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Córnea - Distrofias Flashcards

(51 cards)

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1
Q

Qual o padrão de herança das distrofias corneanas

A

Autossômica dominante

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Q

Quais as distrofias que apresentam padrão de herança autossômico recessivo

A

Lattice 3
Macular
Gelatinosa
CHEF
> “as 3 máculas gelatinosas de CHED”

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3
Q

Quais as distrofias que acometem epitelio

A

Cogan
Newsman
Gelatinosa

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4
Q

Quais as distrofias que acometem endotélio

A

Fuchs
Chef
Polimorfa posterior

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Q

Quais as distrofias que acometem estroma

A

Schnyder
Macular

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6
Q

Quais as distrofias que acometem epitelio-estroma

A

Reis bucklers
Thule-behnke
Lattice
Granular tipo I
Granular tipo II

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7
Q

Qual a distrofia corneana mais comum

A

Distrofia de cogan

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8
Q

Por quais nomes e conhecida a distrofia de cogan

A

Map-Dor-Fingerprint
Distrofia da membrana basal do epitélio

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9
Q

Qual o padrão de herança da distrofia de cogan

A

AD
Gene TGFBI

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10
Q

Qual o paciente típico da distrofia de cogan

A

Mulher > 30a

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11
Q

Quais os sinais e sintomas da distrofia de cogan

A

Pontos
Linhas
Mapas
> causados por espessamento da membrana basal com adesão ruim ao epitélio

90% assintomáticos
10% erosão epitelial recorrente

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12
Q

Qual a conduta dia te da distrofia de cogan sintomática

A

LBF
LC
NaCl 5%

Micro pintura - fora do eixo ou olho cego
PTK - ceratectomia fototerapêutica
PRK - cirurgia refrativa

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13
Q

O que a distrofia de Meesman

A

Distrofia epitelial caracterizada por microcosmos epiteliais contendo glicogênio e tonofilamentos
Ocorre na 1a década de vida
» na clinica apresenta microcosmos e erosão epitelial recorrente

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14
Q

Qual o padrão de herança da distrofia de Meesman

A

AD
Genes: KRT3/KRT12 - pior

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15
Q

Qual o tratamento da distrofia de Meesman

A

LBF
LC
Micropuntura…

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16
Q

O que a distrofia gelatinosa

A

Distrofia de padrão AR
Gene TACSTD2
Acometimento precoce, pacientes com descendência asiática
Depósitos amiloides no epitélio
Córnea com aspecto de gota, com neovascularizacao
Drop like

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17
Q

Qual o achado hiato patológico da distrofia gelatinosa

A

Depósitos Amiloides no epitelio
Corante utilizado: Vermelho do Congo
Birrefringencia a luz polarizada

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18
Q

Qual o tratamento da distrofia gelatinosa

A

PTK
Tx lamelar
Tx penetrante
De acordo com a gravidade

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19
Q

O que a distrofia de Reis-Bucklers

A

Distrofia herdara de forma AD
GENE TGFBI
Início nos primeiro anos de vida
Clínica:
Opacidades reticulares geográficas
Hipoestesia da córnea - destruição do plexo sub-epitelial
Erosão recorrente - ma adesão do epitélio
Histopatologia: fibrose progressiva da bowman/corpos em bastão na ME
Microscopia confocal: imagens hiperflectivas na bowman

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20
Q

Qual o tratamento da distrofia de Reis-Bucklers

A

Similar as distrofias epiteliais
LBF+LC
PRK, TX

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21
Q

Quais as outras denominações da distrofia de Reis-Bucklers

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A

Granular tipo III
Distrofia da Bowman tipo I

22
Q

O que a distrofia de Thiel-Behnke

Study These Flashcards
A

Distrofia do estroma-epitelio herdara de forma AD
gene TGFBI (como Reis-Bucklers)
Início na 1a década de vida (como Reis-Bucklers)
Clínica:
Opacidades em faço de mel na bowman (diferente Reis-Bucklers - Opacidades reticulares)
Hipoestesia e erosão recorrente (como Reis-Bucklers)
Histopatologia: fibrose progressiva da bowman
Corpos espiralados a ME (diferente Reis-Bucklers-corpos em bastao)
Confocal: facos de mel
Oct: bowman em serrote

23
Q

Qual o tratamento da distrofia de Thiel-Behnke

Study These Flashcards
A

Igual as epiteliais
LBF+LC
PRK, TX

24
Q

Como é conhecida a distrofia de Thiel-Behnke

Study These Flashcards
A

Bowman tipo II
Honeycomb

25
Qual a distrofia estromal mais comun
Distrofia Lattice
26
O que a distrofia lattice
Ocorre por deposição de material amiloide no estroma córnea o São 3 tipos: - Lattice tipo I: AD, gene TGFBI Linhas mais finas, menos grosseiras, maior número - Lattice tipo II AD, gene GSN associada a amiloidose sistemica - Meretoja (alterações faciais, nervos…) Não é considerada distrofia verdadeira - Lattice tipo III AR (as 3 máculas gelatinosas de Ched) Linhas mais grosseiras e em menor número Acomete adultos acima > 40 anos - Lattice tipo IV Lesões posteriores
27
Qual a histopatologia do Lattice
Depósitos amiloides Cora no vermelho do Congo/birrefringencia a luz polarizada - verde maçã
28
Qual o tratamento para o lattice
Semelhante às outras distrofias epiteliais ou epitelio-estroma PTK TX lamelar ou penetrante
29
O que é a distrofia granular tipo I
Distrofia epitelio-estroma de herança AD Gene TGFBI Tem início na 1a - 2a década de vida Ao exame: Opacidades em aspecto de migalha de pão esmagada com arestas de córnea SADIA entre as lesões
30
Qual o aspecto histopatologico da distrofia granular
Depósitos hialinos Corante tricromico de Masson 🔴🔴🔵🔵
31
Qual o tratamento para a distrofia granular tipo I
PTK TX lamelar > de acordo com a clinica***
32
Qual nome alternativo para distrofia granular I
Distrofia de Groenouw I
33
O que a distrofia granular II
Também conhecida como distrofia de Avelino Caracterizada pela apresentação de achados da granular I e Lattice Apresenta depósitos amiloides que coram com vermelho Congo e opacidades cotáveis ao tricomoníase de masson
34
O que é a distrofia macular
Conhecida como groenouw II Herança AR** Gene CHST6 Ao exame Aspecto em vidro fosco sem atrás sadias entre as opacidades > geralmente as distrofias AR geram mais opacidade
35
Qual a histopatologia da distrofia macular
Depósitos de glicosaminoglicanos no estroma Coram com Alcian Blue e ferro coloidal
36
Qual o tratamento para distrofia macular
PTK TX lamelar TX penetrante > de acordo com a clinica >> menor taxa de recorrência após o tx entre as distrofias
37
O e a distrofia de Schnyder
Distrofia estromal tbm chamada de cristalina AD Gene UBIAD1 Ao exame: cristais ou opacidade de lipídeos no centro Halo senil na periferia - paciente jovem Associações: dislipedemias e genu valgum
38
Qual a histopatologia da distrofia de Schnyder
Depósitos de colesterol/fosfolipídios Cora-se com Red-oil OE Sudan Black
39
Tratamento para distrofia de Schnyder
Bom senso PRK TX
40
O que a distrofia de Fuchs
Distrofia do endotélio de herança AD Mulheres | Bilateral | Assimetrica | > 40 a | progressiva Alteração base: gutata central *** >> gutatas periferica - corpos de Hassal- Henle - fisiológica Polimegatismo - pleomorfismo
41
Qual a histopatologia da distrofia de Fuchs
Presença de excrescências na descemet
42
Qual a clínica da distrofia de Fuchs
Presença de gutatas no endotélio > edema de córnea, pior pela manhã >> secundário aí edema, formação de microbolhas e bolhas >>> pannus e fibrose
43
Qual o número de células no endotélio que aumenta a chance de edema pos-faco
<1000 células
44
Qual o limiar de contagem endotelial para uso de córnea para fins ópticos
<2000 células
45
Qual o tratamento para distrofia de fuchs
Clínico: NaCl 5% Dimetilpolisiloxane Reduzir pio Cirúrgico: Tx endotelial Tx penetrante Descenetorhexis+inibidor de Rho Kinase
46
O que é a distrofia polimorfa posterior
Distrofia AD Gene PPCD Ao exame Bilateral, assimétrica, infância ou meia idade Presença de vesículas, lesões em banda, goniossinequias. Clínica: Maioria assintomático!! Dx incidental Edema de córnea, elevava de pio, glaucoma
47
Qual a histologia para polimorfa posterior
Endotélio se comporta como epitelio Se prolifera, possui queratina e tem microvilos
48
Qual o tratamento para polimorfa posterior
Observação somente na maioria dos casos Tx de córnea se muita opacidade Controle de pio
49
O que é a distrofia de CHED
Congenital Hereditary Endothelial Distrophy Herança AR - mais grave Endotélio mal formado Opacificação corneana bilateral e simétrica associada a nistagmo (AR) AD menos grave (polimorfa posterior) Diagnóstico diferencial com glaucoma congênito (pio normal/córnea de tamanho normal) Prognóstico reservado
50
O que é a síndrome que cursa com CHED + surdez neurossensorial
Síndrome de Harboryan
51
O

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