Cuestionarios Pediatría 1 Flashcards

(513 cards)

1
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿La intoxicación se da únicamente por ingestión?

A

Puede ser consecuencia de la ingestión, la absorción a través de la piel o la inhalación de una sustancia tóxica

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2
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Farmacocinética de AAS

A
  • Absorción: Biodisponibilidad oral 80-100%, tiempo máximo 1-2 hrs pero se alcanzan concentraciones importantes en menos de 30 min
  • Distribución: VD 0.15 a 0.2l/kg
  • Eliminación: semivida de 15 a 30min, se metaboliza en hígado. Cinética no lineal o de orden 0 (saturable). Se elımina en riñón en forma de ácido salicilúrico 75% y 10% en forma de ácido salicílico libre
  • Ácidos débiles con pka 3.5 (ecreción dependiente de pH)
  • Desacoplan la forforilación oxidativa e inhiben enzimas del ciclo de Krebs y síntesis de aminoácidos
  • Catabolismo secundario a inhibición de reacciones ATP dependientes: incremento consumo O2 y producción de CO2, actividad acelerada de las vías glicolítica y lipolítica, depleción de glucógeno hepático e hiperpirexia
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3
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿Cómo afecta el equilibrio ácido-base del cuerpo?

A
  • Estimulan el centro respiratorio produciendo hiperventilación y alcalosis respiratoria
  • Interfieren con ciclo de Krebs, limitan la producción de ATP e incrementas producción de ácidos orgánicos (lactato, piruvato y acetoacetato) llevando a cetosis y acidosis metabólica con anion gap elevado
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4
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Presentación clínica más frecuente de intoxicación por salicilatos

A

Náuseas y vómitos
Hiperventilación
Hiperpirexia
Acúfenos
Oliguria
Desorientación
Coma / convulsiones
Hiperglucemias

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5
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Manifestaciones menos frecuentes

A

Depresión respiratoria
Edema pulmonar
Necrosis tubular aguda
Hepatotoxicidad
Síndrome de secreción inapropiada de hormona antidiurética SIADH

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6
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Estudios a realizar a todos los niños con presunta sobredosis de AAS

A
  • Gasometría arterial (alcalosis respiratoria / acidosis metabólica combinadas)
  • Electrolitos séricos
  • BUN, creatinina
  • Glucemia
  • Cetonemia
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7
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿Al cuánto tiempo se toma muestra de sangre para la determinación de la concentración sérica de AAS? ¿Se debe tomar una vez solamente o más?

A

Se extrae alrededor de 6 horas después de su ingestión. Se recomienda medir más de una vez la concentración sérica debido al riesgo de toxicidad retardada y la formación de cálculos gástricos

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8
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿ La decisión de tratar al paciente se basa en la sintomatología o en concentración sérica?

A

Se basa en la sintomatología

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9
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿Cuál es la intoxicación leve, moderada, significativa y severa?

A

Leve: menor de 150mg/kg
Moderada: 150 a 300 mg/kg
Significativa: 300 a 500 mg/kg
Severa: más de 500mg/kg

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10
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿Cuáles son las 3 fases en las que podemos dividir las manifestaciones clínicas?

A

Fase 1: hiperventilación con alcalosis respiratoria y alcaluria compensatoria. Pérdidas renales de K y bicarbonato sódico. Dura 12 hrs en adolescente y pasa inadvertido en lactante

Fase 2: “Aciduria paradójica” por intercambio de potasio por hidrogeniones, en presencia de alcalosis respiratoria, como continuación de las pérdidas renales de K. Inicio en horas en niños pequeños y a las 12-24 hrs en adolescentes

Fase 3: deshidratación, hipocalemia, acidosis metabólica progresiva. Inicio en 4-6 hrs tras la ingestión en lactante y pasadas 24 hrs en adolescentes

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11
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Diagnósticos diferenciales

A
  • Intoxicación por otros analgésicos como paracetamol y otros AINES
  • Cetoacidosis diabética
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12
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿En qué consiste su manejo terapéutico?

A
  • Determinaciones seriadas de concentración sérica de potasio
  • Acceso IV y administrar dextrosa 5% en agua con 30 mEq/l de bicarbonato de sodio a velocidad de 10-15 mEq/kg en 1-2 hrs (mantener pH urinario mayor de 7)

Si pH es menor a 7.15 se pueden agregar 1-2mEq/kg de bicarbonato de sodio en 1-2 hrs (no rápida por riesgo de acidosis relativa del SNC y convulsiones)

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13
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

¿Cuáles pacientes pueden necesitar la hemodiálisis o la hemoperfusión?

A

Los pacientes con acidosis refractaria (pH menor a 7.1), insuficiencia renal, edema agudo pulmonar no cardiogénico, convulsiones o un deterioro clínico progresivo a pesar de tratamiento convencional

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14
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Criterios de ingreso de pacientes con intoxicación de AAS

A
  • Intoxicación moderada-severa (salicilemia superior a 45-50mg/dl)
  • Salicilismo crónico e ingestiones de productos de liberación sostenida, sin tener en cuenta niveles de salicilato
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15
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
AAS y otros salicilatos

Manejo de ingestiones accidentales de menos de 120-150mg/kg y sin signos de toxicidad

A

No requieren tratamiento y pueden ser dados de alta a las 6 horas de ingestión con seguimiento a las 24 hrs

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16
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

¿Qué es un agente corrosivo?

A

Es aquel compuesto químico capaz de producir lesiones químicas directas sobre los tejidos

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17
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

¿En qué población se presenta más?

A

Constituyen el 5% de exposiciones accidentales a sustancias tóxicas y afectan a niños pequeños

  • Niños de 1-4 años
  • Predominio en varones
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18
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Tipo de lesión causada por álcalis y por ácidos

A

Quemaduras por álcalis: necrosis por licuefacción que penetran profundamente tejidos (esófago)

Quemaduras por ácidos: necrosis por coagulación, afecta principalmente estómago y lesiones de su mucosa

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19
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Cuadro clínico presente en este tipo de intoxicaciones

A

Niños se pueden presentar con dolor abdominal, nauseas, vómitos, dolor bucal, disfagia, sialorrea, odinofagia, disnea, disfonía, quemazón oral, pirosis, dolor epigástrico o torácico o cuello, hematemesis

En casos graves se asocia a SDRA, edema vías aéreas y shock

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20
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Estudios de laboratorio y gabinete a realizar

A
  • Estudios laboratorio: BH, ES, coagulograma, gasA, urea, creatinina, glucemia, calcemia
  • ECG
  • TAC torácica
  • Oximetría y RxTx (descartar neumonitis, mediatinitis y perforación)
  • Rx Cuello AP y lateral
  • RxAb (perforación y aire libre)
  • Endoscopía para valorar gravedad, extensión y pronóstico (6-48 hrs posterior a ingesta)
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21
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Nombre de clasificación más utilizada y estadios con hallazgos endoscópicos

A

Clasificación de Zargar

Grado 0: mucosa norma o sin lesiones (pronóstico bueno)
Grado I: edema e hiperemia o eritema (sin morbilidad significativa ni secuelas tardías)
Grado IIa: exudados, erosiones, ulceras superciales y hemorragias, lesiones no circunferenciales o pseudomembranosa (sin morbilidad significativa ni secuelas tardías)
Grado IIb: ulceras profundas o circunferenciales y/o necrosis (riesgo de estenosis esofágica 70-100%)
Grado IIIa: pequeñas áreas aisladas de necrosis, lesiones circunferenciales o pseudomembranosa (riesgo de estenosis esofágica 70-100%)
Grado IIIb: extensas áreas de ulceración y/o necrosis (alta morbimortalidad mayor del 65%)

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22
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Contraindicaciones de endoscopía

A

Obstrucción de vía aérea
Perforación de víscera hueca
Distress respiratorio severo
Inestabilidad hemodinámica
Choque
Casos con más de 48 hrs post exposición
Estado de gravedad severa
Negación de intervención

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23
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Diagnósticos diferenciales

A

Epiglotitis
Absceso faringeo
Traqueitis
Aspiración de cuerpo extraño

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24
Q

URG PEDIA
Intoxicaciones
Ingestión por cáusticos

Manejo general de estas intoxicaciones

A
  • Considerar esofagoscopia a las 12 horas de ingestión en niños con ulceraciones orales o antecedente de ingestión importante
  • No usar carbón activado
  • No usar purgantes (causan distensión gástrica, meteorismo, vómitos, empeoran estado de paciente)
  • Contraindicado vaciado gástrico y provocar vómitos
  • Uso de diluyentes no efectivo a menos que se empleen en primeros 30 min de producirse ingesta (120ml agua o leche)
  • Si hay exposición piel u ojos se irrigará con agua o suero fisiológico por 15 minutos
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25
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Tratamiento de lesiones grado 0-I
Observación y tolerancia de líquidos, y si la tolera egreso e indicar dieta normal de 24-48 hrs posteriores Citar para seguimiento entre 2-3 meses para revaloración
26
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Tratamiento lesiones grado 2B y 3
En pacientes con sospecha de perforación o inestabilidad solicitar IC UCI: - Ayuno absoluto - Laboratorio y gabinete + endoscopía - Antigastríticos (omeprazol IV o ranitidina) - ATB en perforación o infección - Corticoides - Valoración MI, Cx gastro o tórax
27
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Indicaciones en caso de datos de perforación
- Ayuno - Si hay shock hipovolémico instalar vena permeable con cristaloides isotónicos (Hartmann) - Si hay datos respiratorios intubar - No SNG en paciente con lesiones grado 3 - NPT en casos graves; NE pos gastrostomía o yeyunostomía en casos quirúrgicos
28
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Medicamentos ATB, corticoides y protectores a utilizar y a que dosis
ATB: ampicilina 200mg/kg/día o cefazolina 80mg/kg/día Corticoides: dexametasona 1mg/g/día o prednisolona 2-6mg/kg/día Protectores: sucralfato 1gr/día o cimetidina 20-40mg/kg/dia o ranitidina 4-8mg/kg/día u omeprazol 0.7-2mg/kg/día
29
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Datos esenciales a identificar para prevenir toxicidad potencial
- Identificar agente cáustico específico (ácido o álcali) - Determinar cantidad ingerida - Concentración - pH de la sustancia
30
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Complicaciones secundarias que se pueden presentar
Pueden ser sistémicas 20% o gastrointestinales 27%; - Neumonía por aspiración - IRA o hepática y/o daño renal - Estenosis esofágica, fístulas, perforación y muerte
31
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Clasificación Maratka modificada y estadios
Grado I: hiperemia y edema Grado II: Placas amarillas o blancas y pseudomembranosas Grado IIA: lesión en un solo tercio y una sola pared Grado IIB: lesiones concéntricas en un tercio esófago Grado IIC: lesiones lineales y cońcentricas en dos tercios Grado III: mucosa hemorrágica y ulcerada con exudado espeso
32
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos Ejemplos de ácidos y álcalis que pueden ser ingeridos en estas poblaciones y en dónde se encuentran
Ácidos: - Ácido oxálico o sal de limón: blanqueador, limpiametales, limpia maderas - Ácido clorhídrico o muriático: limpiador de sanitarios - Ácido sulfúrico: baterías automóviles y fertilizantes - Ácido acético: vinagres, disolvente pintura - Ácido bórico: antiséptico - Ácido nítrico: tintes Álcalis: - Amoniaco: desengrasante - Hidróxido de sodio o sosa cáustica: pilas, limpia hornos, destapa caños - Hidróxido de potasio: desengrasante, cosméticos, jabones - Hidróxido de amonio: quitamanchas, fertilizantes - Cloruro de amonio: limpieza de inodoro - Hipoclorito de sodio: blanqueador y desinfectante
33
URG PEDIA Intoxicaciones Ingestión por cáusticos ¿Qué encontramos a la exploración física?
Es necesario explorar: cavidad orofaríngea, cardiorrespiratorio, abdomen, y datos de shock, enfocándose a Babeo, edema, exudados blanquecinos, úlceras dolorosas, estridor, ronquera, tos, disnea, exploración de abdomen, mediastino y datos de shock, registrando las vitales.|
34
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro Dosis de hierro elemental que puede ser letal y dosis que provoca síntomas digestivos
Dosis letal: 200-250 mg/kg Síntomas digestivos: 15-30mg/kg
35
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Cuáles son las 3 presentaciones del hierro? ¿Cómo se obtiene la cantidad de Fe elemental que contiene una presentación determinada?
3 presentaciones de hierro - FuFe: 33% Fe elemental - Sulfato ferroso: 20% Fe elemental - Gluconato ferroso: 12% Fe elemental Se obtiene al multiplicar los mg contenidos en la presentación por la concentración conocida (Ej tableta de sulfato ferroso de 325mgs = 325 x 0.2= 65grs de Fe elemental)
36
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Qué sucede en los diferentes sistemas del cuerpo cuando se presenta ingesta de una dosis tóxica de hierro?
Aumenta absorción, generando grandes cantidades de hierro en circulación, lo que satura transporte y aumenta hierro libre (responsable de toxicidad) mediante generación de peroxidación lipídica de membranas celulares… - Tracto GI: Ejerce efecto corrosivo sobre mucosa que favorece úlceras, edema, sangrado, trombosis venosa, perforación y formación de tercer espacio, lo cual aunado a deshidratación, sangrado y efecto vasodilatador directo del hierro explica hipovolemia - Sistema CV: efecto vasodilatador venoso y aumenta permeabilidad capilar con escape de liquidos a intersticio con disminución GC que contribuye a hipovolemia y la hipotensión - Hígado: primero en recibir sangre portal con altas cantidades de hierro libre que genera necrosis portal; compromiso se manifiesta 2-4 días posterior a ingesta con hiperbilirrubinemia, hiperamonemia, hipertransaminasemia, alteraciones coagulación y encefalopatía (falla aguda si no recibe tratamiento oportuno) - Sistema hematopoyético: inhibe paso de fibrinógeno a fibrina, trombocitopenia, hipoprotrombinemia y alteración factores coagulación Acidosis metabólica, edema cerebral, letargo, convulsiones y coma
37
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Cuáles son los 4 estadios de la presentación aguda de la intoxicación por hierro y en qué consiste cada uno?
1) Estadio GI: primeras manifestaciones se relacionan con aparato digestivo y comprenden vómitos, diarrea, cólicos, hemorragia digestiva (paso a 3° espacio en ID) 2) Estadio de estabilidad relativa: no dura más de 6-12 hrs; evaluación cuidadosa para detectar hipoperfusión y acidosis 3) Estadio de shock: Insuficiencia circulatoria, shock y acidosis. Shock principal causa de muerte por hipovolemia, distributivo y cardiogénico. Acidosis por hierro hidratado libre y láctico 4) Estadio hepatotóxico: primeras 48 hrs, segunda causa de muerte
38
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro Manifestación tardía de intoxicación por hierro y al cuanto tiempo de la ingestión se observa
Cicatrización de órganos digestivos con obstrucción pilórica o en cualquier porción de ID; se observa de 2-6 semanas después de ingestión
39
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro Estudios diagnósticos a realizar
- Radiografía abdomen - Determinación rápida de concentración sérica de hierro - BH - ES - PFH - Glc - BUN y creatinina - GasA
40
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro Concentración sérica indicativa de buen pronóstico, grado I y grado III
Buen pronóstico: Menor de 350mcg/dl en sangre 2-6 hrs después de ingestión Estadio I: 350-500 mcg/dl Estadio III: mayor de 500mcg/dl
41
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro Diagnóstico diferencial
Intoxicación por AAS, teofilina, coclhicina, paracetamol, arsénico, tetracloruro de carbono, veneno hongo amanita phalloides
42
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Cuáles son otras sustancias que también se pueden apreciar en las radiografías?
Hidrato de cloral, metales pesados, fenotiacinas, tabletas gastroresistentes, fármacos de liberación prolongada
43
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro Pronóstico y tasa de mortalidad de este tipo de intoxicación
Pronóstico malo si no se instaura de inmediato el tratamiento; tasa de mortalidad muy alta
44
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿En qué consiste el manejo terapéutico de este tipo de intoxicación? ¿Cuál es el método de elección? ¿Cuáles métodos no se recomiendan?
- Irrigación de intestino es el método de elección - Lavado gástrico, y uso de carbón activado escasos beneficios - Gastrostomía en casos de sobredosis masiva - Creación de accesos IV - Tratar choque con solución fisiológica o ringer lactato y transfundir si es necesario + bicarbonato por acidosis - En intoxicación grave iniciar tratamiento quelante con DEFEROXAMINA IV + buena hidratación
45
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Qué sucede si se da tratamiento con quelante pero el paciente presenta hipovolemia?
Se asocia a hipotensión, reacción anafiláctica e insuficiencia renal aguda
46
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Cuáles son las indicaciones para quelación y a qué dosis se utiliza?
Indicaciones: presencia de síntomas y concentración sérica de hierro mayor de 300mcg/dl Dosis IV de deferoxamina: 15mg/kg/hr con un máximo de 6grs al día
47
URG PEDIA Intoxicaciones Intoxicación por Hierro ¿Cómo se prefiere la insuficiencia renal y qué se hace en caso de presentarla mientras se está tratando esta intoxicación?
El mantenimiento de una diuresis suficiente es esencial para prevenir la insuficiencia renal y promover la excreción de complejos de hierro y de deferoxamina; en caso de que se presente, continuar con la quelación y realizar hemoperfusión con carbón activado a la hemodiálisis
48
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Definición de cardiopatía congénita según la GPC
Malformaciones cardíacas o de sus grandes vasos presentes al nacimiento y que se originan en las primeras semanas de gestación, por factores que actúan alterando o deteniendo el desarrollo embriológico del sistema CV
49
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿A dónde se envía la sangre con mayor y menor contenido de oxígeno?
Mayor contenido de oxígeno: miocardio, cerebro, cabeza y tronco superior Bajo contenido de oxígeno: parte inferior del cuerpo y placenta
50
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Cuál es el circuito que sigue la sangre desaturada y saturada?
La sangre desaturada llega a la placenta desde la aorta descendente a través de las 2 arterias umbilicales, sangre relativamente oxigenada llega al feto por la vena umbilical, la cuál entra al hígado.
51
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Cuál es el porcentaje del flujo venoso umbilical que no entra a la microcirculación hepática y por donde se desvía y a donde llega?
El 25-50% se desvía por el ductus venoso hacia la vena cava inferior
52
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Dónde se localiza y dónde se une el ductus venoso?
Se localiza en la porción dorsomedial de la VCI, se une justo por debajo del diafragma
53
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Qué es la válvula de Eustaquio y que función tiene?
Es un pliegue de tejido en la unión de la VCI con el atrio derecho y dirige el flujo que viene entrando a través del ductus venoso hacia el atrio izquierdo a través del foramen oval
54
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Cómo drena la sangre venosa umbilical en la VCI y cuál es su recorrido a partir de ahí?
Sangre venosa umbilical se une al flujo venoso portal para entrar a la microcirculación hepática, que luego drena en la VCI a través de las venas hepáticas. De ahí entra a la AD uniéndose a los retornos venosos de la VCS y el seno coronario, cierta proporción pasa de AD a VD, posteriormente a arteria pulmonar y a través del ductus a la aorta, una pequeña parte de esta sangre, en lugar de atravesar el ductus para drenar en la aorta llegará por la arteria pulmonar al pulmón y a AI.
55
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿A partir de qué momento inicia la transición a la circulación posnatal?
Se inicia con el comienzo del trabajo de parto
56
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Cuáles son los ajustes críticos necesarios en la transición a la circulación posnatal?
- Intercambio gaseoso se transfiere de placenta a pulmones - Comunicaciones fetales a través de ductus venoso, foramen oval, ductus arterioso dejan de ocurrir
57
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Qué causa la constricción de las arterias umbilicales al nacimiento y esto a que conduce?
Es resultado del estrechamiento, manipulación y finalmente pinzamiento del cordón umbilical. Esta conduce a la disminución inmediata o interrupción del retorno venoso umbilical que produce una marcada reducción del retorno venoso a través de la VCI. El flujo disminuido por medio del ductus venoso lleva a su cierre pasivo
58
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Qué causa el cierre del foramen oval?
Se cierra como resultado de disminución en el retorno venoso de AD y aumento en el flujo hacia AI como resultado del incremento del retorno venoso pulmonar
59
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Qué causa un descenso rápido de la resistencia vascular pulmonar?
- Expansión gaseosa de los pulmones - Aumento en la tensión de oxígeno que normalmente ocurre después del nacimiento produce caída adicional - Aumento rápido en los niveles circulatorios de hormonas y sustancias vasoactivas como bradiquininas y NO
60
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿En qué se convierte la vena umbilical posterior al nacimiento?
Ligamento redondo
61
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿En qué se convierte la arteria umbilical posterior al nacimiento?
Ligamento umbilical lateral
62
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿En qué se convierte el ductus posterior al nacimiento?
Ligamento arterioso
63
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿En qué se convierte el conducto de Arancio posterior al nacimiento?
Ligamento venoso
64
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿En qué se convierte alantoides posterior al nacimiento?
Uraco
65
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿En qué se convierte el conducto onfalonesentérico posterior al nacimiento?
Divertículo de Meckel
66
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Hablando de la fisiología circulatoria neonatal, ¿Cuáles son los principales cambios que se producen para la adquisición del esquema circulatorio de la vida extrauterina tras el nacimiento?
- Cierre del foramen oval antes del tercer mes - Cierre del ductus a los 10-15 horas de vida - Cierre del conducto de Arancio y obliteración de los vasos umbilicales
67
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente a nivel mundial?
Comunicación interventricular
68
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuál es la cardiopatía congénita más frecuente en México?
Conducto arterioso persistente
69
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuál es la cardiopatía cianótica más frecuente en el recién nacido y en mayores de 1 año?
RN: D- transposición de grandes arterias 1 año: Tetralogía de Fallot
70
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformación cardiaca característica de rubéola congénita
Ductus, estenosis pulmonar supravalvular
71
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformación cardiaca característica de síndrome de Turner
Coartación de aorta
72
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformación cardiaca característica de síndrome de Noonan
Estenosis pulmonar
73
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformación cardiaca característica de síndrome de Di George
Tronco arterioso
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformación cardiaca característica de síndrome de Down
Canal AV
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformación cardiaca característica de hijo de madre diabética
Hipertrofia septal asimétrica
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Qué es lo que marca la evolución clínica, los síntomas predominantes y el pronóstico en las cardiopatías congénitas?
Su repercusión sobre el árbol vascular pulmonar y las cavidades derechas
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Qué facilita el desarrollo de arritmias y el mantenimiento de circuitos de reentrada?
Arritmias: la sobrecarga de trabajo del miocardio, sobre todo auriculares, que además desencadenan un deterioro clínico significativo Circuitos de reentrada: las cicatrices de las incisiones realizadas en las intervenciones quirúrgicas de las cardiopatías congénitas; auriculares como aleteo o flutter atípico o ventriculares con TV, incrementando a largo plazo el riesgo de muerte súbita en algunas de ellas
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Clasificación fisiopatológica de las cardiopatías congénitas
Se divide en 2 grandes grupos: acianóticas y cianóticas, cada uno puede tener flujo pulmonar normal o disminuido o aumentado Acianóticas: - Flujo pulmonar normal o disminuido: HVD (estenosis pulmonar) o HVI (coartación o estenosis aórtica) - Flujo pulmonar aumentado: HVD (CIA) o HVI o mixta (CIV o ductus) Cianóticas: - Flujo pulmonar normal o disminuido: HVD (Fallot o anomalía Ebstein) o HVI (atresia tricuspídea) - Flujo pulmonar aumentado: HVD (TGV, DVAT, SVIH) o HVI o mixta (truncus y ventrículo único)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Tipo de shunt o cortocircuito que presentan las cardiopatías congénitas con hiperaflujo o plétora pulmonar
Shunt o cortocircuito izquierdo a derecho (shunt I-D)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Qué se puede producir por el shunt de izquierda a derecha?
- Infecciones respiratorias recurrentes - Signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (sobrecarga de trabajo y falla de cavidades) - Hipertensión pulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas La hipertensión pulmonar inicialmente es un proceso pasivo y reactivo, pero con el paso del tiempo aparecen cambios anatomopatológicos en las arteriolas pulmonares que las hacen escasamente reactivas y finalmente puede convertirse en irreversible. ¿Cuáles son esos cambios anatomopatológicos?
I: hipertrofia de la media II: proliferación de la intima III: fibrosis de la intima (irreversible) IV: lesiones plexiformes (irreversibles)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas El riesgo de desarrollo de hipertensión pulmonar importante guarda estrecha relación con el grado de hiperaflujo pulmonar, ¿Cómo se mide éste, cuál es su valor normal y qué pasa si tenemos valores superiores?
Se mide mediante el cociente entre el flujo que discurre por el lecho arterial pulmonar o Qp y el flujo que discurre por el lecho arterial sistémico o Qs. Un individuo sano tiene un Qp/Qs de 1; valores superiores a 1.4-1.5 suponen riesgo alto de progresión hacia hipertensión pulmonar grave
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿A qué se le conoce como situación o fisiología de Eisenmenger?
En casos avanzados de hipertensión pulmonar, el aumento de presión en el circuito derecho puede superar al del circuito izquierdo, invirtiendo el sentido del shunt D-I, apareciendo cianosis por el paso de sangre venosa al circuito sistémico
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Qué se contraindica en caso de presentar un shunt D-I y qué tratamiento se les puede dar a estos pacientes?
Se contraindica cirugía correctora y embarazo Pacientes son candidatos a recibir tratamiento específico para la hipertensión pulmonar (antagonistas de receptores de endotelina como bosentán o sitaxentán// inhibidores de fosfodiesterasa-5 como sildenafilo o tadalafilo, epoprostenol-prostaciclina o derivados) o incluso plantearse el trasplante pulmonar con corrección del defecto cardiaco o cardiopulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas A grandes rasgos, ¿Cuál es el cuadro clínico que suele estar presente en las cardiopatías congénitas cianóticas?
Dominado por presencia de hipoxemia y cianosis
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo se llama el síndrome que se origina con el mantenimiento de la situación presente en cardiopatías congénitas cianógenas y cuáles son sus características y mecanismos?
Se produce el llamado síndrome de hipoxemia crónica y sus características son: - Intolerancia al ejercicio (disminución de resistencia vascular sistémica que incrementa shunt e hipoxia) - Infecciones (por aumento de líquido pulmonar; endocarditis y absceso cerebral por embolia séptica paradójica a través del shunt) - Eritrocitosis y síndrome de hiperviscosidad (agrava con deshidratación y ferropenia que causa esferocitosis; se da por incremento de eritropoyetina secundario a hipoxemia; cefalea, mareo, alteraciones visuales, parestesias, torpeza mental, astenia, mialgias y debilidad) - Tromboembolias (EVC) (embolia paradójica, arritmias auriculares, trombosis in situ en arterias pulmonares principales que provocan embolia o infarto pulmonar) - Hemorragias (trombocitopenia por escasa fragmentación en lecho pulmonar de los megacariocitos circulantes al saltarse el filtro pulmonar por el shunt, dilatación de arterias pulmonares o bronquiales que se rompen y producen hemoptisis) - Disfunción renal con proteinuria (aumento de resistencia de arteriola eferente por hiperviscosidad que modifica histología glomerular) - Osteoartropatía hipertrófica (acropaquias; impactación capilar de megacariocitos que liberan factor de crecimiento plaquetario B y proliferación de tejido conjuntivo y periositio) - Litiasis biliar (aumento de síntesis y excreción de bilirrubina por eritrocitosis y aumento de eritrocitos destruidos por unidad de tiempo) - Tumores neuroendocrinos
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuáles son las vacunas indicadas en pacientes con Eisenmenger o con síndrome de hipoxemia crónica?
Indicadas vacunas de gripe y de neumococo
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuál es el porcentaje de pacientes portadores de cromosomopatías que tienen riesgo de ser portadores de cardiopatías congénitas?
25 a 30%
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Causas de cardiopatías congénitas
25% anomalías cromosómicas (21-Down, 13-Pattau, 18-Edwards, 45XO-Turner, 12q22-Noonan) 2-3% factores ambientales como enfermedades maternas y exposición a teratógenos (fenilcetonuria, DM pregestacional, enfermedad febril, influenza, rubeola, epilepsia, medicamentos como anticonvulsivantes, indometacina, ibuprofeno, sulfasalazina, talidomida, vitamina A, TMP-SMX, solventes, marihuana)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Malformaciones extracardíacas que frecuentemente se asocian a cardiopatía congénita
- Henia diafragmática - Atresia duodenal o de esófago y/o fístula traqueoesofágica - Ano imperforado - Asociación VACTER o CHARGE - Síndrome de Ivemark (heterotaxia) - Onfalocele - Penatología de Cantrell y Ectopia cordis - Agenesia renal (Sx Potter) o de cuerpo calloso - Síndrome de Goldenhar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Principales manifestaciones en pacientes escolares y adolescentes en cardiopatías congénitas acianógenas y cianógenas
No cianógenas: insuficiencia cardíaca congestiva y estatura menor a la esperada en función de la edad (en RN frecuente durante alimentación con taquicardia, sudoración y retracción subcostal) A la EF galope y estertores pulmonares Cianógenas: datos de hipoxia y afecta tanto peso como estatura.
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Qué es importante observar en la exploración física?
- Fenotipo en busca de rasgos sindrómicos (Down, Turner) y signos dismórficos (forma de párpados y presencia de luxación de cristalino, altura y simetría de pabellones auriculares, fisura labiopalatina, paladar ojival, alteraciones perianales, deformidades torácicas, hiperlaxitud articular, cuello alado, malformación de dedos o manos) - Patrón respiratorio (datos de dificultad respiratoria y respiración superficial; taquipnea) - Región precordial (deformidad ósea, palpar ápex, buscar soplos describiendo localización, fase, intensidad, irradiaciones) - Disnea de esfuerzo - Inadecuado desarrollo pondo-estatural - Infecciones de vías aéreas repetitivas - Cianosis - Palpitaciones, taquicardia, síncope - abdomen; hepatomegalia y ascitis - Pulsos de las 4 extremidades (aumentados; hiperdinamia o escape de sangre en diástole, disminuidos; hipoperfusión)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas 5 datos básicos que manifiestan cardiopatía congénita en niños mayores de 5 años, adolescentes y adultos
1) Cianosis universal 2) Insuficiencia cardíaca 3) Síncope cardiogénico 4) Palpitaciones 5) Soplos cardiacos en pacientes asintomáticos
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo diferenciar una cianosis pulmonar o de origen cardiaco?
Lo mejor es utilizar una prueba de oxígeno que requiere la medición exacta de la saturación de oxígeno; pero si no se cuenta con ese recurso, se administra oxígeno durante 10 minutos, si la cianosis desaparece o disminuye notablemente es pulmonar, pero por el contrario si no se modifica lo más probable es que su causa sea cardíaca
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo esperas encontrar a un paciente con cianosis compensada y descompensada? ¿Cómo se le llama a la descompensada y cuál puede ser su complicación?
Compensada: ligera fatiga sin datos de insuficiencia respiratoria Descompensada o crisis de hipoxia: acentuación de cianosis, aumento del trabajo respiratorio que empeora con llanto o esfuerzo físico; si avanza puede presentar pérdida de estado de alerta con riesgo de muerte
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Causas cardiovasculares congénitas más frecuentes de insuficiencia cardíaca en niños mayores de 5 años
- Daño miocárdico después de cirugía de corazón o de cardiología intervencionista - Arritmias - Cortocircuitos de I-D como PCA, CIV, canal AV - Lesiones congénitas izquierdas: mitrales, aórticas, coartación aorta
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Qué se debe realizar con los pacientes que presentan lipotimias, fatiga y angina sin causa aparente? (síncope ocasionado por cardiopatía)
ECG, tele de tórax y envío a segundo nivel de atención médica
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuál es la diferencia entre soplo funcional y soplo orgánico? ¿En qué situaciones se puede encontrar cada uno?
Soplo funcional: sistólico de alta tonalidad, poco intenso y se escucha en varios focos. Causado por anemia, fiebre y embarazo Soplo orgánico: intensos, un solo foco que puede tener irradiación bien definida, pueden ser sistólicos o diastólicos. Se combinan con otros datos como hiperdinamia, IC, cianosis o antecedente de cirugía cardíaca (TODO DIASTÓLICO SE ENVIA A SEGUNDO NIVEL)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿En quienes se debe sospechar endocarditis bacteriana?
Todo paciente con fiebre mayor de 38°C, antecedente de ser cardiópata con o sin intervención quirúrgica previa, datos de insuficiencia cardiaca y soplo orgánico
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas A partir de la clínica podemos inferir el estado hemodinámico del paciente ¿Con qué datos?
- Trabajo respiratorio aumentado con taquipnea (insuficiencia cardiaca) que a su vez causa cianosis o diaforesis - Choque del apex desplazado (cardiomegalia) - Desnutrición - TA de ambos brazos, determinar pulsos carotideos, humerales y femorales (pulsos amplios sin cianosis sugiere PCA o insuficiencia valvular aórtica; con cianosis atresia pulmonar con insuficiencia aórtica y tronco arterioso) (disminuidos en femoral y aumentados en humeral es coartación) - Estertores crepitantes para saber si hay edema pulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo se espera encontrar la radiografía o tele de tórax de la CIV?
Muestra incremento de la circulación pulmonar por cortocircuito importante y cardiomegalia global (crecimiento uni o biventricular), vasos pulmonares dilatados (bcde)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo se espera encontrar la radiografía o tele de tórax de la PCA?
Cardiomegalia de grados variables, cavidades izquierdas dilatadas, arteria pulmonar prominente y dilatación de aorta ascendente. A medida que aumenta grado de resistencias pulmonares, se observa reducción de hiperflujo pulmonar (bcde)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo se espera encontrar la radiografía o tele de tórax de la CIA?
Cardiomegalia a expensas de cavidades derechas de grado moderado (crecen por sobrecarga diastólica) , la arteria pulmonar está dilatada y circulación pulmonar aumentada, aorta hipoplásica) (bc y e tardío)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas La tele de tórax es útil para valorar el estado del flujo pulmonar, ¿En qué caso se verá aumentado y disminuido?
Aumentado: cuando no hay enfermedad vascular Disminuido: cuando si existe enfermedad vascular pulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo se espera encontrar la radiografía o tele de tórax de la coartación de aorta?
Cardiomegalia global (uni o biventricular) y redistribución del flujo hacia los ápices, lo que indica hipertensión venocapilar pulmonar. Estrechamiento de aorta en el lugar de la coartación y las dilataciones preestenóticas y posestenóticas (SIGNO DEL 3 INVERTIDO) en la silueta mediastínica izquierda. En niños mayores de 4 años puede observarse erosión del borde inferior de las costillas por las intercostales dilatadas (SIGNO DE ROESSLER)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cómo se espera encontrar la radiografía o tele de tórax de la tetralogía de Fallot?
Discreta cardiomegalia, punta del corazón levantada, arco medio excavado, arco aórtico a la derecha por patrón de oligohemia pulmonar (dilatado) y la circulación pulmonar reducida. Corazón en bota, detectarse patrón fino reticular, uniforme y difuso de la trama vascular pulmonar, si hay vasos colaterales importantes. Imagen clásica en ZAPATO SUECO.
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas ¿Cuáles son los patrones habituales de vascularización pulmonar que pueden observarse en Rx PA de tórax?
A) Normal: disminución gradual de calibre de arterias pulmonares desde hilio a periferia, mayor calibre en lóbulos inferiores que en los superiores B) Patrón de Shunt I-D: sobrecarga cavidades derechas-arterias pulmonares, lo que dilata sus ramas y da la circulación aumentada de tipo activo o plétora pulmonar. Como referencia, el calibre de tronco de arteria pulmonar es igual a diámetro de tráquea C) Patrón de hipertensión pulmonar: respuesta a exceso de sangre que transportan las arterias pulmonares en shunt I-D, lo que contrae arterias periféricas, las hiliares se dilatan por sus paredes elásticas y eso motiva a cambio brusco en calibre vascular que aparece dilatado a nivel hiliar y disminuido en periferia D) Patrón de hipertensión venocapilar, también llamado congestión venosa o capilar: ante el fallo del miocardio VI, con el estancamiento consiguiente de la sangre en venas pulmonares, lo que motiva dilatación de venas y contracción de arterias de lóbulos inferiores (pasiva o redistribución) E) Patrón de disminución de la vascularización (oligohemia o isquemia pulmonar): disminución de flujo pulmonar F) Patrón vicariante: complementario del E, se da cuando se hipertrofian los vasos bronquiales o arteriolas pulmonares G) Patrón asimétrico: implica una diferencia entre las vascularización de los 2 pulmones
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Estudios de gabinete utilizados para el diagnóstico de cardiopatías congénitas (en primer y segundo nivel de atención)
1° nivel: Clínica, ECG, RxTx 2° nivel: Ecocardiograma (transtorácica elección; pero se puede transesofágica), RM, angiocardiografía, cateterismo con fines diagnósticos, acceso venoso con catéteres de diámetro adecuado
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” ¿Cuáles son los 3-4 grupos en los que se divide esta cardiopatía?
- Tipo ostium secundum: medioseptal, no deriva de defectos de cojines endocárdicos y son las más frecuentes hasta un 60% (diferente a foramen oval permeable) - Tipo ostium primum: porción baja de septo interauricular encima de las 2 válvulas AV y se asocia a hendidura o cleft en valva anterior mitral capaz de producir su insuficiencia. Se considera FORMA PARCIAL DE CANAL AV COMÚN, deriva de defecto de cojines endocárdicos. El CANAL AV COMPLETO o defecto septal AV comprende zona basal del septo y una válvula AV común, pasando sangre entre las 4 cavidades, aumentando flujo y presiones pulmonares y con cierto grado de shunt D-I y cianosis (asociado a Down) - Tipo seno venoso: cerca de desembocadura de VCS (más frecuente) o VCI y se asocia a drenaje anómalo de venas pulmonares derechas. Es un 10% - Anomalías de seno coronario (solamente lo consideran como tipo algunos autores); existe defecto en pared venosa (drena en AD) que comunica con AI (shunt D-I)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” Síndrome que asocia CIA con estenosis mitral
Síndrome de Lutembacher
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” Recorrido que sigue la sangre en CIA y ¿Durante que fase del ciclo se presenta más?
Paso de sangre de AI a AD, posteriormente VD, tronco pulmonar y los pulmones; por lo tanto se produce sobrecarga de volumen. Ocurre principalmente durante la diástole
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” Describe la clínica presente en estos pacientes
- La mayoría son asintomáticos en infancia, descubriéndose por casualidad por SOPLO. - Hiperaflujo pulmonar ocasiona aumento de infecciones respiratorias - Hipertensión pulmonar e insuficiencia cardíaca, pudiendo desarrollar Eisenmenger - Ostium primum puede producir IC antes si insuficiencia mitral es importante - Canal AV común la sobrecarga pulmonar y deriva en IC y cianosis precoces - Disnea de esfuerzo, arritmias supraventriculares (FA), insuficiencia del VD, embolismos paradójicos
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” ¿Cómo es la auscultación de estos pacientes?
Hay un primer tono fuerte con soplo sistólico de hiperaflujo pulmonar y es característico el desdoblamiento amplio y fijo del segundo ruido (por desaparición de las variaciones recíprocas de los retornos venosos pulmonar y sistémico con la respiración que, al compensarse a través del defecto, mantienen constante el flujo pulmonar) El desdoblamiento del segundo tono puede hacerse menos evidente o incluso desaparecer si surge hipertensión pulmonar. En cortocircuitos importantes puede oirse soplo holosistólico de insuficiencia mitral asociada, que es aún más llamativo en el canal AV común
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” Adulto + desdoblamiento fijo del 2R + bloqueo rama derecha ¿Diagnóstico de sospecha?
CIA tipo ostium secundum
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” Exploraciones complementarias a realizar en CIA y ¿Qué se encuentra en cada uno?
- ECG: ostium secundum muestra sobrecarga de VD con eje derecho y bloqueo incompleto de rama derecha (rSR´en V1). En ostium primum eje izquierdo y asociado a bloqueo AV (Seno venoso con ritmo de la unión o ritmo auricular bajo; P negativa en cara inferior) - RxTx: signos de plétora pulmonar con hiperaflujo y dilatación de cavidades derechas de la arteria pulmonar - Ecocardiografía: ELECCIÓN; la transesofágica es valiosa para describir anatomía de CIA y descartar una de tipo seno venoso o asociada a seno coronario. AngioTC y cardioRM también son útiles - Cateterismo: solamente ante dudas diagnósticas para estudiar lesiones asociadas o hipertensión pulmonar grave o cuando se realiza cierre percutáneo. Salto oximétrico en AD (aumento de SatO2 de Hb al entrar a AD desde cava)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIA y Canal AV común” Pronóstico y tratamiento de CIA
- CIA tipo ostium secundum inferiores a 7mm cierran espontáneamente en primer año - Corrección de defecto se recomienda entre los 3 y 6 años o antes si produce síntomas, si Qp/Qs es mayor a 1.4-1.5 o si hay sobrecarga VD, hipertensión pulmonar o embolias paradójicas - Cierre percutáneo de ostium secundum mediante empleo de dispositivo de cierre como oclusor septal de Amplatzer - Cirugía: cierre de defecto suturándolo directamente o si es grande mediante un parche de pericardio autólogo o sintético - En ostium primum reparar la válvula mitral hendida (sutura o parches con o sin anillo protésico asociado) - NO INDICADO: si es menor de 5mm, si shunt es leve,
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIV” ¿Cuáles son los 4 compartimentos del septo interventricular y en dónde se presenta más frecuente el defecto?
1. Membranoso o perimembranoso (adyacente a valva septal tricuspidea y aórtica) 2. De entrada, canal AV en entrada de ventrículo 3. Trabeculado o muscular 4. De salida o infundibular debajo de válvulas semilunares Los defectos más frecuentes son los del septo membranoso *Puede ser aislado o como defecto obligado o asociado a otras cardiopatías como Fallot, doble salida de VD, canal AV, atresia tricuspídea, tronco arterioso común* *Asociado a mutaciones genéticas: TBX5 o GATA4, así como factores ambientales como teratógenos, infecciones maternas, alteraciones metabólicas como fenilcetonuria o DM*
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIV” De acuerdo con los factores que determinan el comportamiento fisiológico (edad, tamaño y resistencias sistémicas o pulmonares), se pueden diferenciar 3 tipos básicos de presentación de CIV ¿Cuáles son?
1) Defectos muy pequeños: Soplo intenso grado IV-V que compromete toda la sístole, sin ningún otro hallazgo particular. Vigilar cuando están en región perimembranosa ya que pueden acompañarse de prolapso de valvas aórticas con insuficiencia secundaria, requiriendo cierre quirúrgico 2) Defectos grandes con resistencias pulmonares bajas: asintomático al nacimiento, shunt I-D a partir de los 4 meses, lo que genera aumento de flujo pulmonar con aumento de retorno venoso a AI y VI, compensando estas cavidades con aumento de presión telediastólica del VI y por lo tanto aumento retrogrado de presión en AI, lo que genera congestión pulmonar y síntomas respiratorios. Adicionalmente produce disnea con alimentación y pobre ganancia peso y talla 3) Defectos interventriculares grandes con resistencias pulmonares elevadas: en caso de preescolar o escolar en donde como mecanismo de defensa y en razón de la falla cardiaca izquierda con hipertensión venocapilar, aumentan resistencias pulmonares. Asintomático con retardo ponderal. EF con soplo poco audible con un segundo ruido pulmonar fuerte. Hipertensión pulmonar cada vez mayor hasta volverse irreversible que puede condicionar cortocircuito D-I. Se persistir se instaura Eisenmenger *Raro síntomas en RN por aumento de resistencias vasculares pulmonares, se presentan en 4-8 semanas VEU cuando disminuyen esas resistencias
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIV” ¿Cómo se llama el soplo de regurgitación pulmonar?
Soplo de Graham-Steel
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIV” Exploraciones complementarias para diagnóstico de CIV
- ECG: hipertrofia biventricular y de AI - RxTx: cardiomegalia con plétora pulmonar - Ecocardiografía transtorácico, TC y RM: amplitud y número de CIV (valorar tamaño, dirección flujo, dilatación cavidades izquierdas, presión pulmonar, morfología, Qp/Qs, función ventricular) - Cateterismo: salto oximétrico en VD *Prenatal: ecocardiografía fetal en corte de 4 cámaras al detectar cortocircuito bidireccional interventricular
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIV” ¿Cómo es el soplo de la CIV?
Rudo y pansistólico en región paraesternal izquierda
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas acianóticas Shunt I-D “CIV” Pronóstico y tratamiento de CIV
50% de CIV musculares y membranosas se cierran en primeros 3 años de vida, pudiendo ser útiles los IECA (captopril o enalapril), se recomienda cirugía con parche mediante abordaje desde AD por atriotomía entre los 3 y 9 meses de edad en presencia de: - Shunt I-D significativo: en ausencia de hipertensión pulmonar irreversible - Síntomas de IC, disfunción o dilatación ventricular o retraso del crecimiento que no responde a IECA o diuréticos. Si responde a tratamiento inicial se prefiere demorar la cirugía - Cierre percutáneo - Cierre quirúrgico (en defectos amplios, falla cardíaca) - Cierre híbrido periventricular - Cirugía paliativa con cerclaje o banding de la arteria pulmonar para reducir el flujo pulmonar y aliviar la IC queda limitada a circunstancias excepcionales como CIV múltiples o estados de marasmo que dificultad reparación completa Complicaciones: anomalías ritmo, hipotensión, hemorragia, regurgitación aórtica o tricuspídea Seguimiento: de por vida cada 1-2 años, posterior a intervención es a las 4 semanas con ecocardiograma. Eisenmenger no ejercicio ni embarazo.
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Aneurisma de un seno aórtico de Valsalva” ¿Cómo se forma el aneurisma? ¿A qué edad se suele romper y qué signos y síntomas causa? ¿Cuál es su diagnóstico y tratamiento?
El aneurisma se forma por debilidad de la pared de la aorta proximal (senos de Valsalva) y se suele romper en la 3° o 4° década de vida. El seno derecho se rompe hacia VD y a veces AD y produce dolor precordial, soplo continuo sistodiastólico y sobrecarga de volumen en cavidades derechas y lecho pulmonar Dx: ecocardiografía, RM, cateterismo o aortografía Tx: Quirúrgico
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Fístula arteriovenosa coronaria” ¿Cuál es la comunicación que se presenta con mayor frecuencia? ¿Qué tipo de cortocircuito presenta? ¿Cuáles son sus complicaciones? ¿Qué encontramos a la exploración? ¿Cómo se hace el diagnóstico y cuál es el tratamiento?
- Comunicación: coronaria derecha y ventrículo derecho - Cortocircuito I-D - Complicaciones: isquemia miocárdica, trombosis, endocarditis y raramente hipertensión pulmonar por hiperaflujo e insuficiencia cardíaca. - EF: soplo continuo en borde esternal - Dx: ecocardiografía, angioTC coronaria o invasivo con coronariografía - Tx: percutáneo o mediante cirugía
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Origen anómalo: Coronaria Izq en A.Pulmonar” ¿Qué complicaciones presenta? ¿Cómo se observa el ECG? ¿Con qué se diagnostica y cuál es su tratamiento?
- Complicaciones: IAM anterior o anterolateral por isquemia grave (irrigado con sangre desoxigenada) que es capaz de originar insuficiencia mitral resultante por isquemia papilar (llegan a adultos si desarrollan colaterales desde coronaria derecha) Pueden tener muerte súbita surante ejercicio o isquemia - ECG: IAM anterolateral antiguo o isquemia - Dx: aortografía con coronariografía o angioTC no invasivo - Tx: quirúrgico con anastomosis de coronaria anómala a aorta
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” ¿Qué comunica el ductus arterioso persistente?
Comunicación entre la aorta (distal a la subclavia izquierda) y la arteria pulmonar (en la pulmonar izquierda proximal)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” Normalmente ¿Al cuánto tiempo cierra el DAP y en respuesta a qué?
Cierra en las primeras 10 a 15 horas tras el nacimiento como respuesta al paso de sangre rica en oxígeno desde la aorta a la arteria pulmonar (por vasoconstricción, la fibrosis y proliferación de la íntima que producen cierre definitivo tarda semanas)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” Factores de riesgo para presentar PCA
- Niñas - Prematuros - Hipoxemia relativa (altitud elevada) - Infección materna por rubéola
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” ¿Con qué otros defectos se puede presentar?
Coartación de aorta Válvula aórtica bicúspide Comunicación interventricular Estenosis pulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” Fisiopatología de persistencia de conducto arterioso
Shunt de aorta a arteria pulmonar con hiperaflujo pulmonar y sobrecarga de trabajo de cavidades izquierdas
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” ¿De qué depende la clínica que se presenta y cuáles son los signos y síntomas? ¿Cómo se llama el soplo presente en esta patología y en dónde se localiza? ¿Qué sucede si se desarrolla hipertensión pulmonar?
Clínica depende del tamaño del ductus y la cantidad de sangre que puede pasar a través de este. Por ello puede ocasionar clínica de IC y congestión pulmonar. Pulso arterial es rápido y saltón y se ausculta un soplo continuo (en maquinaria o de Gibson) en foco pulmonar que irradia a región infraclavicular izquierda Si desarrollan hipertensión pulmonar puede aparecer la inversión del shunt y cianosis en la parte inferior del cuerpo (cianosis diferencial)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” ¿Cómo esperamos encontrar el ECG y la RxTx? ¿Qué estudios nos confirman el diagnóstico?
- ECG: sobrecarga de cavidades izquierdas (hipertrofia y crecimiento VI-AI) - RxTx: plétora pulmonar y cardiomegalia a expensas de cavidades izquierdas con botón aórtico prominente (opacidad en confluencia de aorta descendente y cayado aórtico) - Confirmar diagnóstico: ecocardiografía, TC, RM
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” ¿Cuál es el tratamiento en niños prematuros?
El cierre espontáneo tardío es lo más frecuente. Únicamente si presenta IC o SDRA que no responde a tratamiento es necesario su cierre. 1°) Indometacina o ibuprofeno (90%) 2°) Intervención quirúrgica dado el bajo peso (10%)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” ¿Qué se puede indicar cuando se tiene interés de mantener abierto el conducto?
Prostaglandina E1 IV; ya que consigue retrasar el cierre unos 4-5 días
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cortocircuitos desde aorta al circuito derecho “Persistencia del Conducto Arterioso” Indicaciones de intervención quirúrgica en niños a término con PCA
- Se puede diferir hasta los 2 años si no hay IC - Si hay endarteritis se espera meses o puede estar friable - PCA + SOPLO: indicación de cierre por posibilidad de endarteritis infecciosa - Qx: toracotomía izquierda con ligadura o colocación de clips metálicos y sección del ductus - Se prefiere cierre de forma percutánea, reservando cirugía a casos especiales (gran tamaño, bajo peso o fracaso de cierre percutáneo)
136
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿En qué porción de la aorta se localiza principalmente la coartación?
En el istmo aórtico; que es la zona de unión del arco aórtico y aorta descendente (posductal en adultos y preductal en niños)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Cuál es la valvulopatía congénita más frecuentemente asociada a la CoAo?
Es la válvula aórtica bicúspide
138
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Con qué otras patologías puede estar relacionada?
PCA, estenosis aórtica congénita, CIV, enfermedad coronaria debida a hipertensión, riñón poliquístico, Sx Turner, Sx Noona, dilatación aneurismática de arterias de Polígono de Willis (10%)
139
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Qué datos suele producir la forma preductal y qué pronóstico tiene?
Suele producir manifestaciones precozmente, a veces desde el nacimiento, pero generalmente coincidiendo con el cierre espontáneo del ductus, que induce un aumento brusco de poscarga izquierda e IC grave, de manera que muchos niños no sobreviven al periodo neonatal
140
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿A qué edad suelen presentarse los síntomas en caso de un posductal y cuáles serían estos?
Suelen presentarse en torno a los 30 años y se deben a la hipertensión arterial y al hipoaflujo en MMII - Más frecuentes: cefalea, epistaxis, frialdad en EEII y claudicación intermitente - Poco comunes: síntomas por insuficiencia ventricular izquierda, endocarditis, rotura o disección aórtica o hemorragia cerebral por rotura de aneurisma del polígono de Willis
141
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Cuál es el síndrome de Shone?
Es la asociación de CoAo con estenosis mitral congénita supravalvular con una membrana, válvula mitral en paracaídas y obstrucción subaórtica
142
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿En qué reside la clave del diagnóstico?
Reside en la disminución y retraso del pulso femoral comparado con el radial o el humeral
143
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Qué esperamos encontrar a la exploración física?
- Hipertensión en EESS y pulsos débiles con presiones más bajas en EEII (diferencias mayores de 10-20mmHg) - Manifestaciones de insuficiencia arterial como claudicación y frialdad - MMSS y tórax pueden estar más desarrollados que los inferiores - Palpar vasos colaterales agrandados y pulsátiles en espacios intercostales anteriores, en axila o en área interescapular lo que reduce flujo a través del segmento coartado y disminuye el gradiente (se dan con el objetivo de aportar sangre a territorio postestenótico) - Soplo mesosistólico en parte anterior de tórax, espalda y apófisis espinosas que se transforma en continuo si la luz está lo bastante estenosada como para producir un chorro de alta velocidad durante todo el ciclo cardíaco
144
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Cuáles son los estudios complementarios y cómo se encontrará cada uno de ellos?
- ECG: desviación eje izquierdo y signos de HVI - RxTx: signo de Rosler (presencia de muescas en la superficie inferior de costillas en su 1/3 externo debidas a la erosión que produce la tortuosidad de las grandes arterias intercostales) y del “3” en la aorta, consistente en la escotadura de la aorta en el lugar de la coartación y la dilatación preestenótica y postestenótica de la misma - Esofagograma con bario: Signo de la “E” producido por la curvatura del esófago alrededor de los segmentos preestenóticos y postestenóticos - Ecocardiograma: medir gradiente, extensión y evaluar anomalías asociadas - Aortografía: no necesario ya que angioTC y RM tienen gran fiabilidad y no son invasivas; en adultos se indica coronariografía
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” ¿Cuáles son las complicaciones que se pueden presentar en esta patología?
- Afectan propia aorta: aneurisma disecante, rotura aórtica o aortitis infecciones en segmento estenótico - Estructuras ajenas: hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana sobre válvula aórtica bicúspide, ICC
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” Supervivencia media si no se realiza ningún tratamiento y ¿Cuál es la mejor edad para intervenir la CoAo?
Supervivencia media sin tx: 40-50 años Mejor edad para intervenir CoAo: 5 años
147
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” Tratamiento quirúrgico indicado
- Neonatos en situación crítica: resección de segmento coartado con anastomosis (mayor mortalidad y riesgo de reestenosis) - Casos no urgentes: resección y anastomosis término-terminal (Crafood) y aortoplastia con colgajo de subclavia (Waldhaussen) o con parche de ampliación - Angioplastía percutánea con o sin stent (no si segmento es largo o hipoplásico)
148
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Coartación de Aorta (CoAo)” Indicaciones de intervención quirúrgica en casos no urgentes
Indicación vendrá dada por gradiente de presión transcoartación superior a 20-30mmHg o si existe hipertensión arterial; se realiza tan pronto se confirme el diagnóstico para evitar la hipertensión arterial residual (cx arriba de los 5 años)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Interrupción del arco aórtico” ¿Cuál es su fisiopatología? ¿Que datos produce? ¿Cuál es su tratamiento?
La aorta no se ha desarrollado a la altura del cayado y existe una gran CIV y ductus por el que pasa sangre desde arteria pulmonar a mitad inferior del cuerpo Produce cianosis neonatal, plétora pulmonar y sobrecarga intensa de cavidades (similar a coartación preductal) Tx: corrección quirúrgica precoz con cierre de la CIV y el ductus y reconexión de la aorta ascendente y descendente
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Estenosis valvular aórtica congénita” Definición y fisiopatología de la estenosis valvular aórtica
Consiste en una restricción a la apertura de la válvula aórtica (aorta bicúspide) Reducción de área valvular aórtica dificulta la salida del sangre del VI, su principal mecanismo de compensación es la hipertrofia concéntrica del VI. (Mayor estenosis - mayor diferencia de presión) ; se acompaña de disfunción diastólica del VI, dilatación auricular e hipertensión pulmonar. En casos avanzados deteriora función sistólica (FEVI), disminuye GC
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Estenosis valvular aórtica congénita” ¿Cuáles son los datos clínicos que se presentan?
Puede ser asintomática, pero cuando aparecen síntomas, la enfermedad progresa rápidamente. Los 3 síntomas más importantes son ANGINA, SÍNCOPE Y DISNEA (en esfuerzo)
152
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Estenosis valvular aórtica congénita” Datos encontrados en la exploración física
- Presión arterial normal o baja - Pulso arterial periférico anácroto de escasa amplitud - Soplo sistólico rudo, áspero y de alta frecuencia con morfología romboidal (en foco aórtico que irradia a hueco supraesternal y carótidas; ocasionalmente se ausculta en la punta; fenómeno de Gallavardin) - 2° ruido disminuido y si desaparece significa estenosis grave (desdoblado o retrasado; desdoblamiento paradójico)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Estenosis valvular aórtica congénita” Pruebas complementarias y cómo esperamos encontrar cada una
- RxTx: dilatación de aorta ascendente y redondeamiento sin dilatación de VI - ECG: HVI y crecimiento auricular izquierdo - Ecocardiograma: EAo severa si área valvular es menor de 1cm2 o 0.6cm2/m2 o si gradiente transvalvular sistólico es mayor de 40mmHg; si hay FEVI menor de 40% hay que diferenciar si hay estenosis severa o pseudosevera que se da porque VI es incapaz de abrir válvula (ecocardiografía de estrés con dosis bajas de dobutamina)
154
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Lesiones obstructivas del corazón izquierdo “Estenosis valvular aórtica congénita” Tratamiento indicado en esta patología
En los niños si está indicada la reparación quirúrgica aunque estén asintomáticos por presentar mayor riesgo de muerte súbita y disfunción ventricular progresiva (valvuloplastía percutánea con balón o cirugía de Ross)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Corazón triauricular (Cor triatriatum)” ¿En qué consiste esta patología? ¿Qué síntomas presenta? ¿Cuál es su tratamiento?
Generalmente las venas pulmonares (cor triatriatum sinistrum) se dirigen a una especie de colector común que drena en la AI a través de un orificio de tamaño variable y ocluido parcialmente por una membrana o septo que le confiere apariencia de 3 aurículas. (Excepcional en AD). Se produce habitualmente ICC grave en el periodo neonatal con elevada mortalidad Tx: cirugía para resecar membrana obstructiva y reparando las aurículas
156
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” ¿En qué consiste esta patología?
Se caracteriza por un desplazamiento hacia el VD del velo septal y en ocasiones el posterior, de la válvula tricúspide, que además suele tener cierto grado de malformación. (Velo anterior no desplazado pero parcialmente restringida su movilidad por bandas musculares o cuerdas tendíneas). Existe una insuficiencia tricúspide y una parte del VD está “atrializado”, es decir, con la pared adelgazada
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” ¿Cuál es el recorrido que sigue la sangre en la anomalía de Ebstein?
La sangre desoxigenada llega a AD y trata de pasar al VD a través de la válvula tricúspide, pero debido a la pequeñez del VD y a la insuficiencia tricuspídea, es poca la sangre que llega a los pulmones, pasando el resto de sangre a través de CIA hasta la AI, donde se mezcla con sangre oxigenada que proviene del pulmón, posteriormente pasa a VI y aorta, una cantidad pasa por el ductus a arteria pulmonar, supliendo parcialmente la falta de sangre que llega a través del VD
158
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” ¿Qué otra cardiopatía congénita se relaciona con la anomalía de Ebstein?
CIA
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” ¿Cuáles son las manifestaciones clínicas que se encuentran frecuentemente?
Lo más característico es cianosis progresiva si hay shunt D-I, lo síntomas derivados de la insuficiencia tricúspide, disfunción del VD y taquiarritmias paroxísticas generalmente asociadas a la frecuente presencia de vías accesorias derechas y Sx Wolff-Parkinson-White (25%) y taquicardias de reentradaantidrómica o incluso con vías accesorias múltiples y reentrada “duodrómica” entre dos vías accesorias.
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” ¿Cómo esperamos encontrar la Radiografía de Tórax y el ECG de estos pacientes?
- RxTx: cardiomegalia progresiva a expensas de AD - ECG: sobrecarga de AD con frecuente bloqueo de rama derecha y preexcitación si hay WPW
161
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” Tratamiento utilizado en el recién nacido que es de vital importancia para mantener su ductus abierto
Uso de prostaglandinas
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anomalía de Ebstein” ¿En qué consiste el tratamiento quirúrgico y qué pacientes son o no candidatos?
Consiste en sustitución o reparación, si es posible, de la válvula tricúspide, con ligadura y marsupialización de la porción atrializada del VD o sin ella. Puede ser necesaria la sección de las vías anómalas No candidatos: defecto pequeño (se puede hacer ablación por catéter de vías accesorias) Candidatos: defectos importantes con hipoplasia marcada del VD (intervención de Fontan)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anillos Vasculares” ¿En qué se fundamenta el doble arco aórtico? ¿Cuál es su tratamiento y en qué consiste?
Se fundamenta en la división en 2 ramas de la aorta ascendente (izquierda fina y derecha) que rodean cada una por un lado a la tráquea y el esófago y se vuelven a unir en el mediastino posterior. Intervención quirúrgica siempre indicada y consiste en resecar la rama de menor tamaño
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anillos Vasculares” ¿En qué consiste la banda o sling arterial pulmonar y cuál es su tratamiento?
La banda o sling arterial pulmonar consiste en el nacimiento anómalo de la rama pulmonar derecha desde la izquierda, atrapando a la tráquea entre la arteria pulmonar principal (por delante) y la derecha (por detrás) Tx: reinsertar en su lugar la arteria pulmonar anómala
165
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Anillos Vasculares” ¿De dónde nace la arteria subclavia derecha anómala, qué comprime y cómo se trata?
Nace en aorta descendente y comprime por detrás el esófago Cirugía consiste en reinsertar en su lugar la subclavia, se realiza si produce síntomas únicamente
166
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Isomerismo” ¿En qué consiste esta patología?
En la presencia de 2 mitades derechas o izquierdas en el organismo que son imagen especular una de la otra. Es importante también la afectación de otros órganos (D: los 2 pulmones tienen 3 lóbulos y no hay bazo; I: polisplenia y malrotación intestinal)
167
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Isomerismo” ¿Cómo se puede diferenciar y con qué otras cardiopatías se relaciona? ¿Cuál es su tratamiento?
Se diferencian por existir 2 orejuelas iguales derechas (triangulares de base ancha) o izquierdas (modo de dedo de guante) y asocia con frecuencia otras anomalías: - Derecho: canal AV común o VD doble salida - Izquierdo: ausencia de noso sinual o VCI suprahepática (menos grave) Tx quirúrgico según la anomalía asociada
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Corazón en criss-cross” ¿Cómo se fundamenta esta patología?
Rotación de las cámaras cardiacas que produce una relación anatómica de vecinidad de AD con VI y de AI con VD. Si las conexiones AV son normales, no suele producir defecto funcional significativo
169
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Otras Anomalías “Levotransposición de grandes arterias” ¿En qué consiste y cuál es otra manera de llamar a esta patología?
La aorta nace desde posición anterior del corazón y la arteria pulmonar desde la posterior, acompañada de una transposición de los ventrículos (el que es morfológicamente derecho de paredes más finas y trabeculadas está en posición izquierda y posterior y conectado a arteria pulmonar, mientras que el que es morfológicamente izquierdo está en posición derecha y anterior conectado a aorta) Se denomina: transposición de grandes arterias congénitamente corregida Hipertrofia compensadora de VD anatómico consigue que los pacientes no experimenten síntomas hasta que aparece disfunción del VD y/o insuficiencia tricúspide. Si hay lesiones asociadas se producen problemas más precoces
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Dextrotransposición de grandes arterias” ¿De dónde se origina la aorta y de dónde la arteria pulmonar?
La aorta se origina en VD a la derecha y por delante de la arteria pulmonar; la arteria pulmonar se origina en el VI por detrás de la aorta
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Dextrotransposición de grandes arterias” ¿En qué pacientes se presenta más y a qué otras cardiopatías está relacionada?
Más frecuente al nacimiento y predomina en varones Se asocia a CIA pero también a DAP y algunos CIV
172
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Dextrotransposición de grandes arterias” ¿Cómo es el circuito de la sangre en esta patología?
La sangre que surge del VI acaba en territorio pulmonar y regresa por las venas pulmonares a AI; la sangre que sale del VD se dirige por la aorta al territorio sistémico y regresa por las cavas a AD Este proceso provoca la existencia de 2 circuitos en paralelo, por lo que es necesaria la existencia de comunicación entre ambas (foramen oval permeable, VIA, DAP, CIV, estenosis pulmonar) con mezcla de sangre oxigenada y venosa para que sea posible la supervivencia tras el nacimiento (intrauterino es menor problema pues se oxigena en placenta y llega a cavidades derechas por foramen y ductus)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Dextrotransposición de grandes arterias” ¿Cuál es la clínica que presentan los pacientes con esta patología y qué estudios complementarios se realizan?
Cianosis intensa desde nacimiento que aumenta al cerrarse foramen oval y ductus - ECG: normal o sobrecarga ventricular derecha - RxTx: hiperaflujo pulmonar con base cardíaca más estrecha, apareciendo corazón ovalado con pedículo estrecho por la superposición de grandes arterias en sentido AP - Ecocardiografía, angioTC o RM para confirmar diagnóstico - Cateterismo: pruebas paliativas como atrioseptostomía
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Dextrotransposición de grandes arterias” ¿Cuáles son los tratamientos indicados en esta patología?
- Creación o aumento de CIA (atrioseptostomía percutánea de Rashkind) mediante catéter balón insertado por vía venosa femoral que se infla en AD y se retira bruscamente a AD con el fin de rasgar septo interauricular - Corrección anatómica en una sola etapa mediante switch arterial de Jatene: ELECCIÓN. Antes de 2-3 semanas para evitar atrofia de VI sometido a bajar presiones y consiste en desinserción y adecuada reimplantación de grandes arterias en su lugar correspondiente con reimplante de coronarias en la neoaorta - Switch auriculares (en pacientes no candidatos a Jatene); de Mustard es elección, en el que se reseca el septo interauricular y se crea uno nuevo con un parche que se dispone de manera especial, de forma que el flujo venoso de la circulación sistémica que alcanza AD se dirige a válvula mitral y VI y arteria pulmonar, en tanto que el flujo venoso pulmonar se dirige por tricúspide a VD y aorta - Rastelli (cierre CIV con parche para dirigir VI a aorta, acompañado de cierre de válvula pulmonar y colocación de tubo valvulado u homoinjerto que comunica VD con arterias pulmonares) en pacientes con estenosis pulmonar y gran CIV. Se hace entre 1° y 5° año de vida, en ocasiones precedida de fístula de Blalock-Taussig (conexión de subclavia a arteria pulmonar) para evitar hipoaflujo pulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Dextrotransposición de grandes arterias” Principales complicaciones potenciales que se presentan posterior a cirugía
- Estenosis supravalvular de arteria pulmonar en zona de sutura - Insuficiencia de válvula aórtica
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Tronco arterial común (truncus arteriosus persistente)” ¿En qué consiste esta patología y a qué síndrome suele asociarse?
Una única gran arteria sale de la base del corazón por una única válvula semilunar y da lugar a las arterias coronarias, el tronco o ramas de la arteria pulmonar y aorta ascendente. Se acompaña de una gran CIV debajo de válvula semilunar común (tri o cuatricúspide) Frecuente en síndrome de Di George (atrofia timo, déficit linfocitos T, malformaciones faciales, renales o intestinales)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Tronco arterial común (truncus arteriosus persistente)” Clínica y tratamiento de pacientes con esta patología
Cianosis leve, plétora pulmonar, cayado aórtico a la derecha Tx: corrección precoz para evitar hipertensión pulmonar, mediante cierre de CIV y colocando tubo valvulado o un homoinjerto desde VD a arteria pulmonar. Si válvula truncal es insuficiente, puede ser necesario repararla o sustituirla por una prótesis
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Drenaje venoso pulmonar anómalo” ¿En dónde desembocan las venas pulmonares? ¿Qué sucede si es total o parcial?
Desembocan directa o indirectamente a través de un conducto, en la AD o en las venas de la circulación general (cavas o seno coronario) en lugar de hacerlo en la AI. Si es total, la CIA es esencial para que sea compatible con la vida
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Drenaje venoso pulmonar anómalo” Según el lugar donde se establece la conexión anómala, se dividen en:
- Supracardíacos (más frecuentes, drenan en VCS) - Cardíacos (drenan en AD o seno coronario) - Infradiafragmáticos (drena en VCI)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Drenaje venoso pulmonar anómalo” ¿Cuál estudio se realiza y qué signo se puede apreciar? ¿Cuál es el tratamiento?
- RxTx: signo de la cimitarra TxQx: canalizar retorno venoso pulmonar anómalo hacia AI y en el cierre de la CIA. Si es parcial y no tiene relación Qp/Qs importante, no precisa tratamiento y es asintomático
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Síndrome de hipoplasia de cavidades izq” En esta patología ¿Qué estructuras son las que mantienen la circulación?
VD, CIA y ductus (que si se cierran puede provocar la muerte) (ya que VI no es funcionante y hay atreia o estenosis de orificio aórtico, mitral o ambos e hipoplasia aórtica)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Síndrome de hipoplasia de cavidades izq” ¿Cuál es la técnica empleada para su tratamiento y cuándo está indicado?
- Cirugía indicada en primeros días de vida, mediante la técnica de Norwood (cierre del ductus y conexión de arteria pulmonar al arco aórtico para aportar sangre desde ahí al territorio sistémico, se amplia la CIA y se conectan las ramas de la arteria pulmonar al VD a través de un conducto restrictivo para evitar el excesivo hiperaflujo), seguida de fístula de Glenn y Fontan en 2 tiempos - Trasplante cardíaco
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con plétora pulmonar “Ventrículo derecho de doble salida” ¿En qué consiste esta patología y cuál es su tratamiento?
Más de la mitad de la superficie de ambas válvulas semilunares se originan en VD con diversos grados y localizaciones de una gran CIV acompañante subpulmonar (anomalía de Taussig-Bing similar a D-transposición) o subaórtica (similar a tetralogía Fallot) TxQx elección o técnicas paliativas si no es posible
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Estenosis Pulmonar” ¿Cuál es la clínica que podemos encontrar en estos pacientes?
- Soplo mesosistólico rudo en foco pulmonar - Frémito a lo largo de parte superior de borde esternal izquierdo - 2° ruido desdoblado pero móvil a respiración - A lo largo de borde esternal izquierdo se ausculta soplo expulsivo áspero, sistólico, romboidal que incrementa intensidad con inspiración - Si válvula es flexible, un clic de eyección, que disminuye con inspiración precede a soplo - Grave: disnea durante actividad y dolor torácico retroesternal o síncope con ejercicio // Soplo sistólico se retrasa y el clic eyectivo se acerca al primer ruido al prolongarse la sínstole del VD - Estadios finales, VD fracasa y aparecen signos congestivos
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Estenosis Pulmonar” ¿Cómo esperamos encontrar su radiografía de tórax y ECG?
- RxTx: dilatación postestenótica del tronco de la arteria pulmonar y agrandamiento de cavidades derechas - ECG: desviación de eje a derecha con hipertrofia de VD
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Tetralogía de Fallot” ¿Cuáles son los 4 componentes de este complejo malformativo?
- Alineación anormal de la CIV - Estenosis pulmonar infundibular, valvular y/o de ramas pulmonares (válvula bicúspide; Obstrucción al flujo del VD) - Cabalgamiento de aorta que nace sobre el defecto septal ventricular entre VI y VD - Hipertrofia de VD
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Tetralogía de Fallot” ¿A qué microdeleción se asocia? ¿Qué es la pentalogía o trilogía de Fallot?
- Se asocia a microdeleciones en cromosoma 22q11 - Pentalogía de Fallot es si se añade CIA - Trilogía de Fallot: CIA + estenosis pulmonar + HVD
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Tetralogía de Fallot” ¿Cuál es la fisiopatología presente en la tetralogía de Fallot?
La sangre no oxigenada del VD escasamente puede salir hacia los pulmones a oxigenarse debido a la estrechez del camino de salida, ya sea en infundíbulo, a nivel de válvula pulmonar o de arterias pulmonares y por tanto se desvía hacia la aorta a través de CIV En aorta se mezclan ambos tipos de sangre, la oxigenada de VI y la no oxigenada de VD, resultando una sangre con escasa oxigenación que ocasiona cianosis al distribuirse La disminución de resistencias periféricas (ejercicio, llanto), espasmos infundibulares (dolor, catecolaminas) o aumento brusco del retorno venoso (rabietas), aumentan el shunt D-I y la hipoxemia y acidosis resultantes tiende a perpetuarlo, provocando crisis hipoxémicas o cianóticas que pueden dar lugar al síncope, convulsiones, accidentes cerebrovasculares por hipoxia o muerte. Hipoxia crónica conduce a policitemia con riesgo de trombosis vascular ( y cerebral a nivel de senos de duramadre) o diátesis hemorrágicas. Existe riesgo de endocarditis bacteriana
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Tetralogía de Fallot” ¿Cuál es el cuadro clínico más frecuente en estos pacientes? ¿Qué encontramos a la Exploración física? ¿Cuáles son sus 4 variedades?
- Estenosis leve: cianosis con ejercicio o en reposo al año de edad por progresión de estenosis - Crisis hipoxémicas a partir de 5-6 meses (taquipnea, cianosis, disminución tono muscular, síncope) se dan por incremento demanda O2 ; mejora si hay PCA - Infartos y abscesos cerebrales producidos por embolias paradójicas a través de shunt D-I Casos no tratados: cianosis, acropaquias y retraso de crecimiento, policitemia, deficiencia hierro, crisis hipoxia, absceso cerebral, endocarditis, insuficiencia aórtica, coagulopatía // soplo; duración e intensidad es inversamente proporcional a grado de obstrucción Se clasifican con anatomía favorable o desfavorable - Favorable: diámetros normales VD-AP de segmento sinusal y tubular - Desfavorable: hipoplasia anular Las 4 variedades son: 1. Clásica con estenosis pulmonar (subvalvular, valvular o supra) *Más frecuente* 2. Con ausencia de válvula pulmonar, severa displasia de válvula e importante dilatación de arterias pulmonares 3. Con canal AV común 4. Con atresia pulmonar asociado a hipoplasia de ramas de arteria pulmonar y colaterales
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Tetralogía de Fallot” ¿Cómo vamos a encontrar los estudios complementarios?
- ECG: crecimiento cavidades derechas con eje derecho y bloque rama derecha - RxTx: zueco o bota por elevación de punta del VD con depresión (signo del hachazo) en borde izquierdo, donde debiera visualizarse arteria pulmonar (25% cayado aórtico derecho) - Ecocardiografía transtorácica y tranesofgágica tridimensional, TC, RM: confirman diagnóstico - Cateterismo: evaluar estado hemodinámico y presencia de colaterales aortopulmonares
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Tetralogía de Fallot” ¿En qué consiste el tratamiento de estos pacientes?
- Crisis hipoxémicas: oxígeno FiO2 40-50% con mascarilla simple flujo 5L/min (vasodilatador pulmonar y vasoconstrictor sistémico), vasoconstrictores como noradrenalina o posición genupectoral/agachado para aumentar resistencia vascular aórtica y revertir shunt, morfina 0.05 a 0.2mg/kg dosis IV/IM o sedación con midazolam o ketamina, bicarbonato 4% 1mEq/kg (en acidosis) y B bloqueantes para relajar infundibulo pulmonar (propranolol o emolol). Se indica cirugía - Corrección quirúrgica completa entre los 3 y 6 meses; cerrar CIV a través de atriotomía derecha con parche para que la aorta quede conectada únicamente al VI y ampliar la salida del VD mediante resección del tejido muscular infundibular y comisurotomía de la válvula pulmonar si muestra estenosis, intentando respetar anillo valvular (candidato; tamaño de arterias pulmonares pues hipoplasia es contraindicación; en estos casos cirugía paliativa que crea anastomosis arterial sistémico-pulmonar; fístula de Blalock Taussig modificada y en segundo tiempo corrección total) - Cuando es estrecho, necesario ampliar infundibulo con parche transanular valvular que interrumpe integridad de anillo valvular y produce insuficiencia pulmonar significativa, que en adolescencia precisa el implante de prótesis pues fomenta disfunción del VD y arritmias ventriculares Complicaciones: cortocircuito residual IV, estenosis ramas pulmonares, estenosis residual, insuficiencia pulmonar o tricúspide, dilatación de insuficiencia aórtica, arritmias atriales, disfunción VD
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Ventrículo único y atresia tricuspídea” ¿En qué consiste esta patología y cómo se corrige?
Se produce cuando existe una única cavidad ventricular que recibe la sangre de las 2 aurículas, el cual morfológicamente se parece a VI (VD es cámara residual que no conecta a AD en atresia tricuspídea) Tx varias etapas: 1) 1° mes de vida si cianosis es intensa por gran estenosis se realiza derivación Blalock Taussig y si no hay estenosis se realiza banding para provocar estenosis artificial que proteja hiperaflujo excesivo 2) 6° mes se deriva VCS a arteria pulmonar derecha sin pasar por corazón (fístula Glenn bidireccional) 3) 3-4 años se deriva VCI a arteria pulmonar (Fontan) y quedan con circulación de Fontan en la que la sangre no pasa por corazón derecho y circula por lecho pulmonar de forma pasiva y el ventrículo único no se somete a sobrecarga excesiva
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Valoración general de las cardiopatías congénitas Cardiopatías congénitas cianógenas con isquemia pulmonar “Ventrículo de doble entrada” ¿En qué consiste esta patología?
El VI recibe la conexión AV de ambas aurículas, produciendo un cuadro clínico similar a la atresia tricuspidea
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿A partir de qué semana de vida ya se considera que existe la persistencia de permeabilidad del conducto arterioso?
Posterior a la 6ta semana de vida
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Cardiopatía más frecuente en nuestro país
PCA
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuáles son los factores de riesgo que se asocian con PCA?
- Antecedente de hermano con PCA - Consanguinidad entre padres - Prematuros y RN bajo peso - Alteraciones cromosómicas como 21, 18 y 13, sx Char, Noonan, Holt Oram, Meckel Bruber y rubéola congénita - Hipotiroidismo neonatal - Antecedente materno de DM o fenilcetonuria - Exposición materna a busulfan, litio, talidomida, trimetadiona, calcio antagonistas, esteroides, anticonvulsivos, drogas como marihuana y cocaína
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuáles son las cardiopatías que se asocian con mayor frecuencia a la PCA en un 40%?
CIA CIV Estenosis pulmonar o aórtica Válvula aórtica bivalva sin estenosis Insuficiencia aórtica
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Qué conecta el conducto arterioso? ¿En dónde se localiza su orificio?
Arteria pulmonar con aorta descendente. El orificio del conducto arterioso se localiza inmediatamente a la izquierda de la bifurcación del tronco de la arteria pulmonar y a nivel aórtico en la unión del arco aórtico con la aorta descendente, aproximadamente a 1cm de la emergencia de la subclavia izquierda.
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuál es el desarrollo embriológico normal del CA?
Se presenta con arco aórtico izquierdo por persistencia del 4to arco aórtico izquierdo e involución del derecho. Se origina de la porción distal del 6to arco aórtico izquierdo mientras que de la porción proximal se origina el segmento proximal de la rama izquierda de la arteria pulmonar, lo que ocasiona la comunicación con la aorta
200
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Qué se asocia con un CA derecho con arco derecho?
Se asocia a anomalías intracardíacas
201
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Desde qué semana se encuentra permeable el CA? ¿Qué porcentaje del gasto cardiaco mantiene?
Desde la semana 8 de gestación y durante todo el desarrollo-crecimiento intrauterino y mantiene 70% del GC fetal
202
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuándo se inicia el cierre del CA durante la gestación y al nacimiento?
Gestación: Se inicia con la maduración del tejido ductal a partir de la semana 35-36 de gestación Al nacimiento: Se cierra en 2 etapas: 1) 12-15 hrs de vida: vasoconstricción de las fibras elásticas de la capa media y proliferación de tejido conectivo en capa media, con disrupción de la lámina elástica interna 2) 8 semanas vida: Por la proliferación de tejido conectivo en la íntima y media, con atrofia de células musculares (necrosis hística), formando un tejido fibroso llamado ligamento arterioso
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuál es la clasificación de PCA con base en hallazgos clínicos y/o ecocardiográficos? ¿En qué consiste cada uno?
- Silente: sin soplo ni hipertensión pulmonar (ecocardiografía) - Pequeño: soplo continuo audible sin cambios hemodinámicos, sin sobrecarga en cavidades izquierdas, sin hipertensión pulmonar - Moderado: soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga izquierda, hipertensión pulmonar leve a moderada, son o sin datos de IC leve compensada - Grande: soplo continuo, pulsos amplios, sobrecarga importante de volumen en cavidades izquierdas, hipertensión pulmonar moderada a severa con IC descompensada
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cómo es el soplo presente en esta patología?
Soplo sistólico, diastólico o continuo (maquina de vapor), puede ser grado 3/6 y se escucha mejor en región infraclavicular izquierda y no se modifica con los cambios de posición
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuál es la clínica o sintomatología dependiendo del corcocircuito?
- Leve: asintomáticos - Moderado: intolerancia a ejercicio, disnea de esfuerzo, desarrollo ponderal anormal, soplo continuo e hiperactividad precordial - Grande: similar al moderado + IC, hipertensión pulmonar y puede ocasionar Sx Eisenmenger
206
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Datos presentes en niños y adolescentes con PCA
- Pobre desarrollo pondoestatural - Taquipnea - Diaforesis - Disnea en reposo y durante alimentación - Cuadros frecuentes de infección de vías respiratorias y tos crónica - IC
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿En qué pacientes adultos se debe descartar PCA?
Adultos que refieren disnea progresiva o en los que se documente crecimiento de cavidades izquierdas sin motivo aparente en ECG y RxTx (pueden estar asintomáticos o presentar disnea progresiva, deterioro de clase funcional hasta datos de IC e HAP y Eisenmenger, FA por crecimiento de AI)
208
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuáles son diagnósticos diferenciales de PCA?
- Soplo venoso - Fístulas AV sistémicas extracardíacas - Fístulas de arterias coronarias - Ventana aortopulmonar - Estenosis aórtica - CIV con insuficiencia aórtica - Ruptura de aneurisma del seno de Valsalva
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Hallazgos electrocardiográficos y radiológicos encontrados en PCA
ECG - Normal si conducto es pequeño - Shunt moderado: crecimiento AI e hipertrofia VI - HAP: hipertrofia VD RxTx - Pequeño: normal - Moderado: cardiomegalia con crecimiento cavidades izquierdas, dilatación de arteria pulmonar, incremento de vasculatura pulmonar parahiliar (conducto calcificado)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Indicaciones para realizar ecocardiograma modo M, bidimensional, color o continuo en adultos, lactantes, niños y adolescentes
Adultos: - Soplo o sintomatología CR (clase 1) - Asintomáticos y soplo con moderada posibilidad clínica de alteración estructural CV (1) Lactantes, niños y adolescentes: - Soplo atípico o patológico con otras anormalidades a la exploración cardiaca (1) - Cardiomegalia en Rx (1) - Sx asociado con enfermedad CV o AHF (1) - Descartar PCA en pacientes con disnea, palpitaciones, disminución de capacidad funcional, soplo y datos de IC
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Indicaciones para realizar cateterismo cardíaco diagnóstico
- Ecocardiograma no concluyente - PCA con HAP leve a moderada con ecocardiograma concluyente para realizar cierre con dispositivo - PCA grande con HAP severa y sospecha de circuito bidireccional - Adultos mayores de 45 años para coronariografía antes de cierre quirúrgico - Presión de arteria pulmonar elevada por ecocardiografía para determinar resistencias vasculares pulmonares
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿En qué pacientes puede ser de utilidad la RM?
Pacientes en los que no fue posible determinar o precisar por ecocardiografía aspectos como anatomía de PCA, QP(QS, lesiones asociadas o aneurisma del conducto
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Indicaciones del cierre quirúrgico de la PCA
- Conductos con crecimiento auricular y ventricular izquierdo en presencia de shunt I-D - Conductos que por tamaño y/o localización sobrepasan tamaños de dispositivo disponible o que impide, dificulta o aumenta los riesgos de colocación - Conducto aneurismático y antecedente de endarteritis - Decisión del paciente y/o familiar responsable - Pacientes sometidos a cierre percutáneo con shunt residual persistente significativo y que no fue posible su resolución percutánea
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cómo debe ser el cierre quirúrgico de la PCA?
Mediante cirugía de mínima invasión - Vía extrapleural en menores de 20kg - Vía transpleural en mayores de 20kg - Sección y sutura del conducto y/o utilizar grapas de titanio Ligadura quirúrgica toracoscópica asistida por video menos invasiva que toracotomía estándar - Conductos mayores 4mm; menores 8mm Oclusión percutánea (vena/arteria femoral) - Primera elección, durante cateterismo diagnóstico - Pacientes mayores de 5kg
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Complicaciones asociadas al tratamiento quirúrgico de PCA
- Reoperación por sangrado - Transfusión - Quilotórax - Lesión de nervio laringeorecurrente - Neumotórax - Atelectasia-neumonía
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿En qué casos no está indicado el cierre de PCA mediante cirugía toracoscópica?
- Conductos mayores de 8mm - Aneurisma - Calcificación - Endarteritis - Toracotomía previa - No hay equipo adecuado ni experiencia médica - PCA pequeños candidatos para Coil
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuándo está indicado el cierre percutáneo?
- PCA pequeños asintomáticos - PCA con HAP con shunt I-D - Conductos calcificados
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuál es el tiempo o momento de cierre en PCA pequeño, moderado y grande?
- Pequeño y asintomático: llegar a los 10-12kg o 2 años de edad - Moderados sin IC: 6 meses a 1 año - Grandes y moderados con IC e HAP: temprano y a la brevedad
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuáles son las indicaciones para el tipo de dispositivo oclusor a utilizar?
- PCA moderado y grande (más de 3mm) tipo A1, A2, A3 y D: Amplatzer Duct Occluder - PCA moderado y grande tipo B con Amplatzer - PCA grande tipo C: Amplatzer (con HAP) - PCA calcificado: Amplatzer - PCA pequeños tipo ABCDE menor de 3mm: Coil - PCA más 2mm y menos de 5mm tipo A1A2A3DE: Nit-Occlud
220
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuál es el manejo postoclusión?
- Profilaxis ATB 6 meses - Si no hay corcocircuito residual se da de alta de cardiología y vigilancia en 1° nivel de atención // si persiste shunt se programa su cierre 6-12 meses después
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Cuáles son las 3 complicaciones que se presentan en la PCA?
Insuficiencia cardíaca Endarteritis infecciosa Hipertensión pulmonar
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿Por qué se presenta la IC y cómo se manifiesta?
Se presenta por sobrecarga de volumen y en lactantes se manifiesta con retraso en crecimiento, dificultades para alimentación y dificultad respiratoria. Se deben mejorar las condiciones hemodinámicas con medicación farmacológica antes de la corrección
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso ¿En qué consiste la endarteritis infecciosa y cómo se maneja?
Vegetaciones generalmente se acumulan en cabo pulmonar del conducto y se manifiesta como embolia pulmonar séptica - Reparación quirúrgica de PCA - Profilaxis en: PCA no cerrados, Sx Eisenmenger, primeros 6 meses después de reparación con material protésico o dispositivos percutáneos y si hay defecto residual adyacente al sitio de reparación
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Definición de HP; ¿Cuál es su clasificación, diagnóstico y manejo?
HP: presencia de PAPm arriba de 25mmHg en reposo o 30mmHg en ejercicio Clasificación: leve 25-40mmHg, moderada 41-55mmHg y severa arriba de 55mmHg Diagnóstico: SatO2 abajo de 90%, URP arriba de 8 debe ser evaluado con prueba de vaso reactividad pulmonar, oclusión del conducto para establecer la posibilidad de reversibilidad. // Cateterismo estándar de oro
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Criterios de referencia a 2° y 3° nivel y de contrarreferencia a 2° nivel
Envío a 2° nivel - Pretérminos 32sdg, bajo peso (menor 1500), antecedente rubéola en embarazo, desarrollo retrasado, disnea o dificultad para alimentación, infección respiratoria repetitiva e IC - Soplo Envío a 3° nivel - Pediátrico con dificultad para alimentarse, disnea de esfuerzo, infecciones repetitivas e IC - Soplo sugestivo PCA - Hallazgos radiológicos y electrocardiográficos Contrarreferencia a 2° nivel - Descartó PCA - Fuera de manejo terapéutico o candidato a tratamiento médico - Post cierre percutáneo o quirúrgico con oclusión total
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Persistencia del Conducto Arterioso Vigilancia, seguimiento y días de incapacidad
- Conducto pequeño sin repercusión hemodinámica: vigilancia 3-5 años - Cierre percutáneo: ATB 6 meses y se da de alta al confirmar por ecocardiografía. Seguimiento cada 5 años - Cierre quirúrgico oclusión total: alta - Shunt residual: ATB y programar cierre definitivo 6-12 meses Cierre percutáneo: 7 días Cierre quirúrgico: 4-6 semanas
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿En qué se subdividen las taquicardias de la unión AV?
En 2 tipos - Aquellas en que la única estructura de la unión AV necesaria radica en el propio nodo AV (taquicardia reentrante nodal) - Aquellas en que una vía accesoria que conecta A-V al margen del nodo AV participa como parte necesaria de un mecanismo reentrante (taquicardia con participación de vía accesoria)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Arritmia sintomática más frecuente en los niños
TSV
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Si enfermo está estable hemodinámicamente después de documentar la taquicardia ¿Cómo se intenta finalizar la taquicardia?
Con maniobras vagales, si fallan, el fármaco de elección es la adenosina IV
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿Cuáles son los mecanismos de producción de TSV y cuál es el más frecuente en la infancia?
Hay 3 tipos: intranodal, auricular y de reentrada; la taquicardia por reentrada AV a través de una vía accesoria es la más frecuente; responsable del 70% de los casos en menores de 3 meses
231
URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Fisiopatología de la taquicardia por reentrada AV a través de vía accesoria, ¿Cuántos tipos son y en qué consisten?
Existe una vía accesoria que conecta eléctricamente A-V, en cualquier zona del anillo AV y permite que se establezca un circuito de reentrada responsable de la taquicardia que puede ser de 2 tipos: A) Taquicardia ortodrómica: HABITUAL. El circuito de reentrada utiliza tejido conducción normal en forma descendente o anterógrada y la vía accesoria como ascendente o retrógrada para activar de nuevo aurícula y cerrar circuito. - RR fijo - QRS estrecho - Onda P retrógrafa enmascarada en onda T separada 70 msg del QRS - FC 220-300 lpm B) Taquicardia antidrómica: Cortocircuito tiene dirección contraria y utiliza vía accesoria como asa descendente. - ECG regular - QRS ancho; similar a TV
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Hablando de la taquicardia por reentrada, en ritmo sinusal pueden darse también 2 situaciones diferentes, ¿Cuáles son?
1) Preexcitación: Vía accesoria conduce impulso eléctrico de forma anterógrada (A-V) produciendo preexcitación de parte del ventrículo que se traduce en ECG como onda delta (SxWPW) 2) Vía accesoria oculta: Si la vía no conduce de forma anterógrada en ritmo sinusal pero si de forma retrógrada durante la taquicardia, se habla de una vía accesoria oculta (no visible en ECG)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿En qué consiste la taquicardia intranodal?
La reentrada se establece en región que rodea a porción compacta del nodo AV. La activación auricular y ventricular, es prácticamente simultánea y característicamente no es posible distinguir la onda P en ECG de superficie ya que se encuentra enmascarado con QRS, aunque aparece como una onda R 1/3 de taquicardias en adolescentes, infrecuente en neonatos y lactantes
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿Cómo se desarrollan las taquicardias auriculares?
Se desarrollan en las aurículas y el impulso, se transmite al ventrículo a través del nodo AV. Pueden existir diferentes grados de bloqueo AV y por tanto, la relación A/V no tiene porque ser 1:1, como ocurría en las taquicardias intranodal y de reentrada
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿Cuáles son los 3 tipos de taquicardias auriculares y en qué consiste cada una?
• Taquicardia por foco ectópicoauricular: La FC, es inadecuadamente rápida para la situación clínica. En el ECG, las ondas P, iguales entre sí, son diferentes a la P sinusal. Puede ser paroxística o permanente (incesante). Si la taquicardia no es permanente, la frecuencia se acelera (disminuye el intervalo RR) al iniciarse (calentamiento) y se decelera, al terminar (enfriamiento). // Las formas incesantes son asintomáticas, pero pueden desencadenar una miocardiopatía dilatada con el paso del tiempo. El control farmacológico difícil. • Flutter auricular: Producido por un mecanismo de reentrada, que recorre generalmente AD. La frecuencia auricular puede estar entre 250-350/min, con frecuencia ventricular variable según el grado desbloqueo AV. Se caracteriza en el ECG por la presencia de ondas F, fácilmente visibles en las derivaciones II, III, AVF y V1. Puede aparecer de forma aislada, intraútero o en los primeros meses de vida, desencadenando a veces hydrops fetal o una IC grave en el neonato, que puede precisar tratamiento con cardioversión eléctrica o estimulación transesofágica. // También, aparece en cardiopatías congénitas operadas con cirugía auricular, como la corrección tipo Fontan, en la atresia tricúspide o corazón univentricular o tipo Mustardo Senning, en la transposición de grandes arterias. • Fibrilación auricular: Rara en la infancia. Se caracteriza por una activación irregular, no sincronizada y desorganizada de las aurículas, con frecuencias que oscilan entre 400-700/min. La respuesta ventriculares variable, y el ritmo muy irregular
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Datos a interrogar en anamnesis
- Factores desencadenantes - Edad de comienzo de los síntomas - Tolerancia de las crisis - Respuesta a maniobras vagales o fármacos - Antecedentes cardiológicos - Situaciones de estrés físico o emocional - Relación con ciertos movimientos o posturas - Uso de fármacos con propiedades adrenérgicas , consumo de bebidas estimulantes, cafeína o alcohol
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Síntomas y signos usuales en TSV
- Palpitaciones regulares - Percepción de latido a nivel cervical (pounding in the neck) en reentrantes nodales por aumento de presión AD y retorno venoso - Visualización de ondas A cañón a nivel cervical “signo de la rana” - Poliuria (secundario a liberación de péptido natriurético auricular (reentrante nodal) - Mareo (puede llegar a sincope o presincope) - Dolor precordial, disnea o signos de IC
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular FC de lactantes y niños mayores
Lactantes: 180-220 lpm (llegando en ocasiones a 300 lpm) Niños mayores: 120-150 lpm Son paroxísticas
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Aspecto electrocardiográfico habitual de TVS
Taquicardia regular de QRS estrecho, en la que el intervalo RR no varía con la respiración o con actividad del niño
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿De qué depende el tratamiento y medidas urgentes?
Depende si el paciente está estable o inestable hemodinámicamente (IC grave o shock cardiogénico) - Inestable: cardioversión eléctrica sincronizada (QRS) administrando 0.5-1 julios/kg pudiendo doblar y repetir la dosis si no fuera eficaz - Estable: ECG antes de comenzar el tratamiento
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Primer paso a seguir en el tratamiento y que pueden evitar la administración de fármacos antiarrítmicos
Maniobras vagales, eficaces en 30-60%, ya que el aumento del tono parasimpático ralentiza la conducción por el nodo AV, lo que puede interrumpir el circuito de reentrada
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular 4 ejemplos de maniobras vagales ¿Cuál es la indicada en los lactantes?
- Reflejo de inmersión: (lactantes). Aplicar bolsa de plástico llena de hielo o agua fría en cara durante 10-15 segundos sin obstruir vía respiratoria (ojos, frente y puente nasal) - Valsalva: Espiración forzada con la glotis cerrada (niños y adolescentes) - Masaje de seno carotídeo: Aplicarse durante 10-15 segundos y siempre de forma unilateral. NO EN MENORES DE 10 AÑOS. - Masaje ocular: CONTRAINDICADO POR DAÑO A RETINA
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Fármaco de primera elección cuando las maniobras vagales no son efectivas. ¿Cuál es su mecanismo de acción?
Adenosina; retarda o bloquea la conducción por el nodo AV, no tiene efecto inotrópico negativo
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Efectos secundarios de adenosina y duración
Son breves como su vida media que es de 10-15 segundos. Son: - Enrojecimiento facial - Dolor torácico - Cefalea - Pausas sinusales - Extrasístoles Graves: broncoespasmo, apnea, asistolia, FA, taquicardia de QRS ancho
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular ¿Cómo se debe administrar la adenosina?
0.1 a 0.2mg/kg IV rápido en 1-2 segundos en una vena periférica cercana al corazón (miembros superiores) con lavado inmediato de la vía con suero salino. Si no es eficaz puede repetirse varias veces en unos segundos doblando la dosis cada vez
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Dosis máxima que se puede administrar de adenosina
6 mg (0.3mg/kg en lactantes y 0.5mg/kg en niños mayores)
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Otros fármacos que se pueden utilizar además de adenosina
Verapamilo y digoxina
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Mecanismo de acción de verapamilo, dosis y ¿Cuáles son sus contraindicaciones y por qué?
Bloqueante de los canales de calcio, retarda conducción AV y es eficaz en la finalización de TSV - Dosis: 0.1-0.2mg/kg - Máximo 10mg CONTRAINDICACIONES: - Menores 1 año (asistolia e hipotensión fatal irreversibles por efecto inotrópico negativo y bradicardizante - IC
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Desventaja de utilizar digoxina
Tarda 6 horas en iniciar su acción, además de que su marge terapéutico es estrecho; por lo que errores en su dosificación o retraso en su eliminación por alteración de la función renal pueden dar lugar a efectos tóxicos como bloqueo AV, arritmias y FV
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URG PEDIA Urgencias CV pediátricas Taquicardia supraventricular Tratamiento a largo plazo en niños menores de 1 año
Se aconseja instituir tratamiento profiláctico de nuevos episodios de taquicardia con un fármaco antiarritmico por alto riesgo de recurrencia (digoxina, propranolol)
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URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Cómo se definen las crisis convulsivas o epilépticas?
Son descargas eléctricas neuronales anormales que tiene manifestaciones clínicas variadas de origen multifactorial y que se asocian a trastornos clínicos (anormalidades electroencefalográficas) y que se presentan de manera no provocadas y únicas
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URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Tipo de crisis convulsivas más frecuentes en el grupo etario de pacientes entre 1 y 5 años
Crisis convulsivas febriles (2-5%)
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URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Posibles factores precipitantes de crisis
- Fiebre - Enfermedad sistémica concomitante o infección - Historia de enfermedad neurológica previa - Trauma - Posible ingestión de medicamentos o tóxicos - Inmunización reciente - Historia familiar de CC - Privación del sueño
254
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Qué produce la deprivación del sueño?
Produce incremento en la activación de descargas paroxísticas epilépticas en personas con epilepsia establecida o con alta sospecha de epilepsia
255
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Triage a realizar al paciente que acuda al servicio de urgencias, cuyo motivo de atención es CC de primera vez
Manchester y tipo pediátrico canadiense
256
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Datos clínicos a investigar para el abordaje de la CC
- Presencia de afección de actividad motora - Tipo y topografía de actividad motora - Síntomas sensoriales - Síntomas autonómicos - Síntomas psíquicos - Conducta preictal, ictal y postictal
257
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Las crisis convulsivas sintomáticas se clasifican según la relación temporal en 2 tipos; ¿Cuáles son?
- CC sintomáticas agudas - CC sintomáticas remotas
258
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Signos que se deben buscar de manera dirigida al realizar la exploración neurológica
Signos de hipertensión intracraneal, irritación meníngea, déficit neurológico focal u otra urgencia neurológica
259
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Módulo de triage se divide en azul (no urgente o sin riesgo), verde (urgencia menor o riesgo bajo), amarillo, naranja y rojo ¿Que datos encontramos en cada uno?
- Azul: afebril, asintomático, alerta, orientado, sin signos de déficit neurológico (A) - Verde: cefalea, dolor leve reciente, problema reciente, fiebre en niño mayor de 6 meses o menor de 5 años (A) - Amarillo: fiebre en menor de 6 meses o mayor de 5 años, TCE, historial discordante, déficit neurológico nuevo, antecedente de CC y/o epilepsia, portador de comorbilidades o de secuelas neurológicas (A) - Naranja: alteración súbita del estado de conciencia, estado postictal menor de 30 min, déficit neurológico agudo, signos meningeos, antecedente de toxicomanías (A) - Rojo: CC activa, estado postictal mayor de 30 min, CC mayor de 5 min, hipoglucemia, signos de deterioro neurológico, compromiso vía aérea, estado de choque (B)
260
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Qué son los eventos paroxísticos no epilépticos (EpnE)?
Son episodios neurológicos con síntomas motores, sensitivos o sensoriales con o sin afectación de la conciencia, no relacionados a fenómenos epilépticos que pueden simular una crisis convulsiva
261
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Cómo se catalogan los EpnE de acuerdo a la etiología?
- Psicógenos - Paroxísticos motores - Paroxísticos del sueño - Paroxísticos por hipoxia o anoxia - Misceláneos
262
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Porcentaje de pacientes que acuden por CC de primera vez que son EpnE
20 a 30% y de esos, 50% son de naturalza orgánica o fisiológica y el resto pseudocrisis
263
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Etiología más común de eventos paroxísticos no epilépticos en adolescentes
Desorden conversivo
264
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Pruebas diagnósticas a realizar en estos pacientes con CC de primera vez
- Si se recupera en forma completa de primer evento convulsivo no son necesarios los estudios de laboratorio, a menos que existan datos específicos que justifiquen la realización de los mismos - CC 1° vez + vómito, diarrea, deshidratación, afectación progresiva o persistente del estado de conciencia: BH, determinación sérica de Glc y Na - CC 1° vez + sospecha de infección SNC: punción lumbar - En caso de sospecha de abuso de sustancias psicoactivas o exposición a tóxicos específicos realizar examen toxicológico
265
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Examen de gabinete que se recomienda realizar en quienes han presentado una CC de 1° vez no provocada para establecer un diagnóstico temprano y ¿Cuáles son las estimulaciones que se deben realizar en el estudio?
Electroencefalograma en vigilia o sueño, con desvelo y fotoestimulación que tenga duración de 25 a 35 min y se realice con la siguiente estimulación: - Apertura y cierre ocular - Hiperventilación 3-4 min - Estimulación fótica intermitente a diferente frecuencia - Estimulación sonora
266
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Estudio a realizar para establecer diagnóstico diferencial entre los trastornos del sueño y las CC
Polisomnografía (EEG de sueño con monitorización simultánea de movimientos oculares, ECG, esfuerzo respiratorio y movilidad torácica)
267
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Estudio recomendable a considerar cuando existe sospecha clínica de que paciente presentó CC y el EEG estándar no muestra descargas epileptiformes
Video-EEG
268
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Estudio recomendado en pacientes cuya valoración clínica y estudio de EEG estándar no son concluyentes
EEG ambulatoria
269
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Cuáles son los estudios de neuroimagen recomendados y en qué situaciones se indican?
RM como primera elección y TAC; si coexiste alguna de las siguientes situaciones: - CC focales - Persistencia de estado mental alterado - TCE reciente - Cáncer - Infección por VIH
270
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Situaciones en las que se opta por una TC
- Condición clínica de urgencia (TCE) - Contraindicación para uso de RM - No hay recurso para realizar RM - Persona que no se recupera de estado postictal después de una hora de CC
271
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Cuidados recomendados durante los primeros 5 minutos de la fase ictal
- Mantener la calma - Colocar al paciente en decúbito lateral procurando que halla suficiente espacio alrededor de la persona - Controlar la vía aérea - No colocar objetos en la boca - Medir la duración de la CC - Remover ortesis (si es el caso)
272
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Qué se define como estado o estatus epiléptico? ¿Cómo se controla?
CC con una duración mayor de 5 minutos. Para su control se utiliza tratamiento farmacológico; esto corresponde a la fase de terapia inicial que abarca desde 5 hasta 20 min de iniciada la CC
273
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Medicamentos indicados de primera elección en CC
Benzodiacepinas 1.- lorazepam como diazepam IV 2.- diazepam rectal o midazolam IM o intranasal
274
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Principal efecto adverso de las benzodiacepinas
Depresión respiratoria; se presenta con menor frecuencia en niñas/niños que en adultos
275
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Medicamentos de fase secundaria
- Fenitoína - Fosfenitoína - Fenobarbital - Ácido valproico - Levetiracetam IV
276
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Riesgo de presentar una segunda crisis no provocada en edad pediátrica
45%
277
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Cuánto tiempo después de la primera CC existe mayor riesgo de desarrollar epilepsia?
Cuando la segunda crisis se presenta 24 horas después de la primera CC
278
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿Cuál presenta más riesgo de desarrollar epilepsia? ¿Crisis focales o generalizadas?
Crisis focales
279
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Se recomienda iniciar tratamiento antiepiléptico en pacientes que presentan los siguientes factores de riesgo
- Pacientes con lesión cerebral previa (crisis convulsivas sintomáticas remotas) - Crisis convulsivas focales - Crisis convulsivas durante el sueño - Historia familiar de epilepsia - Examen neurológico anormal - Retraso psicomotor - Estado epiléptico - EECG anormal - Anormalidades en el estudio de imagen
280
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Antiepilépticos para las crisis generalizadas
Valproato de magnesio Fenobarbital Levetiracetam Lamotrigina Topiramato Fenitoína
281
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Antiepilépticos para las crisis focales
Levetiracetam Lamotrigina Oxcarbacepina Carbamacepina Topiramato Valproato Fenitoína Fenobarbital
282
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Riesgos a considerar durante el tratamiento antiepiléptico
- Fenitoína agrava crisis de ausencia - Carbamacepina y oxcarbacepina exacerba ausencia, mioclonías, crisis tónicas y atónicas
283
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Se recomienda ofrecer tratamiento farmacológico de mantenimiento a los niños que presentan un primer evento convulsivo cuando se cumplan 2 de los siguientes criterios
- Menor de 12 meses de edad - CC parciales - Convulsión prolongada; más de 15 minutos - Fenómenos post-ictales de más de 30 minutos de duración - Déficit neurológico a la exploración física - Más de 2 crisis convulsivas en 24 horas - Estado epiléptico - EEG epileptiforme
284
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención ¿En qué consiste el tratamiento de mantenimiento?
Se inicia en servicio de urgencias con valproato de magnesio a dosis de 10mg/kg/día, fraccionado en 3 tomas; una vez indicado el tratamiento se podrá egresar al niño y referirlo a la consulta externa de neurología pediátrica - No impregnación con fenitoína ni otro anticomicial si se recuperó completamente - No barbitúricos ni fenitoína en mantenimiento - No medicación antiepiléptica en crisis postraumáticas
285
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Criterios de referencia a neurólogo y de hospitalización
Referencia: toda persona con sospecha de CC de primera vez y que presente CC, recurrencias de CC o anormalidades neurológicas, si ameritaron tratamiento farmacológico de mantenimiento y durante vigilancia presentaron leucopenia, plaquetopenia, alteración PFH, hipertrofia gingival, sedación, trastornos cognoscitivos, descontrol de crisis Hospitalización: menores de 1 año, CC afebril, CC febril compleja o atípica, estado postictal 30min, signos meníngeos sugestivos de infección de SNC, estado epiléptico, déficit neurológico en paciente sano previamente, Glasgow menor a 15, hipertensión endocraneana, estado general afectado, signos respiratorios
286
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Situaciones que ameritan referencia a tercer nivel de atención
- Tumoraciones intracraneales - Estado epiléptico refractario a tratamiento (más de 60min) - Hipertensión endocraneana - Malformaciones arteriovenosas - Agenesia cuerpo calloso - Alteraciones estructurales del sistema ventricular - Alteraciones de la migración neuronal
287
URG PEDIA Urgencias neurológicas pediátricas Primera crisis convulsiva; 1° nivel atención Factores precipitantes que se deben evitar
- Consumo de alcohol - Suplementos dietéticos o energéticos que incluyan cafeína y alcaloides de efedra - Desvelos - Factores estresantes - Fiebre alta o prolongada - Estímulos luminosos intermitentes - Actividad física peligrosa o extenuante
288
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Cómo se define la anafilaxia y cuál es su fisiopatología?
Reacción alérgica grave que aparece rápidamente y puede causar la muerte Aparece cuando hay una liberación rápida de mediadores con acciones biológicas potentes derivadas de los mastocitos y basófilos que provocan síntomas: - Cutáneos (urticaria, angioedema, enrojecimiento) - Respiratorios (broncoespasmo, edema laríngeo) - Cardiovasculares (hipotensión, arritmias, isquemia miocárdica) - Digestivos (náuseas, dolor cólico abdominal, vómitos y diarrea)
289
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Causas de anafilaxia hospitalaria y comunitaria
Hospitalaria: reacciones alérgicas a medicamentos y látex Comunitaria: alimentaria (cacahuate puede ser mortal)
290
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Los pacientes con alergia al látex también pueden experimentar reacciones alérgicas a alimentos por proteínas homólogas presentes en ellos ¿Cuáles son esos alimentos?
Plátano, kiwi, aguacate, nuez y maracuyá
291
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Qué causa la anafilaxia por haber comido carne y cuánto tiempo después de la ingesta se presenta?
Anafilaxia debido a galactosa alfa-1,3-galactosa a las 3-6 horas
292
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Principales características patológicas de la anafilaxia mortal
- Obstrucción bronquial aguda con hiperinsuflación pulmonar - Edema pulmonar - Hemorragia intraalveolar - Congestión visceral - Edema laríngeo - Urticaria - Angioedema - Hipotensión aguda (por dilatación motora o arritmias)
293
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Fisiopatología de anafilaxia ¿A qué se debe la mayoría de los casos de anafilaxia?
Activación de los mastocitos y basófilos a través de moléculas de IgE específicas frente al alérgeno unidas a las células. Pacientes deben exponerse inicialmente al alérgeno responsable para generar anticuerpos específicos (inconsciente), pero cuando se vuelve a exponer al alérgeno sensibilizador, los mastocitos y los basófilos y posiblemente otras células como macrófagos, liberan diferentes mediadores (histamina, tripsina) y citocinas que pueden producir síntomas alérgicos en uno o varios órganos diana
294
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Cuál es un mecanismo diferente de las reacciones mediadas por IgE?
Liberación directa de los mediadores de los mastocitos por medicamentos y factores físicos (morfina, ejercicio, frío), los trastornos del metabolismo de los leucotrienos (aspirina y AINES), los agregados inmunitarios y la activación de complemento (hemoderivados)
295
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿En cuánto tiempo comienzan los síntomas en las reacciones por alérgenos ingeridos como alimentos o medicamentos?
Comienzo retardado (minutos hasta 2 horas) y presentan más síntomas gastrointestinales.
296
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Cuáles son los principales síntomas iniciales?
Prurito en boca y cara, sensación de calor, debilidad y aprehensión (sensación funesta); enrojecimiento, urticaria y angioedema, prurito oral o cutáneo, sensación de ocupación faringea, tos seca persistente y ronquera, prurito periocular, congestión nasal, estornudos, disnea, tos profunda y sibilansias; náuseas, dolor cólico abdominal y vómitos, contracciones uterinas (lumbalgia), mareo y pérdida de conciencia en casos graves (edema laringeo obstructivo en reacciones graves)
297
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿En qué debemos sospechar en caso de colapso brusco en ausencia de síntomas cutáneos?
Sincope vasovagal IAM Aspiración Embolia pulmonar Crisis epiléptica
298
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Qué se observa en las pruebas de laboratorio?
- Anticuerpos IgE (no definitivo) - Histamina plasmática elevada (periodo corto, inestable y difícil de medir) - Triptasa plasmática elevada (estable, varias horas pero no eleva con anafilaxia por alimentos)
299
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Criterios de National Institutes of Health para el abordaje diagnóstico de la anafilaxia
1 de los 3 criterios siguientes: 1) Inicio agudo de una enfermedad con afectación de piel y/o mucosas habones, prurito, eritema, edema) con al menos uno de los siguientes criterios: - Insuficiencia respiratoria (disnea, sibilancias, broncoespasmo, estridor) - Reducción de PA o síntomas asociados a disfunción de órganos 2) Dos o más de los siguientes criterios que aparecen rápidamente después de la exposición a un posible alérgeno para ese paciente: - Afectación de piel o tejido mucoso habones, prurito, edema, eritema) - Insuficiencia respiratoria - Reducción PA o síntomas asociados - Síntomas digestivos persistentes (dolor abdominal cólico, vómitos) 3) Reducción de PA después de exposición a alérgeno conocido para ese paciente - Lactante y niño: PA sistólica baja o reducción más del 30% - Adultos: PA sistólica menor de 90mmHg o reducción mayor del 30%
300
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Primera línea para tratamiento intensivo de anafilaxia, ¿Cuál es el medicamento más importante que no debe retrasarse?
Epinefrina intramuscular o intravenosa (más importante) AntihistamínicosH1 y H2 IM o IV, oxígeno, líquidos IV, B-agonistas inhalados y corticoides
301
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Cómo es la administración de epinefrina? ¿Cuál es su dosis, cómo es su dilución, cada cuánto se puede repetir dosis y bajo qué circunstancias?
- Via IM en región lateral del muslo (dilución 1;1000 para la IV, 0.01mg/kg; máximo 0.5mg) - Niños mayores de 12 años dosis IM de 0.5mg - Dosis IM puede repetirse 2 o 3 veces a intervalos de 5-15 min si no se ha iniciado infusión continua IV y si los síntomas persisten - Si no hay acceso disponible se puede administrar endotraqueal e intraósea
302
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Con qué se ha tratado la anafilaxia que no responde a dosis repetidas de epinefrina?
Glucagón y azul de metileno
303
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” Posición en la que hay que colocar al paciente si nos preocupa la afectación hemodinámica
Decúbito supino con extremidades inferiores elevadas
304
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Anafilaxia” ¿Qué es la anafilaxia bifásica? ¿Al cuanto tiempo se presenta?
Se produce cuando los síntomas anafilácticos recidivan tras su aparente resolución. Al parecer se da cuando tratamiento se inicia de forma tardía y los síntomas de presentación son más graves. Se da en las primeras 4 horas
305
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Estados más afectados
Jalisco, Guerrero, Michoacán y Morelos
306
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Factores de riesgo para picadura de alacrán
- Vivir en zonas endémicas - Viviendas que favorecen la formación de escondrijos de alacranes - Mantener material en desuso dentro o fuera de la vivienda (ladrillos apilados, tejas, cartón, madera,basura) - No deshierbar al rededor del domicilio - Falta de resanado y aplanado de techos y paredes - No colocar zoclo interior y exterior con azulejo, cemento pulido o lámina de metal galvanizado alrededor de la vivienda
307
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Sitios más frecuentes afectados del cuerpo
Miembros inferiores y superiores
308
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Etiología y ¿Cuál es el más tóxico del país?
Centuroides, el C. Noxius es el más tóxico del país
309
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Toxinas de alacrán
Escopolaminas Polipéptidos Enzimas proteolíticas Serotonina Neurotóxicos
310
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” ¿Qué estimulan las toxinas y al cuánto tiempo inician los síntomas?
Estimulan sistema simpático y parasimpático. Síntomas inician dentro de los primeros 20-40 minutos después de la picadura
311
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” ¿Al cuanto tiempo el veneno aparece en el plasma posterior a la picadura?
A los 2 minutos
312
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” ¿El daño a qué nervios explica el cuadro clínico?
Nervio glosofaríngeo, neumogástrico, motor ocular común y ocular externo
313
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Cuadro clínico grave de intoxicación
Pancreatitis SDRA Edema pulmonar Alteración de hemostasia Falla orgánica múltiple
314
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Signos y síntomas de cuadro leve
Signos y síntomas locales (dolor intenso o prurito inmediato en el sitio de la picadura y parestesias locales)
315
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Signos y síntomas de casos moderados y graves
Son altamente variables: irritabilidad, hipertermia, dolor y parestesia de todo el cuerpo, prurito nasal, sensación de cuerpo extraño faríngeo, sialorrea, estornudos, fasciculaciones linguales, dislalia, cianosis peribucal, epifora, fotofobia, nistagmus, amaurosis temporal, diplopia, alteraciones de FC y PA, dificultad respiratoria, distensión y dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, priapismo y molestia vaginal
316
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Datos presentes en embarazadas y pacientes pediátricos
Embarazadas: motilidad uterina Pediátricos: llanto inconsolable
317
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” ¿Qué se recomienda hacer en caso de alguna reacción adversa al medicamento faboterápico?
1) Tratar la complicación con la medicación que médico considere 2) Hacer reporte pertinente a su institución para que tome medidas adecuadas con la empresa elaboradora del antídoto
318
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Via de administración del faboterápico y vía alternativa
Intravenosa y si no se puede, se aplica intramuscular
319
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Número máximo de frascos recomendados
Hasta un máximo de 5 frascos por paciente por dosis
320
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Casos en los que se prefiere enviar a segundo nivel de atención
- Ante dificultad para mantener acceso venoso - Estado de somnolencia - Crisis convulsivas - Insuficiencia cardiaca - Dificultad respiratoria - Fiebre - Taquicardia - Menores de 5 años o mayores de 65 años con manifestaciones leves wue persisten a pesar de tratamiento - Pacientes con manifestaciones moderadas y severas secundarias a intoxicación por veneno de alacrán
321
URG PEDIA Urgencias Ambientales “Picadura de Alacrán” Tratamiento faboterápico polivalente anti alacrán de acuerdo a edad y cuadro clínico
MENORES DE 5 AÑOS Y MAYORES DE 60 AÑOS - Leve: 2 frascos IV - Moderada: 4 frascos IV - Severa: 6 frascos IV DE 5 A 60 AÑOS DE EDAD - Leve: 1 frasco IV - Moderada: 2 frascos IV - Severa: 4 frascos IV
322
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿Cuál es la definición de deshidratación?
Es la disminución del volumen extracelular, resultado del desbalance entre la entrada y salida de líquido y soluto (cualquier deshidratación extracelular incluye cierto grado de intracelular)
323
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Primera causa de deshidratación en el mundo
Diarrea aguda
324
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Otras causas de deshidratación
Cetoacidosis diabética, diabetes insípida, estrés postquirúrgico y privación de agua
325
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿A qué se debe el balance negativo de líquidos que causa la deshidratación?
- Disminución de ingesta - Aumento de las pérdidas (renal, GI o insensibles) - Desplazamiento de líquido (ascitis, derrames, fuga capilar como quemaduras y sepsis)
326
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Las manifestaciones clínicas de deshidratación están más estrechamente relacionadas con…
La reducción del volumen intravascular y los intentos de compensación fisiológica que tienen lugar
327
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿Quiénes son más susceptibles a la deshidratación y por qué?
Los niños pequeños debido al mayor contenido de agua en el cuerpo, la inmadurez renal y la incapacidad de satisfacer sus propias necesidades de forma independiente. Los niños mayores muestran signos de deshidratación antes que los bebés debido a los niveles más bajos de líquido extracelular.
328
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿Cómo podemos clasificar la deshidratación?
Se puede clasificar de acuerdo con la osmolaridad y la severidad - Isonatrémica / Isotónica: pérdidas similares de sodio y agua del espacio extracelular (130-145mEq/L) (80%) - Hiponatrémica / Hipotónica: pérdida de soluto excede pérdida de agua (menor 130mEq/L) - Hipernatrémica / Hipertónica: mayor pérdida de agua que de sodio (más 145mEq/L)
329
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Marcador sustituto de la osmolaridad, suponiendo que paciente tenga glucosa sérica normal
Sodio sérico
330
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Fórmula de osmolaridad
Osmolaridad = (2xSodio) + (Glucosa/18) + (BUN/2.8)
331
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Sintomatología va a depender de la intensidad y del tipo de deshidratación ¿Cuáles son los datos de deshidratación aguda ISOTÓNICA?
- La más frecuente (65-70%) - Causa común: diarrea - Extracelular - Sed, pliegue positivo, ojos hundidos, mirada extraviada, aspecto tóxico, frialdad de piel, pérdida de turgencia, depresión de fontanela anterior en lactante, descenso de TA, pulso débil y rápido con extremidades frías, oliguria
332
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Sintomatología va a depender de la intensidad y del tipo de deshidratación ¿Cuáles son los datos de deshidratación aguda HIPOTÓNICA?
- Menos frecuente (10%) - Por gastroenteritis aguda e insuficiencia suprarrenal aguda - Extracelular - Similar a isotónica pero más severa ya que produce paso de agua del espacio extracelular a intracelular, lo que agrava el trastorno circulatorio y las células se tumefactan por exceso de líquido pudiendo producirse edema cerebral
333
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Sintomatología va a depender de la intensidad y del tipo de deshidratación ¿Cuáles son los datos de deshidratación aguda HIPERTÓNICA?
- 20-25% - Por disminución de ingesta de agua y gastroenteritis aguda con elevada pérdida de líquidos y escasa de solutos o por aporte de soluciones orales o IV con concentración elevada de sodio - Intracelular - Fiebre, oliguria, gran sensación de sed, sequedad de mucosas, signos de sufrimiento cerebral (hiperreflexia, irritabilidad, llanto agudo, hipertonia, rigidez nucal, convulsiones, trastornos de conciencia). Si sodio oscila entre 180-200mEq/L progresa a coma y muerte
334
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Datos más importantes a valorar en exploración física
Valoración del relleno capilar, la turgencia de la piel y las alteraciones en el patrón respiratorio (respiración irregular)
335
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Estudios adicionales a realizar en los diferentes grados de deshidratación
Leve: solamente si es menor de 2 años que lleva más de 12 hrs de ayuno y la ingesta previa ha sido escasa o presenta síntomas de hipoglucemia (decaimiento, irritabilidad, hipotermia) se realiza dextrostix y gasometria capilar Moderada o severa: ES, gasometría, glucosa, urea, creatinina y se deja via permeable
336
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿Cómo se calcula el grado de deshidratación?
Se puede calcular mediante la estimación del peso perdido (peso actual - peso referido normal) o clínicamente, a falta de datos objetivos respecto a la pérdida de peso, mediante los datos obtenidos de la exploración
337
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿Cómo estimar el grado de deshidratación?
Se debe calcular el volumen total del déficit de agua (Ej: 14kg con deshidratación II, su pérdida seria del 7%; 14,000x7/100= 980 cc de déficit total) Por cada 1% de pérdida de peso expresado en gramos, equivale a 10cc/kg
338
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Datos a encontrar dependiendo del grado de deshidratación
Leve: pérdida de peso lactante 5% y niño mayor 3%, pulso normal, TA normal, llenado capilar menor 2seg, fontanela anterior normal, tono ocular normal, lágrimas presentes, mucosas hidratadas o saliva filante, sed leve, turgencia normal, estado neurológico alerta o ligeramente irritable y gasto urinario normal Moderado: pérdida de peso lactante 10% y niño mayor 6%, pulso ligeramente incrementado, TA normal o baja, llenado capilar 2-3seg, fontanela anterior ligeramente deprimida, tono ocular ligeramente disminuido, lágrimas disminuidas, mucosas secas, sed leve, turgencia disminuida, estado neurológico irritable y gasto urinario disminuido Severa: pérdida de peso lactante 15% y niño mayor 9%, pulso muy incrementado, TA normal o baja, llenado capilar mayor 3seg, fontanela anterior muy deprimida, tono ocular muy disminuido, lágrimas ausentes, mucosa muy seca, sed leve, turgencia ausente, estado neurológico letárgico y gasto urinario anuria
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URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” La OMS recomienda un plan a seguir con base en los datos clínicos que presenta el niño, ¿En qué consiste el Plan A?
Plan A en pacientes sin deshidratación o con deshidratación leve, consiste en: A) Adiestrar a los familiares para que apliquen el ABC: alimentación constante, bebidas abundantes y consulta educativa B) NOM recomienda ofrecer media taza (75ml) en menores de 1 año (a cucharadas después de cada evacuación) y una taza (150ml) en mayores de un año
340
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” ¿Qué contiene la fórmula propuesta por la OMS?
Sodio 90mEq/L Potasio 20mEq/L Citrato 30mEq/L Cloro 80mEq/L Glucosa 111 mEq/L
341
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” La OMS recomienda un plan a seguir con base en los datos clínicos que presenta el niño, ¿En qué consiste el Plan B?
Plan B en casos de deshidratación moderada, consiste en: - Rehidratación vía oral; 100ml/kg en dosis fraccionadas cada 30 min durante 4 horas - Si hay vómito o distensión abdominal se intenta infusión por SNG a razón de 20-30ml/kg/hr - En caso de mejoría se pasa a plan A y de lo contrario, repetir B otras 4 horas y si no mejora pasar al C - En caso de gasto fecal mayor a 10g/kg/hr, alteración de estado neurológico, sepsis o íleo se inicia rehidratación parenteral
342
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” La OMS recomienda un plan a seguir con base en los datos clínicos que presenta el niño, ¿En qué consiste el Plan C?
Plan C en enfermos con choque - Se inicia en pacientes con deshidratación grave o estado de choque - Se administra Hartmann o solución fisiológica al 0.9% IV en dosis de 50ml/kg durante una hora y 25ml/kg/hr durante la segunda y tercera hora - OMS y APP recomiendan administración de Ringer lactato o fisiológica en dosis de 20ml/kg hasta que el pulso, perfusión y estado de conciencia regresen a la normalidad. Ambas terapias recomiendan cambiar a hidratación oral en cuanto paciente lo permita
343
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Se debe realizar reposición del déficit de agua dependiendo la concentración de sodio sérico ¿Cómo se haría en una deshidratación hipotónica?
- Reponer el 100%, esto es 3/3 en primeras 24 horas. (Ej: paciente 14kg con deshidratación grado III con pérdida estimada del 7% le tocan 980 cc - En pacientes muy pequeños con deshidratación hipotónica de grado III que precisan elevados volumenes de líquidos, debe vigilarse muy estrechamente la tolerancia al volumen y reponer inicialmente solo 2/3 del déficit
344
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Se debe realizar reposición del déficit de agua dependiendo la concentración de sodio sérico ¿Cómo se haría en una deshidratación isotónica?
- A partir del grado III reponer 75%, esto es 2/3 en primeras 24 hrs y el resto 1/3 en siguientes 12 hrs, es decir 36 hrs en total (Ej: 14kg con deshidratación III con pérdida 7%; esos 980cc se reponen primero 650cc el primer día y 330cc en el siguiente) - En grado I se puede reponer en 24 hrs
345
URG PEDIA Deshidratación, DHE y choque “Deshidratación” Se debe realizar reposición del déficit de agua dependiendo la concentración de sodio sérico ¿Cómo se haría en una deshidratación hipertónica?
- Reponer 33% (1/3) en primeras 24 hrs, alcanzando la reposición completa al tercer día. (Ej: px 14 kg 7%; 320 cc el primer día) - En casos muy severos en la fase inicial deben también limitarse el aporte de las necesidades basales, administrando solo 2/3 de las mismas
346
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Definición de atresia esofágica
Trastorno congénito caracterizado por una falta de continuidad en el trayecto del esófago; es decir, la porción superior del esófago termina abruptamente y no se continúa con la porción inferior del mismo. Se forma así un “Cul-de-sac” superior vinculado con boca y otro inferior que comunica con estómago.
347
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Porcentaje de neonatos con atresia de esófago que portan una cardiopatía congénita
30%
348
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Anomalías cromosómicas relacionadas en un 6% con atresia de esófago
Trisomía 13 y 18
349
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Medicamento relacionado con esa malformación
Talidomida
350
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Escala de Clasificación anatómica de Ladd modificada de la atresia del esófago
- Tipo I: Atresia del esófago sin fístula traqueoesofágica (8%) - Tipo II: Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica proximal (2%) - Tipo III: Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica distal (85%) - Tipo IV: Atresia del esófago con fístula traqueoesofágica proximal y distal (1%) - Tipo V: Fístula traqueoesofágica sin atresia del esófago (4%) - Tipo VI: Estenosis congénita del esófago (1%)
351
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Cuáles son las anormalidades estructurales más comunes y por qué ocurren?
Las alteraciones estructurales más frecuentes ocurren en el árbol traqueobronquial, por su origen embriológico común; los anillos traqueales son más abiertos, las cilias tienen alteración en la motilidad, los plexos nerviosos traqueales pueden ser anormales y existe traqueobroncomalacia
352
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Cuáles son los sistemas más afectados?
1) Malformaciones cardíacas: CIV, Fallot y CIA 2) Malformaciones genitourinarias 3) Malformaciones gastrointestinales; atresias intestinales y malformaciones anorectales
353
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” La sigla VACTERL se refiere a la asociación de varias malformaciones, ¿Cuáles son? ¿Se considera un síndrome?
Vertebrales Anorectales Cardíacas Traqueoesofágicas Renales y Radiales (eje radial de mano) Extremidades (Limbs) NO constituye un síndrome
354
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Cuál es la patogenia de la atresia de esófago?
El esófago y la tráquea se diferencian a partir de un pliegue del intestino anterior durante la 4ta semana embrionaria. Las alteraciones en el proceso de diferenciación del esófago, provocan una separación incompleta del esófago y la tráquea; permaneciendo una fístula. Trastornos más importantes hacen que no haya continuidad en la luz del esófago. Con frecuencia existe una conexión entre la tráquea y uno de los sacos ciegos )proximal o distal o ambos)
355
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Cómo se puede hacer el diagnóstico prenatal de esta malformación?
Con el ultrasonido obstétrico, el signo más común es el POLIHIDRAMNIOS que se presenta como resultado de la imposibilidad del feto para deglutir líquido amniótico. Otro signo es la DILATACIÓN DE LA BOLSA ESOFÁGICA PROXIMAL, así como la ausencia de la cámara gástrica
356
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Qué se recomienda en todo paciente RN luego de su adaptación neonatal inmediata y cómo se sospecha de atresia de esófago en ese momento?
Se recomienda aspirar las secreciones orales suavemente con sonda de Nelaton, que se debe avanzar hasta el estómago, si no avanza se debe sospechar de dicha atresia (Si no se realiza esto al momento del parto, el paciente permanecerá asintomático primeras horas y luego presentará sialorrea y dificultad respiratoria, tos y ahogamiento al momento de alimentación)
357
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Cuál es el estudio de imagen que ayuda a diagnóstico y qué esperamos encontrar?
Radiografía simple PA y lateral de tórax; mostrará la sonda enrollada en la bolsa esofágica proximal, así como la presencia de aire en la cámara gástrica si existiera fístula traqueoesofágica distal
358
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Por qué debe evaluarse el parénquima pulmonar en estos pacientes?
Por posible presencia de atelectasia (predominio lóbulo superior derecho) y de infiltrado neumónico
359
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Por qué se inyecta aire antes de tomar radiografía? ¿Cuánto se debe inyectar? ¿Se pueden usar medios de contraste?
- Se inyecta aire porque será posible observar la bolsa esofágica proximal y así determinar su altura - 10 a 15cc - No se recomienda la inyección de ningún medio de contraste por el alto riesgo de broncoaspiración
360
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Qué elementos se deben buscar en la radiografía de tórax una vez que se confirmó el diagnóstico, los cuáles ayudarán a determinar el pronóstico y el manejo posterior?
- Grado de compromiso del parénquima pulmonar - Localización de la bolsa esofágica proximal en la placa lateral - Silueta cardíaca y vasculatura pulmonar para sospechar una cardiopatía congénita - Número de arcos costales, en los casos de más de 12 arcos costales se debe sospechar atresia de brecha amplia - Determinar la localización del arco aórtico - Malformaciones vertebrales - Presencia y distribución del gas intestinal
361
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Exámenes e imágenes diagnósticas que se deben de realizar para complementar diagnóstico
- BH - Tiempos de coagulación - Glicemia - Creatinina, BUN - ES - Reservar concentrado globular - Otros según compromiso del paciente (gases arteriales o venosos, hemocultivos) - Ecocardiografía - Ecografía cerebral - Ecografía abdominal total - Cariotipo
362
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Existen múltiples clasificaciones de riesgo preoperatorio que nos ayudan a valorar posibilidades de sobrevida y por tanto proporcionar mejor información a los padres acerca de la condición del niño ¿Cuáles son?
Clasificación de Spitz y Waterson
363
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Grupos de Clasificación de Spitz y porcentaje de sobrevida
- Grupo I: Peso al nacer mayor de 1500gr sin malformación cardíaca mayor. Sobrevida 97% - Grupo II: Peso al nacer mayor de 1500gr con malformación cardíaca mayor. Sobrevida 59% - Grupo III: Peso al nacer menor de 1500gr con malformación cardíaca mayor. Sobrevida 22%
364
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Grupos de Clasificación Waterson y porcentaje de sobrevida
- Grupo A: Peso al nacer de 2500gr o mayor, paciente sano a excepción de la fístula. Sobrevida 100% - Grupo B1: Peso al nacer entre 1800 a 2500gr, paciente sano a excepción de la fístula. Sobrevida 86% - Grupo B2: Mayor peso al nacer, neumonía moderada y otra anomalía congénita moderada además de la fístula - Grupo C1: Peso al nacer menor de 1800gr. Sobrevida 73% - Grupo C2: Mayor peso al nacer pero con neumonía grave y anomalía congénita severa
365
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿En qué consiste el manejo inicial de estos pacientes?
- Valoración integral, determinar presencia de malformaciones asociadas y valorar compromiso infeccioso (pulmonar) - Posición semisentado - Aspirar saliva de la bolsa por medio de sonda de doble luz (Reploge) la cual se coloca a succión continua con baja presión; esta sonda no debe ser irrigada por riesgo de aspiración - Manejo general de líquidos y electrolitos - Iniciar ATB - Uso de bloqueadores H2 como ranitidina para prevenir neumonitis química - Ventilación mecánica si hay compromiso pulmonar (presiones bajas y frecuencias altas para minimizar escape de volumen corriente a través de fístula traqueoesofágica)
366
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Qué favorece la aparición de complicaciones pulmonares?
Aspiración de saliva y la regurgitación de jugo gástrico hacia árbol traqueobronquial a través de la fístula (neumonitis química)
367
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Manejo prequirúrgico
- Mantener oxigenación, evitar colocación de C.P.A.P. nasal y la ventilación con ambú. - Evitar la hipotermia. - Colocar una sonda esofágica proximal de doble luz a succión continua sin irrigación de soluciones. - Paciente en posición semisentado. - Iniciar líquidos parenterales con soluciones de dextrosa de acuerdo a los protocolos de la U.C.l. neonatal - Iniciar antibióticos. - Iniciar bloqueadores H2. - Tomar exámenes de laboratorio. - Tomar imágenes diagnósticas. - Valoración nutricional, por cardiología y genética. - Reservar cama en la U.C.l. neonatal.
368
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” Se recomienda realizar una broncoscopía rígida antes de la toracotomía con los siguientes objetivos:
1) Determinar localización de la fístula con respecto a la carina, lo cual ayuda a decidir la altura del abordaje del tórax y la profundidad de la colocación del tubo endotraqueal durante el transoperatorio 2) Evidenciar el grado de compromiso de la vía aérea y la necesidad de realizar un lavado bronquial o de obtener cultivos 3) Descartar la presencia de más de una fístula en la vía aérea 4) Evaluar el grado de traqueomalacia 5) Buscar otras malformaciones del árbol traqueobronquial
369
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿En qué consiste el acto operatorio de esta patología?
- Colocar una sonda de nélaton N° 14 en la bolsa esofágica proximal, para facilitar la disección de la misma durante el acto operatorio. - Toracotomía derecha a través el 3° ó 4° EIC. - Con la ayuda de una gasa humedecida con SS tibia, se realiza la disección extrapleural hasta el mediastino posterior - Se liga la vena ácigos y se identifica el nervio vago, puesto que esta estructura permite identificar la fístula traqueoesofágica - Se realiza sección de la fístula y sutura con sutura monofilamento no absorbible, 4 ó 5-0 y con puntos separados. -S e identifica la bolsa proximal, se diseca y se toma la decisión de realizar la anastomosis termino terminal del esófago; con puntos separados en un solo plano y se avanza la sonda de Nélaton para comprobar la permeabilidad de la luz esofágica. - No dejar sondas transanastomóticas, por no tener eficacias demostradas y por el contrario, la acumulación de saliva alrededor de la sonda y de la anastomosis puede producir problemas en el postoperatorio. - Otras escuelas usan de rutina la sonda transanastomótica. - Se deja un drenaje mediastinal, que permitirá detectar la fístula en forma temprana. - En todos los pacientes debe dejarse una vía venosa central.
370
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿En qué consiste el manejo postoperatorio de estos pacientes?
- No se requiere ventilación mecánica de rutina (solamente en compromiso pulmonar severo y si anastomosis queda a tensión) - Evitarse hiperextensión de cuello y paso de sondas a estómago - Cuidado durante maniobras de aspiración de vía aérea puesto que catéter puede introducirse al esófago y ocasionar daño de anastomosis
371
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿A los cuántos días de postoperatorio se realiza esofagograma y con qué finalidad?
Hacia el 7° a 10° día postoperatorio para descartar la presencia de fístula de la anastomosis y para evaluar diámetro de anastomosis. Se documentará la presencia de RGE Si anastomosis es permeable y no existe filtración, se puede iniciar VO
372
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Cuáles son las complicaciones postoperatorias?
Pueden ser tempranas o tardías - Dehiscencia temprana de anastomosis (urgencia) - Filtración de anastomosis (manejo conservador con nutrición parenteral) - Estenosis de anastomosis (manejo con dilataciones) - Recanalización de fístula traqueoesofágica (px con ahogo e infecciones pulmonares repetitivas) - Reflujo gastroesofágico
373
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Qué hacer en casos de atresia esofágica sin fístula traqueoesofágica?
En estos casos, existe una brecha amplia entre los extremos esofágicos. Se han descrito gran número de técnicas quirúrgicas para resolver este problema, desde aquellas que intentan la anastomosis con alargamientos de los segmentos, durante el acto operatorio; otras que exteriorizan el esófago proximal hacia el tórax y en los casos fallidos se recurre al reemplazo esofágico con estómago, colon o intestino delgado. Algunas técnicas nuevas de cirugía de invasión mínima parecen ser prometedoras.
374
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Atresia de esófago” ¿Qué hacer en casos de fístula traqueoesofágica sin atresia de esófago?
Los pacientes con este problema, consultan después del período neonatal por cuadros de ahogo con la alimentación y neumopatía crónica. Los estudios radiológicos contrastados, sólo en algunas ocasiones hacen el diagnóstico; por este motivo, el mejor recurso diagnóstico es la broncoscopia.
375
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Definición de enfermedad de Hirschsprung
Enfermedad genética transmitida de forma autosómica recesiva ligada al sexo. Se caracteriza por la ausencia de células ganglionares de los plexos mientéricos de Meissner y Auerbach, extendiéndose en forma variable, lo que impide la relajación del colon y el esfínter anal interno, presentándose como consecuencia de estreñimiento crónico patológico
376
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Enfermedades que se consideran parte de los trastornos neurológicos genéticos conocidos como DISGANGLIONISMOS
- Enfermedad de Hirschsprung - Hipoganglionismo - Displasia neuronal intestinal
377
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” ¿Cuál es la clasificación de esta patología?
Según el segmento agangliónico se clasifican en 3 grupos: A) Segmento ultracorto: si ocupa centímetros de la zona yuxta-anal B) Segmento corto: si no va más allá de la unión recto-sigmoidea (más común; 70%) C) Segmento largo: Si va más allá de la unión recto-sigmoidea y puede comprometer inclusive al intestino delgado (20%)
378
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Enfermedad cromosómica que más se asocia con esta enfermedad
Síndrome de Down
379
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” El 20% de los pacientes tiene anomalías congénitas asociadas entre las que se incluyen:
- Enfermedad de Down - Defectos cardíacos - Anomalías genitourinarias o gastrointestinales (atresia colon) - Ano imperforado + neuroblastoma, feocromocitoma, neurofibromatosis, síndrome de Waardenburg, neoplasia endocrina múltiple tipo II
380
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” ¿Cuál es la fisiopatología de esta enfermedad?
La enfermedad tiene una herencia autosómica recesiva, aunque se puede comportar como dominante, de tipo multifactorial y con penetración o expresión clínica variable. Los nervios están ausentes en poca o en gran parte del intestino y por lo tanto, las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar la materia fecal, causando un bloqueo u obstrucción distal. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo, haciendo que el intestino y el abdomen se distiendan.
381
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” ¿Cuál es el síntoma principal que nos hace sospechar de esta enfermedad en un recién nacido?
Estreñimiento en el recién nacido
382
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Signos y síntomas presentes en esta enfermedad
- Constipación o estreñimiento persistente (retraso en RN para eliminar meconio más de 48hrs) - Dificultad para eliminar primera evacuación entre primeras 24-28hrs después de nacimiento - Mala absorción intestinal - Escaso aumento de peso - Crecimiento lento (entre 0-5 años) - Distensión abdominal - Vómitos biliares - Diarrea acuosa explosiva con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis con signos de enterocolitis necrotizante
383
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Datos encontrados en examen clínico de estos pacientes
- Distensión abdominal - Peristaltismo visible - Timpanismo abdominal - Auscultación con ruidos de tono alto - Tacto rectal normal o hipertónico
384
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Tiene varias formas de presentación ¿Cuáles son?
- Forma maligna o aguda precoz: se inicia en RN con cuadro de suboclusión intestinal, vómitos, diarreas y falta de expulsión de meconio - Gravedad media: suele presentarse en niños pequeños, en forma de estreñimiento asociado con crisis suboclusivas. Es frecuente el antecedente de expulsión tardía de meconio y la necesidad de estimulantes para poder evacuar - Latente o benigna: se manifiesta en el niño mayor preescolar, adolescente o adulto joven con estreñimiento persistente al inicio y de difícil manejo médico.
385
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Criterio de histopatológico de certeza para el diagnóstico de esta enfermedad
Ausencia o escasez de células ganglionares intramurales de la submucosa o Meissner y del plexo mientérico o de Auerbach que se extiende en sentido proximal desde el ano hasta distancias variables del recto, del colon e intestino delgado y que produce un desorden en la propulsión de la evacuación, produciendo obstrucción intestinal baja u otras complicaciones propias del estasis fecal (enfermedad del SN Parasimpático)
386
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” ¿En dónde se encuentra la zona de transición?
En colon sigmoide o rectosigmoide en el 65% de los pacientes - 14% colon descendente - 8% recto - 10% intestino grueso proximal - 3% intestino delgado
387
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” ¿Cuáles son los exámenes auxiliares que se realizan y cómo esperamos encontrarlos?
- Radiografía simple de abdomen: Dilatación de todo el colon donde se visualizan fecalomas, ocasionalmente calibre menor del intestino colónico distal - Colon por enema: estudio inicial, muestra la zona de transición determinada por la estenosis del segmento agangliónico y con dilatación supraestenótica. Si agangliosis es total se observa disminución del calibre de todo el colon sin zona de transición, puede presentar dificultad para expulsar material de contraste - Manometría anorectal - Biopsia rectal-colon-ganglio: precisa diagnóstico 100%. Consiste en tomar un pequeño fragmento del recto (5mm), dura 5 minutos y no es doloroso.
388
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Estudios de laboratorio e imagen extras a solicitar en estos pacientes
- BH - Grupo sanguíneo y Rh - EGO - Glucosa - Urea, creatinina - VDRL-VIH - Radiografía Tórax - Riesgo quirúrgico y ECG - IC anestesiología
389
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Diagnósticos diferenciales de trastornos del plexo mientérico
A) Neuropatías viscerales familiares B) Neuropatías viscerales esporádicas - Enfermedad chagas - Paraneoplásica - Citomegalovirus C) Anomalías del desarrollo - Aganglionosis del colon total (en ocasiones también del intestino delgado) - Detención de maduración (aislada del plexo mientérico, con retraso mental y con otras anomalías neurológicas) - Displasia intestinal neuronal (aislada en intestino, con neurofibromatosis o con neoplasia endocrina múltiple tipo IIb) D) Enfermedades neurológicas
390
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Criterios de internamiento de estos pacientes
- RN: Estreñimiento pertinaz, vómitos alimentarios y distensión abdominal - Gravedad: Diarrea acuosa explosiva, fiebre, hemorragia digestiva baja, astenia (enterocolitis aguda necrotizante) - Peritonitis por ruptura del colon
391
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Tratamiento médico a realizarles al llegar al servicio de urgencias
- Hidratación vía periférica o central (para PVC) - Reposición hidroelectrolítica - Descompresión con SNG (descompresión gástrica) - Sonda Foley - Sonda rectal - Antibioticoterapia
392
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Principio básico del tratamiento quirúrgico de la Enfermedad de Hirschsprung en el recién nacido
Anastomosar el intestino normal o gangliónico con el ano resecando el intestino agangliónico no funcionante
393
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” ¿Cuáles son las 4 principales técnicas quirúrgica y en qué consiste cada una?
- Técnica de Duhammel: colon inervado es descendido por detrás del recto en espacio presacro y anastomosado de manera termino-lateral a pared rectal posterior - Técnica de Duhammel-Haddad: 2 tiempos; primero movilización del colon inzquierdo con descenso del ángulo esplénico, disección presacra hasta punta de coxis, cierre de muñon rectal, resección de mega formación y colostomía. Segundo timepo anastomosis colo-rectal - Técnica de Soave: mucosectomía rectal con preservación del esfínter interno y anastomosis coloanal justo antes de la línea dentada - Técnica de Lynn: Miectomía (esfinterotomía anal extensa o ampliada desde el nivel de la línea dentada: incorporando la pared muscular del colon hasta una distancia de 8-10cm) sin resección vía transanal - Transplante intestinal
394
URG PEDIA Malformaciones congénitas intestinales “Enfermedad de Hirschsprung” Principales complicaciones que presentan estos pacientes
- Enterocolitis necrotizante - Ruptura del colon - Obstrucción intestinal - Íleo prolongado - Estreñimiento crónico - Síndrome de intestino corto - Presencia de intestino agangliónico residual - Dehiscencia de anastomosis - Fístulas espontáneas - Fístulas postoperatorias - Estenosis anastomóticas
395
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Definición de apendicitis aguda
Inflamación del apéndice cecal o vermiforme que inicia con obstrucción de la luz apendicular, lo que trae como consecuencia un incremento de la presión intraluminal por el acumulo de moco asociado con poca elasticidad de la serosa
396
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Edad y sexo de mayor incidencia de apendicitis en pediátricos (y adultos)
Pediátricos: Se presenta entre los 6 y 10 años de vida y en sexo masculino 2:1 Adultos: Incidencia máxima en 2° y 3° década de vida, afecta igual ambos sexos, menos en pubertad y 25 años que es 3:2 hombres. Perforación más frecuente en lactancia y ancianos
397
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Acontecimiento inicial de la apendicitis
Ulceración de la mucosa, se ha propuesto una etiología vírica o infección por Yersinia (antes se pensaba que era obstrucción de la luz)
398
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Causas de obstrucción de la luz
Se debe en muchos casos a fecalitos producidos por acumulación y espesamiento de materia fecal alrededor de fibras vegetales. El aumento de los folículos linfoides causado por infecciones víricas (sarampión), bario concentrado, gusanos (ascaris, oxiuros, taenia) o tumores (carcinoides y carcinomas) también pueden obstruir la luz
399
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Capacidad de apéndice
0.1 a 0.2ml
400
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿Hasta cuánto se puede elevar la presión intraluminal del apéndice?
Se eleva la presión intraluminal a cifras de hasta 60cmH2O
401
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Diferencia entre un proceso que evoluciona con lentitud y uno que evoluciona rápido
Lento: los órganos adyacentes como íleon terminal, ciego o epiplón puede cubrir apéndice con lo que se desarrolla absceso localizado. La posterior rotura de dicho absceso puede producir fístulas entre apéndice y vejiga, ID, sigmoides o ciego Rápido: alteración vascular puede provocar una perforación con acceso libre a la cavidad peritoneal
402
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Cuadro clínico clásico de apendicitis (adulto mayor, embarazada, pediátricos)
- Inicia con dolor abdominal agudo tipo cólico, localizado en región periumbilical con incremento rápido de intensidad, antes de 24 horas migra a cuadrante inferior derecho, después del inicio del dolor puede existir náusea y vómitos no muy numerosos (2) // Dolor incrementa al caminar o toser - Puede haber fiebre 38°C o más —————————————————————— - Adulto mayor: inicio atípico e insidioso con dolor constante poco intenso y T° normal. Dolor generalizado de larga duración (3 días), distensión disminución de ruidos intestinales, parálisis intestinal con meteorismo, confusión, deterioro estado general. No leucocitosis, si alteraciones hidroelectrolíticas y aumento de creatinina. Perforación puede ocurrir antes. Solicitar BH, EGO, Cr, ES, RxAbd y RxTx - Embarazo: padecimiento quirúrgico más común en embarazo, hacer diferencial con ectópico, APP, salpingitis. Fiebre y taquicardia en cuadros complicados. Apéndice suele desplazarse 3-4cm arriba
403
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Datos que se encuentran en la Exploración Física de estos pacientes
Datos de irritación peritoneal: - hipersensibilidad en CID - defensa y rigidez muscular involuntaria - punto de McBurney - signo de Rovsing - signo de Psoas - signo del obturador - signo de summer - signo de Von Blumberg - signo de talopercusión - signo de Dunphy
404
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿Dónde se encuentra punto de McBurney?
Corresponde a la unión del 1/2 externo con los 2/3 internos de una línea trazada entre la espina iliaca anterosuperior derecha hasta el ombligo
405
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿Cuál es el signo de Rovsing?
Dolor referido a la fosa iliaca derecha al presionar sobre la fosa ilíaca izquierda
406
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿Cuál es el signo de psoas?
El paciente debe estar en decúbito lateral izquierdo. Se le pide que extienda su pierna derecha en dirección a espalda, al hacerlo, el músculo psoas y los flexores de la cadera se estiran, rozando al apéndice inflamado, el cual está situado sobre psoas iliaco. Ese contacto resulta doloroso en fosa iliaca derecha
407
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En qué consiste el signo del obturador?
Se flexiona el muslo del enfermo y se realiza rotación interna y externa, produciéndose dolor intenso
408
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En qué consiste el signo de Von Blumberg?
Dolor por rebote de la víscera inflamada sobre la pared abdominal al retirar la mano bruscamente después de la palpación profunda sobre la zona dolorosa
409
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En qué consiste el signo de Summer?
Defensa involuntaria de los músculos de la pared abdominal sobre zona de inflamación intraperitoneal
410
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En qué consiste el signo de talopercusión?
Dolor en fosa iliaca derecha con paciente en decúbito dorsal al elevar ligeramente el miembro pélvico derecho y golpear ligeramente en el talón
411
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En qué consiste el signo de Dunphy?
Se refiere a la exacerbación del dolor apendicular en el momento de toser o cualquier maniobra que lleve al aumento de la presión intraabdominal
412
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” De las manifestaciones clínicas y de laboratorio, las que tienen mayor sensibilidad para el diagnóstico de apendicitis (manifestaciones cardinales) son:
- Dolor característico (migración región periumbilical al CID o localización inicial en CID) - Manifestaciones de irritación peritoneal (hipersensibilidad CID, rebote positivo, defensa y rigidez) - Datos de respuesta inflamatoria (leucocitosis con mayor predominio de neutrófilos)
413
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Diagnóstico en edad pediátrica ¿Cuáles son las principales manifestaciones?
- Dolor abdominal difuso, luego se localiza en CID, continuo, aumento progresivo llegando a ser claudicante e incapacitante - Náusea o vómito (contenido gastroalimentrio; este puede preceder a dolor solamente si es retrocecal ascendente) - Fiebre menos de 38.5°C - Otros: Puede lucir séptico o con mal estado general, mostrar marcha claudicante o limitante, deshidratación, dolor al toser o saltar
414
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Diagnóstico en edad pediátrica. En los lactantes ¿Cuál puede ser el síntoma inicial y cuáles son sus características?
Evacuaciones diarreicas, siendo escasas y semiliquidas
415
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿Cuáles son los estudios de laboratorio a solicitar y cómo esperamos encontrarlos?
Se deberá solicitar fórmula blanca, EGO y si es mujer PIE. - La fórmula blanca reporta leucocitosis con neutrofilia y en ocasiones bandemia (arriba de 15,000cel/mm) (En embarazo 16,000cel/mm o más) - EGO con IVU (20 leucocitos/campo o nitritos +) - PCR no es específica pero se ha visto elevada en casos de apendicitis perforada (55mg/l) *Biometría hemática tiene valor predictivo positivo alto (70-90% elevación leucocitaria*
416
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿Cuál es la prueba triple que sugiere altamente la presencia de apendicitis ante un cuadro clínico sugestivo?
- PCR arriba de 8mcg/ml - Leucocitosis superior a 11,000 - Neutrofilia arriba del 75%
417
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Estudio de imagen de elección y en caso de que no se pueda realizar, cuál sería nuestro segundo estudio de imagen
1° Ultrasonido (pediátricos o mujer en edad fértil) 2° TAC (adulto mayor o embarazadas después de 20sdg por radiación de 300mrads y en mujeres es seguro 5rads)
418
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En pacientes con diagnóstico dudoso, hacer observación activa, ¿En qué consiste?
Hospitalización, evaluación clínica y laboratorios repetidos
419
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” ¿En qué pacientes está contraindicada la apendicectomía laparoscópica y por qué?
En menores de 5 años y adulto mayor (por enfermedades concomitantes y cambios fisiológicos hemodinámicos y ventilatorios que ocurren durante insuflación del neumoperitoneo)
420
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Medicamento indicado en profilaxis antibiótica
- Preoperatoria con 2gr de cefoxitina IV en la inducción anestésica - Alternativa: Cefazolina 1-2grs IV + metronidazol 500mg IV dosis única - Si no se cuenta con los anteriores Cefotaxima o amikacina
421
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Apendicitis aguda (También adultos)” Diagnóstico diferencial de apendicitis aguda
Quirúrgicos: obstrucción intestinal, intusescepción, colecistitis, úlcera péptica perforada, adenitis mesentérica, Meckel, diverticulitis, pancreatitis Urológicos: embarazo ectópico, ruptura de folículo ovárico, quiste torcido, EPI Médicas: gastroenteritis, neumonía, cetoacidosis diabética
422
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” ¿Qué es el labio y paladar hendido, de qué otra forma se le conoce y qué estructuras afecta principalmente?
Fisura naso-labio-alvéolo palatina, son malformaciones craneofaciales congénitas producidas por defectos embriológicos en la formación de la cara, cuyo grado de compromiso se focaliza en labio superior, premaxila, paladar duro, piso de fosas nasales y donde la afección se manifiesta a través de síntomas característicos que afectan mecanismos respiratorios, deglutorios, articulatorios, del lenguaje, audición y la voz
423
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” ¿En quienes es más frecuente el labio paladar hendido y en quién fisuras aisladas de paladar?
Labio y paladar hendido en masculinos y fisuras aisladas de paladar en femenino
424
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” Estados de la República con mayor incidencia de esta patología y a qué se debe
Es un problema nacional asociado a regiones con mayor grado de marginación como Campeche, Chiapas, Guerrero, Hidalgo, Oaxaca, Puebla, SLP y Veracruz
425
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” ¿Cuál es la etiología y factores de riesgo del labio y paladar hendido?
Incluye factores genéticos y ambientales o ambos; los ambientales pueden ser físicos, químicos y biológicos. Se han asociado como factores de riesgo el uso de anticonvulsivantes durante el primer trimestre del embarazo y enfermedades agudas como influenza. Probablemente también a la interacción con fármacos o drogas, consumo de alcohol, tabaquismo materno, edad materna, diagnóstico gestacional, abortos anteriores, aspectos nutricionales, pesticidas, radiación ionizante, estrés, antecedentes familiares y presencia de otra malformación craneofacial
426
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” Contraindicaciones para la realización de procedimiento quirúrgico
Procesos infecciosos agregados, anemia o desnutrición
427
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” Cirugía no recomendada en pacientes con labio y paladar hendido uni o bilateral
Gingivoperiostioplastía
428
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” Edad recomendada para realizar cierre del paladar blando
Después de los 6 meses de edad
429
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” Edad recomendada para realizar cierre del paladar duro
Entre los 11 y 18 meses de edad
430
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” Cirugía recomendada a los pacientes con labio y paladar hendido uni o bilateral antes de los 2 años de edad
Palatoplastía
431
URG PEDIA Urgencias y patologías quirúrgicas “Labio y paladar hendido” En pacientes con labio y paladar hendido unilateral, ¿Qué cirugías se sugieren realizar juntas?
Septumplastía junto con la quiloplastia primaria
432
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Definición de enfermedad renal crónica
Daño renal por más de 3 meses con alteraciones estructurales o funcionales del riñón y manifestados por anormalidades histopatológicas, en estudios de imagen o estudios de sangre u orina, se acompañan o no de disminución de FG, pero que pueden resultar en una reducción progresiva de la TFG
433
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Tasa de filtrado glomerular presente en ERC
TFG menor de 60ml/min/1.73m2 SC por más de 3 meses con o sin marcadores de daño renal
434
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Principales causas en México de enfermedad renal terminal
Malformaciones congénitas (displasia, hipoplasia, malformaciones urinarias), seguidas de glomerulopatías, aunque en la mayoría de los casos no puede realizarse el diagnóstico preciso de la causa que ocasionó la uremia
435
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Clasificación de KDIGO ¿En cuántos estadios divide el grado de severidad de enfermedad y a partir de que edad aplica en niños y por qué?
Se divide en 5 estadios y aplica a niños mayores de 2 años debido a que la TFG es baja por la maduración renal permanente en niños menores de 2 años
436
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿En qué consiste cada uno de los estadios de la clasificación KDIGO?
- Estadio 1: daño renal con TFG normal o mayor a 90ml/min/1.73m2SC con marcadores de daño renal - Estadio 2: reducción leve, TFG de 60 a 90ml/min/1.73m2SC - Estadio 3: reducción moderada en TFG 30 a 59 ml/min/1.73m2SC - Estadio 4: reducción severa con TFG 15 a 29 ml/min/1.73m2SC - Estadio 5: TFG menor de 15 ml/min/1.73m2SC o diálisis
437
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Hallazgos clínicos en pacientes menores de 18 años que requieren referir al servicio de nefrología pediátrica y ¿Qué estudios se les deben solicitar?
- Retraso en crecimiento - IVU de repetición - Hematuria macroscópica - Edema - Reflujo vesicoureteral - Riñones palpables Se les debe solicitar - Creatinina o Cistatina C séricas para estimar TFG y verificar valor de acuerdo a edad - EGO con búsqueda de proteinuria y alteración de sedimento urinario - Medir PA - US renal para búsqueda de malformaciones del parénquima renal y tracto urinario
438
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Fórmulas utilizadas para estimar la TFG en niños (se sugiere que incluya creatinina sérica y talla)
- Schwartz original (método de colorimetría) - Schwartz de cabecera (método enzimático) (SC) = (41.3) (altura en m/creatinina sérica mg/dl) - Depuración de creatinina en orina de 24 hrs - En caso de contar con cistatina C sérica utilizar la fórmula CkiD
439
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Alteraciones en el EGO o sedimento urinario que requieren referencia al servicio de nefrología pediátrica en menores de 18 años
- Proteinuria - Hematuria aislada con glóbulos rojos de morfología anormal - Presencia de: 1) Cilindros eritrocitarios 2) Cilindros leucocitarios 3) Cilindros granulosos 4) Células túbulo epiteliales
440
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” La detección de proteinuria para identificar daño renal se realiza idealmente en la primera orina de la mañana, con algunas de las siguientes pruebas por orden de importancia
1. Cociente proteínas/creatinina (CP/Co) 2. Cociente albúmina/creatinina (CA/Co) 3. Análisis de orina por tira reactiva con lectura automatizada 4. Análisis de orina por tira reactiva con lectura manual
441
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” En la tira reactiva en orina, la intensidad del color (cambio de amarillo a azul) se correlaciona con la cantidad de proteína en la orina, de la siguiente manera
Trazas (15mg/dl) 1+ (30mg/dl) 2+ (100mg/dl) 3+ (300mg/dl) 4+ (1000md/dl o más)
442
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Qué puede causar un falso positivo en los resultados de las tiras reactivas?
- Orina alcalina con pH arriba de 8 - Orina concentrada (gravedad específica arriba de 1.030) - Hematuria macroscópica - Piuria - Bacteriuria - Inmersión prolongada de la tira reactiva en orina - Colocar tira directamente en chorro de orina - Ante presencia de: fenazopiridina, clorhexidina, benzalconio y agente de radiocontraste yodado
443
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Marcador de daño renal según la GPC de ERC KDIGO 2012
Albuminuria; tasa de excreción de albúmina mayor de 30mg/24h, CA/Co mayor de 30mg/g (mayor de 3mg/mmol)
444
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿En qué percentil se debe encontrar la PA para poder realizar diagnóstico de HAS en niños o adolescentes?
PA mayor o igual al percentil 95 en 3 visitas distintas
445
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Modificaciones al estilo de vida indicados si PA se sitúa en nivel elevado o antes llamado prehipertensión
Dieta saludable Horas de sueño adecuadas para la edad Actividad física
446
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Qué se sugiere si después de 6 meses la PA permanece elevada?
Medir en ambos brazos y una pierna, si se encuentran alteraciones referir a cardiología pediátrica; en caso negativo continuar con modificaciones del estilo de vida y se realice una nueva medición en 6 meses
447
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Qué se sugiere si después de 12 meses la PA continua elevada?
Si posterior a 3 mediciones auscultatorias / 12 meses continua elevada, se refiere a tercer nivel de atención para realizar protocolo diagnóstico, si PA regresa a niveles normales en cualquier punto, continuar midiéndola de acuerdo a la presencia o ausencia de factores de riesgo para ERC
448
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Recomendación en pacientes menores de 18 años con anemia normocítica normocrómica dentro del abordaje
Medición de creatinina o cistatina C sérica para estimar TFG y verificar su valor de acuerdo a edad; en caso de encontrar alterada la TFG referir a servicio de nefrología pediátrica
449
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿En qué está enfocada la prevención secundaria y cuáles serían factores de riesgo asociados a progresión de ERC?
Enfocada en prevención de progresión de daño renal desde estadio 1 al estadio 5, mediante introducción de medidas farmacológicas y no farmacológicas y de acuerdo a factores de riesgo Factores asociados a progresión - Proteinuria - Hipertensión - Alta ingesta de proteínas - Obesidad - Dislipidemia - Anemia - Alteración en hemostasia mineral ósea - Inflamación crónica
450
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Diversos estudios sobre excreción anormal de proteínas relacionada con la disminución de la TFG han demostrado que la modificación de proteinuria de aproximadamente 1g/día mediante tratamiento antiproteinúrico presenta declinación lenta de la TFG ¿De cuánto?
De 1 a 2 ml/min/1.73m2SC
451
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Medicamentos que se recomiendan en terapia combinada en niños con proteinuria en rango nefrótico ya que se ha demostrado que son eficaces y seguros
IECAS y ARAS
452
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Medicamentos recomendados en niños con proteinuria significativa y en niños con proteinuria en rango nefrótico, en caso de presentar complicaciones por el uso de IECA
Bloqueadores de angiotensina solos
453
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Fármacos antiproteinúricos renoprotectores que se recomiendan en estos pacientes
1. Enalapril 0.1 a 0.5mg/kg/día cada 12-24hrs 2. Captopril 0.1 a 0.5 mg/kg/hr cada 12 a 24 hrs 3. Ramipril 1.5 a 6mg/m2SC/dosis cada 24 hrs 4. Losartán a dosis de 0.4 a 1mg/kg/dosis cada 24 hrs
454
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Ingesta proteica recomendada en niños con ERC y ¿En qué se basan los requerimientos?
Deben ser proteínas de alto valor biológico, basada en los requerimientos de 97.5% de la población y de acuerdo al peso ideal - Niños a 7 a 12 meses: 1.5g proteína/kg/día - Niños de 1 a 3 años: 1.1g proteína/kg/día - Niños de 4 a 13 años: 0.95g proteína/kg/día - Niños de 14 a 18 años: 0.85g proteína/kg/día - Más de 18 años: 0.80g proteína/kg/día
455
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Cómo se define la anemia en niños con ERC? ¿Cómo se determina en estatus del hierro?
Hb por debajo de la percentil 5 para edad/género. El estatus de hierro en pacientes pediátricos con ERC es la saturación de transferrina (TSAT) i es menor de 20% es predictor de deficiencia de hierro.
456
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” En pacientes pediátricos en diálisis y sin diálisis con ERC que reciben eritropoyetina, los niveles de Hb ¿En cuánto debe estar? ¿Cuál es la dosis de hierro con la que se debe iniciar?
Hb debe estar en rango de 11 a 12 g/dl. Se recomienda iniciar aporte de hierro de 2 a 3mg/kg/día hasta dosis de 6mg/kg/día con base en hierro elemental, 3 veces al día
457
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Cómo se le conoce a las anormalidades de la homeostasis del esqueleto presentes en ERC y en qué puede resultar?
Osteodistrofia renal (ROD). Puede resultar en deformidades de los huesos y un patrón de crecimiento alterado
458
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Sobre la enfermedad mineral ósea ¿Qué estudios se deben realizar y a partir de que estadio?
A partir del estadio 2, solicitar niveles de calcio, fósforo, fosfatasa alcalina, bicarbonato, 25 hidroxivitamina-D, 125 OH vitamina D, PTH intacta
459
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” En pacientes con ERC en estadio 2 a 4, si los valores de fósforo no pueden ser controlados dentro de los valores esperados a pesar de la restricción de fósforo en dieta ¿Qué se debe prescribir?
Quelantes de fósforo
460
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Miligramos indicados al día de ingesta total de calcio por los quelantes de fósforo
No exceder los 2500mg/día
461
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Cuándo debe iniciarse suplemento con vitamina D2 (ergocalciferol)?
Si los niveles séricos de 25OH-Vitamina D son menores de 30ng/ml
462
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Tratamiento de dislipidemia en niños con ERC
- Dieta baja en grasas de acuerdo al estado de nutrición de los niños - Atorvastatina - En niños de 6 a 12 años se recomienda colestiramina a80mg/kg 3 veces por día sin exceder 8g por día
463
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” En pacientes pediátricos con ERC se recomienda iniciar terapia sustitutiva con hemodiálisis o diálisis al llegar a estadio 5 o en los siguientes casos
- Sobrecarga de volumen - Hiperpotasemia - Acidosis metabólica - Hiperfosfatemia - Hipercalcemia o hipocalcemia - Anemia - Disfunción neurológica - Pleuritis o pericarditis - Pérdida de peso o evidencia de desnutrición - Hipertensión - Detención del crecimiento
464
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Contraindicaciones de diálisis peritoneal
1. Niños portadores de válvulas ventriculoperitoneales 2. Colostomías (Contraindicación relativa) 3. Ileostomías 4. Cirugía abdominal 5. Gastrosquisis 6. Indicaciones médicas o psicosociales para no realizar la diálisis peritoneal
465
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿A partir de que semana de gestación se recomienda realizar USG prenatal con búsqueda intencionada de malformaciones del parénquima renal y tracto urinario, para la detección temprana y su referencia oportuna al tercer nivel de atención?
A partir de la 18 sdg
466
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Qué se le debe solicitar a los pacientes menores de 18 años con antecedente de glomerulopatía en su seguimiento pediátrico?
Cada 6 meses: - Creatinina o cistatina C séricas para estimar TFG - EGO con búsqueda de proteinuria y alteraciones de sedimento urinario Cada consulta: - Medir PA para buscar HAS
467
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” ¿Qué se le debe solicitar a los pacientes menores de 18 años con antecedente de glomerulopatía en su seguimiento pediátrico?
Cada 6 meses: - Creatinina o cistatina C séricas para estimar TFG - EGO con búsqueda de proteinuria y alteraciones de sedimento urinario Cada consulta: - Medir PA para buscar HAS
468
URG PEDIA Urgencias nefrológicas y de vías urinarias “ERC en menores de 18 años” Se sugiere referir al nefrólogo pediatra a aquellos pacientes menores de 18 años con anormalidades estructurales en el US renal, tales como:
1. Riñon poliquístico 2. Displasia renal 3. Hidronefrosis secundaria a obstrucción 4. Cicatrices corticales debidas a infartos, pielonefritis o asociado a reflujo vesicoureteral 5. Masas o agrandamiento renal debido a enfermedades infiltrativas 6. Estenosis de arteria renal 7. Riñones pequeños e hiperecoicos (común en ERC grave)
469
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Factores desencadenantes que exacerban los síntomas
Alérgenos, infecciones respiratorias (virales), contaminantes ambientales, ejercicio, emociones, menarquía precoz, obesidad, nacimiento por cesárea, tabaquismo activo y pasivo
470
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Factores protectores de asma
Convivencia temprana con mascota, animales de granja y la lactancia materna
471
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Por qué se provoca el atrapamiento del aire o hiperinflación?
Se da porque la obstrucción del flujo aéreo dificulta la exhalación completa del aire inspirado
472
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Qué es la hiperreactividad de la vía aérea y qué factores la causan?
Es una respuesta exagerada a factores inespecíficos (cambios de temperatura y humedad, olores químicos, gases, tabaquismo y ejercicio), que se produce por estimulación vascular indirecta del músculo liso por sustancias proinflamatorias o de terminaciones nerviosas no mielinizadas, que no provoca síntomas a personas sin asma. Además la activación de fibras colinérgicas participa en la patogenia del asma causando broncoespasmo e hipersecreción de moco, a través de producción de neuropéptidos
473
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿A partir de qué edad se puede demostrar el proceso obstructivo rever3sible para confirmar el diagnóstico?
A partir de los 6 años de edad
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Cómo se realiza el diagnóstico en menores de 5 años?
La estrategia diagnóstica útil es la prueba terapéutica, la cual consiste en documentar la mejoría de sintomas con el uso de CEI y de broncodilatador en caso necesario, durante 6 semanas, recayendo al suspender el tratamiento
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Parámetros relevantes para clasificar el asma
Control de síntomas Nivel de gravedad Clasificación por fenotipos
476
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma De acuerdo al control de síntomas se establecen 3 niveles ¿Cuáles son?
Bien controlada, parcialmente controlada y no controlada
477
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Para evaluar el control se debe investigar la evolución de la enfermedad en las ultimas 4 semanas, ¿Qué valoramos en niños mayores de 5 años?
- Síntomas diurnos más de 2 veces por semana - Uso de medicamentos de rescate más de 2 veces por semana - Despertares nocturnos por síntomas de asma más de 1 vez al mes - Limitación de la actividad física debido al asma
478
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Para evaluar el control se debe investigar la evolución de la enfermedad en las ultimas 4 semanas, ¿Qué valoramos en niños menores de 5 años?
- Síntomas diurnos más de 1 vez por semana - Uso de medicamentos de rescate más de 1 vez por semana - Despertares nocturnos por síntomas de asma más de 1 vez al mes - Limitación de la actividad física debido al asma
479
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Cómo vamos a clasificar el control dependiendo de los síntomas?
- Ausentes: controlada - Uno o dos síntomas: parcialmente controlada - Tres o cuatro: no está controlada
480
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Hablando de la gravedad de la enfermedad, ¿Cómo se determina y cuántos niveles incluye?
Se determina considerando factores de la historia clínica y el escalonamiento de tratamiento que incluye 3 niveles: - Asma leve (1-3) - Asma moderada (4) - Asma grave (5)
481
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿A partir de qué paso se recomienda derivar al especialista en asma y por qué?
A partir del paso 4, ya que el manejo de agentes biológicos (anticuerpos monoclonales) son exclusivos del paso 5
482
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Hablando del monitoreo espirométrico ¿Comó se encuentra la FEV1 en la obstrucción leve y moderada?
Leve FEV1 arriba de 70% Moderada FEV1 60-69%
483
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Qué son los fenotipos de asma?
Son las diferentes expresiones clínicas, basadas en diferencias en los mecanismos celulares, que determinan las variantes del asma
484
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma 4 tipos de fenotipos del asma en los niños y sus características
- Asma alérgica: inicio temprano, antecedentes personales y familiares positivos para alergia - Asma no alérgica: eosinofílica, neutrofílica o paucigranulocítica con respuesta irregular a CEI - Asma con limitación fija al flujo de aire (remodelación): sin reversibilidad, después de años de padecer ama - Asma con obesidad: sin eosinofilia
485
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma El tratamiento del asma debe individualizarse ¿Qué incluye?
1. Estrategias no farmacológicas: educación, evitar exposición a alérgenos y humo de tabaco, irritantes ambientales, contaminación y control de peso 2. Tratamiento farmacológico: rescate, mantenimiento y adicionales 3. Tratamiento de comorbilidades (rinitis alérgica, ERGE, obesidad)
486
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma La historia natural del asma involucra periodos relativamente estables de la enfermedad y periodos con aumento de los síntomas o llegar hasta crisis asmática ¿Cómo se define una crisis asmática?
Evento agudo de incremento exagerado de los síntomas que pueden provocar insuficiencia respiratoria, para lo cual se utilizan medicamentos de rescate
487
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Las crisis asmáticas se estratifican por su gravedad en leve-moderada, grave y paro respiratorio inminente, ¿En qué consiste cada una?
Crisis leve a moderada: - SatO2 90-95% - FEV1 50-60% - Habla en frases, no usa músculos accesorios - Taquipnea o FC menor 120lpm Crisis grave: - SatO2 menor 90% - FEV1 25-50% - Habla entrecortada en palabras o prefiere sentarse, usa músculos accesorios - FC 120-140 lpm Paro respiratorio inminente: - Confuso o letárgico o silencio al auscultar - FC mayor 140lpm - Bradicardia o arritmias
488
URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Una vez establecido el diagnóstico de asma e iniciado el tratamiento de mantenimiento, ¿Cada cuánto tiempo se debe evaluar a los pacientes y qué debemos tomar en cuenta?
Evaluar cada 3 meses y tomar en cuenta: - Control del asma - Evaluar factores de riesgo como exacerbaciones, efectos secundarios de medicamentos y desarrollo de obstrucción irreversible o espirometría con obstrucción que no revierte al uso de broncodilatador
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Cada cuánto se recomienda medir el FEV1?
Se recomienda medir al inicio del tratamiento y después de 3-6 meses de tratamiento de mantenimiento para identificar el mejor registro de la función pulmonar del paciente
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma En niños menores de 12 años con sospecha clínica de asma ¿Qué utilidad tiene la fracción espiratoria de oxido nítrico (FENO) para el diagnóstico de asma?
La FENO se relaciona con la presencia de inflamación eosinofílica en la vía aérea, la cual se encuentra elevada en asma y relacionada con estado atópico, edad y estatura. No criterio diagnóstico en menores de 5 años de edad y no como único estudio. Se sugiere en mayores de 6 años con sospecha de asma para evidenciar inflamación eosinofílica
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma En niños menores de 12 años con asma ¿Qué medicamentos broncodilatadores de rescate tienen mayor eficacia?
Prescribir SABA y como alternativa SABA + CEI Salbutamol 100mcg por inhalación, 2 a 4 inhalaciones (máximo 10) cada 20 min con IDMp con aerocámara y mascarilla
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Tratamiento de crisis asmática leve a moderada
Salbutamol con espaciador (en menores de 4 años se usará espaciador y mascarilla)
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Tratamiento de crisis asmática grave
Nebulizar con O2 suplementario + salbutamol + bromuro de ipratropio cada 20 minutos las primeras 2 horas
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Tratamiento alternativo indicado cuando aumenten los síntomas asmáticos y salbutamol está contraindicado o en niños que no toleran el salbutamol
Bromuro de ipratropio inhalado
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Tratamiento indicado como terapia adicional en niños con crisis asmática grave que no responden a varias dosis de SABA más corticoesteroides sistémico
Metilxantina (aminofilina)
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Tratamiento indicado para el alivio rápido de síntomas en niños de 4 a 11 años como alternativa de rescate en paso 1, así como en paso 3 a 5 cuando se usa como opción de mantenimiento
Budesonida + formoterol
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma El uso como broncodilatador de rescate de CEI + LABA únicamente aplica para un LABA con acción rápida ¿Cuál es ese medicamento?
Formoterol
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Medicamento que nunca se debe combinar con otros ya que su inicio es lento y su broncodilatación es incompleta
Salmeterol
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma En el tratamiento de mantenimiento en paso 2 ¿En qué niños se inicia tratamiento con CEI?
Niños de 6 a 12 años con antecedentes de una crisis los dos años previos
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Regla de dos para iniciar tratamiento de mantenimiento
- 2 o más veces por semana presenta episodios de síntomas - 2 o más veces por mes se despierta por el asma - Ha recibido corticoesteroide oral durante los últimos 12 meses - Factores de riesgo para exacerbaciones
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Medicamentos indicados en paso 3 de tratamiento
Agregar LABA + CEI en un solo inhalador a dosis baja a partir de los 4 años de edad
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Anticuerpo monoclonal disponible para el tratamiento de asma en niños para el paso 5 en tercer nivel de atención ¿A partir de qué edad se indica y a qué familia pertenece?
Omalizumab (anti-IgE) a partir de lo 6 años
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Otros agentes aprobados para el asma, familia a la que pertenecen y edad recomendada para iniciarla
- Anti-IL5: a partir de 18 años: mepolizumab y reslizumab - Anti-receptor IL5: a partir de 18 años: benralizumab - Anti-IL4/IL13: a partir de 12 años: dupilumab
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma En menores de 12 años con asma alérgica ¿Es eficaz la inmunoterapia con alérgenos (SC o SL) para reducir los síntomas, la hiperreactividad bronquial y el uso de medicamentos de mantenimiento y de rescate?
Referir al alergólogo pediatra
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Qué utilidad tiene la FENO en el seguimiento del asma eosinofílica?
Una de las variables para monitorear el asma en pacientes pediátricos tratados por especialistas en asma, además puede ayudar a detectar la mala adherencia al tratamiento
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Cuál es el efecto protector de la lactancia materna en el asma?
Disminuye el riesgo de desarrollar sibilancias en el lactante y asma en niños con historia familiar de atopia. Efecto no se mantiene en niños mayores (9-13 años) que habían recibido LM al menos durante 4 meses
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿En qué consiste la prevención secundaria?
Reducir los ácaros del polvo casero y las cucarachas, cubrir colchones, evitar animales con pelo dentro de las casas, limpiar y reducir humedad (disminuye hongos alergénicos), disminuir de peso, evitar exposición a alimentos que causen alergia
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Medicamentos que provocan asma
AINES: aspirina y el paracetamol
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Cuál es la tríada ASA o de Widal?
Asma, poliposis nasal e intolerancia a aspirina u otro AINE
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Qué vamos a encontrar en el esputo del paciente con asma?
- Espirales de Curschmann (material mucinoso acumulado en bronquios distales que se desprende, manteniendo la forma tubular del bronquio) - Cristales de Charcot-Leyden (productos de degeneración de eosinófilos) - Cuerpos de Creola (agregado de células epiteliales)
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Diagnóstico clínico se basa en los siguientes síntomas
Disnea, sibilancias, tos y sensación de opresión torácica
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma Tratamiento del paso 1 al 4
1: SABA 2: esteroide inhalado 3: esteroide inhalado + LABA 4: esteroide inhalado + LABA
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URG PEDIA Urgencias neumológicas pediátricas Asma ¿Cuál es el tratamiento a prescribir al egreso hospitalario?
Prednisona 1mg/kg/día por 5-7 días + agonista beta adrenérgico por razón necesaria