Cirrose Flashcards

(64 cards)

1
Q

O que é cirrose hepática?

A

Distorção da arquitetura histológica do fígado resultante de fibrose progressiva

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Q

Causas mais comuns de cirrose

A
  • Hepatite viral crónica (B e C)
  • Doença hepatica alcoólica
  • Hemocromatose
  • Nonalcoholic fatty liver disease
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Q

Causas menos comuns incluem

A
Hepatite autoimune
Cirrose biliar primária e secundária
Colangite esclerosante primária
Medicamentos (por exemplo, metotrexato, isoniazida) Doença de Wilson
Def. alfa-1 antitripsina
Doença celíaca
Ductopenia idiopática na idade adulta
Doença hepática granulomatosa
Insuficiência cardíaca direita Telangiectasia hemorrágica hereditária Doença veno-oclusiva
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4
Q

Exames de rotina para cirrose hepática

ECOgrafia abdominal sup

A

Cada 6 meses
Diagnóstico de CH
Rastreio Carcinoma hepatocelular
Avaliação HT Portal (+/- doppler)

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Q

Exames de rotina para cirrose hepática

Análises

A

Avaliação função hepática: tempo protrombina, albumina e bilirrubina
AST, ALT, FA, GGT
Hemograma com plaquetas
Função renal, ionograma

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6
Q

Exames de rotina para cirrose hepática

Endoscopia digestiva ata

A

Avaliação inicial

Intervalo subsequente em função presença varizes

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7
Q

Exames de rotina para cirrose hepática

Scores prognóstico

A

Child Pugh

Meld

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8
Q

Classe child-pugh - tabela

A

Critérios clínicos

  • encefalopatia
  • ascite

Critérios laboratoriais

  • bilirrubina
  • albumina
  • protrombina tempo

Classe A: 5 a 6 pontos
Classe B: 7 a 9 pontos
Classe C: 10 a 15 pontos

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9
Q

MELD score

A

Creatinna, bilirrubina, INR

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10
Q

Compensada - assintomática - 12 anos de sobrevida

Descompensada - sintomático - 2 anos de sobrevida

A

.

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11
Q

Compensada:

Estadio 0

Estadio 1

Estadio 2

A

Estadio 0: sem varizes, HTP ligeira
LSM> 15 e <20 ou HVPG> 5 e < 10 mmHg

Estadio 1: Sem varizes, HTP clinicamente significativa
LSM >=20 ou HVPG >=10

Estadio 2: Varizes

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12
Q

Descompensada:
Estadio 3

Estadio 4

Estadio 5

A

Estadio 3: Hemorragia

Estadio 4: 1a descompensação não hemorrágica

Estadio 5: 2a descompensação não hemorágica

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13
Q

End stage:

Estadio 6

A

Estadio 6: Descompensação tardia

Ascite refratária, EH persistente, icterícia, infeções, disfunção renal ou outros orgãos

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14
Q

End stage:

Estadio 6

ACLF

Morte

A

.

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15
Q

Ascite

A

• Complicação mais comum da CH descompensada
– Desenvolve-se em 5–10% dos pacientes com CH compensada por ano

• Impacto Significativo
– Social e laboral
– Frequente causa de hospitalização
– Requer tratamento crónico
– Causa directa de outras complicações
  • Desenvolvimento de ascite associado com mau prognóstico
  • Mortalidade 1 ano: 40%
  • Mortalidade 5 anos: 70%
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16
Q

Ascite

A

Vasodilatação esplâncico -> menos volume arterial efetivo:

Aldosterona : Retenção de sódio -> Ascite

AVP: Retenção de água
-> Hiponatremia diluida

SRAA: Vasoconstrição renal -> Síndrome hepatorenal

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17
Q

Ascite não complicada

A
80% das causas de ascite
Avaliação inicial:
- hx
- exame físico
- eco abdominal
- avaliação laboratorial
• Função renal, Função hepatica; electrólitos séricos e urina
• Análise líquido ascítico
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18
Q

Graduação da ascite

A

Grau 1 - ascite ligeira: só detetável por eco
Grau 2 - ascite moderada: distensão moderada e simétrica do abdómen
Grau 3 - grande volume: marcada distensão abdominal

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19
Q

Ascite não complicada - avaliação

A

Início insidioso correlacionado com insuficiência hepática

Início súbito
Factor precipitante
• HDA – evidente ou oculta (anemia progressiva)
• Infecção- urinária, respiratória, entérica, bacteriémia
• Peritonite bacteriana espontânea - PBE
• Hepatite aguda alcoólica
• Trombose da veia porta
• Carcinoma hepatocelular
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20
Q

Ascite não complicada - avaliação

Paracentese diagnóstica

A

Paracentese Diagnostica está indicada em:
– Todos os doentes com ascite grau 2 ou 3 de novo
– Patientes hospitalizados por agravamento da ascite ou qualquer complicação da cirrose

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21
Q

Ascite não complicada

A

Contagem Neutrófilos - >250 cels/μl = PBE

Cultura líquido ascítico Inoculação frascos hemocultura (10 mL/cada)

Proteinas totais no líquido ascítico <1.5 g/dl factor risco PBE

Calcular SAAG: ≥1.1 g/dl indica HTP como causa

Citologia : E/S: 97% Diferenciar maligna

Albumina séria - Albumina LZ

Fazer restantes culturas:

  • hemocultura
  • urocultura
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22
Q

Ascite não compensada

- moderada restrição de sódio

A
  • moderada restrição de sódio (80 a 120 mmol/dia, corresponde a 4.6 a 6.9 g de sal)
  • > Doentes com CH e ascite são muito susceptiveis a rápidas ↓↓ no volume de fluido extracelular
  • Risco de falência renal e encefalopatia hepática

-> Hemorragia GI, lesão renal, Encefalopatia hepatica, hiponatremia, ou alterações potássio sérico devem ser corrigidas ANTES do inicio dos diuréticos

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23
Q

Ascite não compensada

- diuréticos

A

1o episodio ascite grau 2
• Espironolactona isolada
(inicio 100 mg/dia com aumento a cada 72 horas até resposta (máximo 400 mg)

• Sem resposta ou desenvolvimento hipercalíémia: associar furosemido 40 mg

o Associação espironolactona + furosemida na razão 100/40

Ascite longa duração ou recorrente
• Combinação anti-mineralocorticoide + furosemido (aumento sequencial de dose de acordo com reposta)

• Monitorização frequente clínica e bioquímica nas primeiras semanas
• Máxima perda de peso: 0.5 kg/dia se SEM edema, 1 kg/dia COM edema
• Descontinuar SE:
Hiponatrémia grave (<125 mmol/L) AKI
Agravamento encefalopatia hepática
Caimbras musculares incapacitantes
• Descontinuar furosemido se hipokaliemia grave (<3 mmol/L )
• Descontinuar anti-mineralocorticoides se hiperkaliemia (>6 mmol/L)
• Administrar Albumina ou baclofeno† se câimbras musculares

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24
Q

Ascite não compensada

- paracentese grande volume

A

• Grau 3 ou Ascite de grande volume
• Contra-indicações:
Paciente não colaborante, infecção cutânea nos locais punção, gravidez, coagulopatia grave, distensão intestinal marcada

• Expansão volume plasmática efectuada com Infusão albumina (8 g/L ascite)

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25
Ascite não compensada | TTO
1– Moderada restrição de sódio (80–120 mmol/dia, corresponde 4.6–6.9 g de sal) 2 – Diuréticos 3 – Paracentese Grande Volume
26
Ascite não complicada Fármacos CI
AINEs não devem ser usados (risco de retenção sódio, hiponatrémia, AKI) IECAs, antagonistas angiotensina II não devem ser usados (aumento risco lesão renal) ``` Evitar aminoglicosidios (risco aumentado AKI) • Reservar apenas se infecções bacterianas graves resistentes outros AB ``` Meios contraste endovenoso • Função renal preservada: sem aumento de risco aparente • Lesão renal estabelecida: dados insuficientes: usar medidas preventivas
27
Ascite complicada PBE PAtogénese
50% dos episódios de PBE presentes à admissão hospitalar Patogénese: • Translocação bacteriana do intestino p/ LA • Depressão dos sistemas de defesa anti-bacteriana o < actividade bactericida do LA o < função SER ; neutropénia c/ < função neutrófilos o < capacidade opsonização LA (< complemento)
28
Ascite complicada PBE Quadro clínico
* Sinais/ sintomas peritonite: dor, vomitos, diarreia, ileus * Sinais inflamação sistémica : hiper- ou hipotermia, leucograma (↑↓) * Agravamento Fç hepatica; EH; choque, lesão renal, hemorragia GI --> excluir PBE Podem ser assintomáticos
29
Ascite complicada PBE Dx
Peritonite bacteriana espontânea - PMN >250/mm3 - Tratar com AB Cultura POS Bacterascite - PMN <250/mm3 Cultura POS --COM sinais inflamação sistémica - Tratar com AB -- SEM sinais inflamação sistémica - Repetir paracentese (se cultura + AB) Empiema bacteriano espontâneo - PMN >250/mm3 + cultura POS - PMN >500/mm3 + Cultura NEG na AUSÊNCIA de pneumonia - Equivalente a PBE Peritonite bacteriana secundária - cultura com múltiplos microorganismos - ↑↑↑ PMN - ↑↑↑ proteínas - TC urgente múltiplo - Avaliação Cirurgia
30
Ascite complicada PBE TTO
Mortalidade 50% Adquirida comunidade -> cefalosporina 3a geração ou pipetazo Nasocomial -> Carbapenem isolado ou + daptomicina, vanco se elevada prevalência de Gram + MDR * Duração: 5 -7 dias * Eficacia AB deve ser avaliada com segunda paracente em 48 horas * Associar ALBUMINA: (1o dia) – 1,5 g/kg + (3o dia) - 1g/kg
31
Ascite complicada PBE TTO - profilaxia secundária e primária
Profilaxia secundária: Norflocaxina - após recuperação Pacientes recuperados de PBE baixa sobrevida considerar transplante hepático Profilaxia primária: Norfloxacina (400 mg/dia) é recomenda em pacientes com: Child–Pugh ≥ 9 + bilirrubina ≥ 3 mg/dl E • OU alteração função renal OU hiponatremia • Proteínas líquido ascitico < 15 g/L
32
Ascite refratária
Resistente a diuréticos Ascite não passível de eliminação ou recorrência precoce após PGV AUSÊNCIA de resposta a Restrição de sódio e diuréticos Intratável com diuréticos Ascite não passivel de eliminação ou recorrência precoce após PGV Desenvolvimento de complicações que impedem uso de dose eficaz de diuréticos Prognóstico reservado Sobrevida mediana 6 meses
33
Ascite refratária Critérios de dx Duração e tto Ausência de resposta Recorrência precoce Complicações induzidas diuréticos
Critérios de dx: Duração e tto: - Terapêutica diurética intensiva pelo menos 1 semana - Sob dieta hipossalina (< 90 mmol/dia) Ausência de resposta: - Perda de peso <0.8 kg em 4 dias - Output sodio urina inferior ao intake Recorrência precoce: Reaparecimento de ascite grau 2 a 3em 4 semanas após mobilização inicial Complicações induzidas diuréticos: • EH: desenvolvimento EH na ausência outros precipitantes • Lesão Renal: aumento creat >100% para valor >2 mg/dl em ascite a responder • Hiponatraemia: descida do sodio >10 mEq/L para valor <125 mEq/L • Hipo- ou hipercaliémia: <3 mEq/L ou >6 mEq/L • Caimbras musculares incapacitantes
34
Ascite refratária | TTO
Paracenteses grande volume + albumina (8 g/L de ascite removido) Descontinuar diureticos SE sem excreção de sódio >30 mmol/dia (sob diuréticos) Dados controversos em relação a Bbloq não selectivos • Evitar doses altas de Bbloq (i.e. propranolol >80 mg/dia) Avaliar para colocação de TIPS Utilizar PTFE-covered stents de pequeno-diâmetro - Reduz disco disfunção do TIPS e de encefalopatia hepatica Avaliar para Transplante Hepático •TIPS decompresses the portal system* – Short term: accentuates peripheral arterial vasodilation – Within 4–6 weeks: improves effective volaemia and renal function to increase renal sodium excretion
35
Ascite complicada associada a disfunção renal
CRITÉRIOS FUNCIONAIS: AKI Aumento sCr >=50% em 7 dias ou Aumento sCr >=0.3 mg/dl em 2 dias AKD GFR<60 ml/min por 1.73m2 <3Meses Diminuição GFR >=35% <3Meses Aumento sCr >=50% < 3Meses CKD GFR <60ml/min por 1.73m2 >=3 M CRITÉRIOS ESTRUTURAIS: AKI Ausentes AKD Lesão renal < 3M CKD Lesão renal >=3M
36
``` Ascite complicada Associada a disfunção renal - baseline sCr - definição de AKI - estadio AKI - progressão AKI - resposta de tto ```
. tabela
37
Classificação SHR
SHR 1 - corresponde a HRS-AKI SHR 2 - lesão renal que preencha critérios de HSR, mas não AKI -> Cirrose E ascite -> SEM resposta após 2 dias de suspensão diureticos + expansão volume albumina (1 g/kg) -> Ausência de choque -> SEM nefrotóxicos (NSAIDs, aminoglycosides, iodinated contrast media, etc.) -> SEM sinais macroscópicos de lesão estrutural renal: – SEM proteinúria (>500 mg/dIA) – SEM microhematúria (>50 GVs por HPF) – ECO renal sem alterações
38
Ascite complicada Associação a disfunção renal TTP do SHR tipo 1 (SHR-AKI)
* 1a linha: terlipressina + albumina * Na maioria TIPS contra-indicado pelo grau de falência hepática Recomendações -> Terlipressina IV bolus (1 mg de 4–6 horas) OU perfusão (2 mg/dia)† • SE não-resposta (sem↓ SCr <25%) em 2 dias, aumento progressivo (max 12 mg/d) - > Albumina (20%) - 20–40 g/dia - > Transplante hepático é a melhor opção independentemente da resposta à terapêutica
39
Hemorragia aguda Etiologia e complicações
70% das hemorragias digestivas de etiologia varicial * Complicação da CH com maior risco de mortalidade imediata * Recidiva precoce ( 1a semana) – 60% * Recidiva ao 1a ano -------------- 25-75% * Mortalidade no episódio agudo de HDA – 30% * Sobrevida ao 1o ano – 30-70% ( decresce com a função hepática )
40
Hemorragia aguda Abordagem terapêutica
Hemorragia aguda + HTP ``` 1o avaliação inicial e ressuscitação: Airway Breathing Circulation - transfusão restritiva ``` 2o início imediato de tto vasoactiva - profilaxia AB - Terlipressina, somatostatina, octreotido - Ceftriaxone, quinolonas - IBP ev 3o EDA diagnóstica precoce <12h CONFIRMADA HEMORRAGIA VARICEAL 4o laqueação elástica 5o manter terapêutica farmacológica 3 a 5 dias + AB - controlo em 85% dos casos - persiste em 15% dos casos - resgate com TIPS
41
Hemorragia aguda Varizes gástricas GOV e IGV
GOV GOV tipo 1 - esofágicas que entendem pelo cardia para pew curvatura GOV tipo 2 - esofágicas estendem abaixo cardia para o fundo IGV IGV tipo 1 - isoladas do fundo IGV tipo 2 - isoladas noutra localização do estômago
42
Hemorragia aguda Varizes gástricas TTO
• Semelhante à rotura varizes esofágicas • Cianoacrilato recomendado para cardio-fundicas (GOV 2 e IGV tipo 1) • TIPS com potencial embolização - control eficaz e impede recorrência • Embolização Selectiva (BRTO/BATO) - pode ser usada quando grandes colaterais gastro/esplenorenal Varizes gástricas
43
Hemorragia aguda Profilaxia de Varizes gástricas TTO PRIMÁRIA
* Varizes esofágicas grandes * Sinais de risco (sinais vermelhos) * VE pequenas + Estádio avançado (Child-Pugh C)
44
Hemorragia aguda Profilaxia de Varizes gástricas TTO SECUNDÁRIA
* BBNS e LEV igualmente eficazes na prevenção do primeiro episodio em doentes de alto risco * Se intolerância e contra-indicações a B-bloq encaminhar para LEV * BBNS e LEV em combinação reduzem risco recorrência comparado à monoterapia BBNS - b-bloqueadores não seletivos LEV - Laqueação elástica das varizes
45
Classificação EH | - alterações mentais
Alterações estado de consciência Perturbações de personalidade Déficit intelectual Alteração discurso; apraxia
46
Classificação EH | - alterações neuromusculares
Asterixis ( flapping tremor) | Hiperreflexia........Hipo......arreflexia Hipertonia............hipo......atonia S.Babinsky
47
Classificação EH | - alterações EEG
Ritmo delta
48
Classificação EH | - níveis de amónia
Aumentados não adicionam valor prognóstico ou estadiamento | Valor normal deve ser reavaliado
49
1. Excesso de produtos azotados - Erro dietético (excesso proteico) - Obstipação agravada - Hemorragia (sangue no cólon) 2. Desequilibrio hidro-electrolítico - Diuréticos em excesso - Paracenteses de grande volume - Vómitos / diarreia Hipovolémia 3. Fármacos - Sedativos; hepatotóxicos 4. Infecções - PBE , infecções respiratória, urinaria, entérica; inf oculta 5. Ingestão alcoólica 6. Intervenção cirúrgica 2. Identificação e correção dos precipitantes
.
50
EH | TTO
* Tratar causa precipitante * STOP diuréticos, hipotensores e ansiolíticos * ↓ produção intestinal e absorção de NH3 e outras toxinas * Estimular esvaziamento do cólon * Alterar a flora bacteriana do cólon e o ph fecal Lactulose/lactitol: • Degradados pelas bactérias do cólon (Ác. Láctico à lactato) Efeito osmotico e H+ - ioniza NH3à< absorção • Favorece flora sacarolítica AB não absorvíveis: • Descontaminação intestinal selectiva • Rifaximina – eficaz em adição à lactulose • Alternativas: Neomicina, metronidazol A.A. cadeia ramificada: • Alternativa ou adicionais se não respondedores a tx convencional
51
Cardiomiopatia cirrótica
- CCM ocorre na CH estabelecida - Caracterizada por ↓ Resposta contractil ao stress (farmacológico/cirurgico ou inflamatório) o Relaxamento diastólico do VE alterado o Aumento volume aurícula Esq o Alterações Electrofisiológicas (ex: QTc prolongado) o Débito Cardiaco ↓↓ nas descompensações o Disfunção sistólica : LVEF <55%
52
Cardiomiopatia cirrótica Avaliação cardíaca funcional
Avaliação cardiaca funcional detalhada deve preceder: • TIPS • LT
53
Hidrotorax hepático Etiologia
o Acumulação transudado no espaço pleural • Na ausência de doenca cardiaca, pulmonar ou pleural o Ascite move-se através de pequenos defeitos diafragmáticos • Pressão intratoracica negativa induzida pela inspiração • Pode complicar de infecção bacteriana espontanea (empiema) • Associado a mau prognóstico Sobrevida Média: 8-12 meses
54
Hidrotorax hepático | TTO
* Tratamento da ascite com diuréticos e/ou paracenteses de grande volume * Toracentese terapêutica requerida para alívio da dispneia TIPS no caso de hidrotorax recorrente e sintomático é recomendado Pleurodese pode ser sugerida se hidrotorax refractario não susceptível de TH ou TIPS • (frequentes efeitos 2o restringem uso)
55
Síndrome hepato pulmonar Definição
Definição: Alteração na oxigenação pulmonar, causada por vasodilatação intrapulmonar Hipóxia: o Pressão parcial de oxigenio <80 mmHg OU o Gradiente Oxigenio alveolar–arterial ≥15 mmHg (≥20 mmHg se > 65 anos)
56
Síndrome hepato pulmonar DX
``` Suspeitar e investigar se: • Dispneia • Platipneia • Polipneia • Baquetamento digital • Cianose ``` Screening em adultos: • Se oximetria SpO2 <96% – realizar GSA • Se GSA PaO2 <80mmHg e/ou P[A-a]O2 ≥15 mmHg* - investigar Ecocardiograma com contraste (microbubble) recomendado
57
Síndrome hepato pulmonar | TTO
Recomendações Tratamento médico - Oxigenio longa duração se hipoxemia grave - sem recomendações em relação a fármacos ou colocação de TIPS Recomendações transplante hepático - HPS e PaO2 <60 mmHg avaliar para TH (único tratamento provado efectivo) - Hipoxemia grave (PaO2 <45–50 mmHg) associada a aumento mortalidade pós TH • GSA deve ser efectuada a cada 6 meses para facilitar prioritização de TH
58
Hipertensão porto-pulmonar
* Ocorre em pacientes com HTP na ausência de outras causas de hipertensão arterial or venosa * Sexo feminino: 3x maior risco * Mais comum nas dça hepáticas autoimunes * SEM associação entre a gravidade da doença hepatica ou HTP e desenvolvimento de HTPP grave Classificação baseada na Pressão Arterial media na Art. Pulmonar (mPAP), associada com elevada resistência vascular pulmonar (PVR) Ligeira: mPAP ≥25 e <35 mmHg Moderada: mPAP ≥35 e <45 mmHg Grave: mPAP ≥45 mmHg
59
Hipertensão porto-pulmonar TTO
Screening de PPHT deve ser efectuada com Ecocardiograma doppler (TT) em pacientes potencialmente candidatos a TIPS ou TH β-bloq devem ser suspensos e VE tratadas endoscopicamente em casos de PPHT Terapêuticas aprovadas para HTP primária podem melhorar a HD e tolerância ao exercício TIPS não deve ser usado em doentes com PPHT
60
Incompetência imunológica
``` • Risco de Infecção bacteriana causado por múltiplos factores – Disfunção hepática – Shunts Portosistemicos – Disbiose intestinal – ↑↑ Translocação bacteriana – Disfunção imune associada CH – Factores Genéticos ```
61
Insuficiência Supra-Renal
Diagnosis of RAI • Alteração <248 nmol/L (9 lg/dl) do cortisol após injecção de 250 lg de corticotropina, OU • Cortisol total <276 nmol/L (<10 lg/dl) em doseamento ocasional Determinação cortisol salivar pode ser preferido • Cortisol sérico LIVRE influenciado pela redução dos níveis de CBG e albumina (frequente na CH)
62
Diagnóstico ACLF
* Cirrose + descompensação aguda (desenvolvimento agudo ou agravamento da ascite, encefalopatia evidente, hemorragia gastrointestinal, icterícia não obstrutiva e / ou infecções bacterianas) * Quando falência (s) de órgão (s) envolve elevada mortalidade a curto prazo (II-2; 1) * A classificação de ACLF deve ser baseada na avaliação da função de órgão, conforme definido pelo Pontuação de insuficiência de órgãos CLIF-C (II-2,1) • Factores precipitantes devem ser investigados o Hepáticos (p. ex. ingestão de álcool, hepatite viral, DILI, hepatite autoimune) o Extra-hepático (ex. infecções, alterações hemodinâmicas após hemorragia, cirurgia) o Numa proporção significativa, fator precipitante pode não ser identificado
63
Classificação ACLF Score CLIF
.
64
Abordagem ACLF
• SEM terapêutica específica – Excepção: Terapêutica antiviral para reativação VHB (tenofovir, entecavir) • Suporte de orgão, correcção precipitantes e complicações associadas • Internamento em cuidados intermedios ou intensivos • ACLF pode progredir apesar da correcção do factor precipitante • Refereciação precoce para centros de transplantação hepática em doentes eligíveis