Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Bioqumica clinica > B-OXIDACION AG > Flashcards

B-OXIDACION AG Flashcards

1
Q

Forma en que se encuentran los acidos grasos en el organismo

A

Libres y en forma de esteres acilo (TAGs)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Momento en el que se encuentran cantidades sustanciales de AGL en el plasma

A

Ayuno

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

AGL plasmáticos

A

Son transportados en albumina sérica y van de su lugar de origen (T. Adiposo o lipoproteínas) a su lugar de consumo (mayoría de tejidos)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Principales lugares en donde se oxidan los AGL y para que lo hacen

A

Higado y musculo para producir energía; hígado para proporcionar sustrato para la síntesis de cc.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Otras caracterisitcas de los AG

A

Componentes estructurales de los lípidos de membrana, precursores de prostaglandinas, se esterifican como TAGs y se almacenan en el tejido adiiposo (principal reserva de energía)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Alteraciones en el metabolismo de los AG se asocian a:

A

Obesidad y diabetes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Estructura de los acidos grasos

A

Naturaleza anfipatica, se componen de una cadena hidrocarbonada hidrófoba y un grupo carboxilo hidrófilo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Cantidad de acidos grasos en el plasma que se encuentran contenidos en partículas lipoproteicas circulantes en forma de ESTERES de acidos grasos

A

Mas del 90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Acidos grasos con enlaces dobles

A

Insaturados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Acidos grasos SIN enlaces dobles

A

Saturados

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Acido graso cis

A

es un ácido graso insaturado que posee los grupos semejantes o idénticos (generalmente grupos –H) en el mismo lado de un doble enlace.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Acidos grasos trans

A

los –H se disponen uno a cada lado del doble enlace.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Baja la temperatura de fusión

A

Adicion de dobles enlaces

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Aumenta la temperatura de fusión

A

Incremento en la longitud de la cadena

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Acidos grasos en humanos

A

Predominan los AG con numero par de carbono (16, 18 y 20). Los AG de cadena mas larga de hallan en el cerebro.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Acido graso precursor de prostaglandinas

A

Acido araquidónico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Acidos grasos esenciales

A

Acido linoleico y acido alfa-linolenico

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Puede ser causada por la deficiencia de acidos grasos esenciales

A

Dermatitis escamosa, seca, como resultado de una incapacidad de sintetizar las moléculas que proporcionan la barrera hídrica de la piel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Oxidacion de acidos grasos

A

Consiste en la activación del grupo carboxilo, el transporte a la matriz mitocondrial y la oxidación escalonada de la cadena carbonada, de dos en dos carbonos, desde el extremo que contiene el grupo carboxilo. Es un proceso aerobio.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Donde ocurre la oxidación de los acidos grasos

A

Ocurre en la matriz mitocondrial

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Oxidacion de AG aumentada

A

Es una característica de la inanición y de la DM que conduce a la producción elevada de CC por el hígado ( cetosis).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

¿Por qué un deterioro en la oxidación de acidos grasos da pie a la hipoglucemia?

A

Por que la gluconeogenesis depende de la oxidación de AG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Produccion de CC en exceso y durante periodos prolongados

A

Cetoacidosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Que puede causar un deterioro en la oxidación de AG?

A

Deficiencia de carnitina, deficiencias de enzimas esenciales para la oxidación ( p. ej. Carnitina palmitotransferasa) o inhibición de la oxidación por venenos (p.ej hipoglicina)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Como se activan los acidos grasos para la oxidación?

A

Mediante la acilacion dependiente de ATP de la coenzima A. Ocurre en el citosol.

26
Q

Rendimiento de la oxidación completa de los AG a CO2 y H2O

A

9 kcal/g de grasa

27
Q

Cómo se lleva a cabo la liberación de acidos grasos de la grasa?

A

Mediante la hidrolisis de los TAGs en acidos grasos y glicerol por lipasas. Esto lo provoca la triacilglicerol lipasa de tejido adiposo (TAGL) que genera un diacilglicerol el cual será sustrato de la lipasa sensible a hormonas (LSH) que proporcionara un monoacilglicerol que será sustrarto de la MAG lipasa.

28
Q

Cuántas reacciones son y que se libera?

A

Son 4 reacciones y se libera acetil CoA

29
Q

Que es la beta-oxidacion?

A

Proceso degradativo de los a.g que por sucesivas oxidaciones en las cuales van extinguiéndose moléculas de acetil-CoA hasta su completa oxidació. Es la via principal para el catabolismo de a.g. Participa el carbono beta (3)

30
Q

Que pasa cuando un ACGL entra en la celula?

A

Se convierte en su derivado CoA en el citosol mediante la acción de la Acil-CoA sintetasa de AGCL (tiocinasa) enzima dependiente de ATP de la membrana mitocondrial externa

31
Q

Cómo se transporta el AG a la matriz mitocondrial?

A

Por medio de la lanzadera de carnitina con el portador carnitina

32
Q

Acil-CoA

A

Tioéster de un ácido graso con el coenzima A, que permite la activación de los ácidos grasos antes de su oxidación o de su transferencia a una molécula para formar un lípido complejo. Su síntesis está catalizada por la enzima acil-CoA sintetasa.

33
Q

Proceso por el cual en AG ingresa a la mitocondria

A

1.- se transfiere el grupo acilo de la CoA mediante la carnitina palmitotransferasa 1 (CAT 1 o CPT 1) que se encuentra en la MME y forma Acilcarnitina y regenera COA libre 2.- La acilcarnitina se transporta a la MM a cambio de carnitina libre mediante la acilcarnitina translocasa 3.- La CAT II enzima MMI cataliza la transferencia del grupo acilo de la carnitina a la CoA en la matriz mitocondrial, regenerando la carnitina libre.

34
Q

Inhibidor de la lanzadera de carnitina (CAT I)

A

Malonil-CoA

35
Q

Fuentes de carnitina

A

Productos cárnicos, síntesis a partir de AA lisina y metionina (hígado y riñon). El musculo esquelético y cardiaco dependen de la captación de carnitina proporcionada por la síntesis endógena o la dieta).

36
Q

Cantidad de carnitina en el musculo esquelético del total del organismo

A

97%

37
Q

Que provoca la deficiencia de carnitina?

A

Provoca la reducción de la capacidad de los tejidos para utilizar los AGCL

38
Q

Causa la deficiencia primaria de carnitina

A

Alteraciones en un transportador de membrana que impide la absorción de carnitina por parte del musculo esquelético, cardiaco y riñon. El tratamiento incluye complementos de carnitina.

39
Q

Deficiencia secundaria de carnitina

A

Alteraciones en la oxidación de acidos grasos causante de la acumulación de acilcarnitina, excretadas en la orina que disminuye la disponibilidad de carnitina

40
Q

Deficiencia secundaria adquirida de carnitina

A

Hepatopatia (deficiencia de síntesis) o consumo de fármaco antiepiléptico acido valproico (disminución de absorción renal)

41
Q

Deficiencia de CPT I

A

Afecta al hígado (incapacidad de utilizar AGCL como combustible) por lo tanto la capacidad de los tejidos de sintetizar glucosa durante el ayuno. Puede llevar a hipoglucemia grave, coma y muerte.

42
Q

Deficiencia de CPT II

A

Afecta hígado, musculo cardiaco y esquelético. La forma mas habitual y menos grave afecta musculo esqueletico como debilidad muscular con mioglobinmia tras el ejercicio prolongado. El tratamiento es evitar ayuno y dieta rica en carbohidratos y baja en grasas.

43
Q

Entrada de AG de cadena corta y media en la mitocondria

A

Con menos de 12 C pueden atravesar sin ayuda de la carntina ni del sistema CPT.

44
Q

Etapas de la B-oxidacion

A

Oxidacion que produce FADH2, hidratacio, oxidación que produce NADH y disociación tiolitica. Las etapas se producen (n/2) – 1 veces (n=carbonos) para AG saturados de cadena par y en cada ciclo se produce un acetil CoA, un NADH y FADH2

45
Q

Destinos de la Acetil CoA y de las coenzimas reducidas

A

La acetil-CoA puede oxidarse o utilizarse en la cetogenesis hepática. Las coenzimas reducidas son oxidadas por la CTE

46
Q

Enzimas que participan en la B-oxidacion

A

Acil-CoA deshidrogenasa, Enoil hidratasa, B-Hidroxiacil-CoA deshidrogenasa y tiolasa

47
Q

Carencia de Acil-CoA deshidrogenasa de AGCM (ADCM)

A

Trastorno autosómico recesivo, defecto mas común en la oxidación de AG, 1 de cada 14000 nacimientos en el mundo (mayor en descendientes blancos de individuos neuroeuropeos). Causa decremento en la capacidad de oxidar AG de 6-10 C, hipoglucemia grave e hipocetonemia. El tratamiento es evitar el ayuno. Es causa de algunos casos descritos como síndrome de muerte súbita del lactante o síndrome de Reye.

48
Q

Oxidacion de AG con numero impar de C

A

Sigue los mismos pasos hasta que se alcanzan los 3 carbonos finales. El propionil CoA se metaboliza en una via de 3 etapas. 1.-se carboxila formando D-metilmalonil-CoA con la enzima propionil CoA carboxilasa con coenzima biotina. 2.- Se convierte en L-metilmalonil-CoA por la enzima metilmalonil-CoA racemasa. 3.-Los carbonos se reorganizan para formar succinil-CoA por la metilmalonil-CoA mutasa que puede entrar al ciclo de los ATC.

49
Q

Maximo flujo a través de la via

A

En estado de inanición

50
Q

Estado hormonal que favorece la via

A

Cociente insulina/glucagón alto

51
Q

Tejido en el que se localiza principalmente

A

Musculo e hígado

52
Q

Localizacion subcelular

A

Principalmente en las mitocondrias

53
Q

Portadores de grupos acilo entre mitocondria y citosol

A

Carnitina (citosol a mitocondrias)

54
Q

Portadores activos que contienen fosfopanteina

A

Coenzima A

55
Q

Coenzimas de oxidación

A

NAD, FAD

56
Q

Producto de 2 carbonos

A

Acetil-CoA producto de la betaoxidacion

57
Q

Oxidacion de los AG insaturados

A

Proporcionan menos enerrgia. Requiere de una enzima mas (3,2 enoil-CoA isomerasa) que convierte el derivado 3-cis (obtenido después de 3 ciclos) en 2-trans necesario para la enoil-CoA hidratasa. En los AG poliinsaturaos se requiere una 2, 4 dienoil-CoA reductasa dependiente de NADPH.

58
Q

B-Oxidacion en el peroxisoma

A

AGCML de mas de 22C experimentan una oxidación preliminar en el peroxisoma ya que es el principal sitio de la sintetasa que activa AG de esa longitud. La deshidrogenacion inicial es catalizada por una acil CoA oxidasa en donde se produce FADH2 que es oxidado por el oxigeno molecular que se reduce a H2O2 ( que se reduce a H2O por la catalasa) por lo tanto no se genera ATP.

59
Q

Sindrome de Zellweger

A

Defecto genético que afecta la capacidad de dirigir proteínas a la matriz de los peroxisomas

60
Q

Adrenoleucodistrofia ligada a cromosoma x

A

Afecta la capacidad de transportar AGCML a través de la membrana

61
Q

Etapas de la activación y transporte

A

Adenililacion, acilacion de CoA-SH, transferencia de carnitina, transporte a través de la membrana mitocondrial interna, reconjugacion con CoA

62
Q

Los niños con trastornos de la oxidación de AG normalmente presentan en el primer año de vida episodios recurrentes de

A

Higado graso, concentraciones elevadas en sangre de intermedios de los AG, hipoglucemia y miopatías esqueléticas y cardiacas.

Bioqumica clinica (10 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions