Bevægeforstyrrelser (13) Flashcards
(41 cards)
Hvordan kan man opdele de motoriske bevægeforstyrrelser?
Hypokinetiske tilstande
- Parkinsonisme
- Atypisk parkinsonisme
Hyperkinetiske tilstande
- Essentiel tremor
- Dystonier
- Chorea
- Tics/Tourette
Hvordan kan man underinddele Parkinsonisme?
Idiopatisk parkinsonisme (Parkinsons sygdom)
Sekundær parkinsonisme
Atypisk parkinsonisme
- Progressiv supranukleær parese
- Multipel systematrofi
- Lewi-Body demens
- Kortikobasal degeneration
Hvad er patologien bag parkinsons sygdom?
- Hvornår optræder symptomerne?
Degeneration af dopaminerge neuroner i mesencephalon (substantia nigra)
=> Dopaminmangel i striatum (symptomer optræder når dopamin er 20% af normale)
=> Øget aktivitet af glutaminerge neuroner
=> Øget GABA-aktivitet
=> Bevægelsessignaler hæmmes
=> Hypokinesi
Parkinsons sygdom symptomer?
Motoriske: B-TRAP
- Bradykinesi
- Tremor
- Rigiditet
- Asymmetri + akinesi (nedsat spontan motorik på trods af normal kraft, f.eks. medsving af arme)
- Postural instabilitet
Non-motoriske:
- Depression
- Søvnforstyrrelser
- Kognitive forstyrrelser, f.eks. demens
Parkinsons sygdom - undersøgelser og udredning?
- Anamnese + neuro US
- Medicinanamnese: hypokinesi kan være bivirkning
- Familieanamnese: arvelig PS?
- Finger-tapping test
- Passiv bevægelse over led mhp. rigiditet (tandhjulsrigidtet ved samtidig tremor)
- Observation af gang
- CT/MR og blodprøver er normale men tages mhp. diff. diagnostik
- DAT-SPECT: viser tab af dopaminerge terminaler i striatum
Parkinsons sygdom: diagnostiske kriterier?
1) Bradykinesi
2) Min 1 af flg.:
- Rigiditet
- Hviletremor
- Postural instabilitet
Asymmetrisk debut + god effekt af levopoda => understøtter diagnosen
Parkinsons sygdom: vigtige diff. diagnoser?
- Essentiel tremor
- Medicinbivirkning
- Atypisk parkinsonisme inkl. LBD
- Normaltrykshydrocebphalus (pga. “mærkelig” gang)
- Tumor cerebri
- Depression
- Myksødem
- Multiple infarkter i basalganglier
Behandling af parkinsons sygdom?
Bivirkninger inkl. on-off-perioder?
Ingen kurativ behandling
1) Levodopa kombineret med decarbocylasehæmmer (dopamin kan ikke krydse BBB, hvorfor det gives som prodrug - decarboxylase-enzym findes i CNS og lever og omdanner til aktive dopamin - decarboxylasehæmmer kan heller ikke krydse BBB, men sørger for at L-DOPA først omdannes i CNS og ikke perifert)
- Bruges ptt. >70 år
- Langsom optrapning pga. bivirkninger
2) Dopaminagonister
- Bruges til ptt. < 70 år
- Langsom optrapning pga. bivirkninger
3) MAO-hæmmere (MAO nedbryder normalt dopamin)
4) COMT-hæmmere (COMT nedbryder normalt dopamin og levodopa)
5) Amantadin (antiviralt middel som øger dopaminproduktion - virker dæmpende på dyskinesierne)
6) Antikolinergika (virker dæmpende på tremoren, dog mange bivirkninger)
7) Kirurgi: Deep brain stimulation
Bivirkninger:
- Efter 5-7 års behandling kan der komme off-perioder med svigtende effekt af medicin og on-perioder med god effekt.
- Hyperkinesi
- Hvis for fremtrædende kan man behandle med kont. infusion med pumpe af apomorfin (dopa. agonist) som giver mere stabil koncentration
Hvad er de 4 hyppigste sygdomme, hvor atypisk parkinsonisme optræder?
1) Progressiv supranukleær parese
2) Multipel systematrofi
3) Lewi-body demens
4) Kortikobasal degeneration
Atypisk parkinsonisme - patogene?
Ved de 4 sygdomme ses
- tab af dopaminerge neuroner
- tab af postsynaptiske GABA-neuroner = nedsat mængde dopaminreceptorer (hvorfor parkinsonmedicin ikke har effekt)
Atypisk parkinsonisme - symptomer?
Symptomer minder om Parkinsons sygdom, men kan adskilles ved:
- Hurtigere progression + tidligt indsættende kognitiv dysfunktion/demens
- Dårlig/manglende effekt af L-dopa
- Svær autonom dysfunktion
Atypisk parkinsonisme - medicin og behandling?
Ingen kurativ eller modulerende behandling
Hvordan kan man inddele tremor?
Hviletremor (fuldt afslappet ekstremitet)
Aktionstremor
- Postural tremor (ved fastholdelse af stilling imod tyngdekraften)
- Kinetisk tremor (aktiv voluntær bevægelse)
- Isometrisk tremor (ved muskelkontraktion mod genstand)
Tremor - kliniske test?
(Observation)
Finger-tappint
Finger-næse
Knæ-hæl
Tegne (f.eks. spiral)
Benign essentiel tremor - forekomst blandt befolkningen?
Hos ca. 10% af alle > 60 år, ligeligt fordelt mellem køn
Benign essentiel tremor - symptomer og kliniske fund?
- Taleforstyrrelser
- Postural og kinetisk tremor
- Hænder
- No-no tremor (hoved fra side til side)
- Forværres ved stress
- Optræder ikke i hvile
Benign essentiel tremor - patogenese og diagnostik?
Patogenese: Ukendt
Diagnostik: Klinisk diagnose
Benign essentiel tremor - diff. diagnoser?
- Parkinsons sygdom
- Dystoni
- Tumor i cerebellum
- Wilsons sygdom
- Fysiologisk tremor (dehydrering, hurtig puls, nervøsitet m.m.)
Benign essentiel tremor - behandling?
- Betablokkere (ofte non-selektive = propanolol)
Mange selvmedicinerer med alkohol, da dette dæmper tremor
Dystoni - hvad kendetegner det ved (symptomer)?
- Hyperkinetisk tilstand
- Ufrivillige, formålsløse vridende eller rytmiske sammentrækninger
- Forværres ved stress + brug af ekstremiteter
Hvordan kan man inddele dystoni?
Fokal dystoni
- Muskelkontraktion begrænset til én kropsregion
- F.eks. cervical dystoni eller blefarospasmer (lukning af øjne)
Segmental dystoni
- Muskelkontraktion i to eller flere tilstødende kropsregioner
Multifokal dystoni
- Muskelkontraktion i flere kropsregioner
Generaliseret dystoni
- Muskelkontraktionen involverer truncus og ben
Dystoni ætiologi?
Primær dystoni = genetisk
- Autosomal dominant nedarvning
Sekundær dystoni = anden neurologisk sygdom eller bivirkning til medicin
- Huntingtons chorea
- Parkinsons sygdom
- MS
Dystoni - udredning og diagnostik?
- Udredning for sekundære årsager til dystoni
- Genetisk testning
- Ellers baseres diagnose på sygehistorie og kliniske fund
Dystoni - diff. diagnoser?
- Tics
- Benign essentiel tremor
- Huntingtons chorea
- Parkinsons sygdom
- Bivirkning til medicin
