La neuropsychologie de l'enfant (Cours 11)

Question 1

Complétez la phrase : Les premiers manuels en français consacrés à la neuropsychologie de l’enfant sont parus seulement __ _____ ___ ______ ______.

Answer 1

Au début des années 2000.

En effet, dans les années 1990, on manquait de méthodes et de moyens pour étudier les troubles neurodéveloppementaux.

Question 2

Pourquoi est-il important de savoir faire la différence entre les troubles acquis des grandes fonctions cognitives chez l’enfant et les troubles neurodéveloppementaux?

Answer 2

Parce que le traitement et le suivi sera différent s’il s’agit d’un plutôt que de l’autre.

Question 3

Lorsqu’il est question de neuropsychologie de l’enfant, quelle est la différence entre un trouble dit « neurodéveloppemental » et un « trouble acquis des grandes fonctions cognitives »?

Answer 3

Un trouble neurodéveloppemental est de nature partiellement congénitale et, selon l’environnement de l’individu, les prédispositions génétiques peuvent s’exprimer ou non. Ainsi, tous les troubles neurodéveloppementaux impliquent des prédispositions génétiques. Cependant, un enfant qui naît avec des prédispositions génétiques pourrait ne jamais développer le trouble pour lequel il est prédisposé. Dans le cas des troubles neurodéveloppementaux, le développement et la maturation du système nerveux de l’enfant suivent un développement atypique duquel résulte une altération de certaines capacités. Ainsi, le syndrome de Down ou la trisomie 21 en sont des exemples.

Dans le cas d’un trouble acquis des grandes fonctions cognitives chez l’enfant, le développement de l’enfant suivait un développement dans les normes jusqu’à ce que survienne une lésion cérébrale (pouvant être de plusieurs natures : AVC, hémisphérectomie en raison de crise d’épilepsie, etc.). De cette lésion résulte une altération de certaines capacités.

Question 4

Quels sont les principaux troubles neurodéveloppementaux occasionnant des atteintes cognitives?

Answer 4

Les principaux troubles neurodéveloppementaux qui occasionnent des atteintes cognitives sont l’autisme et le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité.

Question 5

L’ouvrage Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent (3ème édition) de Lussier et al. (2017) propose de distinguer les troubles neurodéveloppementaux des troubles spécifiques des apprentissages et des troubles neuropsychiatriques. Identifiez les 7 troubles neurodéveloppementaux selon cet auteur.

Answer 5

1) Les troubles du langage oral et dysphasies
2) Les troubles praxiques et visuospatiaux
3) Le syndrome des fonctions non verbales
4) Les troubles du spectre de l’autisme
5) Le syndrome dysexécutif
6) Le syndrome Gilles de la Tourette
7) Le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité

Question 6

L’ouvrage Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent (3ème édition) de Lussier et al. (2017) propose de distinguer les troubles neurodéveloppementaux des troubles spécifiques des apprentissages et des troubles neuropsychiatriques. Identifiez les 2 troubles spécifiques des apprentissages selon cet auteur.

Answer 6

1) Les troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthographie)
2) Les troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie

Question 7

L’ouvrage Neuropsychologie de l’enfant et de l’adolescent (3ème édition) de Lussier et al. (2017) propose de distinguer les troubles neurodéveloppementaux des troubles spécifiques des apprentissages et des troubles neuropsychiatriques. Identifiez les 9 troubles neuropsychiatriques selon cet auteur.

Answer 7

1) Les troubles déficitaires de l’attention complexes avec ou sans hyperactivité
2) Les problèmes de comportement
3) Les troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
4) Les troubles dépressifs
5) Les troubles anxieux
6) Les troubles obsessionnels compulsifs
7) Les troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
8) Les troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
9) Les autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation foetale, neurofibromatose ou syndrome de Turner)

Question 8

Quels sont les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant (3 éléments)?

Answer 8

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont :

1) d’élaborer des modèles spécifiques,
2) de mettre au point des évaluations adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses,
3) de mettre au point des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses.

Question 9

Les objectifs particuliers de la neuropsychologie de l’enfant sont d’élaborer des modèles spécifiques et de mettre au point des évaluations et des prises en charge adaptées à l’enfant lors de difficultés diverses. La démarche en neuropsychologie de l’enfant implique un aspect particulier. Lequel?

Answer 9

Cette démarche implique de
- Décrire les aspects développementaux des relations cerveau-cognition, c’est-à-dire comment s’édifient l’appareil cognitif et les structures cérébrales ainsi que leurs relations complexes.

• Plus précisément, pour comprendre comment l’enfant acquiert une fonction particulière, il faut en identifier les différentes étapes, déterminer leur chronologie d’apparition ainsi que les contraintes cérébrales dans lesquelles elles se construisent.

Question 10

Complétez la phrase suivante: Lussier et al. (2017) insistent sur ___ _______ ________ à la transposition des données de la neuropsychologie _________ à celle de __________.

Answer 10

1) risques inhérents
2) adulte
3) enfant

Question 11

Expliquez quels sont les risques inhérents à la transposition des données de la neuropsychologie de l’adulte à celle de l’enfant.

Answer 11

On ne peut pas appliquer les modèles cognitifs de l’adulte aux enfants puisque leur développement cognitif n’est pas achevé.

Le cerveau est chez l’enfant hautement interconnecté et c’est seulement dans le cours du développement que les réseaux neuronaux se spécialisent de façon croissante et deviennent ainsi relativement modulaires.

Les modèles de la neuropsychologie de l’enfant postulent qu’en cas de développement atypique, même lorsque les performances sont dans la normale, elles sont souvent sous-tendues par des processus cognitifs et neuronaux différents.

Les troubles neurodéveloppementaux doivent être compris dans le contexte dynamique du développement plutôt qu’appréhendés comme renvoyant aux composantes endommagées d’un système modulaire inné.

Question 12

Chez l’enfant, l’étude des lésions acquises et de leurs conséquences sur la cognition soulève un certain nombre de difficultés. Lesquelles?

Answer 12

L’interprétation des données est plus complexe chez l’enfant car la lésion survient dans un contexte de grandes capacités de plasticité cérébrale et de récupération fonctionnelle:

D’une part, la formulation d’hypothèses sur le niveau d’acquisition fonctionnelle antérieure de l’enfant est confrontée au problème de la variabilité interindividuelle « des rythmes et des niveaux de développement atteints ».

D’autre part, les lésions cérébrales précoces ont des conséquences comportementales qui peuvent n’apparaître que longtemps après leur survenue.

Question 13

Quel type de lésions acquises peut-on observer chez l’enfant? lesquelles sont fréquentes?

Answer 13

Notamment, des lésions pré-et périnatales (liées par exemple aux anoxies de la naissance et à la prématurité) et celles dues aux encéphalites bactériennes sont les plus fréquentes et occasionnent des dommages diffus et/ou étendus.

Question 14

Il est important de faire la distinction entre “anormalité” et “déficit”. Expliquez cette distinction.

Answer 14

Une différence, donc un élément s’écartant de la norme, autrement dit, une anormalité, n’est pas forcément un déficit pour l’individu (exemple d’un individu anormalement grand). Il est important de savoir distinguer les deux.

Question 15

Qu’est-ce que l’aphasie acquise chez l’enfant selon Van Hout et Seron (1983)?

Answer 15

Il s’agit d’un trouble du langage consécutif à une atteinte du système nerveux central et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissance verbale.

Question 16

Quel est le tableau clinique d’un enfant qui souffre d’une aphasie acquise? (4 éléments de réponse)

Answer 16

Le tableau clinique est caractérisée par:

• Une compréhension du langage relativement préservée
• Des troubles prédominent sur le versant de l’expression : la fluence est réduite, la perturbation pouvant aller de troubles articulatoires jusqu’au mutisme
• Un discours agrammatique (les troubles syntaxiques sont les plus persistants)
• Les jargons ou les loghorrées sont rares

Question 17

Dans le cadre de l’étude de l’aphasie acquise chez l’enfant, Patterson et al. (1989) décrivent un cas, celui de N.I qui est une jeune patiente ayant subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 15 ans. Décrivez les conséquences observées chez N.I de son hémisphérectomie.

Answer 17

Après l’opération, N.I. est décrite comme aphasique, ses performances en lecture sont très faibles et ressemblent à celles de patients adultes qui présentent une dyslexie profonde (acquise).

• Elle reconnaît parfaitement les lettres, mais les dénomme avec difficulté et ne peut réaliser des tâches phonologiques.
• Elle discrimine bien les mots fréquents et les non-mots mais ses performances de décision lexicale chutent pour des mots moins fréquents.
• Dans des épreuves d’appariement mot-image, compréhension des mots préservée seulement pour les plus familiers et concrets.

Question 18

Qu’est-ce qu’une hémisphérectomie?

Answer 18

Il s’agit d’une opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Question 19

Dans le cadre de l’étude de l’aphasie acquise chez l’enfant, Vargha-Khadem et al. (1985) décrivent un cas, celui de Anna qui est une jeune patiente ayant subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans. Décrivez les conséquences observées chez Anna de son hémisphérectomie.

Answer 19

Anna est en effet une patiente qui a subi une hémisphérectomie gauche à l’âge de 10 ans et montre des capacités langagières remarquablement préservées.

L’atteinte neurologique (AVC gauche) est prénatale et s’est manifestée à l’âge de six mois.

Question 20

Les études de cas de Patterson et al (1989) et celles de Vargha-Khadem et al. (1985) permettent de mettre en évidence le fait que ce n’est pas réellement l’âge à laquelle survient l’hémisphérectomie qui compte pour éviter les répercussions négatives de l’opération mais. plutôt un autre élément. Lequel et surtout pourquoi observe-t-on ce phénomène?

Answer 20

Ce n’est pas tant l’âge auquel intervient l’hémisphérectomie qui compte, mais plutôt l’âge de début des lésions cérébrales (dans l’épilepsie, l’âge de début des crises) et « le temps laissé à la réorganisation du langage dans l’hémisphère droit » parce que plus ce temps est long, meilleures est la réorganisation anatomo-fonctionnelle et les performances.

Question 21

Complétez la phrase suivante: De nombreux troubles neuropsychologiques surviennent dans le cours du développement « sans cause apparente » et peuvent perturber les acquisitions scolaires et les apprentissages fondamentaux. Si il est question d’un trouble touchant le langage, on parle alors de _________ _________________ __ __________.

Answer 21

Troubles développementaux du langage.

Question 22

Complétez la phrase suivante: La plupart des troubles développementaux se définissent par __ _____ ___ ______ __ _____________ ________ , qu’il concerne le langage (dysphasie, ________, dysorthographie…) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel…).

Answer 22

un écart aux normes de développement cognitif

dyslexie

Question 23

Complétez la phrase suivante: Techniquement, un diagnostique de trouble développemental du langage devrait être basé sur __ ____ ________ ___ _______ _______ ___ ____________ ____ __ _______ ___________.

Answer 23

la mise en évidence d’un déficit durable des performances dans un domaine particulier.

Question 24

Vrai ou Faux : Dans le cas d’un trouble développemental du langage, la perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Answer 24

Vrai

Question 25

Vrai ou Faux : Dans le cas d'un trouble développemental du langage, la perturbation peut être liée à un déficit sensoriel primaire (par exemple de l’acuité visuelle), à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Answer 25

Faux La perturbation n'est pas liée à un déficit sensoriel primaire ...

Question 26

Vrai ou Faux: Les enfants qui sont identifiés comme « dys» le sont parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré.

Answer 26

Vrai

Question 27

Vrai ou Faux: Les enfants qui sont identifiés comme « dys» le sont parce que leur profil développemental apparaît normal, ou presque, dans tous les domaines sauf dans le domaine de dysfonctionnement considéré, et ce, en raison d'une lésion cérébrale qui altère les fonctions cognitives.

Answer 27

Faux Dys = développemental et non acquis (via une lésion cérébrale).

Question 28

Qu'est-ce que la dyslexie développementale?

Answer 28

La dyslexie développementale se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence. L’enfant a été normalement scolarisé, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, ne présente ni retard mental, ni déficit sensoriel, et a un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire.

Question 29

Vrai ou Faux: Dans les cas de dyslexie développementale, on parle d'enfants qui sont normalement scolarisés, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, qui ne présentent ni retard mental, ni déficit sensoriel, et chez qui on observe un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 18 mois par rapport à l’âge scolaire.

Answer 29

Vrai

Question 30

Vrai ou Faux: Dans les cas de dyslexie développementale, on parle d'enfants qui sont normalement scolarisés, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, qui ne présentent ni retard mental, ni déficit sensoriel, et chez qui on observe un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 16 mois par rapport à l’âge scolaire.

Answer 30

Faux Le retard par rapport à l'âge scolaire doit être de 18 mois.

Question 31

Vrai ou Faux: Dans les cas de dyslexie développementale, on parle d'enfants qui sont normalement scolarisés, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, qui ne présentent ni retard mental, ni déficit sensoriel, et chez qui on observe un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 12 mois par rapport à l’âge scolaire.

Answer 31

Faux Le retard par rapport à l'âge scolaire doit être de 18 mois.

Question 32

Vrai ou Faux: Dans les cas de dyslexie développementale, on parle d'enfants qui sont normalement scolarisés, dans un milieu socioculturel propice à ces apprentissages, qui ne présentent ni retard mental, ni déficit sensoriel, et chez qui on observe un trouble durable du langage écrit, avec un retard de lecture d’au moins 24 mois par rapport à l’âge scolaire.

Answer 32

Faux Le retard par rapport à l'âge scolaire doit être de 18 mois.

Question 33

Dans quelle catégorie les troubles développementaux du langage sont-ils classés dans le DSM-V?

Answer 33

Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des «troubles spécifiques des apprentissages »

Question 34

Vrai ou Faux : Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des «troubles spécifiques des apprentissages ».

Answer 34

Vrai

Question 35

Vrai ou Faux : Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des «troubles neuropsychiatriques».

Answer 35

Faux En fait, ceux-ci sont classés dans la catégorie des "troubles spécifiques des apprentissages"

Question 36

Dans le DSM-5, les troubles développementaux du langage sont classée dans la catégorie des «troubles spécifiques des apprentissages ». Cette catégorie regroupe 5 troubles spécifiques et durables du développement. Lesquels?

Answer 36

1. Troubles du langage oral ou « dysphasies » 2. Troubles du geste et/ou des fonctions visuospatiales ou « dyspraxies ou troubles de l’acquisition de la coordination » 3. Troubles du langage écrit ou « dyslexies et dysorthographies » 4. Troubles des activités numériques ou « dyscalculies » 5. Troubles des processus attentionnels et des fonctions exécutives ou « TDAH »

Question 37

Vrai ou Faux: L’appellation de syndrome amnésique de l’enfant est préférable à celle d’amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Answer 37

Vrai

Question 38

Vrai ou Faux: L’appellation d’amnésie développementale est préférable à celle de syndrome amnésique de l’enfant car la présence de lésions cérébrales n'est pas clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Answer 38

Faux, C'est l'inverse. C'est l'appellation de syndrome amnésique qui est préférable à celle d'amnésie développementale car la présence de lésions cérébrales est clairement documentée dans la plupart des observations publiées.

Question 39

Dans les études de cas de Vargha-Khademet al. (1997), on documente les cas de 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique. Vers quel âge la présence du syndrome amnésique est-elle découverte par les parents et le corps enseignant des enfants en question?

Answer 39

Lorsque les enfants atteignent 5 ans alors que les lésions étaient néo-natales dans 2 des cas.

Question 40

Décrivez les études de cas de Vargha-Khademet al. (1997).

Answer 40

Les études de cas de Vargha-Khademet al. (1997) concernent 3 enfants dont les lésions étaient survenues à la naissance (manque d'oxygène à la naissance) chez deux d’entre eux ont en commun d’avoir développé un syndrome amnésique en relation avec des lésions précoces de la formation hippocampique. La découverte par les parents et les enseignants du syndrome amnésique des enfants survient uniquement lorsque ces derniers atteignent l'âge de 5 ans, alors que les lésions étaient néonatales dans 2 des cas.

Question 41

Décrivez la symptomatologie des études de cas de Vargha-Khadem et al. (1997).

Answer 41

Les déficits de la mémoire épisodique constatés dans la vie courante, comme dans les examens neuropsychologiques, constituent le cœur du syndrome amnésique de l’enfant. Les parents sont effectivement étonnés de l’incapacité de leur enfant à retrouver son chemin dans un environnement familier ainsi que d’une désorientation temporelle et de la nécessité d’un rappel fréquent des rendez-vous. De plus, ces enfants étaient incapables de faire des récits détaillés des activités de la journée et des vacances. Les autres éléments notables du syndrome amnésique sont les capacités préservées chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances générales sur le monde. Le point le plus remarquable dans ces descriptions est la possibilité, pour ces enfants, d’acquérir de nouvelles connaissances sémantiques alors que leur mémoire épisodique était très déficitaire.

Question 42

Expliquez en quoi les cas des études de Vargha-Khadem et al. (1997) (syndrome amnésique chez l'enfant) sont-ils différents du cas H.M qui présentait lui aussi une lésion au niveau des hippocampes.

Answer 42

D'abord, la cause des symptômes n'est pas la même. H.M s'était fait retiré chirurgicalement une partie des lobes temporaux (hippocampes et lobe temporal médian) tandis que les enfants des études de cas de Vargha-khadem et al. (1997) ont subi un manque d'oxygène à la naissance (néo-natal). De plus, la symptomatologie n'est pas identique dans le cas de H.M comparativement aux cas des études de Varda-Khadem et al. (1997). En effet, contrairement à H.M, les enfants souffrant de syndrome amnésique sont tout de même en mesure d'enregistrer de nouvelles informations en les sémantisant (passage de l'information en mémoire sémantique). H.M, pour sa part, n'était tout simplement pas en mesure d'enregistrer de nouvelles informations, d'encoder de nouveaux souvenirs, en raison de l'amnésie antérograde qu'il présentait suite à son opération. Toutefois, sa mémoire procédurale demeure préservée comme c'est le cas des enfants souffrant de syndrome amnésique.

Question 43

Vrai ou Faux : Dans les cas de syndrome amnésique, on observe une préservation des capacités chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances générales sur le monde.

Answer 43

Vrai

Question 44

Vrai ou Faux: Dans les cas de syndrome amnésique, on observe une altération des capacités chez ces enfants qui concernent l’efficience intellectuelle, les compétences langagières (langage oral et écrit) et les connaissances générales sur le monde.

Answer 44

Faux Ces capacités sont préservées chez ces enfants.

Question 45

Vrai ou Faux : La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif.

Answer 45

Vrai

Question 46

Vrai ou Faux : La perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle purement facultatif dans le développement cognitif.

Answer 46

Faux En fait, la perception visuelle et l’orientation de l’attention dans l’espace visuel jouent un rôle fondamental dans le développement cognitif.

Question 47

Vrai ou Faux : Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture sont maintenant établis

Answer 47

Vrai

Question 48

Vrai ou Faux : Les liens entre les difficultés de perception visuelle ou les troubles de l’attention visuospatiale et le risque de retard scolaire ou la survenue de véritables difficultés d’apprentissage de la lecture demeurent flous à ce jour.

Answer 48

Faux Ces liens sont maintenant établis.

Question 49

Quelles tâches ou batteries de test permettent l'évaluation de potentiels troubles visuo-attentionnels chez l'enfant? (2 éléments de réponse)

Answer 49

1) La batterie du TEA-Ch (pour Test of Everyday Attention Children, Manlyet al., 2006) procure une évaluation standardisée de l’attention (sélective focalisée, soutenue et divisée) et des fonctions exécutives (mémoire de travail, inhibition, flexibilité) et comporte une version parallèle pour le re-test. 2) Le Test de barrage des nounours (Laurent-Vannier et al., 2003), analogue au Test de barrage des cloches présent dans toute évaluation de l’attention visuospatiale chez l’adulte, il permet la mise en évidence et la mesure de troubles d’héminégligence chez l’enfant dès 2 ans.

Question 50

Vrai ou Faux : Lorsqu'il est question de troubles des fonctions exécutives chez l'enfant, on peut affirmer que même si la maturation du cortex frontal est particulièrement tardive, une atteinte précoce peut occasionner un dysfonctionnement exécutif.

Answer 50

Vrai

Question 51

Dans quel contexte (dans le contexte de quel trouble ou de quelle situation particulière) les troubles des fonction exécutives chez l'enfant sont-ils étudiés (3 éléments)?

Answer 51

Les troubles des fonctions exécutives chez l'enfant sont étudiés dans le contexte de : - lésions consécutives à un traumatisme crânien, - l’épilepsie - dans le trouble déficitaire de l’attention avec ou sans hyperactivité (TDAH)

Question 52

Il existe 3 catégories de difficultés cognitives sont distinguées, selon les modèles de référence pour le fonctionnement exécutif, lesquelles?

Answer 52

1) de planification 2) de flexibilité mentale 3) d’inhibition

Question 53

Vrai ou Faux : Il n'est pas rare que la cause des traumatismes crâniens survenant chez les jeunes enfants soient consécutifs à une mauvaise chute.

Answer 53

Vrai

Question 54

Vrai ou Faux : Il est rare que la cause des traumatismes crâniens survenant chez les jeunes enfants soient consécutifs à une mauvaise chute.

Answer 54

Faux Ce n'est pas rare, au contraire.

Question 55

Quelle batterie de test permet l'évaluation des fonctions exécutives chez l'enfant? Donnez ensuite un exemple de tâche concrète que devrait effectuer l'enfant dans le cadre de cette batterie.

Answer 55

La BADS-children (Emslieet al. , 2003) a été élaborée pour solliciter ces différentes composantes des fonctions exécutives dans des situations qui miment celles de la vie quotidienne de l’enfant et en privilégiant l’aspect ludique. Dans le test du ZOO issu de la BADS-C (Allain et al. 2018), l’enfant doit tracer un trajet sur un plan de zoo dans le but de visiter six lieux sur les douze possibles en respectant des règles (restrictions sur le nombre de fois que certains chemins peuvent être empruntés et points de départ et d’arrivée déterminés). L’enfant doit prévoir l’ordre dans lequel il va se rendre dans les différents lieux pour limiter les erreurs.

Question 56

Qu'est-ce que la dyscalculie développementale?

Answer 56

La dyscalculie développementale (ou « trouble spécifique des apprentissages avec déficit de calcul », selon le DSM-5) se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble d’acquisition.

Question 57

Nommez l'appellation utilisée dans le DSM-V pour identifier la "dyscalculie développementale".

Answer 57

« trouble spécifique des apprentissages avec déficit de calcul »

Question 58

Vrai ou Faux : On rencontre une dyscalculie développementale, associée ou non à d’autres troubles cognitifs (du langage, du traitement de l’espace, de l’attention…), dans différentes pathologies d’origine génétique comme le syndrome de Williams, le syndrome de l’X fragile ou le syndrome de Turner

Answer 58

Vrai

Question 59

Vrai ou Faux : La dyscalculie fait intervenir une capacité cognitive pure tout comme la dyslexie.

Answer 59

Faux, En fait, celle-ci fait intervenir une multitude de processus cognitifs élémentaires tels que les connaissances sémantiques (connaissance des nombres, des règles d'addition, de soustraction, etc.), le raisonnement, les compétences langagières, les fonctions exécutives, les capacités d'attention ainsi que la mémoire de travail et la mémoire à court terme.

Question 60

Vrai ou Faux : La dyscalculie fait intervenir une multitude de processus cognitifs élémentaires tels que les connaissances sémantiques (connaissance des nombres, des règles d'addition, de soustraction, etc.), le raisonnement, les compétences langagières, les fonctions exécutives, les capacités d'attention ainsi que la mémoire de travail et la mémoire à court terme.

Answer 60

Vrai

Question 61

Quel est le nom de la batterie de test utilisée afin d'évaluer le traitement des nombres et du calcul chez l'enfant?

Answer 61

La Batterie pour l’évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l’enfant de von Aster (Zareki-R: Dellatolaset von Aster, 2006, pour la version française) est un outil de dépistage conçu à partir de la batterie adulte EC301 qui permet l'évaluation du traitement des nombres et du calcul chez l'enfant.

Question 62

Quel est l'objectif de la batterie pour l'évaluation du traitement des nombres et du calcul de von Aster (Zareki-R: Dellatolaset von Aster, 2006, pour la version française)?

Answer 62

L’objectif de cette batterie est d’établir un « profil mathématique » chez l’enfant de 6 à 11 ans et demi.

Question 63

De quoi est constituée la batterie pour l'évaluation du traitement des nombres et du calcul de von Aster (Zareki-R: Dellatolaset von Aster, 2006, pour la version française)?

Answer 63

Elle est constituée d'un ensemble d’épreuves permet de couvrir tout le champ de la capacité à utiliser les nombres et à effectuer des calculs élémentaires : - dénombrement, - comptage oral, - dictée et lecture de nombres, - calcul mental, - positionnement de nombres sur une échelle, - mémorisation et répétition orale de chiffres, - comparaison de deux nombres à l’oral et à l’écrit, - estimation de quantités, - problèmes arithmétiques présentés oralement.

Question 64

Qu'est-ce que la dyspraxie développementale?

Answer 64

La dyspraxie est un trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientées vers un but.

Question 65

Vrai ou Faux : Comme pour les autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic d'une dyspraxie développementale doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

Answer 65

Vrai

Question 66

Vrai ou Faux : Contrairement aux autres troubles neurodéveloppementaux, le diagnostic d'une dyspraxie développementale doit exclure l’existence de troubles moteurs ou sensoriels élémentaires, de déficience intellectuelle, de troubles de la relation ou communication, d’une lésion cérébrale, ou de carence éducative.

Answer 66

Faux C'est également le cas des autres troubles neurodévelopementaux.

Question 67

Sur quoi repose l'évaluation de la dyspraxie développementale?

Answer 67

L’évaluation de la dyspraxie développementale repose sur des tests des praxies gestuelles motrices (imitation de séquences de mouvements), idéomotrices (imitation de postures digitales ou manuelles), idéatoires (manipulation d’objets) et constructives (reproduction de modèles avec cubes, reproduction graphique de figures).

Question 68

Vrai ou Faux : L’épilepsie recouvre plusieurs formes mais qui ont toutes un même mécanisme sous-jacent, qu’elles soient associées ou non à des lésions structurales : une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Answer 68

Vrai

Question 69

Vrai ou Faux : L’épilepsie recouvre plusieurs formes. Celles-ci n'ont pas le même mécanisme sous-jacent. De plus, certaines formes sont associées à des lésions structurales alors que d'autre ne le sont pas. Dans tous les cas, une anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique.

Answer 69

Faux C'est vrai qu'il existe différentes formes d'épilepsie chez l'enfant mais le mécanisme sous-jacent est le même.

Question 70

On distingue classiquement 3 principales formes d’épilepsie chez l’enfant. Nommez-les.

Answer 70

1) L’épilepsie symptomatique 2) La forme cryptogénique 3) L’épilepsie idiopathique

Question 71

Qu'est-ce que l'épilepsie symptomatique?

Answer 71

L’épilepsie symptomatique, qui se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (accident vasculaire cérébral, tumeur, dysplasie corticale…).

Question 72

Qu'est-ce que l'épilepsie cryptogénique?

Answer 72

L'épilepsie sous sa forme cryptogénique, en est une où une lésion peut être suspectée sur la base de la présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques mais n’est pas objectivée.

Question 73

Quelle est la différence majeur entre l'épilepsie symptomatique et l'épilepsie cryptogénique chez l'enfant?

Answer 73

Les symptômes sont exactement les mêmes dans l'épilepsie symptomatique et cryptogénique. La seule différence entre les deux c'est que dans le cas de l'épilepsie cryptogénique, on n'est pas en mesure d'identifier la localisation de la lésion (mais on la soupçonne) alors que c'est le cas dans l'épilepsie symptomatique. La lésion n'est pas identifiable par imagerie (c'est plus imputable à un défaut de la méthode d'imagerie souvent qu'à l’inexistence que l'on pourrait présumer de la lésion en tant que telle).

Question 74

Qu'est-ce que l'épilepsie idiopathique?

Answer 74

L’épilepsie idiopathique, est une forme d'épilepsie qui concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique. À noter que dans cette forme spécifique d'épilepsie, les symptômes sont moins sévères, apparaissent à moindre fréquence et ont moins d'effets toxiques du à la répétition des épisodes épileptiques. De plus, comme Il s'agit d'un type d'épilepsie qui se résorbe à un jeune âge (vers l'adolescence), la plasticité du cerveau permet moins d'effets sur le long terme.

Question 75

Quels sont les troubles les plus fréquemment associés à l'épilepsie? Pourquoi?

Answer 75

Les troubles de la mémoire en raison de la fréquence des foyers épileptogènes au niveau des hippocampes.

Question 76

À quel moment, les premiers signes cliniques de trouble déficitaire de l'attention avec ou sans hyperactivité (TDA/H) apparaissent-ils généralement?

Answer 76

Les premiers signes cliniques apparaissent aux environs de la 4e année, mais c’est au début de la scolarité que les comportements « perturbateurs » deviennent patents.

Question 77

Dans le DSM-IV, trois principaux sous-types de TDA/H étaient distingués, quels sont-ils?

Answer 77

1. Un tableau clinique où prédominent l’impulsivité et l’hyperactivité 2. Un tableau où le trouble de l’attention est prédominant 3. Un tableau mixte avec hyperactivité et inattention

Question 78

Dans le DSM-IV, trois principaux sous-type de TDA/H étaient distngués ( un tableau avec impulsivité prédominante, un autre tableau avec trouble de l'attention prédominant et un dernier tableau mixte avec hyperactivité et inattention). Cependant, une nouvelle catégorie s'est ajoutée lors de la publication du DSM-V en 2013. Laquelle?

Answer 78

Une catégorie intitulée: présentation inattentive restrictive. Il s'agit d'une catégorie que l'on pourrais qualifier de "fourre-tout".

Question 79

Quel est le rôle joué par l'exposition aux écrans dans développement du TDA/H?

Answer 79

L'exposition aux écrans est à proscrire selon les chercheur pour tous les enfants en bas de 3 ans et devrait être restreint à 20 minutes par jour ensuite jusqu'à ce que l'enfant atteigne l'âge scolaire. La raisonnement est le suivant: l'exposition aux écrans est sur-stimulante pour un enfant en bas âge. Celui-ci, s'habitue à ce niveau de stimulation et développe une frustration lorsque les écrans lui sont retirées. En grandissant, l'enfant peut ensuite finir par entrer dans les critères diagnostiques du TDA/H.

Question 80

Vrai ou Faux : L’approche neuropsychologique se révèle indispensable pour rechercher d’une part, un déficit de l’attention et son éventuel retentissement sur d’autres fonctions cognitives, en particulier sur la mémoire et, d’autre part, l’association à des troubles des apprentissages, en particulier du langage écrit.

Answer 80

Vrai

Question 81

Complétez la phrase suivante: 1) __% des enfants chez qui le diagnostic de TDA/H est établi ont des troubles spécifiques de l’apprentissage associés, parmi lesquels près 2) _________________ souffre d’une dyslexie-dysorthographie.

Answer 81

1) 30% | 2) d'un sur 4

Question 82

D’un point de vue clinique, l’autisme se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à 3 éléments spécifiques. Lesquels?

Answer 82

1. « la restriction des comportements sociaux » 2. « la restriction de la communication » 3. « les comportements répétitifs et intérêts restreints ».

Question 83

Vrai ou Faux : Laurent Mottron (2009) souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Answer 83

Vrai

Question 84

Vrai ou Faux : Laurent Mottron (2009) souligne la grande homogénéité des profils cliniques que recouvre ce diagnostic, et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Answer 84

Faux En fait, il existe une grande hétérogénéité des profils cliniques.

Question 85

Que souligne Laurent Mottron (2009) par rapport aux troubles du spectre de l'autisme?

Answer 85

Celui-ci souligne la grande hétérogénéité des profils cliniques que recouvre le diagnostique d'autisme (TSA), et qui se manifeste sur plusieurs dimensions, en particulier le niveau intellectuel et le degré d’autonomie atteints par ces personnes.

Question 86

Étant donné la grande hétérogénéité des profils clinique présentées lorsqu'il est question d'autisme, il faut donc utiliser une appellation particulière pour identifier ce type de trouble, laquelle?

Answer 86

Il faut donc parler de « spectre de l’autisme », plutôt que d’autisme, et distinguer 5 sous-types qui selon l’auteur relèveraient d’une continuité : autisme de bas niveau, autisme de haut niveau, syndrome d’Asperger, autisme savant et enfin « trouble envahissant du développement non spécifié ». Aucune classification n’est consensuelle et le DSM-5 ne distingue plus l’autisme de haut niveau du syndrome d’Asperger.

Question 87

Quels sont les 5 sous-types d'autisme que révèlerait le "spectre de l'autisme"?

Answer 87

1) Autisme de bas niveau 2) Autisme de haut niveau 3) Syndrome d'Asperger 4) Autisme savant 5) trouble envahissant du développement non spécifié

Question 88

Vrai ou Faux : Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA

Answer 88

Vrai

Question 89

Vrai ou Faux : Les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, ne sont plus maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA

Answer 89

Faux En fait, les particularités des traitements perceptifs, notamment dans la modalité visuelle, sont maintenant au centre de la neuropsychologie des TSA.

Question 90

Des revues ou méta-analyses récentes permettent aujourd’hui de préciser les profils de perturbation cognitive dans l’autisme, concernant 4 éléments. Lesquels?

Answer 90

* Les fonctions exécutives (Lai et al., 2017) * La mémoire de travail (Wang et al., 2017) * La mémoire autobiographique (Wantzenet al., 2016) * La théorie de l’esprit (Wantzenet al., 2018)

Question 91

Vrai ou Faux : Le syndrome de Turner concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.

Answer 91

Vrai

Question 92

Vrai ou Faux : Le syndrome de Turner concerne les garçons uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.

Answer 92

Faux Ce trouble concerne uniquement les filles en raison du fait que cela concerne le second chromosome sexuel X.

Question 93

Qu'est-ce que le syndrome de Turner?

Answer 93

Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d'origine chromosomique touchant uniquement les sujets de sexe féminin, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X).

Question 94

Complétez la phrase: Le syndrome de Turner concerne les 1)________ uniquement et s’accompagne de ________________________.

Answer 94

1) filles | 2) troubles cognitifs modérés

Question 95

Par quoi se caractérise le syndrome de l'X fragile?

Answer 95

Le syndrome de l’X fragile, chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

Question 96

Complétez la phrase: Le syndrome de l’X fragile, chez les 1) __________, est caractérisé par un 2) ________________et des 3) _____________________________.

Answer 96

1) garçons 2) retard mental 3) troubles d'hyperactivité et d'attention. Le syndrome de l’X fragile, chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.

Question 97

Qu'est-ce que le syndrome de l'X fragile?

Answer 97

Une maladie rare, génétique et héréditaire, la première cause de retard mental héréditaire et la deuxième cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21. Celle-ci se caractérise , chez les garçons, par un retard mental et des troubles d'hyperactivité et d'attention.

Question 98

Dans le cas d'un syndrome de Turner, il peut être caractérisé par une monosomie partielle ou totale. D'un point de vue chromosomique, quelle est la différence entre un syndrome de Turner caractérisé par une monosomie partielle et un syndrome de Turner caractérisé par une monosomie totale?

Answer 98

Turner avec une monosomie partielle : elle est caractérisée par la présence d'un chromosome X et la présence d'une partie du second chromosome sexuel. Turner avec une monosomie totale: elle est caractérisée par la présence d'un seul chromosome sexuel.

Question 99

Nommez 3 syndrome génétiques entraînant des troubles cognitifs.

Answer 99

1) Le syndrome de Turner 2) Le syndrome de William 3) Le syndrome de l'X fragile

Question 100

Qu'est-ce que le syndrome de William?

Answer 100

Le syndrome de Williams est une maladie génétique rare. Les enfants qui en souffrent présentent un retard mental qui est associé généralement à des troubles langagiers importants.

Question 101

Qu'en est-il des capacités langagières des enfants souffrant du syndrome de William?

Answer 101

Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif : ils atteignent généralement une maîtrise du langage bien meilleure que celle attendue compte tenu de leur niveau de développement cognitif (la plupart présentent un net retard mental, avec des QI entre 40 et 50).

Question 102

Dans le cas d'un syndrome de William, les enfants atteignent un généralement un QI variant entre ___ et ___.

Answer 102

40 | 50

Question 103

Selon Lussier et al. (2017) quels éléments (2) de connaissance sont indispensables au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre "retard" (délai d'apparition de l'acquisition d'une habileté cognitive) et "trouble neurodéveloppemental" (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée) ?

Answer 103

Pour Lussier et al. (2017), « La connaissance du développement normal et pathologique est indispensable au neuropsychologue pédiatrique pour établir la distinction entre “retard” (délai d’apparition de l’acquisition d’une habileté cognitive) et “trouble neurodéveloppemental” (où l’organisation des étapes d’acquisition est perturbée). »

Question 104

Dans le cadre d'un examen neuropsychologique de l’enfant, qu'est-ce que la NEPSY?

Answer 104

La NEPSY est un outil d'évaluation qui permet un bilan complet du développement neuropsychologique de l’enfant de 3 à 12 ans. Cet outil couvre l’ensemble de la sphère cognitive et permet d’aborder un large spectre de perturbations : 1. les difficultés d’apprentissage, 2. les déficits attentionnels, 3. le retard mental 4. les conséquences neuropsychologiques acquises après un traumatisme crânien, une lésion ou une maladie du cerveau, ou présentes dans les syndromes génétiques 36

Question 105

Pour quelle raison la prise en charge en neuropsychologie de l'enfant se doit d'être différente de celle opérée chez un adulte?

Answer 105

La prise en charge des troubles neuropsychologiques de l’enfant vise un changement, et lorsqu’elle s’adresse à un enfant, c’est dans un contexte où l’architecture fonctionnelle et les réseaux neuronaux qui la sous-tendent sont en cours d’édification et où ces composantes « bougent », probablement en interaction. Malheureusement, la plupart des modèles de cette architecture ne prennent pas en compte la dynamique développementale des fonctions cognitives.