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Bioqumica clinica > Glucogenolisis > Flashcards

Glucogenolisis Flashcards

1
Q
  1. ¿Qué es la glucogenólisis?
A

Proceso por el cual las células, en las reacciones enzimáticas que no necesitan oxígeno, descomponen parcialmente la glucosa.

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2
Q
  1. ¿Dónde se lleva a cabo?
A

En el citosol

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3
Q
  1. ¿Cuál es la función de esta vía metabólica
A

Producir glucosa de una manera rápida a través de los almacenes de glucógeno

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4
Q
  1. ¿De qué tejidos se movilizan el glucógeno almacenado en la vía de degradación?
A

Hígado y musculo esquelético

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5
Q
  1. ¿Cuál es el producto final principal de la glucogenólisis?
A

Glucosa 1-fosfato

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6
Q
  1. ¿Cuál es el segundo producto final de la glucogenólisis que se desprende de cada residuo glucosilo con enlaces alfa (1-6)?
A

Glucosa libre

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7
Q
  1. ¿Enzima que rompe de manera secuencial los enlaces glucosídicos alfa (1-4) entre los residuos glucosilo y los extremos no reductores de las cadenas de glucógeno?
A

Glucógeno fosforilasa

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8
Q
  1. ¿Hasta qué punto la glucógeno fosforilasa rompe las cadenas de glucógeno?
A

Hasta que 4 unidades glucosilo permanecen en cada cadena en el punto de ramificación

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9
Q
  1. ¿Qué nombre recibe la estructura resultante de la ruptura del glucógeno hasta donde la glucógeno fosforilasa no puede degradar más?
A

“Dextrina limite” y la fosforilasa no puede degradarla más

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10
Q
  1. ¿Qué coenzima requiere la glucógeno fosforilasa?
A

Piridoxal fosfato un derivado de la vitamina B6

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11
Q
  1. ¿Enzima encargada de eliminar los residuos externos de los 4 glucósidos que permanecen en una rama?
A

Enzima desramificadora oligo-alfa (1-4)-alfa (1-4)-glucotransferasa

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12
Q
  1. Función de la amilo-alfa (1-6) glucosidasa:
A

Eliminar de forma hidrolítica el residuo restante de glucosa unido en un enlace alfa (1-6)

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13
Q
  1. ¿Enzima encargada de isomerizar en el citosol glucosa 1-fosfato a glucosa-6-fosfato?
A

Fosfoglucomutasa

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14
Q
  1. ¿Qué tejido carece de glucosa-6-fosfatasa ?
A

el músculo

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15
Q
  1. ¿Qué porcentaje del glucógeno se degrada por acción de la enzima lisosima alfa-(1-4) glucosidasa acida (maltasa acida)?
A

1 a 3%

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16
Q
  1. ¿Enfermedad causado por la deficiencia de la enzima lisosomal alfa-(1-4) glucosidasa acida?
A

Enfermedad de Pompe

17
Q
  1. Es la única enzima que fosforila glucógeno fosforilasa “b” en su forma “a” activa, la cual entonces conduce a glucogenólisis
A

Fosforilasa cinasa

18
Q
  1. ¿Qué pasa con la glucogenólisis cuando los niveles de glucosa y energía son bajos?
A

Se incrementa

19
Q
  1. ¿Que inhibe alostericamente a la glucógeno fosforilasa a?
A

La glucosa 6-fosfato, ATP y en el hígado pero no en el musculo, la glucosa libre también es inhibidor alostérico

20
Q
  1. ¿Qué hormonas regulan la glucogenólisis?
A

Epinefrina y glucagón

21
Q
  1. ¿Enzima de la glucogenólisis que es activa en presencia de altas concentraciones de AMP que ocurren bajo condiciones extremas de anoxia y agotamiento de ATP?
A

Glucógeno fosforilasa del musculo (miofosforilasa)

22
Q
  1. ¿Es encargada de activar la forma “b” de la fosforilasa cinasa tetramérica sin necesidad de que la PKA fosforile a la cinasa?
A

La unión de cuatro moléculas de calcio en su subunidad delta (CaM)

23
Q
  1. ¿Qué son las Enfermedades de Almacenamiento de Glucógeno (EAG)?
A

Son un grupo de enfermedades genéticas causadas por deficiencia en las enzimas requeridas para la degradación del glucógeno o, más raramente, la síntesis de este polisacárido .

24
Q
  1. ¿Enfermedad causada por la deficiencia de glucógeno fosforilasa del musculo esquelético (miofosforilasa)?
A

Enfermedad de McARDLE

25
Q
  1. ¿Enfermedad causada por la deficiencia de glucógeno fosforilasa en el hígado?
A

HERS

26
Q
  1. ¿Qué enzima es deficiente en la enfermedad de Cori?
A

4:4 transferasa y/o amilo alfa(1-6) glucosidasa

27
Q
  1. ¿Enfermedad causada por la deficiencia de glucosa 6-fosfatasa y glucosa 6-fosfato translocasa?
A

Enfermedad de Gierke tipo Ia y Ib respectivamente

28
Q
  1. ¿Qué otro nombre recibe la enfermedad de Tauri y la deficiencia de que enzima la causa?
A

Llamada glucogenosis tipo VII, o deficiencia de fosfofructocinasa

Bioqumica clinica (10 decks)

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