Epilepsie (Item 103) Flashcards

Question

_Epilepsie à paroxysmes rolandiques ou à pointes centrotemporales :_ Age de début ? Pronostic ? Dans quel cas on s'abstient de ttt ? sinon quel ttt ? Caractères cliniques ? EEG intercritique ?

Answer 1

- Age début : entre 3-13 ans (légère prédominance masculine) _Pronostic :_ excellent, **guérison vers 16 ans** - Abstention ttt si : rareté des crises, brièveté, survenue nocturne - Si ttt indiqué =\> **monothérapie** avec **↕ vers 16 ans** _Ses caractères sont les suivants_ - Survenue chez **enfants indemnes** de toutes **lésions cérébrales** anciennes ou évolutives - **Crises partielles simples** de la **région buccofaciale** : **clonies hémiface**, paresthésies langue ou gencives, hypersalivation, impossibilité de parler, enfant reste conscient pdt toute crise - Peuvent s'étendre au **MS** ou se généraliser II^R - Crises **très liées au sommeil** : bruits de gorge _EEG intercritique :_ pointes centrotemporales lentes biphasiques, rythme fond normal

Answer 2

**Epilepsie de la face interne** (ou mésiaLe ou médiale) **du lobe temporal avec sclérose** (ou atrophie hippocampique)

Answer 3

_ATCD_ de **convulsions fébriles compliquées** dans **l'enfance** _Début des crises_ temporales pdt adolescence/adulte jeune _Crise la +typique :_ - **Gêne épigastrique ascendante** - **Sensation de déjà-vu voire état de rêve** : **hallu visuelle** **complexe** avec svt scène précise pouvant correspondre à un souvenir - **↕ psychomoteur** avec **fixité du regard**, **mâchonnement** ample et lent (chewing-gum), activité gestuelle simple (émiettement, frottement) et attitude dystonique d'un mbre controlatéral - Crise partielle simple ou complexe +/- généralisé _Evolution =_ répétition des crises, svt groupées sur 1 ou pls jours, entrecoupées d'intervalles libres de durée variable - Corrélations cliniques et EEG (EEGvidéo) permettent de les localiser _IRM :_ atrophie ou une sclérose hippocampique **_Ttt chirurgical_** =\> guérison 80 % des cas si pharmaco-résistance

Answer 4

- Sd de West, ou maladie des spasmes en flexion - Sd de Lennox-Gastaut

Answer 5

- Apparaît entre 4^ème et 7^ème mois _Triade_ - **Crises :** spasmes infantiles, **en salves,** 3x +svt en flexion qu'en extension - **Régression psychomotrice** : enfant indifférent, ne sourit plus, n'apprend plus rien et perd même ensuite ses acquisitions antérieures - **EEG pathognomonique** : **hypsarythmie** (ondes très amples, très lentes, pointes sans régularité, diffuses, permanentes), interrompue lors des spasmes par un aplatissement transitoire (suppression burst) _Causes :_ - Idiopathique 1x/3 : pronostic pas forcément péjoratif si ttt tôt - Si II^R : +svt lié à **encéphalopathie fixée** qui =\> déjà retard psychomoteur, +/- maladie métabolique ou phacomatose (maladie de Bourneville) =\> pronostic +sévère

Answer 6

- Début **\< 8 ans**, Pic freq **entre 3-5 ans** _Triade :_ - Crises quotidiennes toniques, atoniques, absences atypiques coexistant chez 1 patient - Troubles mentaux, retard intellectuel, troubles personnalité, troubles caractériels +/- comportements autistiques ou prépsychotiques - EEG intercritique : **pointes-ondes lentes** (rythme de 1,5-2/s) en bouffées bisynchrones +/- symétriques, très nombreuses, sur rythme de fond ralenti à l'état de veille \* Pdt sommeil : décharges de rythmes rapides recrutants correspondant à des crises toniques pathognomoniques au cours du sommeil _Pronostic :_ **sévère** _Evolution :_ périodes cycliques d'aggravation/rémission sont freq, indépendamment du ttt choisi

Answer 7

_Excellent pronostic :_ \> 1an _Caractéristiques :_ - **Crises bilatérales,** cloniques ou tonicocloniques \< 15min - **Ne se répétant pas** au cours d'un même épisode fébrile - **Sans signe de localisation** critique ou post-critique - Typiquement **24h après installation fièvre,** lors de l'acmé/défervescence thermique - Fièvre **virale** à **95 %** _Traitement :_ - **Antipyrétiques si fièvre ≥ 38 °C** = mesure préventive essentielle * *- Antiépileptique** est **rarement indiqué**, si \>3 convulsion fébrile

Answer 8

_Critères de gravité :_ - \< 1 an chez sujets présentant svt **ATCD familiaux d'épilepsie** - Convulsions asymétriques ou unilat’, \>15 min - Salves au cours d'un même épisode - Déficit post-critique d'intensité variable _1 seul critère de gravité =\> :_ - Bilan neuro : EEG, PL, examen neuroradio - Ttt antiépileptique prophylactique 2 ans au moins après dernière convulsion _Risque d'épilepsie ultérieure :_ directement proportionnel au nombre des critères de gravité * *- 50 % si ≥ 3 critères** - Risque d’épilepsie de la face mésiale temporale serait directement corrélé à la durée de la convulsion fébrile _Si convulsion fébrile prolongée :_ - Ttt d'attaque = diazépam intrarectal 0,5 mg/kg

Answer 9

_Facteurs et signe de gravité :_ - Répétition des crises - État de mal convulsif - Confusion mentale \>30 min - Fièvre \> 38°c - Déficit postcritique - Éthylisme aigu / sevrage alcoolique - Éthylisme chronique, intoxication - Trouble métabolique - TC - Maladie générale : cancer, lymphome, sida - Grossesse

Answer 10

- Causes tumorales - Causes vasculaires - Causes traumatiques - Causes infectieuses - Anomalies du dvpmt cortical

Answer 11

- Rares chez **enfant/ado, 10-15%** chez adulte **- Supratentorielles** dans **20-70%** des cas

Answer 12

* *_AVC ischémiques et hémorragiques (artériels ou veineux)_** - A la phase aiguë : **AVC hémorragiques** (5-25% des cas) et **thrombophlébites cérébrales** +svt que lors d'un AVC ischémique - A distance de l'AVC : **cicatrices corticales des AVC** = 1 des causes les +freq des épilepsies du sujet âgé **_Malformations vasculaires :_** malfo artérioveineuses et cavernomes

Answer 13

_Crises précoces :_ **1^ère semaine** suivant trauma = **FR** d'une **épilepsie ultérieure** _Crises tardives de mécanismes ≠_ - En pratique : **rare** - 70% s'installe \<2 ans après trauma, risque ↓ ensuite progressivement

Answer 14

Infections parenchymateuses : **encéphalites, méningo-encéphalites, abcès cérébraux** **Neurocysticercose =** cause ppale d'épilepsie dans les **zones tropicales**

Answer 15

- Toxique - Médicamenteux - Métabolique

Answer 16

**- OH** _Crises dans 3 situations :_ - **Prise excessive** et inhabituelle grande quantité - **Sevrage,** absolu ou relatif, chez éthylique chro - **Epilepsie alcoolique =** répétition spont de crises chez **OH chronique en l'abs de sevrage** ou **ingestion impte** : \* Crises peu freq, généralisées, rarement partielles \* Facteurs étiologiques ajoutés sont freq : trauma, vasculaires \* Peut nécessiter ttt spécifique même si ↕OH peut suffire à la contrôler _Autres toxiques :_ **cocaïne, amphétamines, plomb, manganèse, organophosphorés**

Answer 17

_Psychotropes peuvent =\> :_ - Crises épileptiques sans surdosage : **imipraminiques, tramadol** - Surdosage : **lithium, antidépresseurs** - Sevrage : **BZD, barbiturique** _Ttt non psychotropes dits convulsivants =\> u_ * *- Renforcement ttt antiépileptique** ou * *- Eviter chez l'épileptique** : théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine

Answer 18

- Hypoglycémies, hCa, hNa peuvent =\> crises généralisées tonicocloniques - Hyperglycémies avec hyperosmolarité peut =\> symptomatologie déroutante avec **crises** **partielles sérielles** - IRénale : **myoclonies classiques** - Nné : causes métaboliques et déficits en vitB recherché systématiquement \* Persistance de convulsions =\> inj IV, sous contrôle EEG, **50-200 mg de vitB6**

Answer 19

* *_Syncope convulsive :_** facteurs déclenchant et lipothymies initiales - A ≠^er d'un signal symptôme épileptique - Durée **brève**, **qq secondes**, fin brutale, abs de confusion ou déficit post-critiques - Si convulsions : bilat’ brèves et peu nombreuses - Liée à : malaise vagal, HTO, TdR cardiaque * *_Crise psychogène non épileptique (hystérie) :_** distinction délicate tant la sémiologie peut être comparable en l'abs d'un EEG vidéo - Pb d'autant +complexe que chez certains patients : crises épileptiques authentiques / crises psychogènes non épileptiques coexistent - Mais : chute non brutale, =\> pas de blessures, agitation motrice ≠, coma/confusion postcritique très raccourcis/inexistants

Answer 20

**_AIT :_** signes déficitaires exclusivement, durée +longue lors de l'AIT (20-30min ou +) * *_Migraine avec aura :_** - Céphalées peuvent suivre des crises épileptiques - Inversement : aura migraineuse peut avoir symptômes hallucinatoires ou illusionnels - Mais dynamique temporelle ≠ : marche migraineuse +progressive et +lente, se déroulant sur pls dizaines de minutes **_Crises d'angoisse et attaques de panique :_** durée +longue, mais intrications possibles avec sémiologie épileptique et distinction peut être délicate en l'absence d'enregistrement EEG-vidéo

Answer 21

- Crises d'agitation, colère ou émotives - Parasomnies : somnambulisme, terreurs nocturnes - Ictus amnésique : ne se discute qu'en l'abs de témoin : caractère adapté des conduites, nature purement amnésique du trouble avec oubli à mesure relevé par des questions stéréotypées itératives

Answer 22

Examen systématique : **glycémie, Na, Ca, NFS**

Answer 23

- Dégagez l'espace autour de moi - Protégez ma tête : coussin ou vêtement replié sous la tête - Desserrez mes vêtements : col, ceinture - +/- enlevez lunettes - Dès que possible, m'allonger sur le côté - Attendre mon retour à la conscience - Avertir les secours (15 ou 18) si la crise \> 5min - Ne me déplacez pas pdt la crise si ce n'est pas indispensable - N'entravez pas mes mvts - Ne mettez rien dans ma bouche - Ne me donnez rien à boire

Answer 24

- Ttt antiépileptique en urgence n'est pas justifiée après 1 crise isolée - Toutefois si risque récidive/angoisse sujet impt =\> prévention récidives possibles par clobazam (60 mg J1, 40 mg J2 et 20 mg J3) - Si 2^ème épisode survient dans les minutes suivantes : antiépileptique =\> prévention récurrence des crises : 10 mg diazépam (Valium®) intrarectale chez l'enfant, IM/IV chez l'adulte \* /!\ inj IV d'efficacité +rapide mais doit être réalisée lentement chez adulte avec fct° respi N

Answer 25

- **H° pas indispensable** _Si crise habituelle, rechercher :_ - **Facteur favorisant** : manque sommeil, OH/toxique, fièvre... - **Mauvaise observance ttt** : contrôle taux sanguin si suspicion ou erreur de prise ou d'interférence ttt - Nouvelle crise peut =\> **réajustement doses** ou **changement de ttt** _Si crise ≠ de d’habitude :_ - Reconsidérer diag syndromique - Vérifier recherche étiologique : **TDM/IRM si crise partielle,** d'autant +si focalisation

Answer 26

_Si pathologies lésionnelles aiguës (trauma, vasc, infectieuse, tumorale...) :_ - Les crises sont : \* Partielles \* Partielles secondairement généralisées - Ttt étiologique+++ - **Antiépileptique pdt phase aiguë n'est pas systématique** _Si pathologies non lésionnelles (toxique, métabolique ... ) :_ - Crises sont généralisées tonicocloniques - Ttt = exclusivement celui de la cause *Rq: si crise partielle/secondairement généralisée =\> rechercher patho lésionnelle associée (TDM)*

Answer 27

_Interrogatoire malade/témoins recherche :_ **autres** types de **crise, ATCD** perso/familiaux pouvant orienter vers sd épileptique _ExCl recherche :_ **- Focalisation neurologique - Sd méningé - Affection médicale non patente** _Bilan bio si trouble métabolique/origine toxique est suspecté(e) :_ - Glycémie, électrolytes, fct° rénal, BH, alcoolémie _En pratique, seules 3 sd épileptique ne le justifient pas :_ - **Epilepsie-absences** - **Epilepsie myoclonique juvénile bénigne** - **Epilepsie à paroxysmes rolandiques** *=\> imagerie pour toute crise épileptique inaugurale, isolée, ne s'intégrant pas d'emblée et de façon évidente dans un sd épileptique non lésionnel*

Answer 28

- Imagerie peut être pratiquée à distance si examen neuro normal (en pratique : situation d'urgence d'une 1^ère crise =\> réalisation rapide) - Si TDM en 1^er : IRM à distance en complément, ++ si TDM normal et qu'une épilepsie lésionnelle est fortement suspectée _PL si :_ - Céphalée aiguë avec TDM cérébral normal (épistaxis méningée) - Contexte fébrile (méningo-encéphalite) _EEG :_ rentabilité diag \> si réalisé : - En l'absence de ttt antiépileptique (BZD) - Dans les 24-48h succédant l'épisode aigu

Answer 29

Décision du ttt antiépileptique : **Svt après 2 crises épileptiques espacées d'au moins 24h** _Indication de ttt d’1^ère crise focale si :_ - Lésion cérébrale épileptogène préexistante à cette 1ère crise focale_Indication de ttt d’une 1^ère_ _CGTC spontanée peut être licite si :_ - Absence facteur déclenchant - Anomalies paroxystiques épileptiques généralisées sur l'EEG intercritique - Vécu de la 1^ère crise et ses conséquences directes (chutes, blessures, TC, luxation d'épaule, tassement vertébral...) - Selon l'anxiété et demande du malade - Selon l'âge : risque chute chez personnes âgées - Profession à risques ou non **- Traitement « d'épreuve» à visée diag totalement CI ++++**

Answer 30

_1/ Supprimer les crises :_ - Ttt curatif (étiologique) : \* Supprimer cause par ablation lésion corticale (cavernome, malformation corticale) si épilepsie focale (partielle) pharmaco-résistante structurelle - Ttt symptomatique : \* Eviction facteurs favorisant : facteur métabolique, photosensibilité, facteur toxique \* Ttt antiépileptiques de fond efficaces dans 60-75% _2/ Education thérapeutique :_ - Expliquer ≠ entre **crise** (symptôme) et **épilepsie** (maladie) * *- Détecter facteurs favorisant** ou **déclenchant** _3/ Aide psychologique :_ **menace** d'une crise est **permanente** mais survenue imprévisible _4/ Accompagnement social :_ prévenir **conséquences** sur **scolarisation**, **emploi**, **conduite**, **loisirs**

Answer 31

_Mécanismes d'action supposés :_ - Renforcer inhibition synaptique (gabaergique) - ↓_er excitation synaptique (glutamatergique) - Stabiliser membranes cellulaires (blocages des canaux à Na+ ou Ca²⁺ voltagesdépendants) - Spectre d'efficacité selon le type de crise

Answer 32

- Si et, seulement si **maladie épileptique avérée** - Formes ne nécessitant pas de ttt : **épilepsie à paroxysmes rolandiques** - Risque d'aggravation paradoxale : **absences et myoclonies** avec certains antiépileptiques (ex : Tégrétol® = **carbamazépine**, Lamictal®= **lamotrigine**) _Orienté également selon contexte clinique :_ **âge**, **sexe**, **comorbidités éventuelles** **- Tjrs** commencer par **monoT** en 1^ère et en 2^ème intention, puis si échec, biT rationnelle - **Dose minimale** efficace par **titration progressive** - **Jamais ↕ brutal +++** _Valproate de sodium (Dépakine Chrono®) :_ =\> **ASAT/ALAT, NFS, TP - Hépatite active ou ATCD hépatite - Troubles préexistants coagulation - Grossesse** _Informer EI rares mais graves et EI freq :_ - Lamictal^R (lamotrigine) : \* Risque **d'éruption cutanée** au cours des 1^ère mois (10%) \* Risque ↕ ttt par **nécrolyse épidermique toxique** (sd Lyell, rare \< 1/1000 mais grave) - Valproate de sodium : **hépatite**, **thrombopénie**, **tératogénicité**, **prise de poids** Possibilités ↕ttt après un temps suffisant sans crise de pls années : **minimum 2-3 ans**

Answer 33

_Efficacité/tolérance :_ M1, M3, puis /6 mois _Contrôle bio de tolérance selon ttt :_ - Systématique pour : **Valproate de Na** (Dépakine^R), **Oxcarbazépine** (Trileptal^R), **Lamotrigine** (Lamictal^R) - Non systématique : **Lévétiréctam** (Keppra^R) _Attitude si crises disparaissent et ttt bien supporté :_ - **Contrôle régulier EEG** : pas plus 1x/an si épilepsie bien contrôlée - **↕ ttt proposé** de manière très progressive (sauf cas particulier des sd épileptiques pharmacodépendants = épilepsie myoclonique juvénile bénigne) **après 2-3 ans sans crise** avec l'assentiment du patient, tjrs progressif++, et si : **\* EEG répété normal \* Abs**de**lésion cérébrale** potentiellement épileptogène _Attitude si ttt mal toléré :_ - *Si EI grave (éruption cutanée) :* \* **↕ rapide** \* Choisir **autre antiépileptique** avec **BZD temporaire** en attendant taux sanguins actifs - *Si EI mineurs :* \* **Substitution progressive** avec autre antiépileptique _Attitude si ttt bien supporté mais crises persistent :_ - **Vérifier observance** et **hygiène de vie :** dosages sanguins antiépileptiques - **↑^° progressive poso** fct° tolérance, puis essai **autre antiépileptique en mono/biT** _Définition épilepsie pharmaco-résistante :_ - = résistance à ttt médical **bien conduit** sur **2 lignes** de ttt **à poso efficace** dans les **2 premières années** _Si épilepsie partielle non idiopathique :_ - Pharmaco-résistance doit =\> **évaluation chirurgicale** (EEG-vidéo, examen neuropsy, imagerie isotopique et fonctionnelle, +/- implantation intracorticale d'électrodes EEG ou stéréo-EEG)

Answer 34

_1/ Chirurgie :_ **lésionectomie** ou **cortectomie**, indiquée si : - **Epilepsie partielle pharmacorésistante, unifocale,** \<=\> aire corticale non fonctionnelle (ou donc l'ablation n'aura pas de conséquence fonctionnelle grave) et accessible chirurgicalement _2/ Stimulation chronique du nerf vague :_ méca d'action imparfaitement connu - Indications : **épilepsies focales pharmaco-résistantes**, CI pour cortectomie _3/ Régime cétogène :_ si **pharmaco-résistance**, efficace **uniquement** chez **l'enfant**

Answer 35

- **Aucun régime alimentaire** : **OH** avec **modération** - Limiter facteurs favorisants : éviter dettes de sommeil _Prévenir risques domestiques par moyens simples :_ mobilier sans arêtes, literie basse, $ de sécurité pour l'arrivée d'eau chaude, protection plaques de cuisson, douches préférées aux bains _Seuls les sports où 1 crise mettrait en jeu pronostic vital sont interdits :_ **- Alpinisme, plongée sous-marine, deltaplane, planche à voile, sports mécaniques...** - Rq : piscine autorisées si patient accompagné + surveillance + crises maîtrisées - Déclaration ALD + 100% pour épilepsie sévère

Answer 36

_Certaines professions sont interdites :_ - Chauffeurs poids lourds/transport en commun - Travail en hauteur - Carrières militaires - Bcp d'emplois dans la fct° publique Aide médecin du travail + collaboration des ≠ intervenants sont très utiles * _Analyse selon :_ - Sd épileptique - Evolution sous ttt, choix et possibilités perso*

Answer 37

_Conduite poids lourds/transport en commun n'est possible qu'après :_ - **Guérison** + **recul sans crise de 10 ans sans ttt** _Possible pour autres véhicules après :_ - **Avis médecin agréé** pour permis de conduire auprès de la préfecture - **Epilepsie stabilisée** depuis **12 mois**, selon sd _Démarche :_ à faire par le **malade** et non médecin (qui doit en informer le malade et seulement lui)

Answer 38

- Carbamazépine, oxcarbazépine, eslicarbazépine, phénytoïne, phénobarbital - DIU

Answer 39

_Ppal pb =_ **risques tératogènes** des antiépileptiques _Risque d'autant +↑^é si :_ **- Association** de **pls antiépileptiques - Poso ↑^ée - ATCD familiaux de malfo** _Très ↑^é avec :_ Valproate de Na (Dépakine®), Carbamazépine (Tégrétol®), Phénobarbital (Gardénal®), Phénytoïne (Di-Hydan®) à éviter

Answer 40

_Valproate de Na_ =\> risque tératogène + **risque accru troubles neuro-dvpmt** chez enfants exposés in utero =\> règles spécifiques de prescription chez femme en page de procréer : - Prescription initiale par neurologue, brochure d’info pour patiente, accord de soins _Valproate de Na (Dépakine®), Carbamazépine (Tégrétol®), Lamotrigine (Lamictal®) :_ **Acide folique vitB9** (10mg/j) avant conception/pdt grossesse _Barbiturique :_ **vitK** pdt dernier trimestre et période néonatale si : _Surveillance obstétricale/écho :_ +rapprochée pdt **1^er et 2^èmeT** pour détecter **éventuelle** **malfo** (crête neurale et cardiaque)

Answer 41

= états épileptiques fixes et durables et caractérisés par répétition rapprochée de crises récurrentes, avec persistance pdt phase intercritique d'une altération de la conscience et/ou de signes neuro traduisant un épuisement neuronal des aires corticales impliquées dans les décharges électriques

Answer 42

_Etats de mal non convulsifs (partiel)_ - **2 crises en 30min** ou - **1 crise prolongée** (30min) _Si CGTC :_ - **2 crises généralisées tonicocloniques successives sans retour à la conscience entre les 2** - **1 crise tonicoclonique \> 5min** (urgence vitale)

Answer 43

_En 30 min :_ troubles neurovégétatifs, acidose, œdème cérébral =\> : auto-entretient et aggravation situation clinique _En 1h :_ lésions neuronales anoxo-ischémiques rapidement irréversibles =\> séquelles neuro _Evolution spont =_ décès par collapsus cardiorespiratoire sur défaillance multiviscérale _Mortalité_ de l'état de mal épileptique convulsif traité : **10-20%**

Answer 44

- Etat de mal persiste =\> dissociation électromécanique s'installe * *- Activité électrique paroxystique persiste** mais souffrance cérébrale =\> **transmission du message moteur** aux muscles squelettiques **impossible** _Tableau dominé par_ : **coma/désordres neurovégétatifs**, **convulsions minimes** (brèves contractions axiales/visage/révulsion oculaire) _Survient si :_ - EDME non ou insuffisamment traité ou - EDME masqué par sédation/curarisation

Answer 45

_Symptôme ppal =_ **confusion mentale** d'intensité variable (simple ralentissement idéomoteur → stupeur) pouvant persister des heures/jours - Mal épileptique-absences : **association myoclonies périoculaires** ou **buccales** (50%) - Mal épileptiques partiels complexes : **confusion mentale** = symptôme isolé, rarement associé à des mâchonnements, des automatismes _EEG :_ activité paroxystique continue d'apparence généralisée ou focale - **Inj IV BZD** normalise l'EEG et =\> disparition confusion dans les secondes qui suivent

Answer 46

* *_EDME partiels simples somatomoteurs_** = répétition sérielle de crises partielles motrices - Adversion tête/yeux peut précéder convulsions - EEG : décharges niv régions rolandiques controlat’ - Etiologies si état de mal inaugural : ++ lésions vasculaires ou tumorales * *_EDME tonique_** = répétition à intervalles brefs de crises toniques + manifestations végétatives - Etiologies : encéphalopathies épileptiques de l'enfant++

Answer 47

_Patient épileptique :_ - **Sevrage/sous-dosage** par non-observance/modification ttt =\> dosages antiépileptiques en urgence _Qq soit patient :_ - Agression cérébrale aiguë directe : **vasculaire**, **tumorale**, **infectieuse**, **traumatique** - Agression cérébrale indirecte : **désordres** **hydroélectrolytiques** et causes toxiques (OH, antidépresseurs tricycliques...) - **Introduction ttt** pouvant =\> **convulsions** (psychotrope, théophilline, ciclosporine, isoniazide, méfloquine)

Answer 48

- Syncopes convulsivantes à répétition, II^R à TdR ou conduction cardiaque =\>ECG - Accès de décérébration tonique accompagnés parfois de mvt d'allure clonique, symptomatiques d'un engagement cérébral ou d'une anoxie aiguë - Manifestations de conversion hystérique - Etat de mal myoclonique chez l'épileptique connu : \* Myoclonies répétées svt en pleine conscience \* Certaines encéphalopathies (+=anoxiques) \* Etat de mal myoclonique majorité non épileptique \* EEG reste indiqué - Etats de mal non convulsifs (état d'absence, état de mal partiel complexe) se manifestent \* =\> sd confusionnel + troubles vigilance → rarement coma \* Parfois séméiologie psychiatrique ou conduites automatiques \* Diag ne peut être confirmé que par l'EEG

Answer 49

_Rechercher lésion cérébrale focale/perturbation systémique aiguë +++ :_ - *Affections cérébrales focales aiguës ou séquelles (+freq) : \**AVC, tumeurs, lésions post-trauma, infections aiguës du SNC - *Perturbations systémiques :* \* Hypoglycémie, hyponatrémie \* Anoxie cérébrale \* Intoxications médicamenteuses : tricycliques, théophylline, isoniazide, ATB \* Certains sevrages : BZD, OH - 20% : aucune cause =\> peut être la 1^ère manifestation d'une maladie épileptique _Examen comp systématiques :_ - **Glycémie, Na, Ca**

Answer 50

_Imagerie cérébrale (TDM sans /avec inj - IRM) après ↕ même transitoire de la convulsions si :_ - Après TC/acte neurochirurgical - Signes focaux cliniques (début partiel secondairement généralisée ou signes déficitaires - Signes récents d’HTIC - PL nécessaire - Notion de néoplasie _PL requise (si abs CI) si :_ - Contexte infectieux - IDp° - Recherche étiologique (-) _PL de l'EDME :_ **pléiocytose** modérée (20-30 éléments/mm³) **sans** **infection =\> pb d'interprétation** _EEG indiqué si :_ - Doute persistant sur pseudo-état de mal - Suspicion d'EME non convulsif à expression confusionnelle - Si persistance trouble conscience afin de déterminer persistance activité critique (EDME larvé) _Bio :_ ↑° enzymes musculaires (rhabdomyolyse) freq et hyperlactatémie

Answer 51

- Assurer perméabilité VAS (canule Mayo) + oxygénation 10 L/min +/- assistance respiratoire (détresse respi) - Rechercher + traiter hypoglycémie/hNa - VitB1 systématique si éthylique _2 VVP :_ - 1 réservé aux **antiépileptiques - Sérum salé isotonique** + 50cc de sérum glucosé 30% *Rq: Hyperthermie combattue Surveillance continue : HD (TA entre 70-90mmHg), respi (FR, sat), neuro*

Answer 52

_Injecter immédiatement (t0):_ - 1 ampoule **10 mg diazépam IV en 3min** OU - 1 ampoule **1 mg clonazépam en 3min** - Si échec : répéter immédiatement 1 seule fois _Mettre en place immédiatement après :_ - **Fosphénytoïne** ou **phénytoïne** - 20 mg/kg d'équivalent-phénytoïne (E-PHT) * *- Sans dépasser 150 mg/min** pour **fosphénytoïne - Sans dépasser 50mg/min**pour**phénytoïne** _Si crises persistent après 20min :_ - **Phénobarbital** 20 mg/kg * *- Sans dépasser 100 mg/min** _Si crises persistent \> 40 min_ - **Thiopental** (Nesdonal®) : 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg/h = AG

Answer 53

_D'emblée_ **BZD** + **antiépileptique prolongée** de 1^ère intention : **phénobarbital**, **phénytoïne**, **fosphénytoïne** ou +rarement valproate de sodium _Si persistance convulsions 5min après ces deux 1^ère inj :_ **2^nd inj même BZD**, même dose mais de ne **pas répéter l'antiépileptique** d'action prolongée _Si persistance convulsions 20min après début perf phénobarbital ou 30min après perf de phénytoïne/fosphénytoïne =\> :_ - Si EDME \< 60min ou proba lésion cérébrale aiguë faible ou pas de fadeur incontrôlé d'agression cérébrale (hyperthermie majeure, instabilité HD, hypoxémie) =\> **antiépileptique d'action prolongée qui n'a pas été utilisé en 1^ère intention** (phénobarbital après phénytoïne/fosphénytoïne, et vice versa) - Autres situations : **AG** _Si les convulsions persistent au-delà :_ - = EDME réfractaire =\> **AG** (thiopental, midazolam ou propofol) sous ventilation mécanique +/- autres antiépileptiques (lévétiracétam, topiramate...) après avis spécialisé

Answer 54

1/ Relais par BZD par entérale : - Clobazam : 5-10 mg 3x/jour ou - Clonazépam 1-2 mg 3x/ jour 2/ ou parentérale discontinue 3/ Avis spécialisé pour discuter instauration/modification ttt antiépileptique de fond

Answer 55

Phénytoine : peut =\> TdR cardiaque, hypotension artérielle, avec intervalle thérapeutique étroit Fosphénytoïne : meilleure tolérance locale, facilité/rapidité administration =\> pro-drogue privilégiée

Answer 56

Effets sédatifs + dépresseurs respi apparaissent progressivement et pour doses svt impt - Potentialisés par association avec BZD - **CI si IRespiratoire sévère**

Answer 57

- CI aux autres antiépileptiques de 1^ère intention (phénobarbital, phénytoïne ou fosphénytoïne) ou - d'EDME II^R à un sevrage en valproate de sodium