Démences et syndromes démentiels (Cours 13) Flashcards
(103 cards)
1
Q
Qu’est-ce que la démence (définition médicale)?
A
Dans le domaine médical, le terme de démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant:
1) une altération progressive de la mémoire et de l’idéation,
2) suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne,
3) apparue depuis au moins six mois,
4) et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.
2
Q
Vrai ou Faux : Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la maladie d’Alzheimer étant la plus connue d’entre elles.
A
Vrai
3
Q
Vrai ou Faux : Dans la nosographie médicale, les démences représentent une classe d’affections de causes diverses, par exemple les démences dégénératives, la démence fronto-temporale étant la plus connue d’entre elles.
A
Faux
La maladie d’Alzheimer étant la plus connue…
4
Q
Pour obtenir la certitude absolue qu’une personne souffre de la maladie d’Alzheimer, que doit-on vérifier?
A
Il s’agit d’un examen qui peut s’effectuer en post-mortem uniquement et qui consiste en la vérification de la présence de plaques amyloïdes dans le sang et présence de dégénérescence neurofibrillaire.
5
Q
Dans la nosologie médicale, lorsqu’il est question de démences neurodégénératives, quelle est la plus connue d’entre toutes?
A
La maladie d’Alzheimer
6
Q
Est-ce qu’un diagnostique de démence sera émis dans le cas d’un individu souffrant de troubles cognitifs (apparus depuis 4 mois) suffisamment marqués pour retentir sur le fonctionnement quotidien de l’individu (plaintes liées à des troubles de la mémoire) si le patient présente aussi un trouble du langage?
A
Non
Parce que le critère de temps n’est pas rempli (6 mois)
7
Q
Est-ce qu’un diagnostique de démence sera émis dans le cas d’un individu souffrant de troubles cognitifs (apparus depuis 6 mois) suffisamment marqués pour retentir sur le fonctionnement quotidien de l’individu (plaintes liées à des troubles de la mémoire) si le patient présente aussi un trouble du langage?
A
Oui
Tous les critères de démence sont remplis
8
Q
Est-ce qu’un diagnostique de démence sera émis dans le cas d’un individu souffrant de troubles cognitifs (apparus depuis 6 mois) qui ne sont pas suffisamment marqués pour retentir sur le fonctionnement quotidien de l’individu (plaintes liées à des troubles de la mémoire) considérant que le patient présente aussi un trouble du langage?
A
Non
Les plaintes liées à la mémoires doivent être suffisamment prononcées pour affecter le fonctionnement quotidiens de l’individu pour qu’un diagnostique soit émis.
9
Q
Un patient présente une altération progressive de la mémoire et de l’idéation qui est suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne
apparue depuis six mois. Devrait-il obtenir un diagnostique de démence?
A
Non
Celui-ci devra présenter un autre trouble des fonctions instrumentales (comme le langage par exemple) pour entrer dans les critères diagnostiques.
10
Q
Il existe 3 stades de développement de la maladie d’Alzheimer. Nommez-les.
A
Un autre élément nouveau et important est l’intégration du fait que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent, qui se développe des années et même des décennies avant l’expression clinique de la maladie. Trois grands stades sont ainsi définis :
- le stade présymptomatique
- le stade symptomatique prédémentiel
- le stade démentiel
11
Q
Vrai ou Faux : Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
A
Vrai
12
Q
Vrai ou Faux : Aujourd’hui, les critères de diagnostic devraient être reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales puisque ceux-ci ne l’ont pas été depuis longtemps.
A
Faux
Aujourd’hui, les critères de diagnostic ont été reprécisés pour différentes affections comme pour la maladie d’Alzheimer ou les démences fronto-temporales.
13
Q
Quel serait le diagnostique à poser dans le cas d’un individu âgé présentant une altération progressive de la mémoire et de l’idéation mais qui n’est pas suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne de l’individu?
A
On parlerait alors de “troubles cognitifs légers”.
14
Q
Expliquez en quoi consiste le stade présymptomatique de la démence.
A
Ce stade correspond à une phase dite “silencieuse” de la maladie. Les individus peuvent déceler certains changements mais les tests ne sont pas assez sensible pour détecter quoi que ce soit. On dit qu’il s’agit d’un stade ou le patient “sait” qu’il se passe quelque chose mais que le docteur lui, ne sait pas.
15
Q
Expliquez en quoi consiste le stade symptomatique prédémentiel (MCI pour “mild cognitive impairement” en anglais.
A
Les changements cognitifs apparaissent clairement à l’individu lui-même et la famille peut commencer à les déceler également. Un domaine ou plus subit une déficience marquée significative. On parle de patients souffrant de trouble cognitifs légers (ce qui les rends plus à risque de développer une démence). À noter que certains individus peuvent mourir à ce stade sans jamais avoir atteint le stade ou le diagnostique de démence peut être finalement émis. À ce stade, les activités de la vie quotidiennes sont toutefois préservées.
16
Q
Expliquez en quoi consiste le stade démentiel.
A
À ce stade, le diagnostique peut être émis. Des déficits cognitifs sont assez sévères pour interférer avec les activités de la vie quotidienne (depuis une durée de 6 mois) et la personne présente également un déficit au niveau d’une autre fonction instrumentale (comme le langage par exemple).
17
Q
À quoi sert la médication dans les cas de patients souffrant de maladie d’Alzheimer?
A
La médication, loin d’être curative ne permet même pas de stopper la progression de la maladie mais plutôt à en diminuer les symptômes comportementaux difficiles à gérer par les proches ou par le personnel soignant (l’agitation, les crises). Il s’agit d’une maladie face à laquelle la médecine actuelle est relativement impuissante.
18
Q
Quelle est la prévalence des démences (nombre total des cas recensés ou estimés à un moment donné dans la population générale) dans les pays industrialisés? (On cherche une variation, donc entre ___% et ___%).
A
La prévalence des démences varie, selon les études, de 5% à 20%, ces chiffres concernant les pays industrialisés.
19
Q
Quelle est l’incidence (nombre de nouveaux cas par an et par nombre d’habitants) des démences (toute étiologie confondue) en fonction des tranches d’âge suivantes:
A) pour la tranche d’âge 60-64 ans
B) entre 80 et 84 ans
C) de 85 à 89 ans
D) au-delà de 90 ans
A
A) 0,5 %
B) 10%
C) 20%
D) 50%
20
Q
Comment explique-t-on l’augmentation prévue de la prévalence des démences dans les décennies à venir?
A
Cette prévision est explicable en raison de l’augmentation de l’espérance de vie de la population en général.
21
Q
Quels sont les deux types de démences touchant le plus grand nombre d’individus ?
A
1) La maladie d’Alzheimer
2) La démence fronto-temporale
22
Q
Complétez la phrase suivante : L’Organisation mondiale de la santé estime aujourd’hui à 1) _____ millions le nombre de personnes dans le monde, atteintes de démences
A
1) 47,5
23
Q
Complétez la phrase : La maladie d’Alzheimer est impliquée dans 1) __% à 2) __ % des cas
A
1) 60
2) 70
24
Q
Complétez la phrase : Les démences fronto-temporales constituent la 1) ________ cause de démence dégénérative après la 2) ___________________ (environ 3) ___%)
A
1) deuxième
2) maladie d’Alzheimer
3) 20%
25
Complétez la phrase : Le nombre de nouveaux cas de démences par an est d’environ 1) ___ millions
1) 7,7
26
Complétez la phrase : L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 1) ____ millions en 2030 et 2) _____ millions en 2050.
1) 75,6
| 2) 135,5
27
Quelles sont les estimations de l'OMS concernant le nombre de personnes qui devraient souffrir de démence en 2030 et en 2050?
L’OMS estime que le nombre total de personnes atteintes de démence devrait atteindre 75,6 millions en 2030 et 135,5 millions en 2050.
28
Complétez la phrase suivante : La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par 1) _______________________________________.
1) des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
29
Par quel élément majeur la maladie d'Alzheimer est-elle caractérisée?
La maladie d’Alzheimer est notamment caractérisée par des troubles cognitifs d’évolution lente et progressive.
Plus loin dans les diapos, on dit aussi que ...
La maladie d’Alzheimer est caractérisée, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.
30
Vrai ou Faux : Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
Vrai
31
Existe-t-il, à l'heure actuelle, un moyen d'obtenir la preuve diagnostique de la maladie d'Alzheimer? Si oui, lequel? Sinon, pourquoi?
Comme dans la plupart des maladies neurodégénératives, à l’exception des rares formes génétiques, il n’existe pas, à l’heure actuelle, de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant du patient. On doit donc se contenter d’un diagnostic de présomption.
Afin d'avoir la certitude du diagnostique, il faut faire subir un examen qui peut s'effectuer en post-mortem uniquement et qui consiste en la vérification de la présence de plaques amyloïdes dans le sang et présence de dégénérescence neurofibrillaire.
32
Aujourd'hui, les efforts sont dirigés vers une avenue particulière concernant le diagnostique de la malade d'Alzheimer? De quelle avenue est-il question ici?
L’effort est aujourd’hui porté sur le diagnostic précoce de la maladie, y compris à un stade infra-démentiel, c’est-à-dire chez des patients avec un Trouble Cognitif Léger (TCL, MildCognitive Impairment-MCI).
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
33
Comment peut-on décrire les patients en stade symptomatique pré-démentiel ? Autrement dit, les personnes souffrant de troubles cognitifs légers?
Ces patients présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans la vie quotidienne, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de maladie d’Alzheimer puisse être établi.
34
Concernant la démarche menant à un diagnostique, quel élément est décrit comme déterminant afin d'établir le diagnostique de la maladie d'Alzheimer?
L’examen neuropsychologique est déterminant pour établir le diagnostic et préciser le profil des troubles observés.
35
Quelles sont les modifications cérébrales associées à la maladie d’Alzheimer?
On observe des modification structurelles qui s'opèrent mais aussi au niveau du métabolisme cérébral :
- Une diminution du volume des hippocampes (il s'agit d'une des marqueurs de la maladie mais il n'est pas spécifique à la maladie d'Alzheimer, il peut effectivement survenir dans le cadre de d'autres démences)
- Un hypométabolisme (une moindre consommation de glucose perceptible à la TEP) dans certaines zones (cortex pariétal, au niveau du gyrus cingulaire postérieur, et frontal, au niveau du prépunéus)
Globalement, les gyrus ne sont pas aussi bombés et les sulcus sont plus creux.
36
Décrivez les troubles de mémoire qui sont rapportés par les patients dans le cadre de la maladie d'Alzheimer (3 éléments de réponse).
1) Ils constituent généralement le symptôme inaugural et longtemps prédominant.
2) Ils existent plusieurs années avant le début de la démence.
3) Les proches du malade rapportent des oublis d’objets, de rendez-vous, d’événements récents.
37
Vrai ou Faux : Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique. On note également la présence d’une amnésie antérograde massive
Vrai
38
Vrai ou Faux : Le trouble le plus constant affecte la mémoire de travail. On note également la présence d’une amnésie antérograde massive.
Faux
C'est la mémoire épisodique qui est le plus touchée.
39
Vrai ou Faux : Le trouble le plus constant affecte la mémoire sémantique. On note également la présence d’une amnésie antérograde massive.
Faux
C'est la mémoire épisodique qui est le plus touchée.
40
Vrai ou Faux : Le trouble le plus constant affecte la mémoire sémantique. On note également la présence d’une amnésie rétrograde massive.
Doublement Faux
C'est la mémoire épisodique qui est le plus touchée.
On note plutôt la présence d’une amnésie antérograde massive
41
Vrai ou Faux : Le trouble le plus constant affecte la mémoire épisodique. On note également la présence d’une amnésie rétrograde massive
Faux
On note plutôt la présence d’une amnésie antérograde massive
42
Complétez la phrase : Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles de la mémoire dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de 1) ____________________________.
1) listes de mots
43
Lors de l’examen neuropsychologique, les troubles de la mémoire dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, sont mis en évidence dans des épreuves d’apprentissage de listes de mots. Décrivez les performances des patients souffrant de la maladie d'Alzheimer dans le cadre de ce type de tâche.
1) Les patients bénéficient peu des différentes présentations du matériel
- Courbe d’apprentissage en plateau
2) L’échec est massif dans des situations de rappel différé (après 20 min par ex.)
3) Les patients ont tendance à commettre des intrusions, c’est-à dire à rappeler des mots qui n’appartiennent pas à la liste initiale.
4) Leurs performances sont peu améliorées par des indices ou dans des tests de reconnaissance
44
L'anosognosie est-elle une caractéristique de la maladie d'Alzheimer?
Au départ, elle ne l'est pas. Dans un premier temps, le patient se plains de pertes de mémoire (troubles cognitifs légers) qui peuvent (ou non), à ce stade, être un signe précurseur de la maladie d'Alzheimer. À un stade plus avancé de la maladie, lorsque le diagnostique peut être émis, l'anosognosie fini par faire partie intégrante du tableau clinique.
45
Expliquez les différences dans les tableaux clinique entre deux patients. L'un chez qui la maladie d'Alzheimer se déclare à 65 ans et l'autre à 95 ans.
Plus la maladie d'Alzheimer se déclare tôt dans la vie du patient, plus le processus de dégénérescence associé à la maladie se produit rapidement. C'est lié à la vitesse du métabolisme général en fonction de l'âge. Plus l'individu est jeune, plus la maladie va se développer et atteindre des sommets du point de vue sémiologique rapidement.
Dans ce cas-ci, le patient de 95 ans chez qui la maladie se déclare seulement à cet âge, le développement de la maladie sera relativement lent et la personne risque de mourir d'autre chose plutôt que de la maladie d'Alzheimer.
Le patient chez qui la maladie se déclare à 65 ans verra sa maladie évoluer beaucoup plus rapidement et risque beaucoup plus d'en mourir.
46
Dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, les troubles de la mémoire autobiographique, comment explique-t-on que les souvenirs récents sont les premiers à être affectés? Nuancez votre réponse en fonction des différents stades d'évolution de la maladie.
En début de maladie, les troubles de la mémoire autobiographique sont caractérisés par un gradient de Ribot avec une meilleure préservation des souvenirs anciens que des souvenirs récents.
Toutefois, le gradient temporel semble dû à la sémantisation des souvenirs anciens, les souvenirs strictement épisodiques sont altérés quelle que soit la période de vie explorée.
Avec la progression de la maladie, le passé lointain est aussi altéré en lien avec l’atteinte progressive de la mémoire sémantique personnelle. Ces troubles de la mémoire autobiographique retentissent sur le sentiment d’identité des patients.
–
Pourtant même dans les formes sévères, ce sentiment peut être en partie préservé (situation où le patient est conscient d’une identité qui était sienne plusieurs décennies auparavant)
47
Complétez la phrase suivante: Les patients souffrant de la maladie d'Alzheimer éprouvent des difficultés à restituer 1) __________________________.
1) des souvenirs personnels
48
À quoi sont associés les trouble de la mémoire épisodique dans le cadre de la maladie d'Alzheimer? Il s'agit d'un symptôme.
Les troubles de la mémoire épisodique sont associés à une désorientation temporospatiale (dans le temps et l’espace)
49
Comment s'exprime la désorientation temporo-spatiale qui survient dans le cadre de la maladie d'Alzheimer?
Le patient ne sait plus la date, a des difficultés pour s’orienter spatialement, surtout dans des lieux nouveaux, et cette perturbation peut s’étendre à son environnement familier.
50
Complétez la phrase suivante : Dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, des troubles de la mémoire 1) ________________sont observés mais ils sont 2) ___________en début de maladie.
1) de travail
| 2) inconstants
51
Dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie. Quel paradigme démontre ce constat?
Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples
52
Dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, des troubles de la mémoire de travail sont observés mais ils sont inconstants en début de maladie. Le paradigme de Brown-Peterson montre des performances très perturbées, y compris quand les tâches interférentes sont très simples. Quelle est l'hypothèse sous-jacente à ces observations?
Hypothèse d’un déficit de l’administrateur central
53
Vrai ou Faux: La mémoire sémantique est perturbée dans le cadre de la maladie d'Alzheimer.
Vrai
En effet, la mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.
54
Quel type de mémoire est altéré dans le cas d'une maladie d'Alzheimer mais ne l'est pas dans le cadre du vieillissement normal?
La mémoire sémantique est perturbée très tôt dans la maladie d’Alzheimer, alors qu’elle résiste bien aux effets de l’âge, ce qui fait de son atteinte un argument précieux en faveur d’une maladie neurodégénérative.
55
Par quoi les troubles de la mémoire sémantiques se traduisent-ils chez la personne qui souffre de la maladie d'Alzheimer?
Les troubles se manifestent dans le langage spontané par un discours vague et par des circonlocutions (un mot est remplacé par une expression le désignant).
Le manque du mot est particulièrement net dans les tâches de dénomination.
- Les patients produisent fréquemment des réponses super-ordonnées et des paraphasies sémantiques.
- Les déficits sémantiques sont retrouvés dans les tâches de fluence verbale à critère sémantique (noms d’animaux): Les patients produisent moins de mots et font des regroupements sémantiques de plus petite taille que les personnes de même âge en santé
56
Complétez la phrase suivante: Au total, la mémoire 1) ____________, la mémoire 2) ____________ et la mémoire 3) _____________ sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
1) épisodique
2) de travail
3) sémantique
57
Vrai ou Faux : Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
Vrai
58
Vrai ou Faux: Au total, la mémoire épisodique, la mémoire de travail et la mémoire procédurale sont des systèmes de mémoire de haut niveau qui sont précocement perturbés dans la maladie d’Alzheimer.
Faux, la mémoire procédurale n'est pas un système de mémoire de haut niveau et n'est pas perturbé dans le cadre de la malade d'Alzheimer.
59
Vrai ou Faux : Les systèmes de bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire procédurale, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie d'Alzheimer.
Vrai
60
Vrai ou Faux : Les systèmes de bas niveau, comme le système de représentation perceptif (qui sous-tend les effets d’amorçage perceptif) et la mémoire épisodique, qui mettent en jeu des processus automatiques restent préservés jusqu’à des stades assez avancées de la maladie d'Alzheimer.
Faux, la mémoire épisodique n'est pas un système de mémoire de bas niveau et est altéré plus tôt que ne le sont les systèmes de bas niveau dans le développement de la maladie d'Alzheimer.
61
Quels sont les troubles cognitifs en dehors de ceux touchant la mémoire qui peuvent être observés dans le cadre de la maladie d'Alzheimer? Par quels tests peut-on évaluer chacun d'eux? Lesquels sont adaptés à ces types d'évaluation et lesquels le sont moins?
Des troubles précoces au niveau des fonctions exécutivespouvant se manifester à un stade pré-démentiel (TCL).
LES FONCTIONS EXÉCUTIVES
L’épreuve de catégorisation de cartes de Wisconsin se révèle sensible, y compris dans le TCL, mais elle présente l’inconvénient d’être « multidéterminée», ce qui conduit parfois les neuropsychologues à lui préférer le recours à des tâches plus simples, impliquant des fonctions exécutives « de base », comme la flexibilité mentale ou les capacités d’inhibition.
Des perturbations de la flexibilité mentale ont été mises en évidence chez des patients Alzheimer et TCL à l’aide du TrailMakingTest.
Des diminutions des capacités d’inhibitionont été montrées à l’aide du test de Hayling(qui demande de compléter des phrases en évitant les automatismes) et du test de Stroop.
LE LANGAGE
Les troubles du langage partie intégrante de la symptomatologie de la maladie.
– Les troubles lexico-sémantiques sont marqués, contrastant avec une relative intégrité de la phonologie, de la morphologie et de la syntaxe.
– À un stade de démence léger:
• Les troubles sont dominés par un manque du mot.
– Au stade de démence modérée:
• Le manque du mot est plus présent.
• Les paraphasies sémantiques et les persévérations sont plus nombreuses.
• La compréhension orale devient déficiente.
– À un stade sévère:
• Les patients peuvent être mutiques ou conserver une production restreinte à l’écholalie (répétition des paroles d’autrui) ou aux palilalies.
L'APRAXIE
L’apraxie fait partie de la sémiologie classique de la maladie.
Les patients présentent des difficultés à réaliser des gestes sur ordre, tels que des pantomimes ou des gestes d’utilisation d’objets, avec parfois l’utilisation de parties de leur corps comme objet.
La réalisation de gestes transitifs (par exemple, le geste de planter un clou), ainsi que la reconnaissance de gestes corrects parmi des distracteurs peuvent être perturbées.
Toutes ces perturbations sont volontiers mises sur le compte d’une apraxie idéatoire et d’une apraxie idéomotrice
L’apraxie de l’habillage constitue également une perturbation fréquemment observée aux stades relativement avancés de l’évolution.
L’apraxie constructive est un syndrome fréquent et souvent précoce dans la maladie d’Alzheimer. Elle peut se manifester dans l’exécution du dessin sur ordre oral, ce qui reflète souvent des troubles de conceptualisation (par exemple le dessin d’une horloge) ou bien prédominer en copie, voire prendre la forme d’un phénomène d’accolement au modèle (closing-in).
LES AGNOSIES
Les troubles gnosiques peuvent prendre des formes diverses et affecter toutes les modalités sensorielles.
Un épisode de prosopagnosie constitue parfois un premier motif de consultation.
L'ATTENTION
L’attention, en particulier visuospatiale, est souvent altérée précocement.
Ces déficits entraînent des perturbations des capacités de recherche visuelle.
62
Quels sont les troubles psycho-comportementaux observés dans le cadre de la maladie d'Alzheimer? Quelle est l'hypothèse soulevée face à ces troubles?
Des modifications de la personnalité et des troubles du comportement s’exprimant de façon très variable d’un patient à l’autre (anxiété, troubles dépressifs, hallucinations, idées délirantes, souvent à un stade plus évolué).
L’état qui caractérise nombre de patients, au moins après un certain temps d’évolution, est une apathie et une perte d’intérêt.
Hypothèse d’un déficit de la théorie de l’esprit:
Une mauvaise interprétation de l’attitude, des intentions ou des pensées d’autrui peut conduire à une perturbation des relations interpersonnelles.
63
Dans le cadre de la maladie d'Alzheimer, les profils sont-ils homogènes ou plutôt hétérogènes?
L’hétérogénéité de l’expression clinique de la maladie est à noter.
Une hétérogénéité en fonction de l’âge lorsque apparaissent les symptômes:
– Prévalence de troubles du langage chez les patients les plus jeunes (50 à 65 ans) et des troubles de la mémoire et du comportement chez les plus âgés.
Les atteintes peuvent prédominer sur certaines fonctions cognitives (par exemple le langage) tout en préservant d’autres domaines (habiletés visuoconstructives).
– Les profils inverses sont également observés.
64
Complétez la phrase suivante : Les démences fronto-temporales (DFT) constituent la 1) ________ cause de démence dégénérative après la maladie d'Alzheimer (environ 2) __%).
1) deuxième
| 2) 20%
65
Complétez la phrase suivante : Le terme démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit par :
1) ____________________________________________
2) ___________________________________________
1) Des profonds changements de personnalité et des conduites sociales.
2) Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.
66
Le terme démence fronto-temporale décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit par deux éléments particuliers, lesquels?
1) Des profonds changements de personnalité et des conduites sociales.
2) Des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire.
67
Complétez la phrase : Au début du XXe siècle, Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant des atrophies lobaires frontales, s'accompagnant de 1) _______________________________________.
1) troubles de la personnalité et du comportement.
68
Complétez la phrase : Au début du XXe siècle, Arnold Pick a décrit les symptômes de patients présentant des atrophies temporales, caractérisées par 1) _________________________________________.
2) des troubles de la mémoire sémantique.
69
Quelles sont les anomalies cérébrales qui sont observées dans de cadre de la démence fronto-temporale (DFT)?
Dans la démence fronto-temporale, comme son nom l'indique, les anomalies se situent au niveau des lobes frontaux et des lobes temporaux. Une atrophie de ces secteurs est observée (modifications structurelles) ainsi qu'un hypométabolisme (modifications métaboliques) des mêmes zones (consommation de glucose inférieure à la normale en ce qui concerne ces zones).
70
Vrai ou Faux : Le terme de démence fronto-temporale (DFT) regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.
Vrai
71
Vrai ou faux : Le terme de démence fronto-temporale (DFT) regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la maladie d'Alzheimer.
Faux
Le terme de démence fronto-temporale (DFT) regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.
72
Le terme de "dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT) a été introduit pour englober trois syndromes, lesquels?
1) la démence frontale
2) la démence sémantique
3) L'aphasie primaire progressive
73
Aujourd'hui, on retrouve aussi la distinction entre 2 variantes de la démence front-temporales (DFT). Quelles sont-elles?
1) La variante frontale (ou comportementale) de la DFT.
| 2) La variante temporale, encore appelée démence sémantique.
74
Vrai ou Faux : Les termes "variante frontale de la DFT" et "variante comportementale de la DFT" sont synonymes.
Vrai
75
Vrai ou Faux : Les termes "variante frontale de la DFT" et "démence sémantique" sont synonymes.
Faux
"Variante temporale" et "démence sémantique" sont synonymes.
76
Vrai ou Faux : Les termes "variante temporale de la DFT" et "variante comportementale de la DFT" sont synonymes.
Faux
Variante frontale = variante comportementale
Variante temporale = Démence sémantique
77
Vrai ou Faux : Les termes "variante temporale de la DFT" et "démence sémantique" sont synonymes.
Vrai
78
Par quoi se caractérise la variante frontale de la DFT (au niveau des lésions observées au cerveau et au niveau de la sémiologie) ?
La variante frontale est caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal.
Elle est la plus fréquente des variante (elle est observée plus souvent).
Au niveau de la sémiologie, ce sont au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement (ce sont les premières manifestations cliniques de la maladie et elles surviennent le plus souvent chez des patients âgés entre 50 et 70 ans).
79
Vrai ou Faux : L'une des particularités de la DFT variante frontale est son jeune âge d'apparition (entre 50 et 70 ans).
Vrai
80
Vrai ou Faux : L'une des particularités de la DFT variante temporale (ou démence sémantique) est son jeune âge d'apparition (entre 50 et 70 ans).
Faux
Il s'agit d'une particularité de la variante frontale de la DFT.
81
Quels sont les troubles du comportements les plus fréquents dans le cadre de la variante frontale de la DFT? (8 éléments de réponse)
1) Une négligence physique précoce
2) Une altération marquée des conduites sociales avec désinhibition comportementale
3) Une rigidité mentale
4) Des conduites stéréotypées
5) Une hyperoralité et des comportements de gloutonnerie
6) Une augmentation de l'activité sexuelle avec parfois des conduites inadaptées
7) Des comportements d'utilisation (ou tendance compulsives à utiliser les objets à portée de main).
8) Une anosognosie précoce
82
Complétez la phrase suivante : Dans le cas de la variante frontale de la DFT, des troubles des 1) ________________ et de la 2) _________________ sont généralement mis en évidence mais il peuvent rester relativement discrets en début d'évolution et, parfois de façon surprenante, sans commune mesure avec les perturbations du comportement. Ces perturbations ont été mises en relation avec des troubles de 3) _________________________.
1) fonctions exécutives
2) mémoire de travail
3) la théorie de l'esprit
83
Hodges et al. (2000) décrivent une étude de cas d'un patient souffrant de DFT variante frontale. Décrivez le cas de ce patient.
Il s'agissait d'un patient de 47 ans présentant d’importants troubles du comportement, contractant des dettes et dérobant l’argent de poche de ses enfants pour acheter de façon compulsive des cigarettes, de l’alcool et des friandises.
Il présentait aussi des troubles du caractère, était devenu irritable et peu concerné par les autres.
De façon étonnante, il ne présentait pas de véritable détérioration cognitive ; en revanche il éprouvait des difficultés importantes pour résoudre les tâches de théorie de l’esprit, comme les fausses croyances de premier et de second ordre, ou pour la détection de « faux pas ».
84
Par quoi se caractérise la démence sémantique (ou variante temporale de la DFT) ?
La démence sémantique (variante temporale de la DFT) se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés.
Même s'il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l'évolution ou les troubles lexicaux sont massifs.
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Qu'est-ce qui différencie la démence sémantique des aphasies dégénératives non fluentes (aphasie primaire progressive non-fluente, APP, par exemple)?
Même s'il est imprécis, le langage conversationnel reste possible à un stade de l'évolution ou les troubles lexicaux sont massifs. Pour cette raison, la démence sémantique se distingue des aphasies dégénératives non fluentes (APP par exemple, aphasie primaire progressive) ou les troubles phonologiques et syntaxiques sont au contraire au premier plan.
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Nommez deux éléments faisant partie de ce qu'on appelle les "aphasie dégénératives primaires".
1) la démence sémantique
| 2) L'aphasie primaire progressive
87
Quelles sont les modification cérébrales associées à la démence sémantique?
D'un point de vue structurel, on observe une atrophie prédominante des lobes temporaux ainsi qu'une atrophie moins prononcée des lobes frontaux.
D'un point de vue métabolique, on observe le même phénomène au niveau des lobes temporaux et frontaux respectivement.
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L'anosognosie est-elle présente dans les cas de démences sémantique (variante temporale de la DFT)?
Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leur troubles et s'en plaignent (donc elle ne l'est pas en début de maladie) : il s'agit d'un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
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Décrivez les difficultés langagières rapportées chez les sujets souffrants de DFT variante temporale (démence sémantique).
Aux premiers stades de la maladie, les patients ont parfaitement conscience de leur troubles et s'en plaignent : il s'agit d'un manque du mot massif associé à des troubles de la compréhension lexicale qui conduisent à une perte des concepts.
Les patients n'expriment pas de difficulté à se souvenir des événements du quotidien mais rapportent plutôt des oublis concernant les noms ou l'identité des personnes ainsi que des difficultés à trouver leurs mots.
Le langage s'appauvrit progressivement, et les patients ont tendance à employer des termes généraux au lieu de termes plus spécifiques.
La dégradation de la mémoire sémantique affecte en premier lieu les connaissances sémantiques les plus fines.
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Décrivez l'étude de cas de Lambert (2015) de N.S souffrant de démence sémantique.
Etude de cas (Lambert, 2015): Madame N.S., 74 ans, droitière, présente des troubles cognitifs mis en évidence au cours d’une hospitalisation pour une crise d’asthme. La patiente n’émet aucune plainte. L’examen médical, neuropsychologique, orthophonique et l’imagerie (IRM : atrophie du lobe temporal antérieur et externe, largement prédominante à gauche) conduiront au diagnostic de démence sémantique.
Le langage spontané ou conversationnel est fluent, très informatif. La répétition est bonne. En revanche la patiente présente des scores faibles en fluence verbale (9 noms d’animaux et 9 mots commençant par P en 2 minutes) et en dénomination.
Dénomination au Lexis : 28/64 (m = 58,5 ; ET = 3,21). Les erreurs consistent surtout en des absences de réponse et quelques erreurs visuosémantiques et d’identification visuelle.
La définition de mots entendus, portant sur les items non correctement dénommés à l’épreuve du Lexis, confirme l’existence d’un déficit sémantique sévère : 3/26. La patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Ses définitions sont très lacunaires et elle commet des erreurs même au niveau de la catégorie
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Vrai ou Faux : Le déficit sémantique dans le cadre de la démence sémantique (ou variante temporale de la DFT) est confiné au domaine verbal ; les patients ne présentent pas de difficulté dans la reconnaissance des visages, des sons de l'environnement, des goûts, des odeurs.
Faux
Le déficit sémantique dans le cadre de la démence sémantique (ou variante temporale de la DFT) n'est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficulté dans la reconnaissance des visages, des sons de l'environnement, des goûts, des odeurs.
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Vrai ou Faux : Le déficit sémantique dans le cadre de la démence sémantique (ou variante temporale de la DFT) n'est pas confiné au domaine verbal ; les patients présentent des difficulté dans la reconnaissance des visages, des sons de l'environnement, des goûts, des odeurs.
Vrai
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Vrai ou Faux : Les sujets de conversation des patients souffrant de DFT variante temporale (démence sémantique) sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s'il s'agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
Vrai
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Vrai ou Faux : Les sujets de conversation des patients souffrant de DFT variante temporale (démence sémantique) sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, et ne peuvent continuer à gérer leur vie de façon autonome et à garder des connaissances sur les objets, et ce, même s'il s'agit de leurs objets personnels ou des personnes de leur environnement quotidien.
Faux
En fait, les sujets de conversation des patients souffrant de DFT variante temporale (démence sémantique) sont souvent limités à leurs activités de la vie quotidienne, mais ils continuent à gérer leur vie de façon autonome et gardent des connaissances sur les objets, en particulier s'il s'agit de leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien.
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Vrai ou Faux : Dans le cadre de la DFT variante temporale (démence sémantique), la présence de troubles de la mémoire épisodique est l'objet de débats dans la littérature.
Vrai
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Dans le cadre de la DFT variante temporale (démence sémantique), la présence de troubles de la mémoire est l'objet de débats dans la littérature. Pourquoi? Faites référence aux performances de ce type de patient dans le contexte de tests évaluant la mémoire épisodique.
La présence associée d'éventuels troubles de la mémoire épisodique est l'objet de débats parce que:
- Le rappel libre est très perturbé
- Pourtant les patients atteints de démence sémantique, en début d'évolution, obtiennent des performances normales dans différentes tâches de reconnaissance utilisant du matériel non verbal.
- La réussite aux tâches de reconnaissance par les patients pourrait être liée à la mise en jeu de processus comme le sentiment de familiarité.
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Vrai ou Faux : On observe des changements du comportement dans le cadre de DFT variante temporale (démence sémantique).
Vrai
À noter que ces changements de comportements ne sont toutefois pas au premier plan.
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Quels sont les changements de comportements observés généralement dans le cadre de la démence sémantique (variante temporale de la DFT)? (4 éléments de réponse)
1) Une tendance au repli sur soi
2) Un manque d'intérêt pour les autres
3) Une réduction significative de l'empathie
4) Des difficultés à se comporter de manière appropriée lors des interactions sociales
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On dit que le concept de démence sous-corticale regroupe 3 éléments, lesquels?
1) La paralysie supranucléaire progressive
2) La maladie de Huntington
3) La démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson
100
Vrai ou Faux : Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales se différencient de ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d'Alzheimer est le prototype.
Vrai
101
Vrai ou Faux : Les troubles cognitifs rencontrés dans les démences sous-corticales sont semblables à ceux observé dans les démences corticales dont la maladie d'Alzheimer est le prototype.
Faux
Ils sont différents.
102
Quel est le point commun aux démences sous-corticales?
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteur (dysarthrie, tremblements, hypertonie) qui précèdent l'apparition des déficits cognitifs.
Dans la paralysie supranucléaire progressive et dans la maladie de Huntington, le diagnostic est généralement posé avant la survenue des troubles cognitifs.
Le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe car, chez la plupart des patients, l’affection ne conduit pas à un syndrome démentiel.
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Décrivez les démences sous-corticales. Comment celles-ci s'expriment-elles?
Les maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteur (dysarthrie, tremblements, hypertonie) qui précèdent l'apparition des déficits cognitifs.
En dehors des troubles moteurs, les démences sous-corticales sont caractérisées par un ralentissement idéique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la maladie d’Alzheimer.
Un autre trait sémiologique relativement fréquent est l’existence de troubles des fonctions exécutives.
– Hypothèse d’un mécanisme de « désactivation » du cortex préfrontal du fait de lésions atteignant différentes structures sous-corticales.
