhibe les réactions biochiminiques des folates et donc la synthèse de l'ADN (inhibe la formation de thymidine kinase

1. Quelle est la cause PRINCIPALE de la déficience en B12 SÉVÈRE dans les PAYS DÉVLOPPÉS ? 2. Quelle est la cause PRINCIPALE de la déficience en B12 MODÉRÉE/MOYENNE dans les PAYS DÉVLOPPÉS ?

1. L'anémie pernicieuse 2. Diète inadéquate

APP 2 : anémie macrocytaire Flashcards by Claude-Alie Wagnac

La pancytopénie peut avoir deux étiologies distinctes, décrivez les moi brièvement

Centrale : diminution de la production médulaire
- par manque de facteurs: fer, folate, B12
- par moelle pauvre: moelle aplasique (diminution des cellules souches hématopoiétiques), hémoglobinurie paroxystique nocturne
- par moelle riche: syndrome myelodysplasique, leucémie, myelofibrose

Périphérique: augmentation de la destruction périphérique (médullogramme normal)
- hypersplénisme
- autoimmunité

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Dans quel intervalle devrait se situer le VGM d’un patient qui se présente avec une…

a) Anémie aplasique avec cause primaire congénitale: Anémie de Fanconi

b) Anémie ferriprive de grossesse

c) Anémie avec syndrome myéloblastique sous-jacent

d) Anémie aplasique congénitale de Diamond-Blackfan

Parmi les 2 choix parmi les précédents qui ne sont généralement PAS accompagnés de pancytopénie

a) plus grand que 95 fL

b) plus petit que 80 fL

c) plus grand que 95 fL

d) plus grand que 95 fL

il est à noter qu’une anémie mégaloblastique présente généralement un VGM de plus de 98fL

b) et d)

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Charlie-Anne, 23 ans, se présente en clinique avec de la fatigue et un souffle court.

À l’examen physique, vous remarques qu’elle a la peau légèrement jaune et une langue enflée, rouge et douloureuse.

À l’anamnèse, vous apprenez que sa mère est anémique. Elle vous mentionne aussi avoir pris du TMP-SMX pour traiter une infection urinaire le mois dernier. Également, elle est végan depuis qu’elle a 15 ans et ressent des picotements au niveau de ses pieds.

Ainsi, vous décidez de réaliser une formule sanguine complète. Résultats:

VGM: 102 fL
Hémoglobine: 70 g/L (VN: 118-160)
Hématocrite: 0.18 (VN: 0.37-0.47)

Au frotti sanguin, vous observez de très gros globules rouges.

1) Quel est le diagnostic le plus probable de Charlie-Anne

a) anémie ferriprive microcytaire hypochrone
b) thalassémie majeure
c) anémie macrocytaire non-mégaloblastique
d) anémie falciforme
e) anémie macrocytaire mégaloblastique
f) infection à p falciparum

2) Nommez deux étiologies possibles à ce diagnostic en fonction des informations de la vignette

3) Que proposez-vous comme traitement ?

1) e)

2)
Déficit en B12 ou en folate
Déficit en B12 ET en folate
Défaut de synthèse de l’ADN congénital ou de la méthianone synthase
Anormalités dans le métabolisme du B12 ou du folate
Déficiences enzymatiques congénitales ou acquises

3) supplément en B12

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Tous les chois suivants sont des effets possibles de la déficience en B12 ou en folate SAUF UN , lequel ?

a) Stérilité
b) Anémie mégaloblastique
c) Pigmentation en mélanine de la peau
d) Macrocytose des cellules des surfaces épithéliales
e) Diminution de l’activité ostéoblastique
f) Allodynie des membres inférieurs
g) Défaut du tube neural chez le foetus

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Nommez une réactions de synthèse des acides aminés dans laquelle les folates sont impliqués

Conversion de l’homocystéine en méthionine
Conversion de la serine en glucine
Synthèse des précurseurs “purine” de l’ADN

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Sous quelle forme des folates ingérés dans la nourritures circulent dans le plasma ?

a) hydroxocobalamine
b) méthylTHF
c) transcobalamine
d) hydroxylTHF
e) glycine

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Pourquoi dit-on que le rôle de la vitamine B12 dans la synthèse de l’ADN est INDIRECT ?

Puisqu’il est essentiel pour la conversion de methyl THF en THF lorsqu’il entre dans la moelle ou d’autres cellules à partir du plasma.

Dans cette réaction l’homocystéine est convertie en méthionine

Le THF est le substrat pour la synthèse de folate polyglutamate (enzymes intracellularires)

Ainsi, une déficience en vitamines B12 entraine une réduction de l’enzyme 5,10-methylene THF polyglutamate qui est requise pour la synthèse de thymidine monophosphate (dTMP) qui est le précurseur de l’un des 4 desoxyribonucléoside monophosphate requis pour la formation de l’ADN

En bref, la B12 est le cofacteur nécessaire pour la conversion du folate

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La DHF réductase est une enzyme qui résulte de l’oxydation de la coenzyme folate plolyglutamate. Elle est impliquée dans la regénération de coenzymes THF.

Quel est le nom du médicament qui inhibe cette enzyme?
Indice: ce médicament est efficace pour le traitement de leucémies lymphoblastiques malignes et de maladies inflammatoire.
Quel est son mécanisme d’action

Méthotrexate
Inhibe les réactions biochiminiques des folates et donc la synthèse de l’ADN (inhibe la formation de thymidine kinase

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Quel est le nom du déoxyribonucléoside monophosphate dont la synthèse est réduite par un déficit de B12 ou de folate ?

a) adenine triphosphate
b) guanine triphosphate
c) cytosine triphosphate
d) thymidine triphosphate

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Nommez deux causes possibles de la déficience sévère en vitamine B12

Nutritionnelle:
- Diète végétarienne stricte
Malabsorbtion
liée è une cause gastrique:
- Anémie pernicieuse
- Anémie ou manque congénital du facteur intrinsèque
- Gastrectomie totale ou partielle
liée à des causes intestinales
- syndrome du “intestinal stagnant loop” (diverticulose jéjunale, “blind-loop, stricture, etc)
- Carotte tropicale … (“tropical sprue)
- Résection de l’iléum
- Maladie de Crohn
- Malabsorbtion sélective congénitale avec protéinurie
- Ténia du poisson (fish tape worm)

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Quelle est la cause PRINCIPALE de la déficience en B12 SÉVÈRE dans les PAYS DÉVLOPPÉS ?
Quelle est la cause PRINCIPALE de la déficience en B12 MODÉRÉE/MOYENNE dans les PAYS DÉVLOPPÉS ?

L’anémie pernicieuse
Diète inadéquate

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Nommez 2 facteurs de risques associés à l’anémie pernicieuse

Être une femme
vitiligo
yeux bleus
groupe sanguin A
être nord-européen
myxoedème
maladie d’hashimoto
thyrotoxicose
maladie d’Addison
Hypoparathyroidie
Diabète de type 1
hypogammaglobulinémie
carcinome du colon

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Quelle définition correspond à l’anémie pernicieuse ?

a) attaque auto-immune de la muqueuse duodénale
b) attaque auto-immune de la muqueuse gastrique
c) attaque auto-immune de la muqueuse jujénale
d) attaque auto-immune de la muqueuse iléale
e) attaque auto-immune de la muqueuse oesophagienne
attaque auto-immune de la muqueuse du colon

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Nommez une conséquence possible de l’anémie pernicieuse ?

Paroi gastriques amincies
Infiltration de la lamina propria par cellules plasmatiques et lymphoides
Destruction de cellules pariétales = achlorydia et absence/diminution de la sécrétion du factuer intrinsèque
Augmentation de la gastrine sérique
## Présence d’anticorps dans le sérum dirigés contre la pompe à proton gastrique (90% des pt avec AP, MAIS NON SPÉCIFIQUE À AP) ou contre le facteur intrinsèque (50-70% et ils sont spécifiques à AP, ce qui empêche le B12 de se lier au IF)

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Vrai ou faux ?

Les enfants nés et nourris au lait maternel d’une mère qui présente une déficience en vitamine B12 vont développer une déficience en B12 symptomatique.

Vrai

p.56 du livre Hoff man

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Nommez moi 2 manifestations clinique de l’anémie mégalobastique

Jaunisse modérée/moyenne (augmentation de la destruction de l’hémoglobine à cause de l’augmentation de l’érythropoièse ineffficace)
Glossite (langue rouge et douloureuse)
Chéilite angulaire
sx de malabsorbtion
Pigmentation mélanine
Perte de poids
Purpura
Symptômes de l’anémie: fatigue, palleur, dyspnée, etc.

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Tous les énoncés suivants sont vrais quant aux neuropathies associées à la déficience sévère en vitamine B12 SAUF UN. Lequel ?

a) elle affecte les nerfs périphériques
b) la neuropathie est symétrique
c) les colonnes postérieurs et latérales sont les plus affectées
d) elle peut se manifester par une difficulté à marcher, des picotements (paresthésies) dans les pieds et des chutes nocturnes
e) la neuropathie atteint davantage les membres supérieurs que les membres inférieurs
f) Rarement, une atrophie optique ou des symptômes psychiatriques sévères peuvent être observés

ce sont les membres inférieurs qui sont le plus affectés

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Vrai ou faux ?

Une déficience en B12 et les neuropathies qui y sont associés sont toujours accompagnés d’anémie.

Faux.

L’anémie peut être sévère, moyenne ou même absente.

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Vrai ou faux?

Dans le cas d’une déficience sévère en B12, l’apparence de la moelle osseuse sera généralemement normale.

Faux.

Le frotti sanguin et l’apparence de la moelle sont anormaux. Toutefois, l’anémie peut être sévère, moyenne ou même absente.

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Quelle est la cause la plus probable des neuropathies associées à la déficience en vitamine B12 ?

a) quantité diminuée de S-adenosyl-methionine et quantité diminuée de s-adenosyl-homocystéine
b) quantité diminuée de S-adenosyl-methionine et accumulation de s-adenosyl-homocystéine
c) accumulation de S-adenosyl-methionine et quantité diminuée de s-adenosyl-homocystéine
d) absence de facteur intrinsèque

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Nommez une maladie qu’un foetus est prédisposé à développer lorsqu’une mère présente une déficience en vitamine B12 ou en folate.

Spina bifida
Anencéphalie
Encephalocèle (protrusion de tissu nerveux et de méninges par une ouverture du crâne)

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Quelle est la supplémentation à recommander à une patiente pour réduire de 75% le risque que son bébé développe un défaut du tube neural ?

Supplémentation à l’aide d’acide folique

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Pourquoi ne faut-il pas donner de l’acide folique seul lorsqu’un patient présente une déficience en B12?

Puisque, bien qu’elle engendra une réponse hématologique, elle va permettre à une neuropathie d’apparaître ou de progresser

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Quel est le traitement INITIAL d’une anémie mégaloblastique ou d’une neuropathie causée par une déficience en B12

Injection de B12

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Décrivez moi brièvement la différence majeure entre l'anémie mégaloblastique et non-mégaloblastique

L'apparence des érythroblastes ! Dans l'anémie mégaloblastique: Ils présenteront un noyau très petit par rapport au cytoplasme, ce qui témoigne d'un asychronisme entre la maturation du noyau et du cytoplasme. Ce qui témoigne d'une synthèse d'ADN défectueuse

Nommez moi deux causes possibles de l'anémie mégaloblastique

1. Déficience en B12 2. Déficience en B9 (folate) 3. Anomalie dans le métabolisme de la B12 ou de la B9 ( déficience en transcobalamine, médicament, oxine nitrique) 4. Autres défauts dans la synthèse de l'AND: - déficience en enzymes congénitales (acidurie orotique) - déficience en enzymes acquises (alcool, cytosine arabinoside)

Vrai ou faux ? Dès qu'il y a une macrocytose, il y a nécessairement une anémie

Faux

Décrivez moi brièvement pourquoi les GR sont gros dans l'anémie macrocytaire non-mégaloblastique

Les membranes des GR subissent une accumulation de lipides ce qui altère le temps de maturation des erythroblastes dans la moelle osseuse (peut expliquer la macrocytose mais le mécanisme pour chaque étiologie est actually inconnu)

Nommez moi deux causes possibles de l'anémie macrocytaire non-mégaloblastique

Troubles thyroidiens Anémie aplasique Alcool Médicaments Maladies hépatiques Syndrômes myélodysplasiques Nouveau-né normal Réticulocytose Autres: grossesse, myxoedème, paraprotéinémie, tabagisme, myélome

Nommez moi deux exemples de questions pertinentes à demander à l'anamnèse lorsqu'une anémie macrocytaire est décelées à la FSC

1. Diète (B12, B9) 2. ATCD familiaux d'anémie 3. FR d'anémie pernicieuse 4. Maladies auto-immunes 5. Chirurgies G-I 6. Consommation ROH 7. Prise de Mx 8. Causes possibls de malabsorbtion intestinales

Tous les énoncés suivants sont des causes possibles de déficience en B9 SAUF UN, lequel a) grossesse b) anémie hémolytique c) myélofibrose d) carcinome e) pauvreté f) bébé prématuré g) anémie ferriprive h) polyarthrite rhumatoide i) maladie de Crohn

g) Complément de la liste classées par catégories: Causes nutritionnelles: - Âge, institutions, pauvreté, famine, diètes spéciales, anémie du lait de chèvre Causes de malabsorbtion: - Gastrectomie partielle, entéropathies induites par le gluten, maladie de crohn, résection jéjunal extensive Causes de demande accrue: -Physiologiques: grossesse, allaitement, nouveau-né - Pathologiques: Maladies hématologiques: anémie hémolytique, myélofibrose Malignes: carcinome, lymphome, myélome Maladies inflammatoires: Maladie de crohn, TB, PAR, psoriasis, dermatite, malaria

Tous les éléments suivants peuvent être découverts dans les diverses investigations pour une anémie macrocytaire mégaloblastique SAUF UN, lequel a) Examen physique : ictère, neuropathie, glossite b) FSC: pancytopénie c) Frottis: macrocytose et de forme ovale d) Biochimie: LDH et bilirubine diminués e) Test fonction thyroidienne: normale f) Dosage de B12 et de B9: diminués

d) Le LDH sera augmenté La bilirubine sera augmentée

Vous êtes un externe. Monsieur Lamoureux se présente à l'urgence avec de la fatigue, de la dyspnée à l'effort, des palpitations, des conjoctives pâles et un léger ictère. Vous demandez une FSC et un frottis. Vous voyez une macrocytose au frottis Votre patron vous demande les investigations que vous allez faire ensuite pour poser un Dx. Que lui répondez vous?

A) Détailler l'anamnèse: 1. Diète (B12, B9) 2. ATCD familiaux d'anémie 3. FR d'anémie pernicieuse 4. Maladies auto-immunes 5. Chirurgies G-I 6. Consommation ROH 7. Prise de Mx 8. Causes possibls de malabsorbtion intestinales B) Examen physique plus poussé: neuropathies ? Sympt neurologiques ? C) Biochimie: dosage LDH et bilirubinémie D) Dosage B12 et B9 E) Évaluation de la fonction hépatique et thyroidienne (pour rule out l'anémie non-mégaloblastique) F) Biopsie MO G) - Pour B12: dosage Ac anti cellules pariétales, Ac anti-FI - Pour B9: dosage Ac anti-transglutaminase et endomysal

L'ADN est formé par la polymérisation de 4 désoxyribonucléosides triphosphates : le dATP, le dGTP, le dCTP et le dTTP. Dans la synthèse de quel désoxyribonucléoside triphosphate la B12 et la B9 interviennent-ils ? a) dATP b) dGTP c) dTTP d) dCTP

À quel niveau les folates de l'alimentation sont-ils absorbés ? a) estomac b) oesophae c) gros intestin d) petit intestin e) colon ascendant

d) intestin grêle est aussi bon et pour être encore plus précis si tu as dit duodénum+jéjunum tu fais partie de la crème de la crème

Sous quelle forme se trouve l'acide folique une fois qu'ils se retrouvent dans le plasma après avoir été absorbé dans l'intestin grêle ? a) DHF polyglutamate b) d'ATP c) THF d) B12 e) méthyl-THF f) THF polyglutamate

Expliquez pourquoi s'il y a une déficience en B12, il ne pourra pas y avoir de synthèse de l'ADN

Le folate peut être maintenu intracellulairement seulement sous forme de THF polyglutamate qui est formé à partir de la transformation du méthyl THF en THF par la B12. Si cela ne ce produit pas, il n'y aura pas la formation du 5,10 méthylene THF polyglutamate qui ne clivera pas l'dUMP en dTMP, donc il n'y aura ultimement pas de formation de dTTP (thymidine) qui est essentielle à la formation de l'ADN

Vrai ou faux ? Une déficience en B12 peut mener à un déficit dans la formation de l'hème

Vrai. La B12 est impliquée dans une réaction qui va comme suit: Propionyll Coa -> Méthylmalonyl CoA - AdoB12 -> Succinyl CoA (qui est impliquée dans la synthèse de l'hème) Sans la B12, l'AdoB12 de va pars permettre de former le Succinyl CoA, donc déficience dans la formation de l'hème

1. Nommez moi 2 des 4 fonctions de la vitamine B12 (si tu peux me nommer les 4 tu es incroyable( 2. Nommez moi une fonction de la vitamine B9

1. a) Fomation de l'héme à l'aide de la Succinyl-CoA b) Synthèse de l'ADN par la conversion de méthyl-THF en THF qui est nécessaire pour la formation de la thymidine (dTTP) c) Méthylation de l'ADN, de la myéline, des amines et des protéines par la formation de méthionine 2. a) Synthèse de l'ADN par la synthèse de thymidine (dTTP)

Pourquoi ne faut-il pas donner de la B9 en même temps qu'une déficience en B12 ?

Cela empire les symptômes neurologiques

LeBron James vient vous voir en clinique. Tout est normal, mais il ne cesse de vous parler de sa nouvelle diète qui est uniquement composée de légumes depuis les.5 dernières années, rien d'autre. À son départ, votre patron vous demande si vous pensez que celui-ci est à risque de développer une maladie hématologique. Que lui répondez-vous ?

Possibilité d'anémie macrocytaire mégaloblastique causée par une déficience en B12 pas en folate puisqu'on peut en trouver dans les légumes alors que la B12 non. EN PLUS ca fait plus de 4 ans alors les réserves de B12 peuvent être épuisées ;)

Nommez moi 2 sources possibles de vitamine B12

Nourriture provenant d'animaux (ils mangent de la nourriture contaminée par des bactéries et il y a une prolifération intestinale bactérienne, miam) : - foie -viande - poisson - produits laitiers

Où est absorbée la vitamine B12 ? a) estomac b) oesophage c) illéon d) jéjunum e) duodénum

Donnez moi une raison qui explique la diminution de l'absorbtion de la B12 avec l'âge

Augmentation des problèmes gastiques Diminution de la production du factuer intrinsèque

1. Combien de vitamine B12 mangeons nous en moyenne par jour ? a) 1-2 microgrammes b) 5-6 migrogrammes c) 2-3 microgrammes d) 7-30 microgrammes 2. Combien de vitamine B12 est absorbée par l'iléon en moyenne par jour ? a) 1-2 microgrammes b) 5-6 migrogrammes c) 2-3 microgrammes d) 7-30 microgrammes 3. De combien de vitamine avons-nous besoin par jour ? a) 1-2 microgrammes b) 5-6 migrogrammes c) 2-3 microgrammes d) 7-30 microgrammes

1. d) 2. c) 3. a)

1. À quoi se lie la B12 lors de son entrée dans le tractus G-I ? a) transcobalamine b) cubuline c) méthyl-thf d) facteur intrinsèque e) folate f) bile 2. Par quelle cellules est-il produit (et quel organe) ? 3. Quelle est la structure qui permet l'entrée de la B12 vers la circulation ? a) transcobalamine b) cubuline c) méthyl-thf d) facteur intrinsèque e) folate f) bile

1. d) 2. Les cellules pariétales de l'estomac 3. b)

Combien de temps les réserves de B12 sont elles maintenues ?

2-4 ans

1. Quelles sont les deux protéines de transport de la B12 ? 2. Laquelle est responsable de délivrer la B12 à la MO et aux tissus ?

1. Transcobalamine 2 et hampocorrine (transcobalamine 10 2. Transcobalamine 2

Expliquez moi pourquoi les taux de B12 et d'haptocorrine augmentent considérablement dans les syndrômes myéloprolifératifs

Puisque l'haptocorrine est synthétisée par les granulocytes et les macrophages. Dans les SMP, ces cellules sont produites EN GRANDE QUANTITÉ , ce qui fait en sorte qui produisent beaucoup beaucoup d'haptocorrine, ce qui fait en sorte qu'elle va encore plus transporter la B12.

Vrai ou faux ? Les déficiences congénitales en transcobalamine vont engendrer une déficience en B12 sérique majeure

Faux

Vrai ou faux ? L'haptocorrine n'a aucun rôle fonctionnel

vrai... je me demande pourquoi elle transporte la B12 alors

Nommez moi deux sources possible de B9

Foie, légumes verts et levure

Après combien de temps nos réserves de folate vont s'épuiser si on n'en consomme pas assez ?

4 mois

1. Combien de folate mangeons nous par jour environ 2. De combien de folate avons nous besoin par jour environ

1. 200-250 microgrammes 2. 100-500 microgrammes

Dans le cas d'une anémie macrocytaire non mégaloblastique. Que devriez vous trouvez au niveau des.... FSC 1. Hémoglobine/ hématocrite a) augmentée b) diminuée c) normale 2. Plaquettes a) augmentée b) diminuée c) normale 3. GB a) augmentés b) diminués c) normaux 4. Réticulocytes a) augmentés b) diminués c) normaux Biochimie 5. LDH a) augmenté b) diminué c) normal 6. Bilirubine non-conjuguée a) augmenté b) diminué c) normal Frottis 7. Dites moi tout ce qui vous vient en tête

1. b) 2. b) 3. b) GÉNÉRALEMENT TU AS UNE PANCYTOPÉNIE RAPPLES TOI EN LA 4. b) tu as de la difficulté à en faire 5. a) 6. a) erythropoièse inefficace= apoptose intramédulaire des cellules erythroides nuclées 7. Macrocytose de forme ovale, neutrophiles hypersegmentés, petit noyau p/r cytoplasme

Décrivez moi brièvement la conséquence de l'érythropoièse intra-médullaire

Apoptose intramédulaire des cellules erythroides nuclées = - accumulation de bilirubine non-conjuguée dans le plasma - augmentation de l'urobilinogène urinaire (pipi va être plus foncé je suppose) - diminution de l'haptoglobine (par dégradation de l'hémoglobine) - Hémosidérinurie - Augmentation de LDH TOUS DES MARQUEURS D'HÉMOLYSE

Nommez moi deux éléments que vous allez retrouver dans la myélogramme d'une personne ayant une anémie mégaloblastique

- Hypercellulaire - Érythro: larges, chromatine fine, ouverte, primitive - Hémoglobination du cytoplasme normale - Métamyélocytes géants + anormaux

Expliquez moi brièvement l'anémie pernicieuse

Il s'agit d'un déficit de sécrétion du facteur intrinsèque qui engendre une déficience en B12 (puisque le B12 doit s'y lier pour être absorbé) 1/2 des patients ont des Ac anti-FI. Il s'agit d'une attaque auto-immune contre la muqueuse gastrique et engendrent une atrophie et rendent la muqueuse mince et il y a une infiltration des cellules plasmatiques et lymphoides. La métaplasie intestinale peut survenir, associé à des carcinomes gastriques

Nommez 2 associations à l'anémie penicieuse

Femme Plus de 60 ans Yeux bleus Vitiligo Européens du nord Familiale Myxoedème Groupe A Maladie d'Hashimoto Maladie d'Addisson Hypoparathyroidie Carcinome de l'estomac

1. Quel est le traitement pour une déficience en B12 2. Nommez moi une situation dans laquelle nous allons donner de la B12 en prophylaxie

1. Hydroxocobalamine PO 6x 1000 microgrammes pendant 2-3 semaines Maintenance durant 3 mois 2. Gastrectomie totale, résection illéale partielle

1. Quel est le traitement pour une déficience en B9 2. Nommez moi une situation dans laquelle nous allons donner de la B9 en prophylaxie

1. B9 PO durant 4 mois 2. Grossesse, anémie hémolytique (EH OH TRÈS IMPORTANT ÇA REVIENT DANS LES AUTRES APP), dialyse, bébé prématuré

Après un traitement pour l'anémie mégaloblastique, a) Après cb de temps le pt va se sentir mieux ? b) Après cb de temps les GB et plaquettes vont ils devenir normaux ? c) Après cb de temps la MO va devenir normoblastique d) Pendant cb de temps les métamyélocytes géants vont-ils persister ?

a) 24-48h b) 7-10 j c) 48 h d) 12j

Nommez moi deux signes possibles de thrombopénie

Saignement des muqueuses (épitaxis, saignement gingival( Saignement épithéliaux (purpura, non palpable ecchymoses) Méno-métrorragies, hématurie, rectorragie Dlr articulaires = hémarthrose ou dlr musculaire = hématome d'un groupe musculaire Bulles hémorragiques = thrombopénie sévère Pétéchies (si confluentes = purpura)

Nommez moi une manifestation clinique de la neutropénie

Susceptibilité aux infections: fièvre, odynophagie, dlr/infection gingivale, abcès cutanée, ulcères buccaux. otite Favorise les ulcères

Votre patient, monsieur Kirto, se présente à l'urgence. Il a des ulcères dans la bouche, des purpura partout et de la faiblesse et une pâleur des muqueuses. À la FSC, vous constatez une pancytopénie. 1) Qu'allez vous regarder ensuite pour préciser votre diagnostic ? (je veux une réponse bien précise... ) 2) Ce que vous avez regardé à la question 1 va vous indiquer quelque chose de très important pour la suite de votre intervention.... de quoi s'agit-il?

1) les réticulocytes 2) Si la pancytopénie est issue d'une cause centrale ou périphérique

Lorsque la cause d'une pancytopénie est dit centrale, quel est l'examen à effectuer ?

Médulogramme

Nommez moi 2 causes possibles d'une pancytopénie avec réticulocytes diminués, mais une moelle hypercellulaire

Déficience B12 B9 Syndrome myélodysplasie Envahissement Infection SMP

Nommez moi 2 causes possible d'une pancytopénie avec réticuloxytes diminués et une moelle pauvre

Aplasie médullaire Myélofibrose LLA, LMA?

Dans le cas d'une aplasie médulaire... 1) l'anémie sera... a) normocytaire ou macrocytaire b) normocytaire ou microcytaire c) microcytaire 2. Il y aura.. a) présence de cellules dysplasiques b) absence de cellules dysplasiques 3. Les réticulocytes seront... a) normaux b) augmentés c) diminués

1) a) 2) b) 3) c)

Nommez moi une cause primaire de l'aplasie médullaire

Congénitale: fanconi ou non-fanconi Idiopathique (généralement auto-immune)

Nommez moi une cause secondaire de l'aplasie médullaire

Radiations ionisantes (radiothérapie) Produits chimiques (solvants inorganiques, ecstasy) Médicaments: agents akyllants = aplasie chronique; antimétabolites = aplasie temporaire Virus : hépatites (Non A, B, C) et EBV Maladies auto-immunes: Lupus érythémateux systémique Thymome: aplasie des GR

Quel énoncé est FAUX quant à l'anémie de Fanconi a)Il s'agit d'une cause primaire de l'aplasie médulalire b) Elle frappe surtout les enfants de 3 à 14 ans c) elle est associés à des retard de croissance, des déformations des os, des troubles rénaux et des troubles d'apprentissage d) 10% des patients vont développer une leucémie aigue e) il s'agit d'une maladie autosomale dominante f) la peau des personnes atteintes peut être hypo-hyperpigmentée

e) récessive

Nommes moi un type d'anémie de non-Fanconi

Tous syndromes héréditaies par rapport à l'insuffisance médullaire: - Diamond-Blackfan - Neutropénie congénitale sévère - Thrombocytopénie amégacaryotique

Vrai ou faux ? Dans une anémie aplasique, le taux d'hypoplasie médullaire avec remplacement du gras dépasse rarement le 20%

Faux Il peut aller jusqu'à 75% de remplacement par du gras.

Vrai ou faux ? Dans une anémie aplasique, le taux d'hypoplasie médullaire avec remplacement du gras dépasse rarement le 20%

Faux Il peut aller jusqu'à 75% de remplacement par du gras.

Tous les traitements suivants peuvent être utiles pour les gens souffrant d'aplasie médullaire SAUF UN, lequel ? a) transplantation de cellules souches b) TMP-SMX PO pour 3 semaines c) traiter la cause (ex: arrêter l'ecstasy) d) prévention des infections e) agent anti-fibrinolytique f) androgènes pour anémie de Fanconi

Vrai ou faux? Un homme vieux aura plus tendance à développer un syndrome myélodysplasique qu'une jeune femme

Vrai l'âge et le sexe masculin sont des facteurs prédisposants au SMD

Vrai ou faux ? Un SMD peut se transformer en anémie

Vrai

Vrai ou faux ? Le médullograme est troujours hypercellulaire dnas les syndromes myélodysplasiques

Faux dans 20% des cas il sera hypocellulaire

Vous recevez un frotti sanguin, mais il n'y a pas de nom associé à celui-ci. Voici ce que vous voyez: - Normoblastes multinuclées , ponts internucléaires - défaut des granulation des précurseurs des granulocytes - mégacaryocytes: micronucléaires 1. Vous avez vu 5 patient cette journée là. À qui appartient ce frotti ? a) Anne-Marie, 16 ans, méno-métrorragie, ongles en cuillère, anémie microcytaire b) Michel-Jean, 72 ans, pancytopénie à la FSC et moelle hypercellulaire au myélogramme c) Mandelson, 54 ans, pancytopénie, réticulocytes élevés, ictère d) Louis, 22 ans, pancytopénie, mère souffrait d'anémie de Fanconi 2. Quel est son Dx?

1. b) 2. Syndrôme myélodysplasique

Pour adapter le traitement à la sévérité de l'anémie myélodysplasique, nous la classons en haut ou bas risque selon trois critères, lesquels ?

Pourcentage de blastes, nombre de cytopénie et cytogénétique Bas risque - Moins de 5% de blastes - Cytogénétique défavorable - Une seule cytopénie Haut risque - plus de 5% de blastes -cytogénétique défavorable - bi ou pancytopénie

Vrai ou faux? On peut traiter les SMD de bas risque avec de l'EPO et du G-CSF

Vrai

Nommez un moyen de traitement du SMD à haut risque.

Transplantation de cellules souche (si plus de 10% de blastes) Chimiothérapie intensive Agents hypométhylants Soins de support généraux

Nommez les trois rôles de la rare

Fonction immunitaire Contrôle de l'intégrité des GR Hématopoièse extra-médullaire

Nommez moi 2 causes possible de splénomégalie

Tous les énoncés sont vrais quant à l'hypersplénisme SAUF UN, lequel ? a) il y a diminution d'au moins une lignée cellulaire lorsque la fonction médulalire est normale b) il se caractérise par une augmentation de la taille de la rate c) 40% des GR et 90% des PLT peuvent s'y retrouver d) normalement il y a 35% des GR dans la rate e) l'hypersplénisme engendre une destruction trop importantes des cellules dans la rate

d) normalement 5% des GR sont dans la rate chill dude