Hématologie - 2.2 : Les cytoses réactionnelles

Question 1

Distinguer l’érythrocytose de la polyglobulie

Answer 1

Érythrocytose : augmentation absolue des GR
Polyglobulie : aug des GR + un autre type de cellule (au minimum)

Question 2

Quelle est la valeur de référence pour diagnostiquer une érythrocytose ?

Answer 2

Le volume total d’érythrocyte (valeur absolue)
L’hémoglobine, de l’hématocrite ou du nombre de globules rouges sont des mesures relatives. Il faut être conscient qu’ils peuvent aussi bien traduire une diminution du volume plasmatique (i.e. hémoconcentration) qu’une véritable augmentation du volume ou de la masse totale des érythrocytes. C’est pourquoi il faut toujours les interpréter prudemment en fonction d’un contexte clinique particulier (ex : diarrhée avec déshydratation, prise de diurétiques) avant de conclure à la probabilité d’une érythrocytose et d’amorcer une investigation plus poussée en ce sens.

Question 3

Quelles sont les valeurs seuil pour diagnostiquer l’érythrocytose chez l’homme et la femme ?

Answer 3

Femme : HT >0.48 ou Hb >160g/L
Homme : >0.49 ou >165g/L
*Si absence d’hémoconcentration déterminée

Question 4

Quels sont les 2 mécanismes possibles de l’érythrocytose ?

Answer 4

Sécrétion augmentée soit (1) d’érythropoïétine normale, soit (2) d’une substance anormale à activité équivalente sur les progéniteurs médullaires de l’érythropoïèse.

Question 5

Nommer les 7 contextes où une érythrocytose avec sécrétion appropriée d’érythropoïétine peut être observée

Answer 5

./ Tabagisme
./ Carboxyhémoglobine (tabac, habiter dans une zone industrielle / polluée)
./ Haute altitude
./ Maladie pulmonaire (ex: bronchite chronique)
./ Maladie cardiaque (Shunt D→G)
./ Hémoglobine anormale, à haute affinité pour l’O2
./ 2,3-BPG congénitalement déficient

Question 6

Nommer les 4 contextes où une érythrocytose avec sécrétion inappropriée d’érythropoïétine peut être observée

Answer 6

./ Tumeurs : rein, foie, surrénale, cervelet, utérus, maladie Cushing
./ Maladie bénigne : kystes rénaux, hydronéphrose, greffe rénale, sténose artère rénale
./ Administration chronique d’androgènes (Klinefelter, andropause normale)
./ Dosage suprathérapeutique d’érythropoïétine exogène (dopage)

Question 7

Énumérer les épreuves diagnostics à faire en contexte d’érythrocytose (6)

Answer 7

• Mesure de la carboxyhémoglobinémie sur sang veineux
• Mesure de la pO2 et de la SO2 du sang artériel,
• Mesure de la P50 sur sang veineux (pO2 correspondant à une saturation de 50%)
• Mesure de la concentration d’érythropoïétine sérique
• Recherche d’une neutrocytose, d’une thrombocytose ou d’une basophilie
• Recherche échographique d’une splénomégalie ou d’une tumeur rénale avec sécrétion inappropriée d’érythropoïétine.

Question 8

Expliquer les découvertes associées à la polyglobulie de Vaquez :
- Quelle protéine impliquée
- Quelles mutations

Answer 8

• JAK2 : auto-activation spontanée 2nd à mutation
• V617F ou exon 12

Question 9

Quelles sont les 8 étapes de la démarche diagnostique de l’érythrocytose ?

Answer 9

1. Chercher mutation JAK2 (V617F) ou exon 12 -> polyglobulie de Vaquez
2. Patient fumeur ?
3. Carboxyhémoglobinémie -> forte probabilité d’érythrocytose 2nd au tabac
4. Mesurer la P50 -> hémoglobine à haute affinité
5. Saturométrie ou gaz artériel -> maladie pulmonaire, apnée du sommeil, cardiopathie cyanogène
6. Imagerie rénale / abdominale -> kyste, hydronéphrose, sténose artérielle
7. Dosage de l’EPO sérique -> tumeur extra-rénale
8. Aspiration et biopsie moelle -> Vaquez ou factice

Question 10

Quels sont les 3 mécanismes de la polynucléose neutrophile, un exemple associé ainsi que la valeur seuil de la polynucléose neutrophile?

Answer 10

• Démargination (stress physique / psychologique)
• Inhibition de la diapédèse (prise de corticostéroïde systémique)
• Libération médullaire acrue (infection)
• 7 x 10^9/L

Question 11

Quelles sont les 4 caractéristiques des polynucléoses neutrophiles par démargination ?

Answer 11

• Pseudo-neutrocytose : augmentation du nb de neutrophile circulant (qui étaient marginés)
• Ne peut pas dépasser 20 x 10^9/L (car 50/50 marginé-circulant)
• Courte durée (moins de 60 minutes)
• 2nd à stress / décharge d’adrénaline

Question 12

Nommer 2 causes de l’inhibition de la diapédèse

Answer 12

• Corticostéroïdes à dose élevée
• Syndrome de Cushing

Question 13

Nommer 3 mécanismes intrinsèques à la libération médullaire accrue en contexte de polynucléose

Answer 13

a) utilisation des réserves médullaires;
b) production accrue
c) maturation et libération accélérées.

Question 14

Quel type de cellule est relâché en prédominance lors de la première phase d’une neutrocytose 2nd à une utilisation des réserves médullaires ?

Answer 14

Polynucléaires neutrophiles (plutôt que les stabs, dans les stades précoces)

Question 15

Au de-là de la phase initiale, quel processus médullaire est le plus important pour augmenter le taux de neutrophile dans le sang?

Answer 15

Production accrue des neutrophiles

Question 16

Quels sont les signes de la :
- Maturation accélérée (2)
- Libération médullaire accélérée et prématurée (3)

Answer 16

• Granulation toxiques, corps de Dohle
• Métamyélocytes, myélocytes, promyélocytes

Question 17

Définir ce qu’est une « déviation à gauche »

Answer 17

C’est l’ensemble des anomalies neutrocytaires sanguines habituellement rencontrées dans les neutrocytoses avec production médullaire accrue, soit : augmentation des stabs, présence occasionnelle de quelques métamyélocytes et formes plus jeunes, et présence de granulations toxiques et de corps de Döhle. Déviation à gauche signifie déviation vers les formes cellulaires plus jeunes.

Question 18

Nommer 3 états physiologiques pouvant occasionner une neutrocytose

Answer 18

• Nouveau-né
• Menstruations
• Grossesse

Question 19

Nommer des exemples de pathologie donnant une neutrocytose 2nd à une libération médullaire accrue

Answer 19

1. Infections bactériennes localisées ou généralisées, certaines infections virales.
2. Maladies inflammatoires sévères (connectivites, maladies rhumatismales, goutte aiguë ou allergie sévère).
3. Nécrose tissulaire importante (brûlures, traumatismes, chirurgie, etc.).
4. Cancers et lymphomes.
5. Maladies diverses (plus rarement) : hémorragie ou hémolyse aiguë, intoxication, éclampsie, et autres.
6. Lithium (RX de la maladie bipolaire)
7. Corticostéroïdes, syndrome de Cushing (avec inhibition de la diapédèse)

Question 20

Quelles sont les trois potentielles issues à la FSC (en regardant la formule leucocytaire) d’une infection bactérienne

Answer 20

• Neutrocytose avec déviation à gauche (normalement)
• Réaction leucémoïde (cas extrêmes)
• Neutropénie paradoxale (déviation à gauche + neutropénie)

Question 21

Que retrouve-t-on à la formule leucocytaire en contexte de neutrocytose secondaire à :
- Inhibition de la diapédèse (2)
- Libération des réserves médullaires - phase initiale (2)
- Libération des réserves et production médullaire accrue (3)
- Libération et production médullaire très intense (4)

Answer 21

1. Neutrocytose (pseudo-neutrocytose si démargination), Stabs non augmentés
2. Neutrocytose modérée, Stabs légèrement ou modérément augmentés
3. Neutrocytose importante, Stabs très augmentés, Granulations toxiques et corps de Döhle
4. Neutrocytose très importante, Stabs très augmentés, Granulations toxiques et corps de
   Döhle = réaction leucémoïde, Myélémie : présence de 3 à 10 % de myélocytes et métamyélocytes

Question 22

Que retrouve-t-on à la formule leucocytaire en contexte de neutropénie secondaire à :
- Pseudo-neutropénie / margination excessive (2)
- Production médullaire diminuée (2)
- Production médullaire accrue, mais consommation périphérique plus considérable encore (4)

Answer 22

1. Neutropénie apparente, % de stabs normal
2. Neutropénie réelle, % de stabs normal ou diminué
3. Neutropénie “paradoxale”, % de stabs augmenté modérément ou beaucoup, Granulations toxiques et corps de Döhle, Myélémie variable

Question 23

Nommer les 7 causes de polynucléoses éosinophiles et la valeur seuil associée

Answer 23

1. Affections allergiques (asthme, eczéma, réactions médicamenteuses, autres allergies chroniques);
2. Parasitoses (ascaris, oxyure, ankylostome, trichinose, et autres);
3. Vasculites granulomateuses (Wegener, Churg-Strauss, périartérite noueuse);
4. Maladies pulmonaires (ex: syndrome de Loeffler);
5. Cancers hématologiques (Hodgkin) ou autres;
6. Mastocytose systémique.
7. Leucémie à éosinophiles (très rare)
   Seuil : 0.5 x 10^9/L

Question 24

Qu’est-ce que le syndrome hyperéosinophile (seuil, temps, organes atteints) ?

Answer 24

Le syndrome hyperéosinophilique est caractérisé par la présence d’une éosinophilie de 1,5 x 10^9/L ou plus pour une période minimale de 6 mois n’étant pas expliquée par une cause réactionnelle. Cette appellation comprend un large éventail de syndromes cliniques ayant comme point commun une dysfonction organique attribuable à la présence augmentée d’éosinophiles. Les organes les plus souvent atteints sont la peau, les poumons, le tractus digestif et plus rarement le cœur et le système nerveux central. Son traitement dépend de son étiologie exacte et de son importance clinique.

Question 25

Identifier le seuil d’une polynucléose basophile, à quoi elle est associée principalement, son Sx principal et lire sur les causes

Answer 25

Elle existe lorsqu’on trouve plus de 0,2 x 10^9 polynucléaires basophiles/L de sang. Elle est rare, se rencontrant dans les circonstances suivantes : leucémie myéloïde chronique ou autres néoplasies myéloprolifératives, certaines néoplasies hématologique, les réactions allergiques ou inflammatoires (PAR, Colite ulcéreuse), les endocrinopathies (hypothyroïdie) et les infections (virus, TB, helminthes). Elle est souvent associée à une hyperhistaminémie et susceptible de causer du prurit.

Question 26

Nommer les 7 causes de monocytose et la valeur seuil associée

Answer 26

1- Les infections (chroniques surtout) bactériennes (ex. tuberculose), parasitaires (ex. paludisme) ou virales.
2- Un début de régénération médullaire après une période d’aplasie profonde.
3- Certains syndromes inflammatoires (connectivites, polyarthrite rhumatoïde, sarcoïdose, entérite régionale, etc.).
4- Un état post-splénectomie
5- La grossesse
6- Le traitement au G-CSF ou aux corticostéroïdes
7- Leucémie monocytaire ou myélo-monocytaire chronique (monocytose primaire ou néoplasique)
Seuil : 0.8 x 10^9/L

Question 27

Nommer les 8 causes de thrombocytose et la valeur seuil associée

Answer 27

1. après splénectomie, de façon transitoire ou permanente;
2. en association avec certains cancers;
3. après une stimulation de la moelle hématopoïétique : hémorragie aiguë, hémolyse, infection;
4. au cours de maladies inflammatoires (ex. polyarthrite rhumatoïde, colite ulcéreuse) ou infectieuses (ex. tuberculose);
5. au cours d’un état ferriprive chronique;
6. durant le post-partum.
7. en post-opératoire ou lors d’un trauma
8. thombocyétmie essentiel (thrombocytose primaire ou néoplasique)
   Seuil : 400 x 10^9/L

Question 28

Revoir cas#1 et cas#2 dans les notes de cours (p.34-37)