Dermatoses neutrofílicas

Question 1

Quais condições estão incluídas nas formas superficiais de dermatoses neutrofílicas?

Answer 1

1. Pustulose amicrobiana de dobras
2. Psoríase pustulosa
3. Pênfigo por IgA
4. Acropustulose infantil
5. Pustulose subcornea de Sneddon Wilkson
6. Pustulose exantemática aguda e generalizada
7. Foliculite eosinofílica

Question 2

O que caracteriza a pustulose amicrobiana de dobras?

Answer 2

Envolvimento das dobras cutâneas por intertrigo fissurado limitado por placa eritematosa erosiva, macerada e exsudativa; pústulas estéreis foliculares e não foliculares

Question 3

como é feito o diagnóstico da pustulose amicrobiana de dobras?

Answer 3

3 critérios maiores + 1 critério menor

Question 4

Quais são os critérios maiores para a pustulose amicrobiana de dobras?

Answer 4

1. Pustulose afetando pelo menos uma das dobras maiores
2. Histopatologia com pústulas intraepidérmicas espongiformes com predomínio de infiltrado dérmico neutrofílico
3. Cultura microbiológica de pústula fechada negativa

Question 5

Quais são os critérios menores para a pustulose amicrobiana de dobras?

Answer 5

1. Associação com uma ou mais doença autoimune
2. Anticorpos antinucleares > 1/160
3. Presença de pelo menos um anticorpo sérico: anti DNA nativo, anti RNP ou anti SM, anti musculo liso, antimitocondrial, anti célula gástrica ou antiendomisio

Question 6

Qual é o tratamento recomendado para a pustulose amicrobiana de dobras?

Answer 6

Corticoide oral: 0,5 a 1mg/kg/dia

Question 7

Como é classificada a psoríase pustulosa?

Answer 7

1. Psoríase pustular generalizada
2. Pustulose palmoplantar
3. Acrodermatite contínua de Hallopeau

Question 8

Qual é a característica da acrodermatite contínua de Hallopeau?

Answer 8

Surgimento de pústulas nas porções distais das falanges

Question 9

Quais são os achados histopatológicos da acrodermatite contínua de Hallopeau?

Answer 9

Edema de papila dérmica, infiltrado superficial de linfócitos, histiócitos e neutrófilos circundando vasos dilatados e tortuosos e extravasamento de hemácias

Question 10

Quais são os fatores desencadeantes da pustulose palmoplantar?

Answer 10

1. Tabagismo
2. Contactantes alérgenos (discutível)
3. Infecções focais

Question 11

Qual é o principal alvo do processo inflamatório na pustulose palmoplantar?

Answer 11

O acrosiringio

Question 12

Qual é a variante mais severa da psoríase?

Answer 12

Psoríase pustulosa generalizada

Question 13

Quais são os sintomas clínicos da psoríase pustulosa generalizada?

Answer 13

Surgimento súbito de placas eritematosas difusas, cobertas rapidamente por pústulas, edema de extremidades, febre, mal estar, calafrios, artralgia

Question 14

Qual é o tratamento recomendado para a psoríase pustulosa generalizada?

Answer 14

Hospitalização é, muitas vezes, necessária. Acitretina (primeira escolha), MTX, ciclosporina, anti TNF alfa, anti interleucinas

Question 15

O que caracteriza o pênfigo por IgA?

Answer 15

Presença de anticorpos IgA circulantes e ligados a tecidos cujo alvo são as moléculas de adesão epidérmicas

Question 16

Qual é o tratamento para o pênfigo por IgA?

Answer 16

Corticoide em dose alta associado a dapsona

Question 17

O que caracteriza a síndrome de Sweet?

Answer 17

Febre, neutrofilia, lesões cutâneas eritematosas e dolorosas, infiltrado neutrofílico difuso na derme, resposta rápida a terapia com corticoesteroides

Question 18

Quais são os critérios diagnósticos para a síndrome de Sweet clássica?

Answer 18

Todos critérios maiores + 2 menores

Question 19

Quais são os critérios maiores para a síndrome de Sweet?

Answer 19

1. Início abrupto de placas ou nódulos eritematosos endurecidos
2. Achados histopatológicos de infiltrado neutrofílico denso sem evidência de vasculite leucocitoclásica

Question 20

Quais são os critérios menores para a síndrome de Sweet?

Answer 20

1. Febre >38
2. Associação com malignidade, doença inflamatória ou gestação
3. Resposta excelente aos corticoesteroides sistêmicos

Question 21

Qual é a classificação das lesões no pioderma gangrenoso?

Answer 21

1. Pustuloso
2. Ulcerado
3. Vesicobolhoso
4. Vegetante verrucoso

Question 22

Qual é o principal sintoma do pioderma gangrenoso?

Answer 22

Dor

Question 23

Qual é a característica do fenômeno de patergia no pioderma gangrenoso?

Answer 23

Surgimento de lesão cutânea idêntica clinica e histopatologicamente à doença original após traumatismo dérmico

Question 24

Quais exames complementares são recomendados para o pioderma gangrenoso?

Answer 24

Hemograma, plaquetas, VHS, função renal e hepática, provas de coagulação, eletroforese de proteínas, FAN, FR, pANCA e cANCA, RX de tórax, usg abdominal, culturas

Question 25

Qual é o tratamento recomendado para o pioderma gangrenoso?

Answer 25

Evitar desbridamentos, tratar causa subjacente

Question 26

Quais são as chaves para o diagnóstico do pioderma gangrenoso?

Answer 26

Lesão clássica com ulceração e bordas violáceas e subminadas, histopatologia compatível com dermatose neutrofílica, patergia positiva, ausência de achados etiológicos alternativos, resposta importante aos corticoesteroides e imunossupressores ## Footnote O diagnóstico é de exclusão

Question 27

Quais são os medicamentos tópicos utilizados no tratamento do pioderma gangrenoso?

Answer 27

Tacrolimus, corticoide de alta potência, corticoide intralesional ## Footnote Esses medicamentos ajudam a controlar os sintomas localmente

Question 28

Quais são os medicamentos sistêmicos principais para o tratamento do pioderma gangrenoso?

Answer 28

Prednisona 0,5 a 2mg/kg/dia, ciclosporina 2,5 a 5mg/kg/dia ## Footnote O uso de politerapia é habitual para manejo do PG

Question 29

Quando é o momento adequado para reduzir as doses das medicações no tratamento do pioderma gangrenoso?

Answer 29

Quando as bordas das lesões ficarem aplainadas e menos eritematosas ## Footnote Monitorar a resposta ao tratamento é crucial

Question 30

O que caracteriza a Doença de Behçet?

Answer 30

Entidade multiorgânica relacionada a aspectos genéticos, desregulação imuno dos linfócitos T e B e hiperatividade neutrofílica ## Footnote Comportamento recidivante e crônico

Question 31

Qual é a faixa etária de predomínio da Doença de Behçet?

Answer 31

20-40 anos ## Footnote A doença tem particularidade genético-geográfica, prevalente no Mediterrâneo e Japão

Question 32

Quais são as manifestações cutâneas da Doença de Behçet?

Answer 32

Lesões ulceradas aftoides orais dolorosas, lesões ulceradas aftoides genitais dolorosas, lesões tipo eritema nodoso ## Footnote As lesões orais podem preceder em até 8 anos outras manifestações

Question 33

Qual é a principal manifestação ocular na Doença de Behçet?

Answer 33

Uveíte ## Footnote Acomete até 85% dos pacientes

Question 34

Quais são as manifestações articulares da Doença de Behçet?

Answer 34

Artrite soronegativa, sinovite monoarticular (principalmente em joelhos) ## Footnote As articulações são uma das áreas afetadas pela doença

Question 35

Quais são algumas das vasculopatias e cardiopatias associadas à Doença de Behçet?

Answer 35

Tromboflebite superficial e profunda, pericardite, miocardite, aneurismas, fibrose endomiocárdica, alterações de condução ## Footnote Estas são complicações graves da doença

Question 36

Como são as lesões gastrointestinais na Doença de Behçet?

Answer 36

Lesões ulceradas aftoides em qualquer segmento do tubo digestivo ## Footnote Podem ocorrer em várias partes do trato gastrointestinal

Question 37

Qual é a histologia típica da Doença de Behçet?

Answer 37

Vasculite e trombose com infiltrado linfomononuclear perivascular e reação vascular neutrofílica ## Footnote As lesões patérgicas mostram vasculite leucocitoclástica

Question 38

O que é o teste de patergia e como é realizado?

Answer 38

Coloca uma agulha fina intradermicamente no antebraço; positivo se surgir uma pápula >2mm após 48h ## Footnote O teste de patergia positivo não se relaciona com a gravidade da doença

Question 39

Quais são as chaves para o diagnóstico da Doença de Behçet?

Answer 39

Lesões orais recorrentes + 2 critérios: ulceração genital recorrente, lesões oculares, lesões cutâneas, teste de patergia positivo ## Footnote Lesões orais recorrentes são imprescindíveis

Question 40

Quais são algumas das opções de tratamento para a Doença de Behçet?

Answer 40

Evitar dietas salgadas, condimentadas, apimentadas, bebidas alcoólicas; Prednisona 1mg/kg/dia; Colchicina 1-2mg/dia; Dapsona 100-200mg/dia; Talidomida 100-300mg/dia; Azatioprina 2-2,5mg/kg/dia; anti TNF ## Footnote O gluconato de zinco 30mg/dia por 3 meses está em estudo

Question 41

Quais fatores estão associados ao pior desfecho na Doença de Behçet?

Answer 41

HLA B51 positivo, manifestações precoces, alta frequência de úlceras orais no início da doença ## Footnote Esses fatores podem indicar uma forma mais agressiva da doença

Question 42

O que caracteriza as síndromes autoinflamatórias?

Answer 42

Desordens imunes inatas, mas não autoimunes, com disfunção primária do sistema imunitário inato ## Footnote Incluem várias condições clínicas

Question 43

O que é PAPA?

Answer 43

Artrite piogênica + pioderma gangrenoso + acne ## Footnote Esta é uma das síndromes autoinflamatórias

Question 44

O que é PAPASH?

Answer 44

PAPA + hidradenite supurativa ## Footnote Esta síndrome é uma combinação de várias condições

Question 45

O que é PASH?

Answer 45

Pioderma gangrenoso + acne + hidradenite supurativa ## Footnote Outra síndrome autoinflamatória

Question 46

O que é PsAPASH?

Answer 46

Psoríase artropática + pioderma gangrenoso + acne + hidradenite supurativa ## Footnote Uma condição que combina múltiplas síndromes

Question 47

O que é SAPHO?

Answer 47

Sinovite + acne + pustulose + hidradenite + osteíte ## Footnote É uma síndrome autoinflamatória que envolve várias manifestações