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DERMATOLOGÍA > COLÁGENOPATÍAS (LUPUS, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS) > Flashcards

COLÁGENOPATÍAS (LUPUS, ESCLERODERMIA, DERMATOMIOSITIS) Flashcards

1
Q

Cómo se clasifica el lupus?

A

1) Lupus eritematoso cutáneo
* Agudo
* Subagudo
* Crónico
2) Lupus eritematoso sistémico

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2
Q

Cómo se clasifica la esclerodermia?

A
  • Limitada
  • Difusa
  • Fulminante
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3
Q

Cuando tenemos pacientes con lesiones en piel asociadas a vasculitis debemos pensar siempre en ______

A

Colagenopatías

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4
Q

Mencione las características de la lesión en el lupus eritematoso cutáneo AGUDO.

A

Lesiones en ALA DE MARIPOSA que RESPETAN el surco nasogeniano.
Placas eritematosas con escama.
Puede haber comprimiso de párpados

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5
Q

Con cuál otra enfermedad tengo que hacer Dx diferencial para lupus eritematoso cutáneo AGUDO?

A

Dermatitis seborréica.

- NO respeta surco nasogeniano

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6
Q

Mencione las características de la lesión en el lupus eritematoso cutáneo SUBAGUDO.

A

Lesiones en brazo. Lesiones ANULARES, psoriasiformes con eritema y escama. NO cicatrizales

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7
Q

Mencione las características de la lesión en el lupus eritematoso cutáneo CRÓNICO.

A 
Discoide. 
Triada MUY IMPORTANTE: 
1) ERITEMA 
2) ESCAMA 
3) ATROFIA
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8
Q

Mencione las manifestaciones clínicas del lupus eritematoso sistémico

A
  • Eritema de nariz y eminencias malares (alas de
    mariposa)
  • Repentino
  • Edema y descamación fina
  • Puede iniciar como pápulas que confluyen
  • Brotes, caída de pelo, úlceras en boca
  • Artritis, tos, síntomas neurológicos (insomnio, convulsiones).
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9
Q

Con cuáles enfermedades debo hacer Dx diferencial para LES?

A

1) Dermatitis seborréica (áreas de descamación incluyen cuero cabelludo, descamación intermitente, NO respeta surgo nasogeniano)
2) Quemadura solar
3) Dermatitis de contacto (pápulas, eritema y escama; ardor, prurito. Historia de que se aplicó alguna crema)
4) Rosácea: Se predenta más en hombres. Nunca hay atrofia

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10
Q

En cuál tipo de lupus puedo encontrar una erupción eritematosa generalizada y cómo es la topografía?

A

En el LES. Pueden haber lesiones discrtan, papulares o urticaria en la cara, palma y dorso de las manos, brazos y V del cuello.
- Se le pide al paciente que se quite la camisa y que encuentra eritema SÓLO EN ÁREAS FOTOEXPUESTAS.

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11
Q

Cómo son las lesiones cutáneas que se observan en el LES en el dorso de los dedos y manos?

A

Rojo-violáceas. Pápulas y placas bien delimitadas que NO recubren las articulaciones.
Esto ayuda a diferenciarlo de una dermatomiositis.

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12
Q

Cuáles son otra lesiones no específicas de LES

A

1) Vasculitis
2) Vasculopatía
3) Telangiectasias periungueales
4) Tromboflebitis y fenómeno de Reynaud
5) Alopecia no cicatricial
6) Esclerodactilia
7) Nódulos reumatoideos

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13
Q

Cuál es el tipo de lupus que se caracteriza por ser una enfermedad papulo-escamosa o ANULAR NO CICATRICIAL que compromete principalmente áreas fotoexpuestas?

A

Lupus eritematoso cutáneo subagudo
- Placas discoides o lesiones policíclicas anulares papuloescamosas.
Casi siempre acompañadas de ARTRALGIAS Y ARTITIS

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14
Q

En qué genero y edad de personas es más frecuente encontrar lupus eritematoso cutáneo subagudo?

A

Mujeres entre la 2da y 4ta década de la vida

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15
Q

Qué tipo de anticuerpos se encuentran en el lupus eritematoso cutáneo subagudo?

A

Anticuerpos circulantes anti-Ro/SSA

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16
Q

Con cuáles enfermedades debo hacer Dx diferencial para lupus erimatoso cutáneo subagudo?

A

1) Leishmaniasis atípica
2) Urticaria
3) Dermatomicosis (borde activo con vesículas y escamas)
4) Eritema multiforme (lesiones son más pequeñas, en diana)
5) Enf. de Hansen (afecta la sensibilidad)

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17
Q

Inflamación discoide localizada y superficial que se localiza en piel y se presenta con mayor frecuencia en áreas expuestas a la radiación solar o UV que USUALMENTE COMPROMETE AL FOLÍCULO PILOSO

A

Lupus discoide o crónico

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18
Q

Cuáles son las manifestaciones clínicas del lupus discoide o crónico?

A
  • SIN sintomas generales
  • Prurito LEVE o ardor
  • Lesiones podrían ser precipitadas por luz solar
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19
Q

Mencione los aspectos epidemiológicos sobre el lupus discoide o crónico

A
  • 20-45 años
  • Más frecuente en mujeres
  • Todas las razas
  • Más severo en fototipo VI
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20
Q

Cómo se caracterizan las lesiones del lupus discoide o crónico

A

PLACAS de color ROJO-VIOLÁCEO que evolucionan con rapidez hacia la formación de una SUPERFICIE HIPERQUERATÓSICA
- Cubiertas por una escama adherente pronunciada que se extiende hacia el interior de los orificios de los FOLÍCULOS PILOSOS dilatados

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21
Q

En qué consiste el signo de la tachuela, característico del lupus discoide o crónico

A

La extracción de la escama adherente de lesiones más avanzadas revelan espigas queratósicas similares a tachuelas que se proyectan desde la parte inferior de la escama.

22
Q

Cuál es la topografía del lupus discoide o crónico

A

Cara, cuero cabelludo (alopecia cicatricial irreversible en 1/3 de los pacientes), orejas, área cervical, brazos, manos, dedos, ortejos, tronco y uñas

23
Q

Con cuáles enfermedades debo hacer Dx diferencial para lupus discoide o crónico?

A
  • Tiñas
  • Querium de Celso
  • Liquen plano
  • Psoriasis
  • Leishmania
  • Cromomicosis
24
Q

Dx diferenciales de lupus

A

Lupus eritematoso cutaneo agudo:
Acné rosacea, dermatomiositis, dermatitis seborréica, erupción polimorfa solar, dermatitis de contacto

Lupus eritematoso cutaneo subagudo:
Psoriasis, dermatitis alérgica, infecciones por dermatofitos

Lupus discoide:
Enfermedades que produzcan placas eritematosas, linfocitoma cutis, sifilis terciaria, granuloma facial, sarcoidosis

25
Q

Cuáles son los hallazgos dermatopatológicos del Lupus?

A

Hiperqueratosis, atrofia de la epidermis, desprendimiento folicular, liquefacción y degeneración de la capa basal celular.

Edema, dilatación de vasos sanguíneos pequeños, infiltrado inflamatorio perifolicular y periapendiceal.

26
Q

Cuáles son los hallazgos de inmunofluorescencia del Lupus?

A
  • Test de banda lúpica (LBT) es positiva
  • Bipsia debe ser tomada de piel sana y no fotoexpuesta en GLÚTEOS.
  • Se encuentran depósitos de IgG y C3
    En pacientes que NO tienen lupus, LTB es negativa en lesiones cicatrizales y piel normal, tanto expuesta al sol como no expuesta.
27
Q

Cuál es el tratamiento para el lupus?

A

LOCAL
- Glucocorticoides locales: Acetónico de triamcinolona al 0,1% BID por 2 semanas

  • Glucocorticoides intralesionales: Triamcinolona 2,5-5 mg/ml para la cara
28
Q

Cuál corresponde al tipo de esclerodermia más frecuente (60% de los casos)?

A

Esclerodermia sistémica cutánea limitada

29
Q

Cuál es la topografía de la Esclerodermia sistémica cutánea limitada ?

A

Areas distales de los codos-rodillas
Puede comprometer cara y cuello
ACROESCLEROSIS: manos, pies, cara y antebrazos.

30
Q

Qué anticuerpo tendremos elevado en una Esclerodermia sistémica cutánea limitada?

A

Ac anticentrómero elevados.

Anti Scl-70

31
Q

Cómo se le conocen a los síntomas de escleroderma y en que consisten?

A

Se conocen como CREST (preg de examen)
Calcinosis: depositos de calcio en piel

Fenómenos de Raynaud: espasmo vascular en respuesta al frío o estres

Desminución esofágica: reflujo ácido y disminución en la motilidad del esófago.

Esclerodactilia: engrosamiento y tensionamiento en las manos y en los dedos de las manos

Telangiectasia: dilatación de capilares que causa marcas rojas en la superficie de la piel

32
Q

Cuál es la topografía de la Esclerodermia sistémica cutánea difusa?

A

Tronco
Extremidades proximales de brazos y piernas
Cara

33
Q

Mencione característica sobre la Esclerodermia sistémica cutánea difusa?

A
  • Inicio rápido
  • Afección difusa: cara y tronco
  • Sinovitis y tenosinovitis
  • Raro presentar anticentrómero +
    • 33% de los casos hay AntiScl-70 +
34
Q

Cuáles son los síntomas de la Esclerodermia sistémica cutánea difusa?

A
  • F. Raynaud
  • Dolor-rigidez en manos
  • Poliartritis migratoria
  • Pirosis-disfagia
  • Tos - disnea
35
Q

Cuáles son las manifestaciones de la esclerodermia en manos y pies

A

TEMPRANA:
- F. Raynaud
- Esclerosis
- Edema duro, SIN FOVEA (dedos en salchicha)
- Úlceras dolorosas en la punta de los dedos
“necrosis en mordedura de rata”

TARDIA:

  • Esclerodactilia: deformación afilada de los dedos
  • Piel cera, brillante y endurecida sin arrugas ni pliegues
  • Uñas en garra
  • Telangiectasias
  • Falanges distales acrotadas
36
Q

Cuáles son las manifestaciones de la esclerodermia en cara

A
  • Edema periorbitario
  • Expresión de máscara, sin arrugas
  • Adelgazamiento de los labios
  • Microstomía
  • Nariz afilada “aguileña”
  • Telangiectasias
  • Hiperpigmentación difusa
37
Q

En qué regiones se observa la calcificación en la esclerodermia?

A
  • Puntas de los dedos o prominencia óseas

- Ulceras con salida de pasta blanca (calcio)

38
Q

Qué manifestaciones a nivel de mucosas puede provocar la esclerodermia?

A
  • Esclerosis del frenillo sublingual

- Se les puede dificultar el habla

39
Q

Cuál es el principal Dx diferencial de la esclerodermia?

A

Liquen escleroso

40
Q

Cómo se realiza el Dx de la esclerodermia?

A
  • Clínica
  • Dermatopatología/biopsia
  • Anticuerpos (AntiScl-70, factor antinúcleo y complemento)
41
Q

Cuál es el tratamiento para la esclerodermia?

A

Glucocorticoides sistémicos

Si el paciente hace mucho F. Raynaud - Amlodipina

42
Q

Qué es la dermatomiositis?

A

Es una enf. generalizada que pertenece al grupo de las miopatías inflamatorias idiopáticas.
- La dermatomiositis amiopática tiene compromiso de piel SIN o CON MUY POCO compromiso muscular

43
Q

Qué tipo de lesiones se observan en la dermatomiosistis?

A
  • Alteraciones inflamatoria violáceas
  • Edema de los párpados y periorbitaria
  • Eritema en la cara, cuello y tronco superior (en heliotropo)
  • Pápulas violáceas sobre los nudillos: signo de Gottron
  • Compromiso de los nudillos, articulaciones distales, proximales y metacarpofalángicas
  • Eritema por vasodilatación periungueal
  • Edema de las manos, pero NO en salchica
44
Q

Qué otras manifestaciones se presentan en la dermatomiositis?

A
  • Debilidad muscular PROXIMAL
  • Disfagia
  • Calcinosis (frecuente en niños)
45
Q

Cuáles son los signos improtantes de la dermatomiositis?

A
  1. SIGNO DE GOTTRON: pápulas violáceas sobre nudillos
  2. SIGNO DE LA PISTOLA: placas con eritema y leve excoriación (pueden ser pruriginosas o arder). Son bilaterales y simétricas en las ZONAS LATERALES DE LOS MUSLOS
46
Q

Qué Dx diferencial debo hacer cuando observo el Signo de Gottron en una dermatomiositis?

A

Psoriasis en rodillas

47
Q

En un paciente mayor de 55 años con dermatomiosistis, qué debo descartar?

A

Una neoplasia

48
Q

Cuáles son las manifestaciones MUSCULARES de la dermatomiositis?

A
  • Debilitamiento del músculo y atrofia
  • Dificultad para levantas los brazos y subir escaleras
  • Dificultar para respirar
49
Q

Cuáles son los Dx diferenciales para una dermatomiositis?

A
  • Dermatitis seborréica
  • LES
  • Enf. de tejido conectivo
  • Miopatía esteroidea
  • Triquinelosis
  • Toxoplasmosis
50
Q

Qué examenes de lab debo hacer ante la sospecha de una dermatomiositis?

A
  1. Anticuerpos: Ac antinucleares (elevados en 40%)
  2. Orina: elevación de creatinina en 24h mayor a 200 mg
  3. Electromiografía
  4. Resonanciamagnética computarizada
  5. Rayos X
  6. Bipsia de piel y músculo
51
Q

Cuál es el tratamiento de elección en una dermatomiositis?

A

Prednisona
- 0,5-1 mg/kg de peso por día. Se puede aumentar hasta1,5 mg/kg.
Mejor si se combina con azatriopina 2-3 mg/kg

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