Cuestionarios Medicina Interna 1 Flashcards
(295 cards)
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Definición de SSJ y NET
Dermatosis caracterizada por una extensa necrosis epidérmica y de mucosas que se acompaña de ataque al estado general. Son REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD y reacciones adversas cutáneas severas relacionadas con varios medicamentos y la aparición de cuadro oscila desde días hasta 4 semanas
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Porcentaje de superficie corporal afectada en SSJ, NET y superposición SSJ-NET
SSJ afecta menos 10% SC
SSJ-NET de 10 a 30% SC
NET afecta más de 30%
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Factores de riesgo para desarrollar SSJ-NET
- Sexo femenino, ancianos
- Predisposición familiar
- Portadores HLA-B12 o HLA-B1502 (carbamazepina)
- Automedicación
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Etiología y medicamentos relacionados con SSJ-NET
- Etiología viral, micótica, bacteriana
- Medicamentos
- Sulfonamidas como TMP-SMX o sulfazalazina
- Carbamazepina
- Pantoprazol
- Fenitoína
- Fenobarbital
- Sertralina
- Tramadol
- AINES como meloxicam, piroxicam, diclofenaco, indometacina, ketorolaco
- Macrólidos como azitromicina, claritromicina, eritromicina
- Quinolonas como cipro o levofloxacino
- Cefalosporinas como cefalexina, defixima, ceftriaxona
- Aminopenicilinas como amoxicilina
- Alopurinol
- Corticoesteroides
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Los síntomas pueden preceder a las manifestaciones cutáneas de 1 a 3 días y son:
Fiebre
Ardor en ojos
Odinofagia por lesiones en mucosa
Tos
Artralgias
Artritis
Respiración superficial
Hipotensión arterial
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
¿Cómo son las manifestaciones cutáneas?
Dermatosis habitualmente generalizada que predomina en cara, cuello, tronco y extremidades (inclusiva palmas y plantas) Buscar intencionadamente en labios, mucosa oral, faringe, esófago, conjuntiva, córnea y uveitis
Las lesiones son manchas eritematosas que evolucionan en horas a la formación de lesiones purpúricas, ampollas y erosiones en piel y mucosas. Sobre máculas pueden aparecer grandes ampollas de contenido claro o hemorrágicas que se rompen produciendo amplias áreas denudadas. El dolor puede ser leve o severo
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
¿Cuál es el signo de Nikolsky?
Suave tracción de piel (suficiente para producir en su máxima expresión lesiones)
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
¿Cuáles estudios de laboratorio se van a solicitar y cómo esperamos encontrarlos?
- BH (eosinofilia, linfocitosis, leucopenia, anemia, velocidad eritrosedimentación globular aumentada)
- Tiempos coagulación (alargados)
- PFH (hipoproteinemia, aumento transaminasas, hipercolesterolemia)
- Hemocultivos piel, orina y orificios corporales
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Diagnóstico diferencial
- Eritema multiforme
- Síndrome choque tóxico
- Síndrome piel escaldada
- Enfermedad Kawasaki
- Escarlatina
- Deficiencia de Zinc
- LES
- Candidiasis
- Psoriasis pustulosa
- Dermatosis pustulosa subcorneal
- Dermatitis de contacto
- Pénfigo vulgar
- Eritema migratorio necrolítico
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
En los pacientes con SSJ, la pérdida de piel puede dar lugar a las siguientes complicaciones
- Desequilibrio hidroelectrolitico
- Infecciones en piel y mucosas
- Alteraciones endocrinas
- Insuficiencia renal
- Edema agudo pulmonar
- Hemorragia digestiva
- Sepsis
- CID
- Falla multiorgánica
- TEP
- Muerte
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Secuelas de SSJ-NET a largo plazo
- Cutáneas: xerosis, cambios pigmentarios
- Oculares: ojo seco, fotofobia, disminución de agudeza visual, distriquiasis, queratitis, úlceras corneales, escleritis, triquiasis
- Pulmonar: bronquitis crónica, bronquiolitis, bronquiectasias
- Urológico: sinequias vulvovaginales y fimosis
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
¿En qué consiste el tratamiento no farmacológico de estos pacientes?
- Hospitalización en UCI (en transporte evitar traumatismo de piel)
- Manejo estéril y aislamiento + cultivos repetidos de piel, mucosas, hemocultivo y urocultivo
- Suspensión de medicamentos no destinados a sostener función vital
- Camas fluidificadas
- Vigilancia de pérdida de líquidos corporales, controlar temperatura y prevenir broncoaspiración
- Utilizar antisépticos como nitrato de plata 0.5% y clorhexidina 0.05%
- Permanganato de potasio o sulfato de cobre (alibour) diluido 10ml de acuerdo a SC en forma de baños 2 veces al día (35-38°C)
- NO vendajes o apósitos (si gasas vaselinadas, hidrogeles, xenoinjertos, haloinjertos y cuando se produce epitelización se permiten aceite mineral o petrolato líquido)
- NO antibióticos (a menos que cultivo muestre infección)
- Mantener volumen urinario 0.5 a 1ml/kg/hr
- Nutrición enteral hipercalórica e hiperproteica mediante sonda de silicona
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Stevens - Johnson y NET”
Tratamiento farmacológico utilizado en estos pacientes
No hay evidencia concluyente pero se puede utilizar:
- Inmunoglobulina primeras 48-72 horas
- Enoxaparina 40mg SC cada 24 hrs o dosis terapéutica 1mg/kg/día como profilaxis TEP
- Control de dolor
- Antiácidos
- Ansiolíticos
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
El SS es una enfermedad autoinmune sistémica de evolución crónica, ¿Cuál es la etiopatogenia?
Infiltración de glándulas salivales y lagrimales por células linfoplasmocitarias (linfocitos T + hiperestimulación de linfocitos B) Estos infiltrados provocan la destrucción progresiva de las glándulas exocrinas con disminución de secreciones glandulares debido a atrofia y sustitución de tejido glandular por adipocitos
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
¿Cómo es que se produce la alteración de respuesta autoinmunitaria?
A) Alteración del reconocimiento inmunitario (autoantígenos o infecciones)
B) Alteración de respuesta inmunitaria adquirida
C) Alteración de regulación de respuesta inmunitaria (en actividad de citocinas)
D) Factores genéticos (haplotipos)
E) Disfunción linfocitos B
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Sexo y edad de prevalencia de presentación SS
Predomina en mujeres y hay mayor prevalencia en 2 momentos: después de menarca (durante 2° y 3° década de vida) y posterior a menopausia (edad media de 53 años)
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
¿Cuáles son las 2 principales manifestaciones y cómo debemos investigarlas?
Xeroftalmia y Xerostomía
- Síntomas de sequedad oral: dificultad hablar, comer, halitosis, alteración de sabor alimentos, ardor o quemazón bucal, intolerancia a ácidos, caries
- Síntomas sequedad ocular: fatiga visual, parpadeo excesivo, fotofobia, prurito, inyección conjuntival
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Tiempo mínimo que deben estar presentes los síntomas
Periodo mínimo de 3 meses y haber excluido otras causas no autoinmunes
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Existen manifestaciones no asociadas a sintomatología de sequedad que pueden ser la primera manifestación de SS, entre las que destacan:
Fiebre de origen desconocido
Parotidomegalia
Púrpura cutánea
Fenómeno de Raynaud
Artralgias o artritis no erosiva
Neuropatía periférica
Fibrosis pulmonar
Mialgias
Fatiga
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Principales afectaciones extraglandulares por aparatos y sistemas
- Articular: poliartritis simétrica no erosiva (interfalángicas proximales)
- Cutáneas: vasculitis vasos pequeños, leucocitoclástica, púrpura, liquen, vitiligo
- Pulmonar: neumopatía intersticial y obstructiva (a veces hipertensión o derrame)
- Renal: nefritis intersticial y acidosis tubular (a veces síndrome nefrótico)
- Gastrointestinal: disfagia, gastritis, afección hepática (VHC, cirrosis, esteatosis)
- Cardiovascular: regurgitación mitral
- Endócrina: DM, hipertrigliceridemia, Hashimoto
- Neurológicas y neuropsiquiátricas: polineuropatía sensitivo-motora, mononeuritis, meningitis, lesiones cerebrales, neuropatía trigeminal, ansiedad, depresión
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
¿Cuántos puntos se necesitan para clasificar como SS y qué criterios abarca?
Requiere presencia de 4 de 6 criterios y se incluye:
- Biopsia de glándula salival menor positiva
- Anticuerpos anti-Ro/La
- Presencia de 3 de 4 criterios objetivos
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Estudios a solicitar para realizar diagnóstico de queratoconjuntivitis sicca
- Prueba Schirmer (papel filtro tipo Whatman #41 en fondo de saco inferior cercano a comisura palpebral lateral manteniendo ojos abiertos 5 minutos. Normal humidificación mayor 10mm y anormal abajo de 5mm)
- Tinción Rosa de Bengala: tinción patológica; más de 4 puntos de escala Bijsterveld
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Pruebas de autoinmunidad, principales características inmunológicas y serológicas observadas en pacientes con SSp
Citopenias, hipergammaglobulinemia, elevación de reactantes de fase aguda, hipocomplementemia
ANA (moteado fino). AntiRo/La, FR, C3 y C4 bajo y crioglobulinemia
Inmuno
Enfermedades por complejos inmunitarios
“Síndrome de Sjögren”
Estudios a solicitar al presentar disfunción de glándula salival
- Sialografía contrastada (invasivo)
- Gamagrafía de glándula salival (no invasiva; info de función y parénquima)
- USG glandular (primera línea)
- Sialometría
- Biopsia glandular salival menor