Chapitre VII: Aménorrhée

Question 1

Définir l’aménorrhée primaire.

Answer 1

Absence de menstruations:

• 13 ans en l’absence de caractères sexuels secondaires
• 15 ans en présence de caractéristiques sexuels secondaires
• Plus de 3 ans depuis thélarche
• 14 ans et signes d’hirsutisme ou suspicion d’anomalie ou obstruction du tractus génital ou suspicion d’un trouble alimentaire ou exercice excessif

Question 2

Définir l’aménorrhée secondaire.

Answer 2

Chez une patiente ayant débuté ses règles:
Si cycles réguliers: absence de menstruations pour au moins 3 cycles consécutifs
Si cycles irréguliers: absence de menstruations pendant 6 mois

Question 3

Définir l’oligoménorrhée.

Answer 3

Saignement vaginal à intervalle > 35 jours

Question 4

Définir la galactorrhée.

Answer 4

Écoulement de lait au niveau du mamelon en dehors de l’allaitement normal.

Question 5

Quelles sont les causes physiologiques d’aménorrhée ?

Answer 5

Grossesse
Allaitement
Ménopause
Retard pubertaire constitutionnel (rare)

Question 6

Quelles sont les anomalies du tractus génital inférieur pouvant entraîner une aménorrhée ?

Answer 6

Anomalies mullériennes
Syndrome d’insensibilité aux androgènes
Syndrome d’Asherman

Question 7

Dans les anomalies mullériennes, la fonction ovarienne est affectée. VRAI OU FAUX.

Answer 7

FAUX. Fonction ovarienne normale avec caryotype 46 XX.

Question 8

Quel est le diagnostic différentiel des anomalies mullériennes pouvant entraîner une aménorrhée (primaire)?

Answer 8

Hymen imperforé
Oblitération du vagin
Septum transverse du vagin
Absence de col, de l’utérus, de l’endomètre ou de la cavité utérine

Question 9

Quelle est la présentation clinique des anomalies mullériennes ?

Answer 9

Aménorrhée
Douleur abdominale cyclique

Hématocolpos
Hématométrie
Hémopéritoine

Question 10

Quel est le traitement des anomalies mullériennes ?

Answer 10

Ouverture et drainage chirurgical par voie basse.

Question 11

Une enfant présente de l’aménorrhée, des douleurs abdominales cycliques et un hymen bleuté bombé à l’examen physique. Quel est le diagnostic le plus probable ?

Answer 11

Hymen imperforé

Question 12

Décrire le syndrome d’insensibilité aux androgènes.

Answer 12

Caryotype 46 XY
Absence OGI féminins
Descente testicules vers canaux inguinaux
Insensibilité des récepteurs à la testostérone = OGE féminins et absence de poils

Question 13

Décrire le syndrome d’Asherman.

Answer 13

Présence de synéchies intra-utérines suite à des manipulations utérines qui détruisent l’endomètre.

Critères diagnostiques:
A) Au moins un de ces critères:
- Aménorrhée
- Hypoménorrhée
- Infertilité
- Avortements répétés spontanés
- Histoire de placentation anormale

B) Présence de synéchies intra-utérins à l’HSC ou fibrose IU à l’histologie

Question 14

Quelles sont les anomalies de l’ovaire pouvant causer une aménorrhée ?

Answer 14

Dysgénésie gonadique
Insuffisance ovarienne précoce
SOPK
Agénésie gonadique

Question 15

Décrire la dysgénésie gonadique.

Answer 15

Malformations des gonades durant le développement embryonnaire amenant une atrophie ovarienne.

Aménorrhée primaire ou secondaire.

Caryotypes:
45 XO Syndrome de Turner (phénotype féminin avec stigmates physiques dont une petite taille)

Question 16

Décrire l’insuffisance ovarienne précoce.

Answer 16

Avant 40 ans
Causes:
- Génétique
- Auto-immune (thyroïdite auto-immune)
- Infectieuse
- Galactosémie
- Iatrogénique (RADIOTHÉRAPIE ET CHIMIOTHÉRAPIE)

Question 17

Décrire le SOPK.

Answer 17

2 sur 3 critères de Rotterdam

• Oligo ou anovulation
• Hyperandrogénisme clinique ou biochimique
• Ovaires polykystiques à l’échographie (au moins 12 follicules de 2 - 9 mm de diamètre par ovaire Et/ou de volumes ovariens supérieurs à 10 ml par ovaire)

Manifestations:

• Infertilité
• SUA
• Aménorrhée
• Hirsutisme (Pilosité centrale: lèvres supérieures, mentons, creux des seins, mamelons, face interne des cuisses, haut et bas du dos)

Conséquences:

• Hyperplasie de l’endomètre
• Prise de poids
• Syndrome d’insulino-résistance
• Troubles cardiovasculaires

Tx SOPK = Tx de l’anovulation chronique = COC ou Progestérone

Les COC diminuent la pilosité. - Oestrogènes augmentent les protéines de transport des hormones mâles. Hormones mâles sont liées. Moins de forme libre, moins de pilosité.
Action progestative anti-androgène

Question 18

L’anovulation chronique ne nécessite pas de traitement. VRAI OU FAUX.

Answer 18

FAUX. Risque accru de cancer de l’endomètre même en jeune âge car oestrogènes non opposés.

Recommandé de procéder à biopsie de l’endomètre.

Question 19

Quel est le traitement d’une anovulation chronique ?

Answer 19

PROGESTÉRONE

Pas désir de grossesse:

• Provera 10 mg die 10 jours par mois
• Contraceptifs oraux cycliques

Désir de grossesse:
- Inducteur de l’ovulation

Si pas de réponse à la progestérone, poursuivre l’investigation.

Question 20

Quelles sont les anomalies de l’hypophyse pouvant entraîner une aménorrhée ?

Answer 20

Hyperprolactinémie (prolactinome ou hypothyroïdie)
Adénome hypophysaire
Déficit isolé en gonadotrophine
Syndrome de Sheehan (nécrose hypophysaire secondaire à hémorragie post-partum ou traumatisme crânien)

Question 21

Quelles sont les anomalies de l’hypothalamus pouvant entraîner une aménorrhée ?

Answer 21

Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle (troubles alimentaires, exercice physique excessif et stress)
Syndrome de Kallman (déficit isolé en GnRH)
Tumeurs cérébrales
Maladies chroniques

Question 22

Quelles sont les causes surrénaliennes d’aménorrhée ?

Answer 22

Hyperplasie congénitale des surrénales

Syndrome de Cushing

Question 23

Décrire l’hyperplasie congénitale des surrénales.

Answer 23

Autosomale récessive
Déficit enzyme nécessaire à la synthèse surrénalienne du cortisol
Précurseurs du cortisol déviés vers voie des androgènes

Question 24

Décrire le syndrome de Cushing.

Answer 24

Secondaire à une cortisolémie augmentée (prise de cortico exogènes)
Visage lunaire
Bosse de bison
Vergetures
Alopécie

Question 25

ÉTAPE 1 | Lorsqu'une patiente consulte pour aménorrhée, quelle est évaluation initiale?

Answer 25

``` Questionnaire Examen physique B-hCG TSH Prolactinémie FSH, LH IRM SEULEMENT SI CÉPHALÉES OU TROUBLES VISUELS OU GALACTORRHÉE ```

Question 26

ÉTAPE 2 | Que doit-on faire pour investiguer ?

Answer 26

Une fois grossesse éliminée, on procède au challenge test au Provera: 10 mg PO x 10 jours, saignement dans les 10 jours (2-14 jours) = Test positif

Question 27

ÉTAPE 2 | Que signifie un test au Provera positif ?

Answer 27

Présence d'oestrogènes endogènes et tractus génital normal ANOVULATION CHRONIQUE CONFIRMÉ - SOPK - Hyperplasie congénitale des surrénales

Question 28

ÉTAPE 2 | Comment faire la distinction entre SOPK et hyperplasie congénitale des surrénales ?

Answer 28

Dosage de 17-OH-progestérone | Si élevé = hyperplasie congénitale des surrénales

Question 29

ÉTAPE 2 | Que faire si test au Provera positif, absence de galactorrhée, TSH N et PRL N ?

Answer 29

Aucune autre investigation est nécessaire.

Question 30

ÉTAPE 2 | Quel est le traitement d'une anovulation chronique (SOPK ou hyperplasie congénitale des surrénales) ?

Answer 30

Déclencher menstruations par CO | ou induire ovulation si désir de grossesse

Question 31

ÉTAPE 2 | Que signifie un test au Provera négatif (pas de saignement dans les 10 jours) ?

Answer 31

Tractus génital inférieur non fonctionnel OU | Pas de stimulation estrogénique de l'endomètre

Question 32

ÉTAPE 3 Comment faire la distinction entre anomalie tractus génital inférieur et manque d'oestrogènes si test au Provera négatif ?

Answer 32

Test avec oestrogènes + Progestatif Estradiol ou oestrogènes conjugués + Provera OU contraceptif oral 1 ou 2 cycles

Question 33

ÉTAPE 3 | Quels sont les résultats et interprétations du test avec oestrogènes + progestatif ?

Answer 33

Test positif = Tractus génital inférieur normal = Déficit oestrogène - Incapacité ovarienne de production - Stimulation insuffisante des ovaires par causes hypothalamo-hypophysaires Test négatif = Tractus génital inférieur anormal = Obstruction ou absence endomètre - Syndrome Asherman - Anomalies mullériennes (aménorrhée primaire) - Syndrome d'insensibilité aux androgènes (aménorrhée primaire)

Question 34

ÉTAPE 4 Comment distinguer une insuffisance ovarienne des causes hypothalamo-hypophysaires si test avec oestrogènes + progestatif positif ?

Answer 34

Dosage FSH-LH FSH-LH augmentés: Incapacité ovarienne de production - Dysgénésie gonadique - Insuffisance ovarienne précoce FSH-LH diminués: Stimulation insuffisante des ovaires - Anomalie hypothalamique - Anomalie hypophysaire

Question 35

Que doit avoir toute femme < 30 ans avec aménorrhée et FSH-LH élevées ?

Answer 35

On doit faire un caryotype. | Mosaïque avec un Y = Gonadectomie car risque élevé de tumeurs malignes

Question 36

Quel est le diagnostic d'une aménorrhée avec gonadotropines normales causée par des molécules biologiquement inactives ?

Answer 36

Insuffisance hypothalamo-hypophysaire

Question 37

Quel est le diagnostic différentiel d'une aménorrhée avec gonadotrophines basses ?

Answer 37

``` Anorexie Tumeur hypophysaire Tumeur cérébrale Pertes de poids importante Stress majeur ```

Question 38

Un des critères diagnostiques de l'anorexie-boulimie est une perte de poids 25% ou poids inférieur de 15% à la normale pour l'âge. VRAI OU FAUX.

Answer 38

VRAI

Question 39

Si distinction difficile entre une anomalie hypothalamique et hypophysaire, il faut éliminer une tumeur, que doit-on faire ?

Answer 39

IRM

Question 40

Quelle lésion peut être trouvée dans un IRM chez une patiente avec aménorrhée ?

Answer 40

Prolactinome | Tumeur compressive de la tige hypophysaire (diminution GnRH)

Question 41

Si IRM normal, à quoi faut-il penser ?

Answer 41

``` Hyperprolactinémie (autre que par adénome) Maladie chronique Syndrome de Sheehan Syndrome de Kalmman Aménorrhée hypothalamique fonctionnelle ```

Question 42

Quels problèmes entrainent l'hyperprolactinémie ?

Answer 42

``` Galactorrhée Saignement prémenstruel Oligoménorrhée Aménorrhée Cycle menstruel normal ```

Question 43

1/3 des patientes avec aménorrhée secondaire ont un adénome hypophysaire. VRAI OU FAUX.

Answer 43

VRAI

Question 44

1/2 de celles avec galactorrhée | +aménorrhée secondaire ont adénome hypophysaire. VRAI OU FAUX.

Answer 44

VRAI

Question 45

Quelles sont les deux catégories de prolactinomes ?

Answer 45

Microadénome < 10 mm | Marcroadénome ≥ 10 mm

Question 46

Quel est le traitement d'un prolactinome ?

Answer 46

Microadénome - Tx médical: Agoniste de dopamine = BROMOCRIPTINE ou cabergoline - Tx chirurgical si échec au tx médical Macroadénome - Tx médical: Agoniste de dopamine = bromocriptine ou CABERGOLINE - Tx chirurgical si échec au tx médical Tx chirurgical quand prolactinémie > 100 ng ou croissance rapide

Question 47

Les agonistes de la dopamine (bromocriptine et cabergoline) peuvent-ils être utilisés en grossesse ?

Answer 47

Bromocriptine oui | Cabergoline pas d'études

Question 48

Combien de temps traite-on un prolactinome ?

Answer 48

ON REGARDE LA PROLACTINÉMIE. Si on parvient à atteindre une prolactinémie normale avec une dose minimale de Rx, on continue le traitement pendant 2 ans. Si après 2 ans, prolactinémie normale avec dose minimale de Rx : - Diminution progressive en surveillant prolactinémie. Si prolactinémie normale, pas besoin de IRM (même si macroadénome qui répond au tx). - IRM selle turcique si prolactine augmente après diminution des doses. Si tumeur a disparu, arrêt du traitement et suivi de prolactine une fois à 3 mois et après aux années.

Question 49

Quelles sont les indications de faire un caryotype ?

Answer 49

Aménorrhée chez: Insuffisance ovarienne précoce patiente < 30 ans Insuffisance ovarienne précoce patiente taille < 5 pieds 3 Adolescente ou femme taille < 5 pieds Suspicion syndrome de Turner Aménorrhée primaire et absence d'utérus

Question 50

Une patiente prenait CO mais a arrêté car désir de grosse. Aménorrhée depuis 5 mois. Devrions-nous investiguer ?

Answer 50

Non. Investigation si aménorrhée > 6 mois après arrêt de CO.

Question 51

Une patiente a arrêté Dépoprovera depuis 13 mois et n'a pas saigné depuis. Devrions-nous investiguer ?

Answer 51

Oui. Investigation si aménorrhée > 12 mois après Dépoprovera.

Question 52

Quelles sont les conséquences de l'aménorrhée ?

Answer 52

Hyperplasie, cancer de l'endomètre si causée par anovulation chronique Ostéoporose Fractures de stress Tx: hormonothérapie, calcium, vitamine D, exercice avec mise en charge