Cuestionarios Pediatría 5 Flashcards
(136 cards)
1
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
En los niños con MAR, el recto puede terminar en diferentes zonas, ¿Cuáles son?
A
- Periné (MAR fístula recto-perineal)
- Vía urinaria; uretra o vejiga (MAR con fístula recto-urinaria)
- Cerrado en “Fondo de saco” (MAR sin fístulas)
2
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
En las niñas con MAR, el recto puede terminar en diferentes zonas, ¿Cuáles son?
A
- Periné (MAR con fístula recto-perineal)
- Vestíbulo (MAR con fístula recto-vestibular)
- Cerrado en “Fondo de saco” (MAR sin fístula)
- Unido a vagina y uretra en conducto común (MAR tipo cloaca
3
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Describe la patogenia de MAR desde su embriología
A
En un feto, la porción inferior de intestino grueso y tracto urinario comienzan siendo una gran masa de células. Es necesario que ocurran ciertos pasos entre la 7° y 10° SDG para que el recto y ano se separen de tracto urinario y se formen correctamente. A veces estos pasos no suceden como deberían y el recto o ano pueden no desarrollarse normalmente. No es posible demostrar que ninguna acción de la madre haya causado dicha malformación
4
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Causas de MAR
A
Herencia autosómica recesiva
5
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Se puede observar una MAR con algunos de estos síndromes genéticos o problemas congénitos…
A
- Asociación VACTERL (vertebrales, anales, cardíacas, traqueales, esofágicas, renales y extremidades)
- Anomalías de aparato digestivo
- Anomalías de tracto urinario
- Anomalías de columna vertebral
6
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Hallazgos de US obstétrico que sugieren el diagnóstico MAR
A
- Dilatación intestinal (focos hiperecogénicos o anecogénicos)
- Fístula intestinal al tracto urogenital (focos hiperecogénicos en lumen intestinal o coprolitos)
- Masa pélvica
- Hidrometrocolpos
- Hidronefrosis
- Hemisacro
- Hemivagina
- Ausencia de radio
- Ausencia renal
Diagnóstico prenatal no asociado a otras malformaciones por US en 15.9%
7
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿En qué semana de gestación ya podemos encontrar la dilatación colónica?
A
En la 18 sdg
8
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Cuáles son los otros estudios a realizar?
A
US vías urinarias
Ecocardiograma
RxTx
Rx columna lumbosacra
9
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
El cuadro clínico de un neonato con MAR puede ser un hallazgo en la exploración física inicial ¿Qué vamos a encontrar?
A
- Ano imperforado 99%
- Atresia rectal 1% manifestada por impermeabilidad recto anal o imposibilidad para introducir sonda más de 3cm
- Ano pequeño o localizado fuera del esfínter
- Orificio único en periné
- Meconio entre labios mayores o a través de uretra peneana o línea media escrotal
- Casos complejos con defecto infraumbilical o en región prepúbica que involucran malformación de vías urinarias, genital y en casos graves defectos de órganos intrapélvicos y óseos (cadera y columna lumbosacra)
10
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Cuál es la secuencia de la exploración del neonato en forma sistematizada en busca de anomalías congénitas?
A
- Permeabilidad de orificios externos: esófago, ano (3cm)
- Identificación de estructuras de piso pélvico que incluye genitales, rafé o línea media escrotal, foseta anal y esfínter anal
11
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Cuál es la clasificación de Alberto Peña 1995?
A
- Malformación ano rectal sin síndromes asociados en niños: fístula recto perineal, recto uretro bulbar, recto uretro prostática, recto cuello vesical, ano imperforado sin fístula, defectos inusuales y complejos
- Malformación ano rectal sin síndromes asociados en niñas: fístula recto perineal, fístula recto vestibular, cloaca con canal común corto menor 3cm o común largo mayor 3cm
- Defectos inusuales y complejos: extrofia cloacal, cloaca posterior, masas pre sacras asociadas, atresia rectal
12
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
En la exploración ¿Cómo observamos un pobre complejo muscular en el periné?
A
Perineo plano demostrado por la falta de un pliegue inter glúteo en la línea media y ausencia de una foseta anal
13
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Qué nos puede indicar la presencia de una fístula recto perineal?
A
Presencia de meconio en periné, pero su ausencia en primeras 24hrs no lo descarta
14
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Cómo observamos la zona en MAR sin presencia de fístula?
A
Malformación de piel en asa de cubeta (remanente de piel prominente en forma de asa localizado en foseta anal) y presencia de membrana anal a través de la cual se puede observar meconio
15
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
En el 5-10% donde no se establece el tipo de MAR por datos clínicos, es conveniente realizar estudios de laboratorio y gabinete ¿Cuáles son?
A
- EGO (búsqueda de células epiteliales intestinales para confirmar fístula a tracto urinario en masculinos)
- USG perineal (distancia entre saco rectal y foseta anal)
- Rx lateral en decúbito ventral con extremidades inferiores flexionadas con presión sobre abdomen con marcador radiopaco en foseta anal
- Rx lateral en decúbito ventral con pelvis elevada sobre cojín requiere que se marque foseta anal con material radiopaco, posterior de 5min en esa posición se toma Rx en proyección lateral con incidencia de rayo lateral
- Invertograma determina distancia entre fondo de saco rectal y periné
- TAC abdomen
- RM identifica fondo de saco intestinal
16
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Cuáles son las 2 posibles opciones quirúrgicas?
A
- Derivación intestinal por medio de una colostomía
- Reparación primaria: anoplastía o abordaje sagital posterior (ASP)
17
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Hallazgo suficiente para realizar una colostomía
A
Perineo plano por pobre complejo muscular con falta de pliegue glúteo en línea media y ausencia de foseta anal (MAR sin fístula)
18
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Hallazgos suficientes para realizar anoplastía
A
Presencia de membrana anal
19
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Tipo de procedimiento a elegir en fístula recto uretral
A
Colostomía
Abordaje combinado abdominal y sagital anterior
20
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Tipo de procedimiento a elegir en fístula recto perineal
A
- Sin colostomía y ASP en un solo tiempo
- Con colostomía y ASP en segundo tiempo
21
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Tipo de procedimiento en MAR sin fístula
A
Colostomía
22
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Anomalía más común en niñas y su reparación
A
Fístula recto vestibular, reparación definitiva es con abordaje sagital posterior (parte más delicada es separación de recto y vagina que comparte misma pared)
23
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Localización de colostomía
A
Cuadrante inferior izquierdo a nivel de sigmoides con estomas separados
24
Q
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Manejo de atresia rectal
A
De forma inmediata con colostomía y en un segundo tiempo con ASP con una anastomosis termino terminal entre el saco rectal superior y canal anal
25
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿En qué consiste el manejo médico inicial en neonatos con MAR?
- Ayuno
- Soluciones IV a requerimiento
- Sonda orogástrica a derivación ante sospecha de MAR sin fístula a región perineal
- Limpieza diaria de colostomía, secar sin frotar y colocar bolsa
26
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Problemas que puede presentar una niña después de descenso
Estreñimiento
Incontinencia fecal
Pseudoincontinencia fecal
27
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
Complicaciones de colostomía en posquirúrgico inmediato
Isquemia o necrosis
Hemorragia
Dehiscencia
Edema
Infección periestomal
Perforación y/o fistulización
28
URG PEDIA
Malformaciones congénitas intestinales
“Malformación Anorrectal”
¿Cuáles son las complicaciones tardías?
Prolapso o evisceración
Estenosis de colostomía
Granuloma
Retracción de estoma
Dermatitis o irritación cutánea
Hernia
29
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
¿Qué es la HSC?
Enfermedad hereditaria autosómica recesiva por deficiencia de una de las 5 enzimas que se requieren para la síntesis de cortisol en corteza adrenal
30
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Enzima afectada en 95% de los casos
Enzima 21-hidroxilasa citocromo P450C21 que compromete síntesis de cortisol y aldosterona en mayor o menor grado provocando elevación anormal de su sustrato esteroideo 17-OHP y la de andrógenos adrenales
31
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
¿Cuál es el estudio que realizamos en donde puede aparecer la presencia de HSC?
Tamiz neonatal metabólico
32
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
¿Cuáles son las formas clínicas de HSC?
1. Forma severa clásica:
- Variedad perdedora de sal (67%)
- Virilizante simple sin deficiencia de aldosterona (33%)
2. Forma leve:
- Variedad no clásica o tardía
- Variedad criptica
33
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Principales características de VARIEDAD CLÁSICA PERDEDORA DE SAL
- Diagnóstico de RN a 6 meses en hombres y RN a 1 mes en mujeres
- Genitales normales en hombres y ambiguos en mujeres
- Aldosterona baja
- Renina elevada
- Cortisol bajo
- 17 OHP muy elevada
- Testosterona elevada en prepuberales
- 0% de actividad enzimática
34
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Principales características de VARIEDAD CLÁSICA VIRILIZANTE
- Diagnóstico de 2-4 años en hombres y RN a 2 años en mujeres
- Genitales normales en hombres y ambiguos en mujeres
- Aldosterona normal
- Renina probablemente elevada
- Cortisol bajo
- 17 OHP elevación moderada
- Testosterona elevada en prepuberales
- 1% de actividad enzimática
35
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Principales características de VARIEDAD NO CLÁSICA
- Diagnóstico niño-adulto
- Genitales normales en hombres y aumento clítoris en mujeres
- Aldosterona normal
- Renina normal
- Cortisol normal
- 17 OHP elevación leve
- Testosterona elevada en prepuberales hombres y elevación variable en mujeres
- 20-50% de actividad enzimática
36
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
¿Qué estudios de laboratorio vamos a solicitar?
- Medición basal subsecuente de 17-OHP, androstenediona y testosterona (matutina)
- Determinar Na, K
- GasV
- Determinación hormonal post estimulación con ACTH
37
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
En varones sin alteración genital, ES normales y 17-OHP no diagnosticada hay que considerar que la mini pubertad fisiológica se presenta ¿A qué edad y qué causa?
Se presenta entre 2 y 6 meses de vida y en varón normal puede acompañarse transitoriamente de niveles elevados de testosterona sin traducción clínica
38
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
¿En qué consiste la prueba de estimulación con ACTH?
Determinar basal la 17-OHP. Se administra 250g/m2 de ACTH y determina a los 60min la 17 hidroxiprogesterona
(+) supera 15ng/ml
En caso de 10-15ng/ml repetir o realizar estudio genético
39
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Tratamiento farmacológico en paciente con HSC Clásica
- Hidrocortisona en tabletas a niños en crecimiento (10-20mg/m2/día; no exceder 20mg en niños y 15-17mg en adolescentes)
- Fludrocortisona en HSC perdedora de sal, así como suplemento de cloruro de sodio (0.5-2mg/día c/12hrs) + Sodio (1-2g/día)
40
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Tratamiento farmacológico en hiperplasia suprarrenal congénita no clásica
En asintomáticos no iniciar tratamiento y en sintomáticos iniciar glucocorticoide
41
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Terapia en crisis adrenal o en estrés
- Evitar ayuno prolongado y falta de aporte de glucosa y electrolitos
- Incrementar dosis de glucocorticoide ante proceso infeccioso con fiebre, evento quirúrgico o trauma (no ejercicio, estrés emocional, infección sin fiebre)
- Hidrocortisona a infusión continua cada 6-8hrs 25mg lactante, 50mg escolares y 100mg adultos en 3-4 dosis)
*Siempre a la mano de tratamiento psicológico/psiquiátrico y asesoramiento genético*
42
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Tratamiento no farmacológico: quirúrgico, cirugía genital
- Reconstrucción de área genital en femeninas virilizadas
- Reconstrucción de clitoris y área perineal en infancia
- Adrenalectomía ( escape recurrente a supresión, hiperandrogenismo resistente a tratamiento médico, hipercortisolismo iatrógeno o pacientes obesos, SOP, infertilidad)
43
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Criterios utilizados para tamiz neonatal para HSC
Criterios de Wilson y Jungner
44
URG PEDIA
Urgencias endocrinas pediátricas
“Hiperplasia suprarrenal congénita”
Valores de 17 OHP en RN sintomáticos o asintomáticos que confirman o descartan caso
Sintomático: menor 10ng/ml descarta, 10-20ng/ml incierto y mayor 20ng/ml confirma
Asintomático: menos 20ng/ml descarta, 20-50ng/ml incierto y mayores de 50ng/ml confirma
45
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Qué es la ATR?
Entidad clínica causada por un grupo de defectos en la reabsorción de bicarbonato en el túbulo proximal o en la secreción de iones hidrógeno en túbulo distal o ambos con FG normal o ligeramente disminuido en donde la acidosis es desproporcionada a la disminución de FG en ausencia de otro trastorno ácido base
46
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
Alteración ácido base presente en ATR
Acidosis metabólica hiperclorémica con brecha aniónica sérica normal
47
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Cuál es la clasificación de la ATR?
1. ATR distal: relacionada a un defecto en la acidificación urinaria distal con presencia de un pH urinario elevado (mayor 5.5 en acidosis metabólica sistémica) Incapacidad de secretar carga ácida diaria y sin tratamiento se disminuye HCO3 plasmático
2. ATR proximal: producido por un defecto en la reabsorción de HCO3 filtrado, puede presentarse como entidad aislada o asociada a anomalías tubulares como Fanconi (hipofosfatemia, hiperfosfaturia, hiperuricosuria, glucosuria, aminoaciduria, proteinuria tubular y acidosis tubular renal)
3. ATR mixta: comparte tipo 1 y 2 (autosómico recesivo ligado a deficiencia de anhidrasa carbónica tipo II)
4. ATR hipercaliémica: relacionada con falla en amoniogénesis, deficiencia o resistencia a la aldosterona
48
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Cuáles son los tipos más frecuentes en edad pediátrica?
Tipo 1 y 2 (distal y proximal)
49
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
Considerando la etiología de ATR puede clasificarse como
Primaria: con o sin defectos congénitos conocidos
Secundaria: medicamentos, tóxicos, enfermedades genéticas, inmunológicas, renales, urológicas o alteraciones del metabolismo de calcio
50
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿En quiénes se sugiere considerar ATR tipo 1?
En pacientes con antecedentes de enfermedades autoinmunes descritas, administración de medicamentos relacionados al riesgo de desarrollar este tipo de ATR
51
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
Características de ATR incompleta
- Ausencia de acidosis metabólica
- AHF positiva a ATR
- Retraso de crecimiento
- Talla baja
- Raquitismo
- Osteopenia
- Nefrocalcinosis o nefrolitiasis
- HCO3 sérico normal
- Hipercalciuria
- Hipocitraturia
52
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
Causas frecuentes de ATR tipo 1 e incompleta
Niños: alteraciones urológicas como valvas uretrales, reflujo vesicoureteral, estenosis ureterovesical, estenosis ureteropiélica, vejiga neurogénica
Adultos: enfermedades autoinmunes como hiperparatiroidismo primario
53
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Qué estudio le hacemos a los pacientes con sospecha de ATR incompleta y qué valoramos de forma específica?
Pruebas de acidificación urinaria valorando de forma específica la hiperamoniuria
54
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿En qué niños se recomienda descartar ATR tipo 4?
Reciban IECA, AINE, diurético ahorrador de potasio, TMP o pentamidina, que cursen con hipercaliemia y acidosis
55
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
Signo cardinal de ATR
Talla baja (2DE debajo de edad, debajo de percentil 3 o detención de crecimiento o velocidad inferior de crecimiento al percentil 25)
56
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
Cuando se descartaron otras causas más comunes de peso y talla baja se sugiere sospechar ATR cuando hay presencia de talla baja asociada con alteraciones como:
- Poliuria
- Polidipsia
- Deshidratación
- Nefrocalcinosis e hipercalciuria
- Sordera
- Raquitismo
- Hipotonía muscular
*Hipocitraturia en tipo 1 condiciona disminución de solubilidad de calcio en orina*
57
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
En niños con ATR con patrón hereditario se sugiere buscar otras alteraciones ¿Cuáles?
Oculares o auditivas de forma intencionada
58
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Cuáles son los estudios paraclínicos a solicitar?
1. Gasometría venosa, BA y albúmina
- HCO3: Menor 2 años menor 18mEq/L, De 2 a 5 años menor a 19 mEq/L, Mayor 5 años menor 20mEq/L
- pH menor 7.37
- BA 8-16
- Cloro sérico mayor 110mEq/L
2. ES: cloro (elevado), sodio (normal), potasio (aumento), calcio (normal), fósforo (normal)
3. Creatinina
4. EGO
- Tipo 1 pH mayor 6 independiente de HCO3 sérico
- Tipo 2: HCO3 bajo con pH menor 5.5 y HCO3 normal con tratamiento y pH mayor 7 y bicarbonaturia
- Tipo 4: pH menor 5.5 o mayor 6 con HCO3 normal
- Cristales de oxalato o fosfato cálcico
- Densidad urinaria disminuida
5. USG descartar nefrocalcinosis, uropatía obstructiva, nefropatía por reflujo, etc
59
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
La BA distingue 2 tipos de acidosis metabólica ¿Cuáles son?
1. Pérdida o consumo de HCO3 por ATR, diarrea, derivaciones urinarias o ileostomías
2. Acúmulo de ácidos orgánicos: ERC, acidosis láctica e intoxicaciones
60
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿En qué consiste el manejo terapéutico?
1. Soluciones alcalinizantes a dosis de 1-7 mEq/kg/día
- HCO3 de sodio o potasio a 1-2 mEq/kg/día e ir aumentando hasta llegar a HCO3 arriba de 20mEq/L en menores de 2 años y de 22 en mayores de 2 años.
- Vigilar estado hidrico y niveles de potasio
61
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Cuáles son complicaciones del tratamiento?
Al administrar HCO3 de sodio se recomienda vigilar:
- Dispepsia
- Alcalosis metabólica
- Trastornos electroliticos: hipocaliemia, hipocloremia, hipocalcemia e hipernatremia
- Hipercapnia con apnea
- Disminución de contractilidad cardiaca
- Arritmias ventriculares
- Parestesias
- Crisis convulsivas
Con citratos: distensión, diarrea, hipercaliemia
62
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Acidosis Tubular Renal”
¿Cuáles son las complicaciones de ATR por retraso en diagnóstico y tratamiento?
Retraso de crecimiento
Nefrocalcinosis
Litiasis
Dolor óseo
Raquitismo
Osteomalacia
Osteoporosis
63
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Qué es el reflujo vesicoureteral?
Reflujo anormal de orina de vejiga hacia uréter o pelvis y cálices renales
64
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Cuál es el sexo mayormente afectado?
En RN es mayor en niños que niñas, pero en todas las demás edades la relación femenino:masculino es de 4-6:1
65
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Cuál es la clasificación para RVU de acuerdo a los grados de reflujo?
Grado I: reflujo solo alcanza uréter sin dilatarlo
Grado II: reflujo alcanza uréter, pelvis y cálices renales sin dilatarlos
Grado III: reflujo produce ligera dilatación de uréter, pelvis y cálices con preservación de fórnix
Grado IV: moderada dilatación uretero-pielo-calicial con cierto grado de tortuosidad manteniendo la visualización de las impresiones papilares
Grado V: gran dilatación uretero-pielo-calicial con tortuosidad grave con pérdida de morfología calicial normal y de visualización de impresiones papilares
66
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Cómo hacemos el diagnóstico de RVU?
Gammagrafía renal con ácido dimercaptosuccínico marcado con Tc99m (DMSA)
67
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Quiénes presentan HTA?
Se detecta con mayor frecuencia en niños con nefropatía bilateral y grave, tanto al momento del diagnóstico como a los años de evolución
68
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Cuál es el modelo terapéutico de elección inicial y por qué?
Tratamiento observacional o conservador, porque el tratamiento quirúrgico no ofrece beneficios adicionales destacables, es decir, no consigue disminuir la progresión o aparición de nuevas cicatrices renales
69
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Cómo es el manejo de estos pacientes?
- Recibir adecuada hidratación
- Corrección de estreñimiento
- Estimulación de hábitos miccionales correctos para disminuir recurrencia de las infecciones de orina
- No profilaxis ATB en grado I-III
- Circuncisión o intervención sobre fimosis en mayor a grado III e ITU febril de repetición
70
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Aquiénes se les realizan estudios urodinámicos?
A aquellos con RVU en los que se detecten anomalías vesicales o miccionales funcionales en la anamnesis o en el estudio ecográfico o cistográfico y en algunos casos en los que fracase el tratamiento quirúrgico
71
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
Cuando está indicado el tratamiento quirúrgico ¿Cuál se recomienda como primera opción terapéutica?
La técnica endoscópica
Realizar cistografía después de la inyección subureteral endoscópica para comprobar eficacia del tratamiento
72
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
Datos de alarma a explicar a los padres
- Fiebre encima de 38.5°C (axilar) sin otros signos de enfermedad
- Llanto al momento de micción
- Signos miccionales anormales
73
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
¿Cada cuánto se realiza el estudio cistográfico de control? ¿Qué tipos existen?
En grado II-III en tratamiento conservador sin profilaxis ATB y sin complicaciones se recomienda cada 2-3 años
En grado IV-V en tratamiento conservador sin profilaxis y sin complicaciones cada año por la posibilidad de retirar profilaxis
Cistografía isotópica directa* o ecocistografía
74
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
Indicador de progresión a IRC
Creatinina plasmática superior a 0.6mg/dl
75
URG PEDIA
Urgencias nefrológicas pediátricas
“Reflujo vesicoureteral en pediatría”
Indicadores de progresión a IRT
Aclaramiento de creatinina y proteinuria inferiores a 40ml/m/1.73m2 y cociente proteinuria/creatinina urinaria mayor a 0.8
76
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Definición de hemofilia
Enfermedad hemorrágica hereditaria caracterizada por deficiencia funcional o cuantitativa de FACTOR VIII (A) O FACTOR IX (B) de la coagulación, esto debido a un defecto en los genes que se encuentran localizados en el brazo largo del cromosoma X (hemorragias musculares, de articulaciones)
*Hombres principales afectados y mujeres portadoras*
77
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Factor de riesgo para hemorragia intracraneal al nacimiento
Parto (se prefiere cesárea)
78
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
En madres portadoras se determinará el nivel del factor VIII ¿En qué trimestre y con qué valor se decide iniciar terapia de reemplazo?
En 3° trimestre y en caso de reportar menor 50UI/dl se decide iniciar terapia de reemplazo
79
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Estudios a realizar a RN hijo de madre con historia familiar de hemofilia
Sangre de cordón umbilical y realizar: BH, TP, TTPa, TT, fibrinógeno
**En caso de alteraciones de TTPa cuantificar actividad de VIII y IX**
*Leve se dificulta el diagnóstico por incremento de VIII por estrés de nacimiento, por lo que si se sospecha deficiencia leve de VIII repetir valores a los 6 y 12 meses*
80
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Cuáles son las indicaciones al nacimiento?
- Postergar procedimientos invasivos y administración de Vitamina K IM hasta obtener resultados de laboratorio
- Se puede dar Vitamina K VO
- Tomar con precaución muestra de talón para tamiz neonatal con compresión posterior por 5 minutos continuos
81
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Cuál es la hemorragia que predomina por grupo de edad?
RN: cefalohematoma, HIC, asociada a circuncisión, venopunción, hemorragia persistente del cordón umbilical y gastrointestinal, articular y hematoma muscular después de administrar IM Vitamina K
Otros grupos de edad: muscular y articular
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Promedio de edad en el que el neonato con hemofilia grave presenta su primera hemorragia
28.5 días
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
En el neonato con hemorragia activa grave, sin antecedentes ni diagnóstico comprobado ¿Qué manejo iniciamos hasta tener diagnóstico definitivo?
Plasma fresco congelado a dosis de 15-20ml/kg/dosis
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿En qué pacientes sospechamos y descartamos hemofilia?
Paciente masculino con manifestaciones hemorrágicas, en especial equimosis y hematomas, que inician al gateo o deambulación, gingivorragia, relacionado o no con dentición y/o hemartrosis. Esto aún en ausencia de antecedente familiar de deficiencia de factores VIII o IX de coagulación
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Hemorragia patognomónica de la enfermedad y ¿Cuáles son algunas de sus complicaciones a largo plazo?
Hemorragia articular que lleva eventualmente a artropatía, deformidad articular, dolor crónico y discapacidad
86
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas por edad, además de las hemorragias?
- Lactantes y preescolares: irritabilidad y disminución de movilidad de extremidad afectada
- Niños mayores y adolescentes: pródromos como sensación de calor o algo que le corre en la articulación, posteriormente se instala dolor, calor, aumento de volumen y limitación del movimiento de la extremidad la cual se mantiene en flexión (puede ser intolerable e incapacitante debido a distención del espacio sinovial, asociado a espasmo muscular con marcado incremento en presión intraarticular)
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Otras localizaciones de hemorragias incluyen:
Mucosas oral y nasal
Gastrointestinal
Hematuria
SNC
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿En qué casos se utiliza el método cromogénico para el diagnóstico?
Pacientes con hemofilia A leve con duda en nivel de factor, seguimiento de pacientes en tratamiento con factor VIII recombinante con modificación de dominio B
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Clasificación de gravedad de acuerdo a nivel plasmático de actividad de factor VIII o IV
Grave menor 1%
Moderada 1 a 5%
Leve de 5 a 40%
*Independientemente del fenotipo clínico que manifiesta el paciente*
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Cuáles son las actividades que se fomentan en estos niños?
Actividades físicas de bajo impacto como natación, caminata, ciclismo recreativo con protección adecuada e insistir en que eviten deportes de contacto
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Qué ocurre con la inmunización del neonato con hemofilia?
Realizarlo de acuerdo a esquema vigente del país modificando vía de administración a **SC** y no IM
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
En caso de que la vía de administración sea exclusivamente IM ¿Cuál es la conducta a seguir?
- Administración previa de dosis de reemplazo de factor, inmediatamente antes de punción IM
- Aplicar hielo local en área de inyección 5min antes de aplicación
- Compresión 5 minutos después de inyección
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Manejo por urgencias en estos pacientes
- Triage inmediato basado en HC y no en EF (el mínimo siempre es amarillo; trauma de cabeza, toracoabdominal y quemaduras son naranja o rojo, aún sin hemorragia evidente)
- No esperar estudios de gabinete
- Hospitalizar independiente de si tiene síntomas o no a todo trauma que ponga en riesgo la vida (cabeza, cuello, tórax, GI) e iniciar de inmediato aplicación de concentrado de factor
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Cuáles son las opciones terapéuticas de estos pacientes?
1° Reemplazo con concentrados de factores de coagulación (derivados plasmáticos o recombinantes)
- VIII: Peso x nivel de factor deseaso x 0.5 (infusión no mayor a 3ml/min)
*No usar PFC ni crioprecipitados como terapia de reemplazo*
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿Cuáles son los tratamiento coadyuvantes?
1. Desmopresina: análogo de vasopresina que eleva VIII y FvW 0.3mcg/kg c/8hrs no más de 3 días consecutivos (Medir VIII a los 30-60min posterior a aplicar) No en menores de 2 años ni en hemofilia B
2. Antifibrinolíticos
- Ácido tranexámico: enjuague oral 50mg/ml, IV en mayores de 1 año 20mg/kg/día c/8hrs y VO 500mg 20mg/kg/día
- Ácido epsilon amino caproica (EACA): IV 250mg/ml y VO 500-1000mg
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Definición de tratamiento episódico o a demanda
Tratamiento que se aplica al momento de presentarse una hemorragia
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Definición de profilaxis continua
Intento de que el paciente reciba tratamiento las 52 semanas del año o cuando menos 45 semanas u 85% (intermitente si no excede 45 semanas)
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿En qué consiste la profilaxis primaria?
Prevenir hemorragias, disminuir daño articular, mejorar funcionalidad, disminuir discapacidad con la pérdida progresiva de movimiento y mejorar calidad de vida
- Después de primer evento articular o en presencia de hematoma muscular considerable
- Antes de los 3 años de edad
- Antes de daño articular clínico
- Posterior a hemorragia SNC
*Factor IX 30U/kg por semana*
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿En qué consiste la profilaxis secundaria y terciaria?
PS: en paciente con 2 o más hemorragias articulares en periodo de 3 meses sin daño clínico y/o mayores de 3 años en quienes no hubo PP
PT: en pacientes con daño articular clínicamente establecido
*VIII 25-30U/kg c/8-12hrs*
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
¿A qué edad se inicia la terapia en casa?
A los 6-8 años, dependiendo de su madurez.
**Llevar registro de número de FCF, eventos, localización**
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Manejo específico de hemorragia articular
El objetivo es detener la hemorragia idealmente en cuanto el paciente reconoce el aura, manifestada por una sensación de cosquilleo que precede a síntomas clásicos de dolor, limitación funcional, aumento de volumen y calor local
- Etapa aguda: RICE (reposo, hielo 10-15min c/4-6hrs, compresión por vendaje y elevación)
- Aplicación de CFC a las 12hrs de la primera (A) y a las 24hrs (B)
- Si dura más de 3 días descartar artritis séptica o fractura
- Artrocentesis solamente si no mejora después de 24hrs de tratamiento, compromiso neurovascular, aumento de T°
- Sinoviortesis en no respondedores
- Sinovectomía en recurrentes; hacerla con radionúclidos
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Manejo específicos de hemorragia muscular
Iniciar tratamiento oportuno a fin de prevenir contracturas permanentes, daño neurovascular, resangrado y pseudotumor. Secundario a trauma o inyecciones (pélvicos y torácicos más afectados)
- Dolor intenso, posición antiálgica, induración, tensión y sensibilidad a palpación, aumento volumen, calor local
- Hacer US, TC, RM
- Elevar, colocar férula, compresas frías
*Hemorragia iliopsoas si hay dolor abdominal en cuadrantes inferiores, ingle y/o región lumbar*
** A- VIII 4-60U/dl 2-3 días // B - IX 40-60U/dl**
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Hemofilia Pediátrica”
Manejo específicos de de hemorragia del SNC, GI, renal y urinario
SNC: elevar 100% VIII y 80% IX 14-21 días.
GI: hematemesis, hematoquecia, melena. Dar FCF + VIII (A) 80-100 U/dl 7-14 días y de mantenimiento 50U7dl o IX (B) de 60-80U/dl y mantenimiento 30U/dl
Renal y urinario: descartar infecciones, litos, traumas, ejercicio extenuante, medicamentos y actividad sexual. Realizar EGO, urocultivo y US renal. Reposo e hidratación intensa (3L/m2 48hrs + prednisona 1-2mg/kg/día)
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Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
¿Qué es la púrpura trombocitopénica inmunológica, inmune o idiopática?
Enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo (IgG) a las glucoproteínas plaquetarias (GPIIb-IIIa) y la posterior depuración por el sistema fagocítico mononuclear por receptores Fc expresados en superficies de macrófagos tisulares (hígado y bazo)fagos. Se encuentran involucrados mecanismos citotóxicos y en algunos casos, los anticuerpos antiplaquetarios pueden afectar la producción de las plaquetas
105
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
¿Cuál es la clasificación de la PTI?
Se clasifica en función del tiempo de evolución
- Aguda con duración menor a 6 meses (70% en niños por infecciones y es autolimitado)
- Crónica más de 6 meses (70-80% adultos)
Otra: inmune o idiopática, inmune secundaria (LES), inducida por medicamentos, relacionada a infección viral
106
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
¿Cuál es la PTI crónica refractaria?
Cuando el paciente no responde a esplenectomía y mantiene cuenta plaquetaria menor de 20-30x 109/L requiriendo de otras modalidades de tratamiento
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
Manifestaciones clínicas de PTI
Signos y síntomas muy variables desde asintomáticos, pacientes con hemorragias mucocutáneas hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.
No se asocia a linfadenomegalia, hepatomegalia ni esplenomegalia, únicamente las lesiones purpúricas
*Incidental en plaquetas arriba de 50x109/L porque no produce sintomatología hemorrágica. En 30-50x109/L tienen petequias y equimosis al mínimo trauma y 10-30x109/L petequias, equimosis, epistaxis, gingivorragias y/o metrorragias espontáneas. En menos de 10x109/L riesgo de hemorragias internas incluyendo de órganos vitales como SNC*
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
Antecedente importante en niños que presentan PTI
Precedida por inmunizaciones recientes o infecciones virales o bacterianas con inicio súbito a los pocos días (menor a 6 semanas y resuelve en menos de 6 meses)
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
¿Qué estudios de laboratorio solicitamos y cómo esperamos encontrarlos?
- BH con frotis de sangre periférica (plaquetas menor 150x109/L corroborando con 2 determinaciones con frotis) resto normal (*En caso de anemia micro hipo puede ser hemorragia crónica*)
- Excluir pseudotrombocitopenia secundaria a aglutinación por EDTA, por lo que se efectúa BH con heparina o citrato de sodio
- Aspirado de MO (normal o incremento de megacariocitos de morfología normal) ; solamente en caso de PTI refractaria a esteroides o esplenectomía o mayores 60 años
- Ensayo directo para medir anticuerpos unidos a plaquetas
- Niveles de trombopoyetina
- Hepatitis B, C y VIH
- Estudios inmunológicos como: anticuerpos anticardiolipinas, anticoagulante lúpico, ANA, anti DNA
- Prueba de Coombs para descartar anemia hemolítica autoinmune
- Detección de H. Pylori (previo a esplenectomía y en refractarios)
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URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
¿En qué consiste el tratamiento farmacológico de PTI?
1. Glucocorticoides (plaquetas menor 30x109/L y evidencia de hemorragia)
- Prednisona 1-2mg/kg/día (4-6sem)
2. Inmunoglobulinas
- IgG IV (respuesta de corto plazo) 1g/kg/día por 1-2 días y 0.4g/kg/día por 5 días
3. Anticuerpo monoclonal quimérico humanizado (rituximab; IgG1) dirigido contra CD20 expresado en los linfocitos normales
**Criterios para iniciar tratamiento: cifra de plaquetas y manifestaciones clínicas de hemorragia**
111
URG PEDIA
Urgencias hematológicas pediátricas
“Púrpura trombocitopénica idiopática”
¿En qué consiste el tratamiento quirúrgico?
Esplenectomía (abierta, laparoscópica o embolización de arteria esplénica)
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Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
Causa más común de muerte relacionada al cáncer en niños
Tumores cerebrales
113
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
Principales secuelas asociadas a tumores del SNC
Psicológicas
Neuroendocrinas
Déficit neurológico
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URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuál es la patogenia de estos tumores?
Existen alteraciones genéticas relacionadas con los procesos de angiogénesis, invasión, motilidad, adhesión y metástasis cuya expresión cuantitativa y cualitativa confiere a dicha célula características fenotípicas y biológicas de malignidad. Se traducen morfológica y evolutivamente por crecimiento y diseminación en sus diferentes modalidades y en grado variable según particularidades biológicas del tumor, anatómicas y generales del huésped
115
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuál es la etiología de estos tumores cerebrales?
Se asocia más con alteraciones genéticas específicas. Hasta un 50% se han relacionado con mutaciones germinales en genes específicos
116
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuáles son los síndromes genéticos asociados?
- Neurofibromatosis tipo 1 (glioma óptico o de tallo, pedúnculo cerebelares y cerebro medio)
- Neurofibromatosis tipo 2 (Schwanoma vestibular bilateral)
- Esclerosis tuberosa (astrocitoma células gigantes, nódulos subependimarios, tuberes corticales)
- Ataxia telangiectasia
- Síndrome de Von Hippel Lindau (hemangioblastoma retiniano o de SNC)
- Síndrome de Sturge Weber
117
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas de tumores de SNC?
1° Cefalea crónica y progresiva
Otros datos de alarma como:
- Vómito recurrente que causa alivio y reduce dolor
- Alteraciones visuales como diplopía o visión borrosa
- Síndrome de Parinaud (parálisis de mirada conjugada arriba, retracción de párpados, pobre respuesta pupilar luz y ausencia reflejo fotomotor)
- Disfunción endocrina (pubertad precoz, diabetes insípida, aceleración o detención de crecimiento)
- Regresión hitos del desarrollo
- Alteraciones durante examen neurológico
- Síndrome diencefálico como caquexia con pérdida de grasa subcutánea, aspecto alerta, euforia, aumento en vigor, palidez sin anemia y movimientos tipo nistagmus
- Síndrome Horner: ptosis, miosis, anhidrosis
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URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿En dónde se localiza la mayoría de los tumores en pediatría?
En fosa posterior, tallo cerebral y cerebelo (cefalea, náusea, vómito, ataxia, alteraciones visuales y de pares craneales, riesgo de presentar hidrocefalia obstructiva)
**INFRATENTORIALES**
119
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuáles son los estudios diagnóstico que se solicitan?
1. RM simple y con gadolinio con espectroscopía
2. TAC cráneo (si no hay RM)
3. Estudios funcionales de imagen como IRMf y PET (no indispensables pero se hacen si hay duda diagnóstica)
120
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuál es el tratamiento médico inicial?
- Protección de vía aérea
- Control de circulación
- Manejo de crisis convulsivas
- Control de aumento de PIC
- Medidas antiedema (dexametasona IV 1mg/kg carga y 1-1.5mg/kg/día en 4 dosis o prednisolona oral 2mg/kg/día en 3 dosis)
*En caso de requerir anticonvulsivantes se recomiendan no inductores enzimáticos y que al interactuar con tratamiento oncológico no incremente efectos adversos*
121
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿En qué consiste el tratamiento quirúrgico?
Tercer ventriculostomía (en hidrocefalia) endoscópica con finalidad de resolver urgencia y evitar secuelas (previamente se debe remover el tumor)
**Endoscópica evita diseminación tumoral fuera del SNC en comparación con la válvula de derivación ventrículo-peritoneal (riesgo diseminación 5-7%)**
122
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuáles son las 2 urgencias oncológicas más frecuentes?
Hidrocefalia y estado epiléptico
123
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
Criterios de hidrocefalia sintomática
Cefalea, náusea, vómito, alteraciones de estado de despierto y evidencia de dilatación ventricular
124
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
Definición de estado epiléptico por tumores de SNC
Crisis continua que no muestra síntomas clínicos de detención después de una duración mayor a la que abarca la gran mayoría de crisis después ese tipo en la mayoría de los pacientes o crisis recurrentes sin reanudación interictal de la función basal del SNC
125
URG PEDIA
Oncología y Urgencias Oncológicas
“Tumores de SNC”
¿Cuál es el tratamiento del estado epiléptico de tumores SNC?
1. Midazolam 0.3mg/kg/dosis
2. Lorazepam 0.1mg/kg/dosis
3. Diazepam 0.3mg/kg/dosis
**Fenobarbital en desuso, fenitoína 10-20mg/kg, ácido valproico en casos de resistencia a DZP y FNT, levetiracetam 3060mg/kg carga 15min**
126
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
¿Qué es la EHRN?
Coagulopatía adquirida secundaria a una deficiencia de los factores de coagulación dependientes de la vitamina K (II, VII, IX, X). Se manifiesta por hemorragias a diferentes niveles, siendo la de mayor impacto en el SNC
127
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
Factores de riesgo para desarrollar EHRN
FORMA TEMPRANA:
- Ingesta materna de medicamentos intraparto que afecta reserva y función de Vitamina K (warfarina, anticonvulsivantes, rifampicina e isoniacida)
FORMA CLÁSICA
- Baja transferencia placentaria VK, baja concentración en leche materna, falta de flora intestinal, ingesta oral disminuida
FORMA TARDÍA
- En alimentados exclusivamente con leche materna sin profilaxis de VK
- Síndrome de malabsorción intestinal, ictericia colestásica, FQ, deficiencia de alfa 1 antitripsina, síndrome de intestino corto
128
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
La forma temprana tiene un curso clínico grave, ¿Cuáles suelen ser sus manifestaciones?
Cefalohematoma
Hemorragia intracraneal
Hemorragia gastrointestinal
129
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
Factor de riesgo más importante
Lactancia materna exclusiva sin la aplicación de VK al nacimiento
*15mcg/L contra 60mcg/L de leche de vaca*
130
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
La vitamina K es un cofactor esencial para la activación de los factores de la coagulación
- II
- VII
- IX
- X
- Proteína C
- Proteína S
- Vía de la carboxilación de los residuos glutamato específicos
131
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
Concentración en cordón umbilical de vitamina K
0.02ng/ml y alcanza valor de adulto al cuarto día de nacido (0.4ng/ml)
132
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
¿Cuál es la clasificación de la EHRN?
TEMPRANA
- Primeras 24hrs
- Por paso transplacentario de medicamentos que inhiben actividad
CLÁSICA
- Entre 2° y 7° día
- Baja concentración de VK en leche materna
TARDÍA
- De las 2-12 semanas de vida
- Asociada a mala absorción, enfermedad hepática o baja ingesta como es el caso de lactantes alimentados a seno materno
133
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
¿En quiénes sospechamos EHRN?
En toda persona RN o lactante menor de 6 meses si presentan hemorragias a diferentes niveles y no han recibido aplicación de VK IM
134
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
¿Cuáles son los estudios de laboratorio solicitados en estos pacientes?
- TP prolongado
- INR mayor 4
- TTPa moderadamente prolongado
- Fibrinógeno y plaquetas normales o aumentadas
*Aplicar VK como prueba diagnóstica terapéutica en TP y TTPa prolongado, si no corrige buscar otras posibilidades dependiendo de TTPa*
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URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
¿Cuál es el manejo terapéutico de la EHRN?
Leve: VK parenteral 1-2mg
Grave: VK parenteral, transfundir PFC 10-15ml/kg
136
URG PEDIA
Patología Neonatal
“Enfermedad Hemorrágica del RN”
¿Cuánta VK debe administrarse al nacimiento?
1mg VK IM DU
