Hématologie - 3.4 : Les purpuras vasculaires Flashcards
Quels sont les 3 mécanismes physiopathologiques des purpuras ?
- Défaut de fabrication de la paroi vasculaire (tissu conjonctif et élastique)
- Dégénérescence de la paroi vasculaire (maladies métaboliques)
- Agression du vaisseau (infection, physique, chimique, immunologique)
Quelle maladie donne un purpura grave?
Micro-angéite
Quelles sont les 3 caractéristiques des purpuras ?
- Pas sévères
- Localisées soit uniquement à la peau (le plus souvent), uniquement aux muqueuses ou les deux.
- Lors d’un traumatisme, l’hémorragie se produit immédiatement, dure habituellement peu de temps à la peau et récidive rarement.
Nommer 2 Sx graves des purpuras
- Inflammation (purpura palpable)
- Microthrombose, nécrose hémorragique / ischémique
Décrire la télangiectasie hémorragique héréditaire (Maladie de Rendu-Osler-Weber)
- Transmission génétique
- Description de la maladie
- Sx
- Transmission autosomale dominante
- Dilatations anormales des vaisseaux de la peau et des muqueuses, paroi très mince, absence de cellules musculaires dans la paroi des artérioles = insuffisance de la vasoconstriction -> saignements prolongés.
- Sx à l’âge adulte, épistaxis, hémorragie intestinale -> anémie microcytaire hypochrome (fer)
Comment diagnostic la maladie de Rendu-Osler-Weber
Le diagnostic est évoqué par les antécédents familiaux du patient et confirmé par l’observation de télangiectasies. Les localisations les plus fréquentes de ces télangiectasies sont à la peau, soit au visage et à l’extrémité des doigts et des orteils, et aux muqueuses nasale et buccale : lèvres, langue, joues et palais.
Les patients atteints de la maldie de Rendu-Osler-Weber sont-ils à risque de saignement lors d’interventions chirurgicales ?
Non, car il s’agit d’un problème a/n des vaisseaux. Temps de saignement normal.
Décrire le purpura simplex familial
- Jeunes femms plus atteintes
- Sx à l’adolescence
- Ecchymoses fréquentes (MIs, bras) parfois précédées de brûlement (devil’s pinch)
- Étiologie inconnue
- E2 psychologique (apparence)
- Dx d’exclusion : élimination autres causes de purpura, numération plaquette / temps de saignement normaux
Nommer 4 causes acquises de purpura associé à la dégénérescence du tissus conjonctif vasculaire et périvasculaire ainsi que leur particularités
- Purpura sénile / cachectique : pt âgés, dos de la main / face extenseurs de l’avant-bras, peau mince
- Scorbut : hypovitaminose C, gencives, MI’s
- Hypercorticisme : iatrogène ou Cushing
- Maladies métaboliques : diabète, amyloïdose
Nommer 2 causes mécaniques de purpuras acquis
- Orthostatique
- Toux : yeux, conjonctives, ceinture scapulaire
Nommer 3 causes infectieuses / inflammatoires de purpuras
- Rickettsioses
- Virémies
- Toxines bactériennes
Quelles sont les 4 manifestations cliniques du syndrome de Schonlein-Henoch
- un rash maculaire, purpurique, à disposition symétrique sur le corps, localisé aux fesses, aux surfaces des extenseurs des jambes, aux chevilles et aux pieds. Occasionnellement, il apparaît aussi à la face des extenseurs des bras.
- des arthralgies avec ou sans arthrite;
- des douleurs gastro-intestinales, avec parfois du méléna;
- de l’hématurie, et des signes d’atteinte rénale.
V ou F : le syndrome de Schonlein-Henoch est habituellement chronique
Faux. Guérit souvent d’elle-même, mais peut récidiver
Qu’est-ce que le syndrome de Schonlein-Henoch et qu’est-ce qui peut le précipiter ?
Cette maladie est également appelée purpura rhumatoïde, purpura allergique ou anaphylactoïde. On considère généralement qu’il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité, et la lésion caractéristique est une inflammation aiguë et disséminée des capillaires et des petites artérioles. Il en résulte une perméabilité vasculaire augmentée, de l’œdème et des hémorragies dans les tissus.
Le début de la maladie peut survenir peu après une infection virale.
Nommer 5 causes d’angéite immunitaires autres
- médicaments;
- infections bactériennes;
- maladies à complexes immuns circulants;
- collagénoses.
- cancers.
