Capítulo 59 Tumores ósseos e de partes moles Flashcards

1
Q

Quais os graus de diferenciação dos tumores e características

A

○ G 0 → benigno

		○ G 1 → baixo grau
			▪ Poucas células
			▪ Muito estroma
			▪ Pouca necrose
			▪ Células maduras 
			▪ < 5 mitoses por campo do micro
		○ G 2 → alto grau
			▪ Muitas células
			▪ Pouco estroma
			▪ Muita necrosa
			▪ Células imaturas
			▪ > 10 mitoses por campo do micro
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2
Q

Estadiamento dos tumores benignos

A

○ Estágio I → Latente
▪ Normalmente não requer tratamento
▪ Curam espontaneamente ou não evoluem

	○ Estágio II → Ativo
		▪ Crescem numa zona limitada e são contidos por barreiras naturais
		▪ Margem cirúrgica → intra lesional ou marginal

	○ Estágio III → Localmente agressivo
		▪ Crescimento rápido 
		▪ Se expandem além das barreiras naturais
		▪ Margem cirúrgica → ampla ou em bloco
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3
Q

Classificação de ENNEKING para tumores

A

○ Benignos
§ B1 - benigno latente
§ B2 - benigno ativo
§ B3 - benigno agressivo

		○ Malignos 
			§ I - baixo grau
			§ II - alto grau
			§ III - metástase 
			§ A - intra compartimental
			§ B - extra compartimental
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4
Q

Sarcomas com disseminação linfonodal

A
○ Os sarcomas que mais frequentemente apresentam metástases para linfonodos são 
			1- Rabidomiossarcoma
			2- Sarcoma epitelióide
			3- Sarcoma de células claras
			4- Angiossarcoma 
	 (“epitélio é claro, rabo é angio”)  → linfonodo sentinela faz parte do estadiamento
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5
Q

Como é a RNM das lesões tumorais e exceções

A

○ A maioria dos tumores de partes moles tem baixo sinal em T1 e um alto sinal em T2.
○ Hematoma, lipoma (ou lipossarcoma), hemangioma ou condições que envolvem hemorragia em uma zona de tumor, sabidamente tem alto sinal em T1. ( sangue = alto sinal T1 )
○ RNM pode mensurar o envolvimento intramedular ósseo, o que facilita plano pré-operatório de transecção e pode identificar skip metástases.

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6
Q

BX incisional, excisional, excisão primária ampla

A

• Bx incisional
○ Excisão de fragmento representativo da lesão
○ Acesso direto ao tumor
○ Contaminação mínima
○ Evitar afastamentos ou manobras vigorosas que possam contaminar uma área maior
○ Controle hemostático é essencial para evitar hematoma, que poderia espalhar células além da via de biópsia

• Bx excisional
	○ Completa remoção da lesão pela zona reativa
	○ Reservada à lesões muito pequenas ( < 1 a 2 cm )
	○ Extensa contaminação, podendo prejudicar cirurgia de salvação ( levando à amputação )
	○ Se realizado para lesões grandes pode levar à margens positivas na ressecção definitiva e aumentar o risco subsequente de recorrência local

• Excisão primária ampla
	○ Excisão do tumor com margem ampla 
	○ Bordas com tecido normal, não reativo, saudável
	○ Sacrifica extensa quantidade de tecido normal
	○ Melhor reservado para lesões muito pequenas, com alta suspeição de malignidade e alto risco de contaminação com outros tipos de bx ( ex: túnel do carpo )
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7
Q

Cisto sinovial localização mais comum

A

○ Punho dorsal ( 60 -70 % )

	○ Punho volar ( 18 - 20 % )

	○ MF volar ( cisto retinacular volar ) → 10 %

	○ IFD dorsal ( cisto mucoso )
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8
Q

Etiologia do cisto sinovial

A

○ Controversa
§ Herniações de tecido sinovial das articulações
§ Degeneração mucoide do tecido conectivo ( MAIS ACEITA )

	○ Suportam a teoria ( degeneração mucóide )
		§ Fibrilação de fibras de colágeno
		§ Acúmulo de mucina intercelular e extracelular
		§ Diminuição de fibras de colágeno e estroma celular

	○ Não são explicados pela teoria
		§ Autolimitado
		§ Cisto único
		§ Ocorre em adolescentes e adultos jovens
		§ Recorrente após infiltração ou excisão incompleta
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9
Q

Localização dos cistos volares

A

Rádiocárpico
Escafoide-trapézio
Bainha do FRC

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10
Q

Cisto da polia A1 dedo mais comum e faixa etária

A

○ 3º mais frequente dos cistos
○ 3º dedo
○ 3ª década

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11
Q

Bossa Metacarpal

Epidemiologia
sexo
idade
lateralidade

A

• Mais comuns em mulheres, mão direita, entre 3º e 4º décadas

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12
Q

Incidência para bossa metacarpal

A

○ “Carpal boss view”

§ 30 - 40° de supinação + 20 - 30° de desvio ulnar

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13
Q

Localização do cisto da IFP

A
  • Cisto pequeno ( 3 - 5 mm) e doloroso
    • Ocorre no dorso da IFP de cada lado do tendão extensor
    • Emergem da capsula articular e usualmente furam as fibras obliquas entre a banda central e a lateral
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14
Q

Epidemiologia cisto de inclusão epidermal

A

○ Homens

	○ 3ª e 4ª décadas de vida

	○ Falange distal do dedo médio e polegar

	○ Lado esquerdo

• Bizu
	○ Para lembrar da localização pensar no trabalhador braçal que vai pregar algo parede com martelo e prego
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15
Q

O que é o Sinal de Bufalini e é sugestivo de que?

A

• Sinal de Bufalini
○ Área relativamente radiotransparente dentro dos tecidos
○ Significa rarefação tecidual via presença do tumor gorduroso

LIPOMA

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16
Q

2º tumor mais comum da mão

A

TCG DE BAINHA TENDÍNEA

* Tumor BENIGNO
* 2º tumor mais comum da mão, depois dos cistos

• Alguns termos tem sido usados para descrever essa lesão
	○ Sinovite nodular localizada
	○ Xantoma fibroso
	○ Sinovite vilonodular pigmentada

• TCG de bainha de tendão não é um bom termo 
	○ Não é composto uniformemente por células gigantes
	○ Não está necessariamente associado à bainha de tendão
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17
Q

Fator de risco e localização mais comum dos TCGs de bainha

A
  • Tem associação com hipercolesterolemia
    • Não são realmente um tumor, mas sim uma lesão reativa, parecida com sinovite vilonodular
    • Nem sempre se formam da bainha, podendo ter origem na sinóvia
    • Localização
    ○ Geralmente volar nos dedos ou na mão ( dorsal não é incomum )
    ○ IFD
    ○ 3 dedos radiais
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18
Q

Fatores que aumentam recidiva do TCG de bainha

A

• Aumentam risco de recorrência ( QUESTÃO SIMAO 2016 )
○ Artrose
○ Localização na IFD
○ Erosão óssea visível no Rx

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19
Q

Incidência de Schwannoma

A

SCHWANNOMAS ( NEURILEMOMAS )

* Tumor benigno mais comum de nervo ocorrendo nos MMSS
* A lesão se origina das células de Schwann e produz uma lesão excêntrica, de crescimento lento, bem circunscrito no nervo periférico
* São mais comuns na superfície flexora do antebraço ou mão nas 4ª, 5ª e 6ª décadas

• Clínica
	○ Massa indolor
	○ Pode haver déficit neurológico ( raro )5-15%
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20
Q

Incidência e fatores de risco de Sarcomas de partes moles nos MMSS

A
  • Raros ( apenas 15 % ocorrem nos MMSS )
    • Maioria dessas lesões compartilham origem mesenquimal
    • Potenciais etiologias
    ○ Meio ambiente → exposição à radiação e herbicidas
    ○ Genética → síndrome de Li-Fraumeni
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21
Q

Qual sarcoma de partes moles tem maior chance de MX linfonodal

A

○ Sarcoma epitelióide
§ Nódulo ulcerado ( Dx diferencial com infecção )

	○ Sempre pesquisar linfonodomegalias
		§ 5 % dos sarcomas ( epitelióide: 42 % )
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22
Q

• Sarcoma de partes moles MAIS comum da mão e antebraço

A

SARCOMA EPITELIÓIDE

• Sarcoma de partes moles MAIS comum da mão e antebraço
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23
Q

Localização do SARCOMA EPITELIÓIDE

A
  • Nódulo indolor na superfície volar dos dedos ou palma que pode ulcerar
    • Extensão local não é evidente ao exame clínico ou Rx
    • Tem tendência a se disseminar proximalmente ao longo do curso de tendões, vasos linfáticos e planos fasciais, sem respeitar os limites fasciais
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24
Q

Tratamento SARCOMA EPITELIÓIDE

A

• Alto risco de envolvimento linfonodal, com vários autores recomendando dissecção linfonodal

• Deve ser tratado agressivamente
	○ Excisão ampla
	○ Ressecção radical 
	○ Amputação

* Biópsia de linfonodos epitrocleares e axilares DEVE ser feita, mesmo na ausência de doença clinicamente ou radiograficamente detectável, porque excisão dos linfonodos envolvidos tem o potencial de salvar vida
* Biópsia de linfonodo sentinela Vs linfadenectomia profilática: controverso qual seria melhor

• Excisão marginal mesmo com radioterapia NÃO É OPÇÃO
	○ Altas taxas de recidivas e disseminação regional

* RT  → após excisão de lesões maiores
* QT → considerar quando tiver envolvimento linfonodal, metástases ou recidiva
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25
Q

• Subtipos mais comuns na mão de sarcomas de p. moles

A

• Subtipos mais comuns na mão
○ Sarcoma epitelióide
○ Sarcoma sinovial
○ Histiocitoma fibroso maligno

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26
Q

• Localização mais comum do sinoviosarcoma

A

• Localização
○ Carpo
○ Raramente é vista nos dedos

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27
Q

Características SARCOMA SINOVIAL ( SINOVIOSSARCOMA )

A
  • Qualquer massa de partes moles não explicada ou não prontamente diagnosticada por exame físico ou de imagem deve ser biopsiada
    • Calcificações de partes moles podem ser vistas em 20 - 30 % de pacientes no Rx simples
    • Metastisa para linfonodos regionais em até 25 % dos pacientes em que se desenvolve metástase

SARCOMA SINOVIAL ( SINOVIOSSARCOMA )

• Alto grau de malignidade

• Epidemiologia 
	○ Adultos jovens  ( 3º e 4º décadas )
	○ Igual entre sexos ou discretamente maior sexo masculino
	○ 5 % de todos os sarcomas de partes moles
	○ 3º tipo histológico mais comum entre os sarcomas de partes moles
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28
Q

Lipoma X Lipossarcoma

A
  • Clinicamente semelhante ao lipomas, mas doloroso e crescem muito rapidamente
    • RM pode ser similar ao do lipoma, porem com heterogenicidade no sinal de gordura
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29
Q

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

Epidemiologia e fator e risco

A

HISTIOCITOMA FIBROSO MALIGNO

* 19 % crescem nos MMSS, sendo que maioria no antebraço, e raramente nas mãos
* Pode nascer das partes moles ou como um tumor ósseo primário. Se ósseo se apresenta como lesão lítica e pode nascer de lesões preexistentes como infarto ósseo ou Paget
* Tratamento → excisão ampla ou amputação, associado à RT
30
Q

TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:

Tipos

A

TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA

• Reúne grupo de tumores de partes moles malignos de origem neural
	○ Neurofibrossarcoma
	○ Neurossarcoma 
	○ Schwannoma maligno
31
Q

Tratamento do TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:

A
  • 30 % ocorrem nos MMSS, 50 % dos casos associados à neurofibromatose
    • Cresce rapidamente ao longo dos nervos periféricos e tem alta taxa de recorrência
    • Não é sensível à RT, nem QT
    • Tto recomendado → excisão ampla ou amputação
32
Q

Prognóstico e fator de pior prognóstico do TUMOR MALIGNO DE BAINHA NERVOSA PERIFÉRICA:

A

• Sobrevida em 5 anos de 40 %

• Fatores prognósticos ruins incluem
	○ Tumores proximais
	○ Tumores grandes 
	○ Neurofibromatose ( pior fator prognóstico )
33
Q

Epidemiologia e subtipo mais comum na mão do RABDOMIOSSARCOMA

A

RABDOMIOSSARCOMA

* Tumor malignos de células redondas, mais comum na infância, raro na mão
* Quando nas extremidades pior prognóstico, embora as lesões de extremidades superiores e as distais sejam melhores que a de extremidade inferior ou lesões mais proximais
* Rabidomiossarcoma alveolar é a variante histológica mais vista na mão e no passado se pensava como de pior prognostico 
* Tratamento → excisão ampla + QT + RT
34
Q

LEIOMIOSSARCOMA localização nas mãos

A

LEIOMIOSSARCOMA

* Mais comum nas vísceras, raro na mão
* Aparece em áreas de músculo liso e tem sido visto nas veias das mãos
* Tto com excisão ampla e tto adjuvante
35
Q

SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS tipo de metastatização e diagnóstico diferencial

A

SARCOMA DE CÉLULAS CLARAS ( MELANOMA MALIGNO DE PARTES MOLES )

* Sarcoma de partes moles que tem propensão a ocorrer próximo de tendões ou aponeuroses
* Diferencial com melanoma lentignoso metastática acral
* Alto risco de recorrência local e risco de metástase para linfonodo regional ( 53 % )
* Procurar linfonodo regional clinicamente e radiograficamente durante estadiamento
* Considerar bx de linfonodo sentinela
36
Q

Tumores Ósseos Benignos

A
1- Encondroma
2-Condroma periosteal
3-Osteocondroma
4-Fibroma condromixoide
5-Osteomaosteoide
6-Osteoblastoma
7-COS
8-COA
9-TCG
37
Q

TU Mais comum da MÃO:

Todos: 
Osso: 
Pele: 
Osso maligno:
Maligno partes moles:
A
Todos: Cisto sinovial 
Osso: Encondroma 
Pele: CEC
Osso maligno: Condrossarcoma
Maligno partes moles: Sarcoma Epitelioide
38
Q

Idade mais comum de encondroma

A
  • Mais comum tumor ósseo da mão ( representa 90 % dos tumores ósseos na mão )
    • 35 % de todos os encondromas são encontrados na mão
    • 10 - 40 anos
    • Lesões monostáticas mais comuns na 4ª década
39
Q

Localização mais comum do encondroma na mão

A

METÁFISE PROXIMAL DA FALANGE PROXIMAL DO 5º

• Frequência
	○ Falange proximal  →  metacarpo  →  falange média
	○ Obs: localização ainda mais frequente é a falange proximal do 5º dedo
	○ Mais comum na metáfise proximal da falange proximal
	○ Raros na falange distal
40
Q

Características radiográficas do encondroma na mão:

A
• Radiografias
		○ Lesão lítica bem definida
		○ Localização → central 
		○ Pode ser lobulada
		○ Margens bem definidas
		○ Afilamento da cortical
		○ Calcificações puntiformes da matriz podem ser vistas ( variável ) – em pipoca
		○ Extensão para partes moles é sugestivo de lesão mais agressiva
41
Q

Conduta na fratura patológica do encondroma

A

○ Fx patológica → pode-se esperar ou não a consolidação para tratamento
§ Trabalhos mostram benefícios de tto do encondroma após consolidação da fx

	○ Recorrência local → 4,5 a 7 %

	○ Degeneração maligna para condrossarcoma → raro
42
Q

ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA ( OLLIER )

Herança genética:
Risco de malignização

A

ENCONDROMATOSE MÚLTIPLA ( OLLIER )

* Doença óssea rara, NÃO hereditária, caracterizada por múltiplos encondromas ou massas cartilaginosas nas metáfises e diáfises de ossos longos ou tubulares curtos das mãos e pés 
* Lesões não dolorosas, geralmente unilateral ou predominante em um lado
* Podem ser grandes e gerar deformidades estéticas e funcionais na mão

• Risco de malignização para osteossarcoma ou condrossarcoma  → 30 %
	○ Crescimento após maturidade esquelética
	○ Progressão radiológica
	○ Dor
43
Q

Achado no rx sugestivo de Maffuci:

A

flebolitos

SÍNDROME DE MAFFUCI

* Extremamente rara
* Acomete a mão na maioria das vezes
* Semelhante à Ollier + hemangiomas múltiplos, que podem ser aparentes nos RX através dos flebolitos
* Quase 100 % de risco de degeneração para sarcoma ósseo ou de partes moles
44
Q

CONDROMA PERIOSTEAL

Localização e epidemiologia

A

CONDROMA PERIOSTEAL

* Tumor cartilaginoso benigno e raro, que pode ocorrer nas falanges e ser confundido radiograficamente com encondroma e histologicamente com condrossarcoma 
* Mais comum no sexo masculino, entre 2ª e 3ª décadas 
* Localização mais comum → ÚMERO PROXIMAL ( 50 % )
* 2º local mais afetado → junção metáfise - diáfise das falanges
45
Q

Tumores ósseos mais comuns nas falanges:

A

1) Encondroma = METÁFISE PROXIMAL DA FALANGE PROXIMAL DO 5º
2) Condroma Periosteal = junção metáfise - diáfise das falanges
3) Osteocondroma = DISTAL da falange proximal

46
Q

Tumores malignos mais comuns no carpo:

A

1) Sinoviossarcoma

47
Q

Localização do osteomaosteóide:

A

• Falange proximal e carpo → mais comuns
○ Envolvimento da falange média é raro
○ No carpo é mais comum no escafoide

• 2ª e 3ª décadas
48
Q

Localização do Cisto Ósseo Aneurismático

A

• Localização
○ Metacarpos ( + comuns ) > falanges
○ Raro no carpo

49
Q

Diagnóstico diferencial e características radiográfiacas do COA:

A
• Rx
		○ Lesão bem idêntica ao TCG
		○ Lesão lítica, insuflante, central
		○ Margem esclerótica ( o que diferencia do TCG )
		○ Imagem em favo de mel
50
Q

Localização mais comum de TCG ósseo na mao

A
  • 4ª década de vida
    • Localizações mais comuns na mão → metacarpos e falanges
    • Benignos, mas com potencial agressivo
    • Pode resultar em metástase e morte
51
Q

Localização de TCG ósseo mais comum no MMSS

A

• Rádio distal é o 3º lugar mais comum no geral

○ Maior risco de recidiva e metástase

52
Q

Características radiográficas do TCG ósseo

A
• Rx
		○ Lesão lítica, insuflativa
		○ Bordas sem esclerose ( achado que diferencia do cisto ósseo aneurismático )
		○ Expansão cortical
		○ Extensão a partes moles é comum
		○ Afilamento cortical
		○ Epífise e metáfise
53
Q

Classificação de TCG ósseo:

A

• Classificação de Campanacci
○ Grau I
§ Lesão bem delimitada, córtex intacto
○ Grau II
§ Lesão bem delimitada, córtex afilado
○ Grau III
§ Bordas imprecisas, extensão à partes moles, ausência de reação óssea

54
Q

Tratamento do TCG do radio distal

Por grupos de Campanacci

A

• TCG do rádio distal

	○ 3º mais comum

	○ Campanacci I ou II   ( QUESTÃO USP 2018 )
		§ Ressecção intra lesiona + curetagem + cauterização + cimentação

	○ Campanacci III e fx patológica
		§ Excisão ampla do rádio distal
		§ Reconstrução com enxerto intercalar de fíbula e fixação rígida 
			□ Resultados mais previsíveis
55
Q

Tumores ósseos malignos da mão

A

Condrossarcoma
Osteossarcoma
Ewing

56
Q

Epidemiologia e localização dos condrossarcomas na mão

A

• Epidemiologia
○ Tumor ósseo maligno primário mais comum da mão
○ Acima de 60 anos
○ < 2 % dos tumores cartilaginosos primários

• Localização
	○ Falange proximal e metacarpo ( + acometidos )

* Massa de crescimento lento, firme e dolorosa
* Maioria são de baixo grau e crescimento lento 
* Primário ou secundário ( se desenvolve de lesão benigna pré-existente como  encondroma ou osteocondroma )
57
Q

Tratamento do Condrossarcoma?

QT neo
CX
QT
RT

A

• Tratamento
○ Radio resistente
○ Quimio resistente ( exceto subtipos desdiferenciado e mesenquimal )
○ Cirurgia
§ Tratamento de escolha
§ Excisão em bloco
§ Ressecção do raio
○ Vigilância constante local e sistêmica
§ Risco de metástase anos após o tratamento da lesão primária

58
Q

Características radiográficas do Condrossarcoma

A
• Rx
		○ Calcificações pontilhadas
		○ Áreas de lise
		○ Bordas mal definidas
		○ Extrema expansão cortical com perfuração
		○ Extensão de partes moles
59
Q

Localização mais comum dos Osteossarcomas na mão

A

• Localização

○ Falange proximal e metacarpo ( + comuns )

60
Q

Localização mais comum do Ewing na mão

A

• 1ª e 2ª décadas de vida

• Localização
	○ Metacarpos e falanges ( + comuns )
	○ Raro na falange média
	○ Extensão para partes moles é comum
61
Q

Achado histológico do Ewing

A

• Biópsia incisional

○ Pequenas células redondas azuis

62
Q

• Localização mais frequente das acrometastases

A

• Localização mais frequente
○ FD ( previamente notada como local mais comum ) > FM = FP = MTC podem ser igualmente afetados > carpo

• Predileção pela mão dominante
63
Q

Principais origens das acrometastases:

A

• Em 50 % dos casos de acrometástase, a lesão mimetiza uma alteração benigna ou pode ser primeira manifestação de doença maligna ou metástase

• Sítios primários mais comuns
	○ Pulmão ( 50 % ) – carcinoma broncogênico – mais comum em homens
	○ Rim ( 13 % )
	○ Mama ( 11 % )
64
Q

Sobrevida média após acrometastases

A

• Tempo médio de metástase nas mãos é de 16 meses após dx do tumor primário

• Sobrevida média
	○ 6 meses para metástases na mão, relacionado à malignidade primária
	○ Exceção → metástase isolada em carcinoma de células renais
		§ Devem ser tratadas como sarcoma ósseo primário
		§ Intervalo longo entre detecção de manifestações da lesão primária e aparecimento de metástase isolada se correlaciona com maior taxa de sobrevida
65
Q

○ Tríade clássica do tumor glômico

A

○ Tríade clássica

		§ Dor paroxística lancinante intensa

		§ Hiperalgesia localizada 

		§ Hipersensibilidade ao frio
66
Q

Localização % dos tumores glômicos

A

§ 75 % das lesões são na mão, sendo 65 % na ponta dos dedos e 50 % subungueais

		§ Tecidos moles subungueais dos dedos das mãos
			□ Cor AZUL sob a unha

		§ Raramente em outros locais, mas podem ser encontrados em toda superfície corporal
67
Q

○ Classificação dos tumores glômicos:

A

○ Classificação

		§ Tipo I → lesões solitárias

		§ Tipo II → múltiplas lesões dolorosas

		§ Tipo III → múltiplas lesões não dolorosas
68
Q

Recidiva tumor glômico

A

§ Excisão, que geralmente é facilitada por ele ser encapsulado

		§ Se persistência dos sintomas após excisão → considerar lesões múltiplas

		§ Taxa de recidiva → 20 %
69
Q

Hemangiomas verdadeiros Epidemiologia

A

○ São tumores verdadeiros vistos nas primeiras 4 semanas de vida e tem um ciclo de crescimento característico

	○ Apenas 30 % destas lesões aparecem ao nascimento, porém 70 - 90 % são visíveis com semanas de idade

	○ Com 5 anos de vida, 50 % das lesões regrediram e com 7 anos, 70 % já regrediram

	○ 3 vezes mais comuns em mulheres
70
Q

Hemangiomas verdadeiros tratamento

A

○ Tratamento

		§ Geralmente conservador pois a maioria involui com 7 anos de idade

		§ Tratamento é direcionado às complicações
			□ Sangramento
			□ Ulceração
			□ Infecção