Compression médullaire non traumatiques + sd queue de cheval (Item 91)

Question 1

Jusqu’où chemine la moelle spinale ?

A quel niveau commence la queue de cheval ?

Quelles sont les 3 couches par lesquelles est entourées la moelle spinale ?

De quoi est rempli l’espace extradural ?

Answer 1

• Moelle spinale chemine du trou occipital → bord supérieur de L2
• Queue de cheval à partir de L1 par les dernières racines spinales (L2 à L5 et racines sacrées)

Moelle spinale est entourée :
1/ Pie-mère épaisse, résistante
2/ Arachnoïde : circulent le LCS
3/ Dure-mère : fourreau cylindrique épais

• Espace extradural : graisseux, rempli de vaisseaux (++veineux)

Question 2

Quelles sont les voies transportants les fibres sensitives ? quelle modalités ? quel diveau de décussation ? circule à quel niveau dans la moelle

Comment nomme-t-on l’ensemble des fibres motrices ?décussent à quel niveau ? circule à quel niveau de la moelle ?

Answer 2

Fibres sensitives :
- Voie spinothalamique (ou extralemniscale)
* Se thermoalgique
* Décusse à chaque niv métamérique
* Cheminent dans le cordon latéral de la moelle du côté opposé
- Voie lemniscale :
* Tact épicritique + Se profonde
* Circule dans le cordon postérieur de la moelle, homolat’
* Décusse+haut à la partie inf de la moelle allongée (bulbe)

Fibres motrices :
- Faisceau pyramidal moteur :
* Décusse dans la moelle allongée
* Descend dans le cordon latéral de la moelle

Question 3

Quels sont les 3 sd orientant vers une compression médullaire et leurs signes cliniques respectifs ?

Answer 3

• *Sd lésionnel en regard de la compression :**
• Dlr radiculaire, déficit radiculaire
• Niv sensitif <=> limite sup de l’atteinte sensitive
• *Sd sous-lésionnel :**
• Dysfonctionnement de la moelle sous-jacente privée du contrôle central : déficit sensitif/moteur, irritation pyramidale, hypertonie pyramidale, troubles sphinctériens

Sd douloureux rachidien

Question 4

Caractéristiques du sd radiculaire lésionnel ?

Answer 4

• Signes radiculaires déterminent le siège (niv lésionnel) d’une compression médullaire
• Dlr radiculaires :
  * Svt isolées au début
  * Topographie constante => dermatome lésionnel (névralgies cervicobrachiales, algies thoraciques en ceinture)
  * Surviennent en éclairs, par salves, impulsives à la toux
  * Peuvent s’estomper dans la journée avec activité physique et ne se manifester qu’au repos (++la nuit), à heures fixes, pouvant s’atténuer à la déambulation nocturne
• Abolition/↓_°/inversion d’un réflexe pouvant => déficit moteur dans le même territoire avec amyotrophie
• Autres signes <=> atteinte cordonale post : paresthésies, dysesthésies, dlr fulgurantes

Question 5

Quels sont les troubles associés dans les sd sous-lésionnel ? (3)

Answer 5

• Troubles moteurs
• Troubles sensitifs
• Troubles sphinctériens

Question 6

En quoi consiste les troubles moteurs ?

Answer 6

Sd pyramidal d’intensité variable :

• +svt paraparésie spasmodique que véritable paraplégie
• *- Fatigabilité** à la marche, difficulté courir, maladresse en terrain accidenté, cédant si ↕
• Gêne non douloureuse <=> claudication intermittente de la moelle
• Progressivement : ↓_° périmètre de marche pouvant => confinement au fauteuil par paraplégie/tétraplégie spastique
• Hypertonie élastique, ROT vifs, diffusés, polycinétiques, trépidation épileptoïde du pied, signe de Babinski

Question 7

Quelles caractéristiques des troubles sensitifs ?

Qu’estce que le signe de lhermitte ?

Qu’est ce que le sd de Brown-Séquard ?

Answer 7

• Retardés : picotements, fourmillements, striction, étau, ruissellement d’eau glacée, brûlures parfois exacerbées au contact
• Impression de marcher sur du coton/caoutchouc avec gêne +marquée lors de la fermeture des yeux (souffrance cordonale post)
• Déficit pas tjrs complet => initialement cordonal post (atteinte Se discriminative, proprioception) ou spinothalamique (déficit thermoalgique)

Signe de Lhermitte : décharge électrique le long du rachis et mbres à la flexion du cou

Sd de Brown-Séquard <=> souffrance hémi-moelle => :

• Sd cordonal post (Se épicritique et proprioceptive) + sd pyramidal homolatéraux
• Déficit spinothalamique du côté opposé (atteinte Se thermoalgique)

Question 8

Quels peuvent être les troubles spinctériens ?

Answer 8

• Troubles urinaires : miction impérieuse, dysurie, rétention d’urine
• Troubles sexuels : impuissance
• Troubles anorectaux : constipation
• Très tardifs dans les compressions médullaires sauf si lésion du cône terminal
• Si comp° médullaires évoluées : quasi constants

Question 9

Caractéristiques du sd rachidien ?

Answer 9

• Dlr permanentes/fixes, localisées/diffuses : tiraillement, pesanteur, enraidissement rachis
• ↑ à l’effort mais existent au repos/nuit
• Peu ou pas Se aux antalgiques usuels
• Raideur segmentaire du rachis très précoce recherché systématiquement
• Déformation segmentaire (cyphose, scoliose, torticolis) possible avec dlr spont localisées accrues lors de la percussion des épineuses ou palpation appuyée de la musculature paravertébrale en regard de la zone lésionnelle

Question 10

La PL est-elle autorisée devant un tableau de comp° médullaire ? pourquoi ?

Answer 10

• Non : CI en l’abs d’IRM
• car risque de décompensation brutale

Question 11

Quelle imagerie en 1ère intention ?

Que permet-elle de préciser ? (5)

Quelle origine évoquée si réhaussement au gado ?

Answer 11

IRM :1^ère intention en urgence ++ : T2, T1, T1 + gado

Détermine :
- Niv médullaire concerné
- Topographie lésionnelle
* Processus compressif épidural : rechercher anomalies squelettiques avoisinantes
* Tumeurs intradurales extramédullaires : masses arrondies ovoïdes jouxtant la moelle
* Lésions intramédullaires (aspect fct° de l’étiologie) : élargissement cordon médullaire
- Cartographie de la tumeur : hauteur, dimension, rapports aux structures avoisinantes
- Nature : pleine ou kystique oriente l’étiologie
- Juge du d° de rétrécissement pour évaluer le risque potentiel de souffrance médullaire suraiguë redoutée dans des compressions médullaires lentes

Si rehaussement par gado : origine infl évoquée

Question 12

Quelles autres imageries possibles en complément de l’IRM ? (3) Quels sont leurs intérêts ?

Answer 12

Radiographies rachidiennes simples
- Révèlent modifications osseuses : svt tardifs
* Erosion pédicule
* Elargissementtrou deconjugaison
* Elargissementdiamètretransversal ou antéropostérieur ducanal rachidien
* Aspect lytiqueoucondensant vertébral=>vertèbreivoireoutassementMyéloscanner

• *Coupes de TDM rachidien après inj intradurale de PdC**
• Visualise rapports moelle aux structures dont le rachis
• Réalisé si CI IRM
• *Potentiels évoqués somesthésiques et moteurs**
• Apprécient l’état fonctionnel des voies lemniscales, pyramidales
• Ne constituent pas un instrument diag de 1^ère intention

Question 13

Compression médullaire chez l’enfant :

Classiquement quand surviennent les déformation rachidiennes ?

Quels signe évoquent le diag ? (2)

Que peuvent impliquer une comp° médullaires tumorales ? (3)

Answer 13

Classiquement : déformation rachidienne précoce, scoliose, cyphose, port de tête guindé

Evoquent le diag :

• Boiterie
• Troubles sphinctériens
• Sémiologie diffère peu mais +difficile de mettre en évidence les dlr rachidiennes ou radiculaires chez les petits enfants

Comp° médullaires tumorales peuvent => tableau d’HTIC avec œdème papillaire, hémorragie méningée ou hydrocéphalie

Question 14

Compression médullaire selon le niveau :

Quels signes si comp° cervicale haute en C1 et C4 ?

Quels signes si comp° cervicale basse entre C5 et T1 ?

Quels signes si comp° entre C8 et T1 ?

Quels signes si comp° moelle dorsale ?

Quels signes si comp° moelle lombosacrée ?

Quels signes si comp° cône terminal ?

Answer 14

Comp° cervicale haute entre C1 et C4 :

• Sd sous-lésionnel : quadriplégie spastique
• Sd lésionnel : paralysie diaphragmatique (hoquet), sternocléidomastoldien, trapèze

Comp° cervicale basse entre C5 et T1 :
- Paraplégie spastique et névralgie cervicobrachiale

Comp° entre C8 et T1 : signe Claude Bernard-Horner homolat’

Comp° moelle dorsale : paraplégie, dlr en ceinture thoracique associées à anesthésie en bande

Comp° moelle lombosacrée : paralysie quadriceps avec disparition des ROT rotuliens, mais réflexes achilléens vifs et signe de Babinski bilatéral + troubles sphinctériens

Comp° cône terminal :

• Déficit de flexion cuisse sur bassin
• Abolition réflexes cutanés abdo inf et réflexe crémastérien
• Babinski
• Atteinte sphinctérienne constante et sévère
• Troubles sensitifs de niveau T12-L1

Question 15

Comment évolue une compression médullaire ?

Answer 15

• Evolution imprévisible : +svt lentement progressive
• Décompensation rapide (qq heures) possible si comp° suffisante pour => décompensation vasculaire => ischémie médullaire (pronostic fonctionnel sombre)

Question 16

Quelles sont les causes extradurales de compression médullaire ? (8)

Answer 16

• Métastases néoplasiques vertébrales+++
• Tumeurs vertébrales bénignes ou primitivement malignes
• Myélopathie cervicarthrosique
• Hernie discale : ++niv dorsale
• Spondylodiscites et épidurites infectieuses (si baccile de Koch = mal de Pott)
• Décompensation de canal lombaire étroit
• Maladie de Paget évoluée

Question 17

Métastases néoplasiques vertébrales+++ :

Quels sont les KC primitifs les +freq ?

Quelles autres pathologies néoplasiques possibles ?

Answer 17

• KC primitifs les +freq : poumon, sein, prostate, rein
• Hémopathies malignes : LNH, leucémies aiguës, myélomes

Question 18

Myélopathie cervicarthrosique :

Quelle tranche d’âge ? quels ATCD ?

Sd sous-lésionnel ?

Sd lésionnel ?

IRM ?

Answer 18

• > 40 ans, ATCD de névralgies cervicobrachiales, torticolis, trauma rachidiens cervicaux

Sd sous-lésionnel : sd pyramidal spastique progressif avec troubles sensitifs subjectifs (signe de Lhermitte)

Sd lésionnel : signes sensitifs et moteurs avec aréflexie, amyotrophie sur 1 ou 2 MS

IRM :

• Confirme cervicarthrose avec étroitesse canal cervical et arthrose préférentiellement sur la partie inf du rachis cervical
• Hypersignal T2 intramédullaire fréquemment observé

Question 19

Quelles sont les causes intradurales extramédullaires ? (3)

Answer 19

• Méningiomes
• Neurinomes
• Arachnoïdites

Question 20

Méningiome :

Touche quelle pop ?

Quels signes ?

Quel niv préférentiellement ?

Caractéristiques IRM ?

Answer 20

- Femmes >50 ans avec comp° médullaire lente typique => :

- Troubles marche progressifs + modeste sd lésionnel radiculaire

• Localisation tumorale thoracique dans les 2/3 des cas

IRM confirme

• Localisation intradurale extramédullaire svt postérieure
• Lésion à limite nette, taille ovoïde, allongée selon le grand axe rachidien
• Implantation tumorale sur la dure-mère

Question 21

Neurinome :

Sex-ratio ? a quel age ?

Localisation ?

Quel signe clinique est marqué ?

Caractéristiques radio rachidiennes ?

Caractéristiques IRM ?

Au sein de quelle maladie peut-il survenir ?

Answer 21

• Sex-ratio = 1
• A tout âge
• Localisation : cervicale (1/2), thoracique (1/4), lombaire (1/4
• Comp° médullaire lente mais sd radiculaire marqué + dlr
• Radio rachidiennes : élargissement trou de conjugaison
• IRM : tumeur située sur une racine spinale, le +svt dorsale Le neurinome apparaît en hypersignal en T2 (aspect d’un sablier) (fig. 6.7)
• Neurofibromatose de Recklinghausen, surtout s’il existe pls neurinomes, des signes cutanés (taches café-au-lait), des ATCD familiaux

Question 22

Quelles sont les causes intramédullaires ?

Answer 22

• Tumeurs +++
• Malformations vasculaires
• Syringomyélie

Question 23

Tumeurs intramédullaires :

Quelles sont les +freq ?

Caractéristiques IRM ?

Answer 23

2/3 = épendymomes ou astrocytomes (aussi glioblastomes, métastases)

IRM :

• *- Elargissement** moelle avec effacement des espaces liquidiens périmédullaires
• Tumeur peut comporter une note charnue en hypersignal en T2 +/- kystes

Question 24

Malformations vasculaires :

Exemples de malformations ? (3)

Risques ?

IRM ?

Answer 24

• Comp° médullaire lente ou hyperpression veineuse (fistule)
• Risque hémorragique et ischémique potentiel
• IRM, +/- artériographie médullaire (fistule, angiome) : visualise la malfo vasc, en établissant le type précis et orientent ainsi la stratégie thérapeutique

Question 25

_Syringomyélie :_ Quelle clinique ? (3) IRM ? Quelles associations possibles ?

Answer 25

_Clinique :_ - Dlr : **névralgie cervicobrachiale**, **épaule**, bras à type **d'étau** ou de **brûlures** - Sd suspendu au niv des Ms le +svt avec : **déficit moteur**, **amyotrophie**, **aréflexie**, **hypoesthésie dissociée** (purement thermoalgique) **suspendue** - Scoliose **1/3** _IRM :_ **cavité centromédullaire** pouvant remonter → moelle allongée (bulbe) _Association possible :_ - Malfo d'Arnold-Chiari : **amygdales cérébelleuses** **s'engagent** dans le **trou occipital** - Aspect d'arachnoïdite **séquellaire** **d'infection** ou **d'hémorragie méningée**

Question 26

_Daig différentiel :_ Quel signe est absent d'une compression périphérique ? Quels diag peuvent simuler une comp° médullaire ? (4)

Answer 26

- Aucun signe du sd pyramidal n'est observé lors d'une compression périphérique _Diag trompeurs peuvent simuler la compression médullaire_ - **Polyradiculonévrite aiguë**: installation subaiguë d'une paraparésie/paralysie flasque avec aréflexie ostéotendineuse + troubles sensitifs mais sans trouble sphinctérien - Apparition paraparésie spastique progressive avec autres signes de souffrance médullaire associés : 1^er signe d'une **SEP** (++forme chronique progressive d'emblée) =\> IRM médullaire + encéphalique + PL - **SLA** : \* Peut simuler une compression médullaire, mais signes sensitifs et sphinctériens abs \* Fasciculations et amyotrophie - **Sclérose combinée de la moelle** : **maladie de Biermer** \* Diag biologique : macrocytose + déficit en vit B12

Question 27

_Traitement :_ Urgente pour favoriser récupération/éviter aggravation, en fct° de l'étiologie Quelles intervention chir possibles ? Quel ttt médical ?

Answer 27

_Intervention chirurgicale :_ - Exérèse complète d'une **tumeur bénigne**, **cure** de **hernie discale** - Exérèse incomplète ou simple laminectomie de décompression lors de certaines tumeurs malignes (ttt palliatif) _Traitement médical :_ - Causes infectieuses : ATB **adaptée** au germe/**proba** si **cultures (-)** - Immobilisation du rachis par une **orthèse** - Processus tumoral inaccessible à la chir : **chimiothérapie**, **radiothérapie**

Question 28

Médecine physique et réadaptation : ...

Answer 28

- Phase de rééducation, objectifs : - Evaluer et limiter conséquences des lésions initiales par techniques permettant de ↓_er les déficiences ou les compenser - Prévenir complications II^R : complications décubitus, d'immobilisation prolongée ou complications de l'affection, raideurs, attitudes vicieuses, encombrement pulmonaire, dlr… - Dvper rééducation fonctionnelle progressive pour permettre meilleure autonomie possible dans la vie de tous les jours - Assurer **restauration** **physique**, **psychologique** et **sociale** permettant meilleure qualité de vie à domicile ou dans une structure adaptée - Assurer **éducation** du patient/entourage - **Préparer retour** dans un lieu de vie - En // : PEC de réadaptation qui débute dès la période de rééducation intensive dans la structure spécialisée de médecine physique et de réadaptation avec ou sans H° qui peut se prolonger au-delà sous la coordination de l'équipe de réadaptation, et qui s'effectue en collaboration avec les structures de soins (MT et équipes de soins à domicile), structures médicosociales et associatives extérieures (associations de malades), et éventuels réseaux de soins

Question 29

Syndrome de la queue de cheval ## Footnote Définition ? A quoi est lié le pronostic des troubles spinctériens ?

Answer 29

- Sd de la queue de cheval \<=\> souffrance racines de la queue de cheval en dessous du cône terminal de la moelle spinale, entre L2 et sacrum - Pronostic fonctionnel et des troubles sphinctériens est fct° : durée et intensité comp° des racines lombosacrées

Question 30

Sur quoi se fait le diag ?

Answer 30

Diagnostic clinique ++ : - Troubles sensitifs - Troubles moteurs - Réflexes - Troubles génito-sphinctériens

Question 31

Quels sont les troubles sensitifs ?

Answer 31

_Troubles sensitifs_ - **Douleurs :** \* Type **radiculalgie** freq (cruralgie/sciatalgie) ou pluriradiculaires d'1-2 MI \* Dlr sacrées périnéales et génitales svt associées \* Favorisées par : **efforts à glotte fermée** (toux, défécation - **Dysesthésie :** \* Paresthésies/anesthésies des MI (freq) : topographie radiculaire \* Hypoesthésie périnéale, OGE et anus = anesthésie en selle

Question 32

_Troubles moteurs :_ Quel signe si atteinte racine S1 ? Quel signe si atteinte L5 ? Quel signe si atteinte L3,L4 ? Quel signe si atteinte L1,L2 ? A l'extrême ?

Answer 32

_Troubles moteurs :_ - Topographie monoradiculaire ou pluriradiculaire uni/bilat’, +svt asymétriques - Déficit moteur peut se résumer à une impossibilité de marcher \* Sur les pointes \<=\> atteinte de racine S1 \* Sur les talons \<=\> atteinte L5 - Impossibilité d'étendre la jambe sur la cuisse \<=\> atteinte L3, L4 - Impossiblité fléchir cuisse sur bassin \<=\> atteinte L1, L2 - À l'extrême : paraplégie flasque avec amyotrophie

Question 33

Comment sont les réflexes ?

Answer 33

- Abolition 1 ou pls ROT aux MI est freq - Abolition : réflexes périnéaux, anaux, bulbocaverneux, clitorido-anaux (TR)

Question 34

Quels sont les troubles urinaires ? Quels sont les troubles anaux ? Quels sont les troubles génitaux ?

Answer 34

_Plan urinaire :_ - Précocement : **retard** à la miction ou nécessité de pousser pour uriner - Mictions impérieuses freq, incontinence possible - Svt insensibilité du passage urinaire _Plan anal :_ constipation est +freq que l'incontinence fécale _Plan génital :_ impuissance ou anesthésie vaginale

Question 35

_Formes cliniques :_ Quelles racines souffrent dans un sd de la queue de cheval lombosacrée ? Quels signes cliniques dans un sd complet ? Quels signes cliniques dans un sd incomplet : si forme haute (L2, L3, L4) ? si forme moy (L5, S1) ? si forme basse (S2, S3, S4, S5) ?

Answer 35

_Forme haute (L2, L3, L4) :_ cruralgies =\> déficit moteur/sensitif prox, aréflexie rotulienne _Forme moy (L5, S1) :_ sciatalgie bilat’, déficit sensitivomoteur distal, aréflexie achilléenne _Forme basse (S2, S3, S4, S5) :_ atteinte sensitive (anesthésie en selle), troubles sphinctériens et génitaux sans signes moteurs, dlr sacrées

Question 36

Quelle imagerie de 1ère intention ? quel examen si CI ?

Answer 36

* *_IRM :+++_** - Examen de choix pour visualiser comp° queue de cheval _Myéloscanner :_ rôle diag si CI à l'IRM

Question 37

Quelles peuvent être les étiologies du sd de la queue de chebal ? (3)

Answer 37

- Hernies discales - Ependymomes du filum terminal - Sd du canal lombaire étroit - Neurinomes, méningiomes, métastases, processus infectieux : +rares (les 2 premières étant les +freq)

Question 38

_Ependymomes du filum terminal :_ Vitesse d'évolution ? Quelle complication possible de l'épendymomes du filum terminal ?

Answer 38

- Evolution +lente - Mais hémorragies méningées brutales possible =\> violente dlr lombaire

Question 39

_Sd du canal lombaire étroit :_ Quelle peut être son origine ? Clinique ? Electromyogramme ?

Answer 39

- Congénital ou acquis avec hernies discales étagées ou arthrose _Clinique :_ - Claudication radiculaire intermittente dlr, progressive à l'effort, cédant à l'arrêt - Paresthésies + troubles sphinctériens pouvant =\> sd queue de cheval _Electromyogramme :_ - Signes neurogènes dans le territoire de la queue de cheval

Question 40

Quels peuvent être les diag différentiels du sd de la queue de cheval ?

Answer 40

_Atteinte du cône terminal de la moelle_ =\> sémiologie assez proche mais complétée par : - **Signe de Babinski** - Abolition des réflexes abdo inférieurs et troubles sensitifs remontant → T12-L1 - **RPT ne sont pas abolis** _Polyradiculonévrites aiguës :_ ne présentent habituellement pas de troubles sphinctériens _Sd plexiques lombaires_ par envahissement néoplasique sont visualisés par l'imagerie pelvienne

Question 41

Quel ttt du sd de la queue de cheval ?

Answer 41

- Ttt chirurgical : décomprimer racines lombosacrées par laminectomie lombaire avec exérèse de la lésion compressive