Biochimie Ch.4 (métabolisme des acides aminés) Flashcards Preview

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Flashcards in Biochimie Ch.4 (métabolisme des acides aminés) Deck (45)
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1

Structure d'un acide aminé

Carbone alpha sur lequel on retrouve un groupement aminé, un groupement carboxyle et une chaine latérale (R) hydrophobe ou hydrophile (neutre/polaire → acide/basique)

2

D'où viennent les acides aminés retrouvés dans le sang? (3)

- digestion des protéines alimentaires
- dégradation des protéines tissulaires et sanguines
- synthèse endogène des acides aminés non esssentiels

3

Décrire la synthèse endogène des acides aminés alanine et aspartate

pyruvate + glutamate → alanine + alpha-cétoglutarate
(transamination avec enzyme ALT et coenzyme pyridoxal-P)

oxaloacétate + glutamate → aspartate + alpha-cétoglutarate
(transamination avec enzyme AST et coenzyme pyridoxal-P)

4

Décrire la synthèse de la tyrosine

phénylalanine + O2 + phénylalanine hydroxylase + BH4 → tyrosine + H2 + dihydrobioptérine

dihydrobioptérine → BH4 par oxydation par NADPH

5

Quelle enzyme est déficiente lorsque quelqu'un est atteint de phénylcétonurie (trouble du métabolisme de la phénylalanine entrainnant une accumulation de cet acide aminé)? Dans quel tissu cette enzyme se trouve-t-elle?

La phénylalanine hydroxylase dans le foie principalement

6

Quel effet provoque la déficience en phénylalanine hydroxylase?

Phénylalanine n'est plus oxydée en tyrosine = s'accumule = métabolisée par une voie métabolique normalement mineure :
transaminée en phénylpyruvate → phényllactate → phénylacétate → phénylacétylglutamine

la tyrosine devient un acide aminé essentiel

7

Pourquoi le dépistage de la phénylcétonurie doit-il se faire à la première semaine suivant la naissance (non plus tard ou avant)?

Trop tôt : l'enfant n'a pas encore une diète contenant des protéines (pas d'augmentation de phénylalanine)

Trop tard : entraîne des dommages cérébraux (effets sur la myélinisation, développement des axones)

8

Pourquoi les personnes souffrantes de phénylcétonurie ont-ils les cheveux, les yeux et le teint plus pâles?

La phénylalanine est précurseur de la mélanine, pigment responsable de la couleur brunâtre des cheveux, de la peau et des yeux.

9

Quelle maladie est reponsable de la déficience enzymatique qui dégrade la tyrosone en fumarate et en acétoacétate?

La tyrosinémie

10

Quelle est la conséquence de la tyrosinémie sur la concentration de tyrosine et de phénylalanine?

Augmentation de la concentration de tyrosine et desfois de la phénylalanine

11

Quels sont les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans le système nerveux et les médullo-surrénales et quelle est leur utilité?

Produits : catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine)

Utilité : neurotransmetteurs
dopamine : SNC
noradrénaline : SNA sympathique pour les médullosurrénales
adrénaline : hormone médullosurrénale

12

Quels sont les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la peau, les yeux et les cheveux et quelle est leur utilité?

produit : mélanine

utilité : absorbe les rayons UV et protège ainsi le derme

13

Quels sont les produits spécialisés formés à partir de la tyrosine dans la thyroïde et quelle est leur utilité?

produits : thyroxine (T4) et triiodothyronine (T3)

Utilité : hormones sécrétées par la glande thyroïde

14

Définir acide aminé glucoformateur

précurseur de la néoglucogénèse : peut perdre son groupement amine et sa partie carbonnée peut se retrouvé sous forme de pyruvate ou dans le cycle de Krebs pour être transformé en glucose

15

Définir acide aminé cétogène

précurseur de la cétogénèse : perd son groupement amine et sa partie carbonée est transformée en acétyl-CoA ou en acétoacétate

16

Définir acide aminé mixte :

précurseur de la néoglucogénèse ou de la cétogénèse

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Quel groupement retrouve-t-on dans tous les acides aminés et qui est perdu au cours de plusieurs réactions (lorsque les acides aminés sont utilisés comme précurseurs de glucose et/ou de corps cétoniques, ou les acides aminés qui ne sont pas utilisés pour la synthèse protéique qui doivent être dégradés)?

Groupement amine (NH2)

18

Définir ammoniac

NH3 : franchit les membranes cellulaires et très volatil

19

Définir ammoniaque

Mélange de NH3 dans H2O qui form NH4OH : s'ionise en ions ammonium et hydroxyle (NH4+ + OH-)

20

Définir ammoniémie

Taux d'ammoniac retrouvé dans le sang (somme de NH4+, NH3 et NH4OH)

21

Où et comment les protéines sont-elles dégradées en acides aminés?

Dans le tube digestif par des enzymes spécifiques du pancréas et de l'intestin (protéases et peptidases) qui hydrolysent les protéines en peptides, puis en acides aminés qui sont absorbés par l'intestin

22

Quelle voie les acides aminés d'origine alimentaire emprunte-ils pour parvenir au foie?

Le système porte (veine portes...)

23

Quels sont les principaux tissus où ont lieu la dégradation des acides aminés en surplus?

Foie et muscles

24

Dégradation d'acides aminés : groupements alpha-aminés sous forme de glutamate puis ammoniaque. Quelles sont les réactions? Rôle du glutamate et de l'alpha-cétoglutarate?

Transamination par AST ou ALT
L'-alphacétoglutarate est l'accepteur du groupement alpha-aminé provenant d'un autre acide aminé (transamination)


Désamination oxydative du glutamate par glutamate déshydrogénase
Le glutamate est désaminé pour fournir l'ammoniaque (ion ammonium) et devenir l'alpha-cétoglutarate(désamination)

25

Définir amide des acides aminés

Retrouvés sur les chaines latérales et n'impliquent pas le groupement carboxyle commun a tous les acides aminés

Structure : O=C-NH2

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Nom de la réaction où il y a libération d'ammoniaque à partir d'une fonction amide

désamidation

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Réaction de désamidation de la glutamine

glutamine + H2O → NH3 + glutamate
enzyme : glutaminase

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Quelle est la principale forme d'excrétion de l'ammoniaque par l'organisme, quel organe est responsable de sa formation et quelle est la voie métabolique en cause?

L'urée (2 atomes d'azote) par le foie
Cycle de l'urée

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Substrats du cycle de l'urée

Ion ammonium, CO2, aspartate et ATP

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Rôle et provenance de l'aspartate dans le cycle de l'urée

Dans l'urée, 1 atome d'azote vient de l'ion ammonium, l'autre de l'aspartate

L'aspartate est généré par l'AST (aspartate transaminase) qui utilise l'oxaloacétate et le glutamate comme substrats