Atypische_Pakinson_Syndrome_Brainscape Flashcards
(10 cards)
Atypische Pakinson Syndrome: generell (4)
auh parkinson plus syndrome genannt
auch degenerationen in den Basalganglien
haben neben typischen parkinson symptomen noch weitere
schlechtere Prognose und schlechtes Ansprechen auf L-dopa
Atypische Pakinson Syndrome: Hinweise für ein atypisches (11)
nichtansprechen auf hohe dosen L-dopa
frühe beteiligung des autonomen Nervensystems (inkontinenz, orthostatische Hypotension, anhidrose…)
kleinhirnbeteiligung
positives Barbinski und gesteigerte Muskeleigenreflexe
starke Dysphagie
starke dysarthire
supranukläre vertikale blickparese
frühzeigit auftretende posturale Instabilität
stürze
Apraxie
demenzielles Syndrom
Atypische Pakinson Syndrome: MSA Multisystematrophie
- Def (2)
- Patho (siehe gesonderte Lernkarte)
- Ätiologie (2)
- Klassifikation (siehe gesonderte Lernkarte)
- zusätzliche mögliche Symptome (siehe gesonderte Lernkarte)
- Diagnose (siehe gesonderte Lernkarte)
- DD (2)
- Therapie (1)
Def
- zerebelläre, zentral-motorische, pontin-medulläre und autonome Strukuren des ZNS neurodegenerativ betroffen
- Autonome Dysregulationen im Vordergrund
Ätiologie
- Polymorphismen im alfa synuclein genlocus
- störung des Basischen Myelin Proteins
DD
- Parkinson
- isolierte autonome Insuffizienz/ ideopathische orthostatische Hypotonie
Therapie: keine kausale Therapie bekannt
Atypische Pakinson Syndrome: Progessive supranukleäre Blickparese
- Def (1)
- klinik (5)
Def: degeneration der Basalganglien + Hirnstamms
klinik
- zunächst VERTIKAL Blickparese nach UNTEN
- bis zur kompletten ophtalmoplegie mit seltenem Lidschlag–> erstaunter Blick
- später häufig Stürze bei posturaler instabilität
- zusätlich Demenz, rigor, Akinese
- selten Tremor
Atypische Pakinson Syndrome: Kortikobasale Degeneration (3)
intial häufig ein Hemiparkinson-Sydrom
+ Hand Dystonie –> Extremität als fremd wahrgenommen “aline limb”
–>Merke: halbe (hemiparkinson) arme (limb) Aliens ko(rtiko)nnten nur ba(sale)lzen
Atypische Pakinson Syndrome: Lewy-Body-Demenz
- Def (3)
- Klinik (4)
- therapie (3)
- Meke (1)
Def
- neurodegenerative Demenz mit Lewy körperchen Einschluss (u.a. alfa synulklein, die Dopaminbildung hemmen)
- 50% der erst als ideopathieschees PArkinson syndrom diagnostizierten –> post mortem Lewy Body Demenz
- Lewy Demenz & Parkinson –> Varianten gleicher Erkrankungen??
Klinik
- niedriges Alter bei Erkrankungsbeginn und rasche progredienz
- kognitive und demenzielle Defizite
- visuelle Halluzinationen und paranoide Episoden
- extrapyramidalmotorische Symptome (bradykinese, Rigor) –> vgl Parkinson
therapie
- Parkinson Syndrom mit L-Dopa
- Demenz: mit Acetylcholinesterasehmmer (Donezepil, Galantamin)
- CAVE: sehr sensibel auf Neuroleptika und überempflindlich –> akinetische Krisen!
Meke: Lewy (Robert Lewandowski) ist (Lewy körperchen Demenz)
- —- - jung (junges Erkankungsalter)
- —- - durch viele Kopfbälle –> kognitive und demenzielle Defizite
- —- - nur wegen visuelle und paranoide Episoden wechselte er zu den bayern
- —- - kann gut passen –> Parkinson ähnlich (Rigor - Bradykinese)
Atypische Pakinson Syndrome: MSA Multisystematrophie: Patho (1)
alfa synuclein positive oligodendrogliale zytoplasmatische einschlussörperchen -> charakteristisch
Atypische Pakinson Syndrome: MSA Multisystematrophie: Klassifikation
- MSA-P (3)
- MSA-C (2)
MSA-P
- vorrangig parkinsonoid (ehemals Striato-nigrale Degeneration)
- BRADYKINESE + 2 aus Rigor, Tremor, posturale instabilität
- schnell progrediente Symptomatik
MSA-C
- vorranig zerebellär (ehemals olivopontozerebelläre Atrophie)
- GANGATAXIE + 2 aus Dysarthire, rumpfataxie, gestörte Feinmotorik, Blickrichtugnsnystagmus
Atypische Pakinson Syndrome: MSA Multisystematrophie: zusätzliche mögliche Symptome (7)
pyramidenbahnzeichen
kognitive Störungen
Augenmotilitätsstörungen
Myoklonien
Dystonien
Depressionen
Schlafstörungen
Atypische Pakinson Syndrome: MSA Multisystematrophie: Diagnose: MSA wahrscheinlich wenn: (3)
MSA wahrscheinlich wenn:
- Erwachsener >30 J, progrediente Erkrankung einhergehend mit
- Autonome dysfunktionen (orthostatisch, erketile dysfkt, Urinkontinenz…)
- und Parkinson Syndrom mit wenig L-Dopa Ansprache oder Kleinhirnsydrom
