Colestasis Cronica Flashcards
Hepatopatia colestasica crónica , progresiva , de etiología autoimmune, afecta a mujeres 10:1 , de 40-60 años , consecuencia de inflamación y desarrollo de fibrosis a nivel de conductos biliares hasta llegar a cirrosis .
Asociado a HLA DR 8 .
Cirrosis biliar primaria
Fases clínicas de la cirrosis biliar primaria
Fase asintomática de 20 años
Fase sintomatica : dura 5-10 años , astenia , prurito.
Fase pre terminal : intensa ictericia
Estadios evolutivos de la cirrosis biliar primaria
I: conductillos biliares necroticos ( colangitis destructiva no supurativa)
II: Espacios porta fibroticos , infiltrado al parenquima periportal. Conductos biliares tortuosos.
III: septoa fibrosos que se conectan a espacios porta
IV : cirrosis franca
Sospecha diagnóstica de cirrosis biliar primaria
Astenia , prurito .
Hepatomegalia , esplenomegalia.
Ictericia , xancromas, xantelasmas o signos de des compensación hepatica .
FA elevada , IgM elevada , BT elevadas , colesterol > 1,000 , transaminasas normales .
Anticuerpos anti mitocondriales 95% , ANA 35% , anti músculo liso 66%
Enfermedades asociadas a Cirrosis biliar primaria
Síndrome seco 70%
Síndrome de Sjogren , artritis, síndrome de CREST , esclerodermia .
Hipotiroidismo, acidosis tubular renal por depósito de cobre .
Pronóstico de la cirrosis biliar primaria
Requiere transplante hepatico a los 20-30 años de diagnóstico
El parámetro que mejor se relaciona con su evolución es el nivel de BT
Tratamiento de la enfermedad
🔹Específico : ➖Ácido ursodesoxicolico disminuye niveles de FA, BT , IgM , retrasa progresión . ➖Corticoides ➖Colchicina ➖MTX
🔹Sintomático
➖Colestiramina alivia prurito , sino Naltrexona.
➖profilaxis de la osteopenia con calcio y vitamina D
Enfermedad hepatica colestasica crónica caracterizada por fenómenos inflamatorios y fibroticos del sistémica biliar intra y extrahepaticas , da como resultado estenosis irregular del sistema ductal , progresando hacia cirrosis biliar , hipertensión portal e insuficiencia hepatica
70% son varones , 75% se asocian a enfermedad inflamatoria intestinal ( 87 % colitis ulcerosa )
Colangitis esclerosante primaria
Pronóstico de la colangitis esclerosante primaria
Supervivencia de 10 años desde el momento del diagnóstico
Sospecha clínica de la colangitis esclerosante
♦️varón
♦️Astenia progresiva
♦️Prurito e ictericia
♦️Colangitis se repetición
Aumento de FA , hipergammaglobulinemia ( aumento de IgM )
pANCA y HLA DRw52a 65%
Datos de colestasis crónica
♦️Colangiografia por resonancia magnética para valorar su morfología ( se hace diagnóstico con este estudio )
Tratamiento de colangitis esclerosante primaria
No hay tratamiento específico .
Ácido ursodesoxicolico y MTX
Manejo de colestasis
Antibióticos si infecciones
Dilatación endoscopica si amerita
Control de la enfermedad inflamatoria intestinal
♦️Si enfermedad avanzada transplante hepatico
Predispone a desarrollo de colangiocarcinoma se sospecha por medio de elevación de CA 19-9 y CEA
La cirrosis biliar primaria se asocia al síndrome CREST que incluye
Calcinosis
Raynaud
Disfunción esofagica
Esclerodactilia
Telangiectasias
