Tumeurs intracrâniennes (Item 296) Flashcards

Question

_Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II) :_ Quelle tranche d'âge ? Quel mode de révélation freq ? Quelle évolution naturelle ? Médiane de survie ? Caractéristiques imagerie ? (T1, T2, TDM avec et sans inj) Traitement ? dans quel cas utilise-t-on la radioT ?

Answer 1

**- Adulte jeune :** 30-40 ans - Clinique : se révèle +svt par **crise d'épilepsie** _Evolution naturelle_ * *- Extension progressive** de l'infiltrat tumoral de **proche en proche** - Transformation anaplasique en **grade III ou IV** dont ils prennent le pronostic - Grande hétérogénéité évolutive : evolution rapide ou lente _Médiane de survie **:**_ **5-10 ans** _Aspects radiologiques_ - Gliomes de grade II : **tumeurs infiltrantes** - T1 : hyposignal - T2/FLAIR : hypersignal - TDM : hypodenses, +/- calcifications intratumorales (++tumeurs oligodendrogliales), **ne prenant pas le contraste** _Traitement_ - Si tumeur opérable : **exérèse** chir la +complète possible recommandée - Si tumeur inopérable : **biopsie discutée** - RadioT complémentaire que si : inopérable + signes d'évolutivité clinique/radiologique

Answer 2

- Adulte +âgé : **50-60 ans** _Origine :_ - De **novo - Transformation maligne** d'une tumeur de +bas grade préexistante _Imagerie :_ aspect +**hétérogène**, svt **œdème + PdC** _Traitement_ _Gliomes anaplasiques_ - **Chirurgie** + **radioT focale** sur lit tumoral - Si **délétion K1p et 19q :** chimioSe =\> adjonction chimioT à base d'alkylants (nitrosourées ou témozolomide) en néoadjuvante ou adjuvante à la radioT - Médiane survie : **3-4 ans** et si perte combinée des **K1p et 19q** : meilleur pronostic → **8-10ans** _Glioblastomes (astrocytome de grade IV)_ - Tumeurs gliales les **+agressives** - Ttt standard = **chir** puis **radioT** **focale** **concomitante** à **chimioT** par **témozolomide**, qui sera ensuite poursuivie en adjuvante par pls cycles supplémentaires - Evolution : **récidive locale** - Médiane de survie : **12-18 mois**

Answer 3

- Se dvpent dans l'espace sous-dural aux dépens des C arachnoïdiennes - Pic d'incidence : **6^ème décennie** - Sex-ratio : **2femmes/1homme** _Origine :_ - svt **sporadiques** - Parfois **neurofibromatose** de **type 2** _Circonstances de découverte_ **1/ Asymptomatiques** 2/ Méningiomes de la convexité =\> - Hémiparésie/troubles sensitifs hémicorporels dépendant de la localisation tumorale - Crises d'épilepsie 3/ Méningiomes du sinus caverneux =\> - Association d’atteintes des nerfs crâniennes : **V** et **oculomoteurs** _Aspects radiologiques_ - TDM sans et avec inj : excellente Se - IRM : + performante dans l'évaluation des rapports anatomiques (vasculaires++) - Aspect radio typique : \* Lésion homogène durale **très bien circonscrite**, parfois polylobée **\* PdC massive** et **homogène** \* Classiquement **épaississement dural** en continuité («signe de la queue») _Traitement_ = **chirurgie** - Indications opératoires fct° : \* Caractéristiques du méningiome : taille, localisation \* Retentissement clinique - **Surveillance simple** : **possible** une lésion **asymptomatique** - **Radiothérapie focalisée**, discutée **\*** Méningiomes inopérables et évolutif \* Malignité à l'analyse neuropathologique \* Récidive non réopérable = tumeur potentiellement hormonosensible =\> **ttt oestroprogestatifs éviter** par précaution

Answer 4

_TDM/IRM_ - Lésions nodulaires avec **PdC homogène** ou **annulaire** - +svt **œdème** associé - +/- **effet de masse** impt **fct° taille** des lésions - Svt **hémorragiques** si **mélanomes**, et +/- KC du **rein** _Localisation :_ ++zones de jonctions cortico-sous-corticales Ttt méta cérébrales = ttt palliatif _Traitement_ - Si lésions uniques : **chirurgie** - Lésions uniques ou multiples \< 3cm : radioT **stéréotaxique** (radiochirurgie) - Si lésions multiples : **radioT** de **l'encéphale in toto** - ChimioT moins svt pratiqué : méta cérébrales de KC chimiosensibles (poumon à petites C, KC du sein++) _Médiane de survie_ **= 3-4 mois**

Answer 5

- Favorisé par : IDp° (sida, ttt immunosuppresseur) - pic de freq ≈ **60 ans** **- 90% :** **type B** à **grdes cellules** - Lésions volontiers **périventriculaires** - **Rehaussement intense** et **homogène** après au PdC : aspect «**cotonneux**» - Patient IDp^é : lésions +svt **multiples**, **PdC** svt **annulaire** =\> diag ≠^el avec **toxo cérébrale** _Traitement :_ - Exérèse chir : PAS de place dans le ttt - Svt corticosensibles =\> corticoïdes évitée si possible avant biopsie - Chimiothérapie : méthotrexate IV à hautes doses =\> passage BHE - +/- consolidé chez sujets jeunes par : radioT de l'encéphale in toto - Patients âgés : **radioT non recommandée** car risque impt de **démence iatrogénique** (leucoencéphalopathie post-radique) _Evolution sous ttt :_ - Taux de **rémission** : ↑^ée 80% * *- 20-30 %** de guérisons possibles

Answer 6

- Tumeur de **l'enfant**, **70% \< 20 ans** - _Clinique typique :_ atteinte **cervelet** =\> **ataxie cérébelleuse** + **HTIC** _IRM :_ - T2 : masse **homogène** en **hypersignal** - T1 : masse **homogène** en **isosignal,** PdC de façon assez homogène _Evolution_ - Peut disséminer très précocement : **\* Méninges ++** \* Bcp +rarement **hors** **SNC** : **méta osseuse** Bilan d'extension post-op =\> IRM craniospinale + étude du LCS _Ttt standard :_ - Chirurgie + - RadioT : **craniospinale** car **risque** de **dissémination méningée** - ChimioT discutée si : **exérèse incomplète** et/ou **dissémination** **méningée** ou **systémique**

Answer 7

- Adénome hypophysaire - Craniopharyngiome

Answer 8

_Classification :_ - Adénomes **non** **sécrétants** (1/4) ou **sécrétants** \* Selon l'hormone synthétisée : **prolactine**, GH (adénome somatotrope), **LH** et **FSH** (gonadotrope), **ACTH** (corticotrope), **TSH** (thyréotrope) _On recherche une lésion hypophysaire devant :_ - Sd endocrinien **\* D'hypersécrétion hormonale**, ex : aménorrhéegalactorrhée **\* D'hyposécrétion hormonale** \* Qq **rares cas** : si **aiguë** =\> pronostic vital par **décompensation** d'une **ISurrénalienne** - Sd endocrânien avec signes neuro : **HTIC**, **hémianopsie bitemporale**, atteinte **paires** **crâniennes** par envahissement du sinus caverneux… - bilan hormonal selon le tableau clinique + IRM

Answer 9

_Imagerie_ - IRM avec coupes millimétriques **centrées** sur la **selle turcique** dans les ≠ plans de l'espace (sagittal, coronal) avec inj gado - Visualise tumeur \* T1 : svt **isosignal**, se **rehaussant** **après inj** \* T2 : **hypersignal** - Rapports avec structures de voisinage : ++**chiasma optique, sinus caverneux** et artères carotides (indications capitales pour chir) - Examen du **CV systématique** _Traitement :_ - **Chirurgical++** en 1^ère intention sauf : \* **Adénome à prolactine** =\> ttt médical par **agoniste dopaminergique (**bromocriptine, cabergoline) - Déficits endocriniens : traités par **hormonoT substitutive adaptée** à chaque cas

Answer 10

- Dérivant de **l'épithélium pharyngé** de la **poche** de **Rathke** (vestige du tractus pharyngo-hypophysaire primitif) - Essentiellement chez **l'enfant++** - Imagerie : suspectée devant **lésion suprasellaire** svt **calcifiée**

Tumeurs intracrâniennes (Item 296) Flashcards

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