APP 5 : leucémies

Question 1

Où se déroule l’hématopoièse chez un nourrisson de 0-2 mois?

Answer 1

dans le sac vitellin

Question 2

Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un neutrophile

Answer 2

Moelle osseuse: progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
Colony forming unit GEMM
Colony forming unit GM
Colony formin unit G
Moelle osseuse: précurseurs :
Myéloblaste
Promyélocyte
Myélocyte
Métamyélocyte myéloide
Sang périphérique:
Bands (non-segmenté) méloide
Neutrophile

Question 3

Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un basophile

Answer 3

Moelle osseuse: progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
CFU GEMM
CFU- Baso
Moelle osseuse: précurseurs
Myéloblastes
Promyélocytes
Myélocytes
Métamyélocytes basophiles
Sang périphérique:
Bands (non-segmentés) basophiles
Basophiles

Question 4

Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un éosinophile

Answer 4

Moelle osseuse : progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
CFU- GEMM
CFU- éosinophilne
Moelle osseuse : précurseurs
Myéloblastes
Promyélocytes
Myélocytes
Métamyélocytes éosinophiles
Sang périphérique :
Bands (non-segmentés) éosinophines
Éosinophiles

Question 5

Décrivez moi les étapes de maturation/différenciation d’une cellule souche hématopoiétique multipotente jusqu’à ce qu’elle devienne un monocyte

Answer 5

Moelle osseuse: progéniteurs
Cellule souche hématopoiétique multipotente
CFU-GEMM
CFU- GM
CFU- M
Moelle osseuse: précurseurs
Monoblastes
Promonocytes
Sang périphérique:
Monocytes

Question 6

Qui suis je ?

Je suis un précurseur du neutrophile
Je suis de taille variable, j’ai un gros noyau de chromatine fine (2 à 5 nucléoles)
Mon cytoplasme est basophile sans granule
Je suis environ au taux de 5% dans la moelle osseuse

a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile

Answer 6

a)

Question 7

Qui suis je ?

Je suis un précurseur du neutrophile
Je suis une cellule qui a développé des granules primaires dans mon cytoplasme

a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile

Answer 7

b)

Question 8

Qui suis-je ?

Je suis un précurseur du neutrophile
J’ai développé des granules spécifiques (secondaires)
Ma chromatine nucléaire est condensée et mes nucléoles ne sont pas visibles

a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile

Answer 8

c)

Question 9

Qui suis-je ?

Je suis un précurseur du neutrophile
Je ne me divise plus
J’ai un noyau en forme de fer à cheval et un cytoplasme rempli de granules primaires et secondaires

a) myélobaste
b) promyélocyte
c) myélocyte
d) métamyélocyte neutrophile

Answer 9

d)

Question 10

Qui suis-je ?

Je suis une forme de neutrophile qui se situe entre les métamyélocytes et les neutrophiles matures.
Je me retrouve dans le sang périphérique

Answer 10

Bands (non-segmentés) neutrophiles

Question 11

Vrai ou faux ?

On compte seulement les bands neutrophiles

Les bands basophiles et éosinophiles sont considérés comme étant matures

Answer 11

Vrai

Question 12

Nommez trois sites où l’hématopoièse se produit chez l’adulte

Answer 12

Vertèbres
Côtes
Pelvis
Sacrum
Crâne
Bord proximal des os longs
Sacrum

Question 13

Ou se produit majoritairement l’hématopoièse chez un foetus de 2 à 7 mois ?

Answer 13

Foie et rate

Question 14

Nommez un site d’hématopoièse extramedullaire

Answer 14

Rate
foie
os longs (pour ça je me demande what they mean)

Question 15

Tous les énoncés suivants sont des fonctions des facteurs de croissance impliqués dans l’hématopoièse et/ou la granulopoièse SAUF UN. Lequel ?

a) ils stimulent la prolifération et la différenciation des cellules sur lesquelles ils agissent
b) ils n’affectent pas la fonction des cellules matures sur lesquelles ils agissent
c) Ils inhibent l’apoptose
d) lors d’une infection, les endotoxines stimulent les monocytes qui sécrètent du IL-1 et du TNF qui agissent sur les cellules endothéliales et les fibroblastes (cellules stromales)
e) Les cellules endothéliales et les fibroblastes du micro-environnement sécrètent du IL-6, GM-CSF, G-CSF et du M-CSF, qui stimulent la granulopoièse et la production de monocytes

Answer 15

b)

ils affectent la fonction des cellules matures sur lesquelles ils agissent. Exemple, ils agissent sur les neutrophiles qui stimule la phagocytose ou la génération de superoxyde ou la cytotoxicité

Question 16

QQui suis-je ?

Je suis un facteur de croissance
Je maintiens un pool de cellules souches hématopoiétiques et progénitrices (agit à partir de CFU gemm)
Je favorise la proliffération et la différenciation cellulaie myéloide
Mon activité se chevauche avec celle de l’IL-3

a) GM-CSF
b) M-CSF
c) G-CSF
d) MKE-CSF
e) IL-13

Answer 16

a)

Question 17

Qui suis-je?

Je renforce l’effet de SCF, FLT-1, IL-3 et GM-CSF
J’agit tardivement
J’agit à partir de CFU-GM pour former des neutrophiles

a) GM-CSF
b) M-CSF
c) G-CSF
d) MKE-CSF
e) IL-13

Answer 17

c)

Question 18

Toutes les conditions suivantes sont des indications d’administration clinique de G-CSF SAUF UNE, laquelle ?

a) post-chimiothérapie
b) lors d’une polycythémie Vera
c) myélodysplasie et anémie aplasique
d) neutropénie sévère bénigne
e) mobilisation des cellules souches du sang périphérique
f) post-radiothérapie

Question 19

Nommez deux fonctions des neutrophiles et monocytes

Answer 19

a) Chimiotaxie
Ils sont attirés par: bactéries et sites d’inflammation
Substances chimiotactiques relâchées par: tissus endommagés, complément et interactions avec molécules d’adhésion
Molécules d’adhésion recrutent autres cellules immunitaires (son aussi sut plaquettes et endothélium)

b) Phagocytose : avaler et digèrent les bactéries ou antigènes
- grâce à leur récepteur Fc ou C3b
- Reconnaissent leur cible par obsonisation avec Ig ou complément
- entourent la bactérie - phagosome - phagolysosome + granules secondaires + ROS = tuent la bactérie

c) Mécanisme de tuerie digestion

ROS+ RNOS+ H2o2+ ganules primaires (myélopéroxydases) et granules secondaires ( lysosymes, protéines microbicides) pour tuer les bactéries

d) Présentationd es antigènes au système immunitaire via un HLA

e) Produit des substances qui régulent l’inflammation

Question 20

Nommez moi un rôle des eosinophiles

Answer 20

Réactions allergiques
Anti-parasites
Retrait de la fibrine dans les réactions inflammatoires ( inflammation locale et réparation tissulaire)

Question 21

Nommez moi un rôle des basophiles (mastocytes)

Answer 21

Jouent un rôle dans la réaction allergique
Ils contiennent de l’héparine et de l’histamine.
L’histamine est relâchée lors de la dégranulation

Question 22

Si une personne adulte présente une valeur de neutrophiles à 10 x 10 à la 8 / L, on dit qu’elle a une…

a) éosinophilie
b) basophilie
c) leucocytose
d) leucocytose neutrophilique
e) leucopénie

Answer 22

d)

esq on peut dire aussi neutrophilie ?

Question 23

Quelle est la limite INFÉRIEURE du taux normal de neutrophile chez les patients qui ne sont PAS Noirs/Moyen-Orient ?

a) 7.5 x 10 à la 9
b) 4 x 10 à la 9
c) 1.5 x 10 à la 9
d) 1.8 x 10 à la 9
e) 0.0 x 10 à la 9

Answer 23

d)

Question 24

Quelle est la limite INFÉRIEURE du taux normal de neutrophile chez les patients qui sont d’origine Noire/Moyen-Orient ?

a) 7.5 x 10 à la 9
b) 4 x 10 à la 9
c) 1.5 x 10 à la 9
d) 1.8 x 10 à la 9
e) 0.0 x 10 à la 9

Answer 24

c)

Question 25

Vrai ou faux ? Une neutropénie fait s'accompagne toujours d'une pancytopénie

Answer 25

Faux Elle peux être sélective et même s'accompagnie d'une seule autre cytopénie

Question 26

Nommez deux conséquences possibles d'une neutropénie sévère

Answer 26

- Infections de la bouche et de la gorge - Ulcérations douloureuses et insolubles de la bouche, la gorge, de la peau ou à l'anus - Septicémie (survient rapidement) - Organisme de la flore normale peuvent devenir pathogènes (S. epidermidis ou bactéries gram - de l'intestin)

Question 27

Tous les énoncés suivants peuvent être des causes d'une neutropénie sélective SAUF UN, lequel ? a) Neutropénie congénitale b) Médicaments anti-inflammatoires c) Anticonvulsivants d) Lupus érythémateux systémique e) Infection virales f) Anaphylaxie f) Tuberculose g) Diabète de type 2 h) Hépatite

Answer 27

g) Complément: Les causes sont classées selon ces catégories (ce qui est plus facile à retenir) Neutropénie congénitale Neutropénie acquise (médicaments) Neutropénie immune Leucémie lymphocytaire à granules larges Infection virales Infections bactériennes fulminantes

Question 28

Nommez moi deux causes possibles de leucocytose neutrophilique

Answer 28

Infections bactériennes (surtout pyogéniques, localisées ou généralisées) Inflammation et nécrose tissulaire (myosite, trauma, infarcture, vasculite) Désordres métaboliques ( urémie, éclampsie, acidose, goutte) Grossesse Néoplasme de tout type Hémorragie aigue ou hémolyse Médicaments (corticostéroides) LMC SMP (PV, TE, MF) Traitement avec facteurs de croissance myéloides Asplénie Hérédité

Question 29

1. Qu'est-ce qu'une réaction leucémoide ? 2. Nommez une cause possible de celle-ci

Answer 29

1. Il s'agit d'une leucocytose réactive excessive généralement caractérisée par une présence de cellules immatures (myélobastes, promyélocytes et myélocytes) dans le sang périphérique. Témoigne d'une hématopoièse stimulée 2. Hémorragie massive, LMC, infections sévères ou chroniques, hémolyse grave, cancer métastatique, nouveau né

Question 30

Nommez moi une cause possible de monocytose

Answer 30

infection chronique LMA Lymphomye de Hodgkin Neutropénie chronique Infectionc protozoaires Maladies des tissus conjonctifs (lupus érythémateux)

Question 31

Nommez une cause possible d'éosinophilie

Answer 31

Infection parasitaire Réaction allergique Prise GCSF CM-SCF Maladies de la peau (eczema, herpes) Maladie de Hodgkin Médicament (senisibilté)

Question 32

Nommez trois facteurs prédisposants à la LMA

Answer 32

Infections virales (VIH, HCV) Solvants industriels et chimiques Agents akyllants PV (5%) TE (5) MF (10-20%)

Question 33

Quelle est la durée de la myélopoièse ? a) 5 jours b) 24 heures c) 10 jours d) 15 jours e) 20 jours

Answer 33

c)

Question 34

Quelle est la durée de la monocytopoièse a) 5 jours b) 24 heures c) 10 jours d) 15 jours e) 20 jours

Answer 34

b)

Question 35

Quelle est la durée de vie moyenne d'un granulocyte ? a) 4-5 jours b) 10-14 jours c) 2 jours d) 20 jours e) infini

Answer 35

a)

Question 36

Si nous voyons au frotti des cellules ayant un noyau en forme de fer à cheval rempli de granules primaires et secondaire, de quoi s'agit-il ? a) myéloblastes b) métamyélocytes c) promyélocytes d) myélocytes e) neutrophiles

Answer 36

b)

Question 37

Quels sont les trois facteurs de croissance principaux qui stimulent la prolifération et la différenciation des cellules myéloides

Answer 37

GM-CSF, GCSF et il y a aussi IL-3

Question 38

Qui suis-je ? Je suis un facteur de croissance qui agit tardivement pour augmenter la production d'une lignée cellulaire en réponse aux besoins corporels. Je renforce l'effet de SCF, FLT-1, IL-3 et GM-CSF Je peux être administré pour augmenter les neutrophiles

Answer 38

G-CSF

Question 39

Nommez 2 indications de l'administration de G-CSF

Answer 39

Neutropénie sévère bénigne Post-chimio/radio/transplantation de cellules souches Myélodysplasie ou aplasie cellulaire Mobilisation des cellules souches du sang périphérique

Question 40

Les monocytes se transforment en macrophages lorsqu'ils entrent dans les tissus. Les macrophages ont toutes les fonctions suivantes sauf une, laquelle ? a) sécrétion de facteur de croissance b) libération du fer c) libération de B12 d) sécrétion de chimiokines e) réguler inflammation f) réponses immunitaires g) présentation d'antigènes

Answer 40

c)

Question 41

Nommez moi 2 des 5 fonctions globales des monocytes et neutrophiles

Answer 41

Chimiotaxie Phagocytose Mécanisme de digestion Présentation d'Ag via HLA Régulation de l'inflammation

Question 42

Nommez moi 1 des 3 grands rôles des éosinophiles

Answer 42

Réaction allergique Retrait de la fibrine formée lors de l'inflammation Défense contre les parasites (rôle dans l'immunité locale et la réparation tissulaire)

Question 43

Quel est le rôle principale du basophile

Answer 43

Réaction allergique (relâchement d'histamine) Contient aussi de l'héparine

Question 44

1. Nommez deux causes possibles de neutropénie 2. Nommez deux conséquences possibles de neutropénies

Answer 44

1. A)Congénitale B) Acquise - Médicaments: antibactériens, anticonvulsivants, antidépresseurs, psychotropes, anti-inflammatoires, etc. - Bénigne (raciale ou familiale) - Cyclique - Immune: lupus erythémateux systémique, auto-immune, Syndrome de Felty, Hypersensibilité/anaphylaxie - Leucémie lymphoide à larges granules - Infections: virales (hépatite, influenza, VIH) ; infection bactérienne fulminante (tuberculose) 2. Risque d'infection accru Ulcères de la bouche, gorge, peau, anus Septicémie (staph épidermidis ou bactéries Gram - de l'instestin deviennent pathogènes )

Question 45

1. Nommez moi 5 causes possibles de neutrophilie 2. Nommez un résultat d'investigation, autre l'augmentation des neutrophiles à la FSC, qui nous dirige vers une neutrophilie

Answer 45

1. Néoplasme de tout type (carcinome, lymphome, mélanome Asplénie (post-splénectomie) Infection bactérienne Inflamamtion Hémorragie Hémolyse Syndrome myéloprolifératif( PV, TV, MF, LMC) Injection de G-CSF Médicaments (corticostéroides) 2. Corps de dohle Fièvre Bcp de bands dans le sang

Question 46

Nommez moi 2 causes possible d'une réaction leucémoide (mime une leucémie)

Answer 46

Hemorragie Hémolyse Nouveau né Cancer métastatique LMC Infection

Question 47

Nommez moi 2 causes possibles de réaction leucoerythroblastique

Answer 47

Infiltration métastatique de la moelle Myélofibrose primaire LMC et LMA Myélome , lymphoome Ostéoporose etc.

Question 48

Nommez moi deux causes possibles de monocytose

Answer 48

Infection bactérienne chronique Maladie des tissus conjonctifs Infections protozoaires Neutropénie chronique Lymphome de Hodgkin LMA Leucémie myélomonocytaire chronique

Question 49

Nommez moi deux causes possibles d'éosinophilie

Answer 49

Parasites Rxn allergique Maladies de la peau Mx Maladie de Hodgkin Prise de G-CSF, GM-CSF

Question 50

Nommez moi 2 causes possibles de basophilie

Answer 50

D'habitude: LMC PV Réactive: Myxoedème Infection varicelle Colite ulcéreuse

Question 51

La polycythémie peut être divisée en deux catégories: absolue et relative. Décrivez moi ces deux catégories.

Answer 51

Polycythémie absolue: - Polycythémie vera: syndrome myéloprolifératif (hyperactivité intrinsèque de la MO) - Polycythémie secondaire: augmentation de l'EPO Polycythémie relative: - Pseudopolycythémie: causée par une diminution de ton volume plasmatique

Question 52

1. Martin Mystère est un homme de 30 ans qui court souvent des marathons. À la fin de chaque marathons il est toujours très fatigué et bois beaucoup d'alcool avec ses amis. Aujourd'hui, il se présente à l'urgence après un marathon, il est complètement déshydraté et vous demande de l'aide. À sa FSC, ses globules rouges sont largement augmentés, mais le reste est normal. quel est le DX le plus probable a) myélofibrose b) polycythémie vera c) anémie ferriprive d) pseudopolycythémie e) LMC 2. Quels sont les facteurs de risque de ce Dx compris dans la vignette

Answer 52

1. d) 2. Homme, jeune, déshydratation, consommation d'alcool, exercice Complément Il y a aussi: comme FR :obésité, tabagisme intensif. thérapie diurétique

Question 53

Expliquez moi la physiopathologie de la mutation de JAK2V617F

Answer 53

D'habitude, le récepteur doit se lier à un FC pour être activé (ex: EPO) Dans la mutation, la protéine JAK est activée même sans le facteur de croissance = prolifération cellulaire anormale

Question 54

Associez la maladie au bon corps 1. Spénectomie 2. Infection 3. Déficience en G6PD a. Corps de Heinz b. Corps Howells-Jolly c. Corps de Dohle

Answer 54

1. b 2. c. 3. a

Question 55

Décrivez moi brièvement l'évolution d'une LMC selon les 3 phases

Answer 55

Phase chronique: différenciation, maturation des cellules, pas d'impact du clone Phase accélérée (10-19% de blastes): accumulation d'anomalies génétiques - anémie - thrombocytopénie - augmentation dees blastes - augmentation des basophiles - splénomégalie - moelle osseuse peut devenir fibreuse Phase blastique/aigue (+20% blastes) - rapide, qq jours ou semaines - 70% LMA - 30% LLA - Neutropnie!!! = infections