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Cours 11 : Noyaux gris centraux Flashcards

1
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. La dégénérescence de la substance noire est à l’origine de la physiopathologie de la Maladie de Parkinson.
B. La Maladie de Parkinson est d’origine congénitale.
C. La L-Dopa est un précurseur de la dopamine qui vient combler le manque dopaminergique dans la Maladie de Parkinson

A

B. La Maladie de Parkinson est d’origine congénitale.

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2
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI?

A. Les noyaux gris centraux sont constitués de deux structures.
B. Le traitement de la Maladie de Parkinson est principalement médicamenteux, mais la chirurgie peut aider certains patients.
C. Il n’y a pas de neurotransmetteur dans les noyaux gris centraux.

A

B. Le traitement de la Maladie de Parkinson est principalement médicamenteux, mais la chirurgie peut aider certains patients.

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3
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. Les noyaux gris centraux s’occupent seulement de la mémoire.
B. Les noyaux gris centraux envoient de l’information directement et seulement à la moelle épinière.
C. La dopamine est le seul neurotransmetteur impliqué dans les noyaux gris centraux.

A

A. Les noyaux gris centraux s’occupent seulement de la mémoire.
B. Les noyaux gris centraux envoient de l’information directement et seulement à la moelle épinière.
C. La dopamine est le seul neurotransmetteur impliqué dans les noyaux gris centraux.

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4
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI ?

A. L’atrophie de la substance noire se voit à l’autopsie des patients.
B. Il n’y a pas de traitement pour la Maladie de Parkinson.
C. Le thalamus est atrophique dans la Maladie de Parkinson.

A

A. L’atrophie de la substance noire se voit à l’autopsie des patients

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5
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI ?

A. La dopamine est produite par le thalamus.
B. Les troubles de la motricité peuvent être hyper ou hypokinétiques.
C. Un dysfonctionnement des noyaux gris centraux n’entraîne aucune répercussion sur la motricité.

A

B. Les troubles de la motricité peuvent être hyper ou hypokinétiques

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6
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. Le thalamus est la voie d’entrée des noyaux gris centraux.
B. La voie d’entrée théorique des noyaux gris centraux est n’importe quelle des structures composant les noyaux gris centraux.
C. L’étiologie exacte de la Maladie de Parkinson est imprécise mais plusieurs facteurs on été mis en cause dont la génétique, et certaines toxines environnementales.

A

A. Le thalamus est la voie d’entrée des noyaux gris centraux.
B. La voie d’entrée théorique des noyaux gris centraux est n’importe quelle des structures composant les noyaux gris centraux.

Cortex -> striatum -> globus pallidus externe/noyau sous-thalamique OU directement au globus pallidus interne/substance noire -> thalamus -> cortex

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7
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI?

A. Le noyau caudé et le putamen constituent l’entrée principale théorique des noyaux gris centraux.
B. La chirurgie ne guérit pas la Maladie de Parkinson.
C. Il n’existe pas de thérapie pour remplacer la substance noire

A

A. Le noyau caudé et le putamen constituent l’entrée principale théorique des noyaux gris centraux.
B. La chirurgie ne guérit pas la Maladie de Parkinson.
C. Il n’existe pas de thérapie pour remplacer la substance noire

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8
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX?

A. La dopamine est un neurotransmetteur important dans la « circuiterie » des noyaux gris centraux mais n’est pas le seul.
B. La Maladie de Parkinson est une maladie héréditaire rare.
C. Il y a un surplus de dopamine dans la Maladie de Parkinson.

A

B. La Maladie de Parkinson est une maladie héréditaire rare.
C. Il y a un surplus de dopamine dans la Maladie de Parkinson.

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9
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. La Maladie de Parkinson est causée par une excroissance de la substance noire.
B. La Maladie de Parkinson est la maladie neurodégénérative la plus fréquente après la Maladie d’Alzheimer. (La maladie de Parkinson se situe donc au second rang)
C. Les noyaux gris centraux ont un rôle important dans l’élaboration des mouvements.

A

A. La Maladie de Parkinson est causée par une excroissance de la substance noire.

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10
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI ?

A. Il y a plusieurs voies dites directes dans les noyaux gris centraux.
B. Les noyaux gris centraux envoient directement de l’information à tous les lobes cérébraux.
C. Le manque de dopamine est à l’origine d’un débalancement des voies directes et indirectes de communication dans les noyaux gris centraux

A

C. Le manque de dopamine est à l’origine d’un débalancement des voies directes et indirectes de communication dans les noyaux gris centraux

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11
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. Les noyaux gris centraux ont un rôle non pas seulement dans la motricité mais aussi dans l’humeur et les fonctions cérébrales supérieures.
B. Les tremblements sont une manifestation hyperkinétique.
C. Les noyaux gris centraux comprennent le thalamus.

A

C. Les noyaux gris centraux comprennent le thalamus.

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12
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI?

A. Le thalamus est la voie de sortie principale des noyaux gris centraux.
B. Les noyaux gris centraux sont faits de substance grise.
C. Les troubles de la motricité n’ont aucune conséquence sur la vie quotidienne des patients.

A

A. Le thalamus est la voie de sortie principale des noyaux gris centraux.
B. Les noyaux gris centraux sont faits de substance grise.

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13
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. Le manque de dopamine n’a pas de répercussion sur le fonctionnement des noyaux gris centraux.
B. La dopamine n’est pas importante dans les noyaux gris centraux.
C. La Maladie de Parkinson est surement causée par une atteinte virale.

A

A. Le manque de dopamine n’a pas de répercussion sur le fonctionnement des noyaux gris centraux.
B. La dopamine n’est pas importante dans les noyaux gris centraux.
C. La Maladie de Parkinson est surement causée par une atteinte virale.

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14
Q

Lequel ou lesquels sont FAUX ?

A. Le modèle schématique du fonctionnement des noyaux gris centraux n’est jamais remis en question.
B. La Maladie de Parkinson est une maladie vasculaire.
C. Les noyaux gris centraux sont composés de 5 structures qui sont : le noyau caudé, le putamen, le globus pallidus, le noyau sous-thalamique et la substance noire.

A

A. Le modèle schématique du fonctionnement des noyaux gris centraux n’est jamais remis en question.
B. La Maladie de Parkinson est une maladie vasculaire

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15
Q

Lequel ou lesquels sont VRAI ?

A. Les noyaux gris centraux ne sont pas impliqués dans les maladies de troubles du mouvement.
B. La Maladie de Parkinson atteint les gens âgés plus que les jeunes adultes.

A

B. La Maladie de Parkinson atteint les gens âgés plus que les jeunes adultes.

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16
Q

Quel est un autre nom donné aux noyaux gris centraux?

A

Ganglions de la base

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17
Q

Qu’est-ce que les noyaux gris centraux (définition)? Où sont-ils situés?

A

-Regroupement de neurones
-Situés au centre et à la base du cerveau
« Basal Ganglia »

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18
Q

Où sont les noyaux gris centraux situés (schéma)?

A
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19
Q

Quels sont les rôles des noyaux gris centraux au niveau moteur?

A

-Programmation et contrôle des mouvements
-Exécution, apprentissage implicite, optimisation du mouvement
Donc les pathologies qui affectent les NGC affectent le mouvement -> Hyperkinésie, bradykinésie, akinésie, tremblements, dystonies, etc.

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20
Q

Quels sont les rôles des NGC qui ne sont pas moteurs?

A

-Cognition
-Humeur (limbique)
-Comportements non-moteurs (joueurs compulsifs, etc…)

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21
Q

Quelles sont les 5 structures des noyaux gris centraux?

A
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22
Q

Identifiez les structures sur l’image

A
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23
Q

Quelle est la voie d’entrée des NGC?

A

Le striatum : Noyau caudé (tête, corps, queue) et le putamen
Division arbitraire (séparés par la capsule interne)

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24
Q

Quelles sont les structures sur l’image?

A
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25
Q

De quelle grandeur est le noyaux sous-thalamique?

A

gros comme une amande

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26
Q

Quelle est le volume des différentes structures des NGC?

A

-Gpe : 12x - striatum
-Gpi et SNr : 20x-
-NST : 60x -
-Convergence anatomique?

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27
Q

Quelles structures empruntent le message du cortex?

A

Cortex -> NGC -> Thalamus -> cortex

28
Q

Schéma du circuit des ganglions de la base : quelles sont les 2 voies à partir du striatum?

A
29
Q

Quel est le rôle du cervelet en lien avec celui des ganglions de la base?

A
30
Q

Quels sont les neurotransmetteurs impliqués dans les ganglions de la base?

A

-Majorité neurones NGC : inhibiteurs : GABA
-Seul excitateur : NST : glutamate
-Neuropeptides : substance P, euképhalines, dynorphine
-Dopamine

31
Q

Schéma de 3 principaux neurotransmetteurs impliqués dans les circuits des GGB

A
32
Q

Quelle voie augmente vs inhibe le mouvement?

A

-Voie directe : augmente le mouvement
-Voie indirecte : inhibe le mouvement

33
Q

Quels sont les 4 faisceaux des voies des NGC?

A
34
Q

Quelles sont les fonctions des ganglions de la base au niveau moteur?

A

Un des 2 systèmes de régulation et de contrôle de la motricité :
-Mouvements : déclenchement et régulation, lents et soutenus, stéréotypés
-Tonus musculaire
-Posture

35
Q

Quelles structures sont impliquées dans les fonctions cognitives, limbique et moteur des NGC?

A
36
Q

Quels sont 2 types de signes cliniques d’une atteinte aux NGC?

A

1- Dystonies : trouble du tonus musculaire
2- Dyskinésies : troubles du mouvement
a. Hyperkinésie
b. Hypokinésie
c. Akinésie

37
Q

Quels sont les 2 types de syndromes cliniques d’une atteinte aux NGC?

A

1- Syndrome de rigidité-akinésie
2- Syndromes hyperkinétiques

38
Q

Quelle est la triade de symptômes pour le syndrome de rigidité-akinésie? Quelles sont les causes?

A

Triade : akinésie, rigidité et tremblement de repos
Causes :
1- Maladie de Parkinson : dégénérescence héréditaire de la substance noire
2- Syndrome parkinsonien ou Parkinsonisme :
a. vasculaire
b. syphilis cérébrale
c. tumeur
d. médicaments

39
Q

Quelle est l’évolution du parkinson selon les stades?

A
  1. Signes unilatéraux, habituellement tremblement
  2. Signes bilatéraux, posture et station debout affectée
  3. Dysfonction plus sévère, ralentissement important des
    mouvements, perte d’équilibre debout et à la marche
  4. Signes sévères, capacité minimale à la marche; rigidité,
    bradykinesie, perte d’autonomie
  5. Perte de poids importante, pas de maintien de la posture, soins
    infirmiers constants
40
Q

Autres que le parkinson, quels sont les désordres hypocinétiques?

A

-Parkinsonisme (médicaments)
-Paralysie supra nucléaire progressive (PSP)
-Démence à corps de Lewy
-Atrophie multisystémique (MSA)

41
Q

Quels sont les désordres hypercinétiques?

A

-Chorée de Huntington
-Dystonie
-Choréathétose

42
Q

Quelle est la théorie sous-jacente aux syndromes hyperkinétiques?

A

Syndrome de relâchement : lorsqu’une structure est lésée, elle ne peut plus exercer son effet régulateur sur les autres structures
a) Athétose
b) Chorée
c) Hémiballisme
d) Dystonie

43
Q

Quelle est la définition de l’athétose? Quelles sont ses causes?

A

-Définition : Mouvements involontaires lents, sinueux, repriformes, surtout présents aux segments distaux
-Causes :
Lésions possibles à plusieurs endroits : 1- Striatum, 2- Globus Pallidus, 3- Thalamus, 4- Striatum + capsule interne
Causes vasculaire, tumeur, kernicter
-> contralatéral
-Un exemple :
Maladie de Wilson = dégénérescence hépatolenticulaire
Accumulation cuivre dans les GGB
+ souvent au niveau du noyau lenticulaire
Souvent ssocié à chorée, dystonie
Toujours rechercher chez les patients de moins de 40 ans

44
Q

Quelle est la définition et les 3 types de chorée?

A

Mouvements plus brusques, anarchiques et asyncrones, prédominant aux segments distaux des membres mais touchant aussi le visage et le cou
Chorée Huntington, Sydenham et gravidique

45
Q

Quelles sont les caractéristiques de la maladie de Huntington?

A

-Chorée
-Démence
-Origine génétique
-Dégénératif
-Ne pas confondre avec la Choréoathétose (paralysie cérébrale, non évolutif)

46
Q

Quelle est la définition de l’hémiballisme?

A

Mouvements involontaires vigoureux, amples, prédominants à la racine d’un membre
-Typique d’une lésion au niveau du noyau sous-thalamique
Associé à hypotonie, contralatérale, cause le + souvent vasculaire

47
Q

Quelle est la définition de la dystonie? Les 3 types focales?

A

Forme d’hypertonie musculaire due à des spasmes entraînant des postures et des mouvements anormaux
-Toricollis Spasmodique, crampe de l’écrivain et blépharospasme

48
Q

Quelle est l’origine des dystonies générales? Par quoi sont-elles affectées?

A

Origine génétique
-Affecté par le niveau d’Activité, incluant émotions et sommeil

49
Q

Les dystonies focales sont-elles + ou - fréquentes que les générales?

A

+ fréquentes
-Plasticité maladaptative

50
Q

Causes des hémorragies intracérébrales (graphique)?

A
51
Q

Schéma de la vascularisation ACM-ACA

A
52
Q

De quel type de maladie est la maladie de Parkinson? Est-elle la plus fréquente?

A

Maladie neurodégénérative, 2e après la maladie d’Alzheimer

53
Q

Quelle est l’évolution de son incidence selon l’âge?

A

40-70 ans
-1-2/1000
-6-8 / 1000 65-69 ans
-26-35/1000 85-89 ans

54
Q

Combien de cas de parkinson y a-t-il au Canada et au Québec?

A

Canada : 100 000
Québec : 25 000

55
Q

Comment peut-on voir la dégénérescence de la substance noire?

A

À l’autopsie!

56
Q

Quelles sont les causes de la maladie de Parkinson?

A

-Idiopathique (majorité des cas, on ne sait pas la cause)

-Génétique (mutations)
-Environnement (MPTP, pesticides, polluants, métaux lourds, cigarette…)
-Virale (encéphalite)
-Trauma crânien

57
Q

Quels sont les traitements de la maladie de parkinson?

A

-Médicaments (LDOPA souvent au début, mais effets secondaires à long terme ce qui entraîne le besoin de prendre d’autres médicaments…)
-Chirurgie (10-15% des patients)

58
Q

Schéma du fonctionnement après la chirugie

A
59
Q

Quel est le déroulement de l’intervention?

A

-Utilisation du CRW pour reconstituer la tête en 3D
-Transfert des images sur les consoles de neuronavigation
-Vérification de la trajectoire de l’électrode
-Double vérification des coordonnées
-Installation confortable mais avec la tête fixée à la table opératoire
-Installation : fluoriscopie sous les champs stériles, chirurgie sous anesthésie locale et légère narcose
-Installation du micromanipulateur puis d’une canule guide
-Enregistrement de l’Activité neuronale
-Enregistrement typique dans le STN
-Évaluation des effets secondaires lors de la stimulation
-Électrodes finales
-Installation du neurostimulateur sous-claviculaire

60
Q

Image de l’enregistrement typique dans le STN

A
61
Q

Combien d’électrodes finales y a-t-il?

A

-Un contact inférieur
-2 contacts dans le STN
-Un contact supérieur
(4)

62
Q

Quels sont les types de neurostimulateur en sous-claviculaire?

A

KINETRA : connexion double
SOLETRA : connexion simple

63
Q

Est-ce que les dystonies peuvent être opéré?

A

Oui, permet d’améliorer qualité de vie

64
Q

Le succès chirurgical pour la maladie de parkinson dépend de quoi?

A

-Séection méticuleuse des candidats à la chirurgie
-Localisation optimale des électrodes
-Programmation optimale des électrodes
-Ajustement adéquat de la médication
-Bonne équipe multidisciplinaire
-Support et éducation des patients

65
Q

Est-ce que la chirurgie permet d’arrêter la progression de la maladie sous-jacente?

A

NoN

66
Q
A

neuro 2 (14 decks)

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